CONGENITALE EN PEDIATRISCHE CARDIOLOGIE - UZ Leuven
CONGENITALE EN PEDIATRISCHE CARDIOLOGIE - UZ Leuven
CONGENITALE EN PEDIATRISCHE CARDIOLOGIE - UZ Leuven
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
6.2 AORTAST<strong>EN</strong>OSE AS<br />
ANATOMIE<br />
Kan op 3 niveaus gelokaliseerd zijn :<br />
• valvulair: meest frequent, vaak asymmetrisch tricuspiede of bicuspiede klep;<br />
• subvalvulair: LVOTO: LV outflow tract obstructie: veelal een fibreuze ring of diafragma, soms door<br />
aberrante papillairspier van de mitraalklep;<br />
• supravalvulair: zeer zeldzaam<br />
• soms familiaal dominant ± perifere pulmonaalstenose<br />
• Williams syndroom (hypercalcemie).<br />
Voor verdere bespreking van het klinisch beeld, elektrocardiogram en röntgenbeeld wordt verwezen naar<br />
"verworven aortastenose".<br />
PROGNOSE<br />
Lichte aortastenose wordt goed verdragen, ernstige aortastenose kan levensbedreigend zijn omwille van<br />
cerebrale ischemie of cardiale ritmestoornissen die zich tijdens inspanning kunnen voordoen.<br />
Uitgesproken hypertrofie resulteert in angor, fibrose, dysfunctie en decompensatie.<br />
31