CONGENITALE EN PEDIATRISCHE CARDIOLOGIE - UZ Leuven

E.C.G.
• zuigeling: RVH : door relatieve hypoperfusie van de aortaboog - istmus tijdens het foetale leven is de
RV overontwikkeld, de LV daarentegen eerder onderontwikkeld: beeld van RVH !
• ouder kind - volwassene: normaal of linker kamerhypertrofie.
DIAGNOSE
• klinisch vermoeden bij elke neonatus met klinisch hartdecompenastie - shock;
• wordt gesteld op grond van klinisch onderzoek, NIET door hoog-technologische technieken ! Dit
onderstreept het belang van een goede klinische screening, waarbij palpatie van de a. femorales als
elementair onderdeel van het onderzoek dient te worden beschouwd;
• kan bevestigd worden door Doppler-echocardiografie of magnetische resonantie (MR). De beste
beelden worden bekomen d.m.v. angiocardiografie of aortografie; dit onderzoek biedt bovendien het
voordeel dat eventueel bij de oudere patient aansluitend een ballondilatatie kan uitgevoerd worden.
PROGNOSE
• neonatus: de hartsdecompensatie met hypoperfusie van onderste lichaamshelft is op enkele uren
dodelijk. Hartsdecompensatie in de eerste dagen van het leven is dan ook een extreme urgentiesituatie.
• op latere leeftijd :
• toenemende hypertensie tijdens de eerste levensdecaden met alle complicaties zoals
• Progressieve atherosclerose met coronaire atheromatose, angor, AMI
• Ruptuur bloedvat waardoor hersenbloeding
• Hypertrofie LV, progressieve fibrose, dysfunctie
• endocarditis
• aneurysma + ruptuur aorta
BEHANDELING
Bij de neonatus tracht men vooreerst de circulatie in de onderste lichaamshelft te herstellen door het
toedienen van IV prostaglandines: door deze medicatie kan men veelal de ductus heropenen. Tevens
dienen veelal algemeen supportieve maatregelen te worden genomen: o.a. intubatie met beademing,
correctie acidose, IV inotropica en antibiotica. Na stabilisatie van de circulatoire toestand wordt de
coarctatio best heelkundig behandeld in de daarop volgende dagen. Veelal wordt een subclavia-plastie
volgens Waldhausen toegepast, waarbij het deel van de linker arteria subclavia proximaal van de arteria
vertebralis gebruikt wordt om de coarctatio te overbruggen (mortaliteit < 3%).
Indien de coarctatio klinisch goed verdragen wordt (= ontdekt door screening, niet door symptomen !),
29