CONGENITALE EN PEDIATRISCHE CARDIOLOGIE - UZ Leuven

Hoofdstuk VI - BONDIG OVERZICHT VAN ENKELE AFWIJKINGEN
6.1 COARCTATIO AORTAE CoAo
ANATOMIE
Vernauwing van aorta thoracalis, meestal juist distaal van de aftakking van de linker arteria subclavia vlak
bij het ligamentum arteriosum (de gefibroseerde ductus arteriosus). Meestal bevindt de coarctatie zich
post-ligamentair of post-ductaal, soms pre-ductaal.
PATHOFYSIOLOGIE
De klinische presentatie is afhankelijk van de ernst va de vernauwing:
A/ neonatus - zuigeling: veelal zeer ernstige vorm met tevens hypoplasie van de istmus.
Tijdens het foetaal leven wordt de onderste lichaamshelft nagenoeg uitsluitend bevloeid via de ductus
arteriosus; de istmus voorziet slechts in een klein deel van de perfusie van de onderste lichaamshelft
(± 15%). Elke afwijking van het foetale linker hart die gepaard gaat met een verminderd debiet door de
aorta en dus ook de istmus (vb MS, AS, malalignment VSD) kan resulteren in een verminderde groei van
de istmus, met hypoplasie en coarctatio van de aorta voor gevolg. De ductus is gepreprogrameerd om te
sluiten tijdens de eerste dagen van het post-natale leven, waarbij de circulatie van de onderste
lichaamshelft bijna volledig wegvalt. Dit gaat dan gepaard met acute hartsdecompensatie - shock bij de
neonatus - zuigeling.
B/ ouder kind - volwassene
Bij de mildere vormen zal de sluiting van de ductus in de neonatale periode verdragen worden. Deze
zone zal evenwel slecht meegroeien, waardoor progressieve stenose voor gevolg.
27