CONGENITALE EN PEDIATRISCHE CARDIOLOGIE - UZ Leuven

More documents

Recommendations

Info

dystrofie: door de hartsdecompensatie gaat het kind polypnee ontwikkelen, welke een efficiënte voeding onmogelijk maakt. Bij elk voedingsprobleem dient men zich dan ook de vraag te stellen of het niet veroorzaakt wordt door hartsdecompensatie. 5.4 Ontwikkeling van obstructieve pulmonale hypertensie OPHT Bij de foetus is de druk in de AP gelijk aan de systeemdruk: via de AP en ODB voorziet de RV in 55% van de systeemperfusie. Na de geboorte nemen de longen hun eigenlijke functie op; de gasuitwisseling is evenwel efficienter bij een lage perfusiedruk en fijne vaatwand. De weerstand in de longvaten daalt na de geboorte op een exponentiele wijze, zodat reeds lage drukken bekomen worden na enkele dagen (ondanks 5-voudige toename van het debiet), en de lage (volwassen) weerstand bekomen is na 4 à 6 weken. Bij bepaalde problemen kan deze weerstand evenwel terug oplopen: • volumebelasting onder (initieel) lage druk: vb ASD, PAPVU zonder obstructie: na 3 à 4 decades zal de weerstand significant oplopen met OPHT voor gevolg; • drukbelasting: vb cor triatriatum, MS of MI, LV dysfunctie: de run-off van de VP naar de LV is verhinderd met retrograde PHT voor gevolg. De evolutie naar irreversiebele obstructieve PHT treedt evenwel slechts na jaren-decades op. • druk- en volumebelasting: vb VSD, ODB, AVSD, UH zonder PS: reeds na 1 à 3 jaar treden irreversiebele letsels tgv OPHT op. Vooral in de groep die later voor Fontan repair in aanmerking zou komen is een zeer vroegtijdige interventie geindiceerd (< 2 maand. • meer algemene factoren zoals chronische hypoxemie, longziektes en endotheelafwijkingen hebben ook hun invloed. Bij de ontwikkeling van PHT kan men schematisch de volgende stappen onderscheiden: • niet regresseren of persisteren van foetale media-hypertrofie: enkel zo drukbelasting blijft, frequent bij trisomie 21; • mediahypertrofie: nog reversiebel • intima fibrose, hyalinisatie en sclerose: irreversiebel, steeds bij PVR > 10E • thrombose + recanalisatie: irreversiebele letsels De graad van vasculaire letsels bij PHT kan worden ingeschat door berekening van de weerstand, doch bij twijfel best geevalueerd door microscopisch onderzoek na open longbiopsie. 5.5 Intensieve verzorging van een patient met 1 pomp en totale mixing Bij veel aangeboren hartafwijkingen heeft de patient slechts 1 functionele pomp, waarop de 2 circuits zijn aangesloten (longen lichaamscirculatie). Het debiet door elk circuit is afhankelijk van de pompfunctie 24
enerzijds, en de relatieve weerstand anderzijds. Elke wijziging van een variabele in 1 circuit zal dus automatisch zijn weerslag hebben in het andere circuit. 5.5.1 pomp en bloed • goede vullingstoestand: lever 1 à 2 cm ORR; CVD 6 - 8 cm H2O • Ht > 40% of Hb > 12 g/dl; hoe meer gedesatureerd, hoe hoger Hb tot 16 à 17 g/dl • contractiliteit 5.5.2 pulmonaal vasculaire weerstand PVR functie van: a/ outflow ventrikel - centrale pulmonale arteries: • infundibulaire stenose vulling, contractiliteit, SVR • valvulaire stenose PS ballondilatatie • arteriële band heelkunde • shunt (Blalock-Taussig) heelkunde b/ arteriële pulmonale weerstand • zuurstof O2: lucht = FiO2 21%; aanrijken tot 100%; verminderen door N2 • koolzuurgas CO2 • PEEP : Positive End-Expiratory Pressure: drijft vocht acuut uit longen • prostaglandines • stikstofmonoxide NO c/ ventriculaire inflow • TAPVU met obstructie heelkunde • cor triatriatum heelkunde • mitraalklepstenose bij IAS Rashkind • restrictief ASD bij mitraalklepatresie Rashkind 5.5.3 systeemvasculaire weerstand SVR functie van: a/ outflow ventrikel - aorta: • subvalvulaire aortastenose • valvulaire aortaklepstenose ballondilatatie • coarctatio aortae heelkunde • restrictieve ductus bij hypoplastische aortaboog R/ PG b/ arteriële systeemweerstand • catecholamines : 25
Page 1 and 2: Katholieke Universiteit te Leuven F
Page 3 and 4: Hoofdstuk I - HEMODYNAMISCHE BEGRIP
Page 5 and 6: Diast. -2 - 2 0-5 7-12 5-10 60 > 90
Page 7 and 8: druk in L.A. gemiddeld 7 mmHg longd
Page 9 and 10: Hoofdstuk II - FREQUENTIE VAN CONGE
Page 11 and 12: progressie naar obstructieve pulmon
Page 13 and 14: • Coenzyme Q reductase deficienti
Page 15 and 16: Ao: • geeft eerst Li + Re coronai
Page 17 and 18: Tabel 5.1: Cardiovasculaire verande
Page 19 and 20: zich in enkele seconden te ontplooi
Page 21 and 22: • bronchitis krachtdadig bestrijd
Page 23: decompenseren. 5.3.4 Decompensatie
Page 27 and 28: Hoofdstuk VI - BONDIG OVERZICHT VAN
Page 29 and 30: E.C.G. • zuigeling: RVH : door re
Page 31 and 32: 6.2 AORTASTENOSE AS ANATOMIE Kan op
Page 33 and 34: 6.3 PULMONALISSTENOSE PS ANATOMIE 3
Page 35 and 36: • Bij een DCRV wordt de musculair
Page 37 and 38: RÖNTGEN Niet specifiek, vaak groot
Page 39 and 40: Wegens hogere druk in linker atrium
Page 41 and 42: 6.6 VENTRIKEL SEPTUM DEFECT VSD Mee
Page 43 and 44: • Eisenmenger: klein hart, gedila
Page 45 and 46: VSD.xls VSD : klinisch spectrum + m
Page 47 and 48: 6.8 OPEN DUCTUS BOTALLI ODB ANATOMI
Page 49 and 50: ODB ODB : klinisch spectrum + manag
Page 51 and 52: door de graad van PS: • licht PS:
Page 53 and 54: • cyanose, reeds vanaf de eerste
Page 55 and 56: TF.xls Tetralogie van Fallot : klin
Page 57 and 58: (wanneer er weinig shuntmogelijkhed
Page 59 and 60: 6.11 UNIVENTRICULAIR HART UH Pathof
Page 61 and 62: Na de geboorte kunnen de lichaams-
Page 63 and 64: • oedeem, pericardiale, pleurale
Page 65 and 66: Hoofdstuk VII - INFLAMMATOIRE ZIEKT
Page 67 and 68: verdikkingen van de klepranden. Dez
Page 69 and 70: 3) chorea; 4) subcutane noduli; 5)
Page 71 and 72: Hoelang ? • zolang het kind naar
Page 73 and 74: • gamma-globulines-IV 400 mg/kg g
Page 75 and 76:
onderhouden dient het circuit te be
Page 77 and 78:
• duikreflex: aangewezen bij zuig
Page 79:
3/ zeldzaam evolutie naar “plotse
show all

CONGENITALE EN PEDIATRISCHE CARDIOLOGIE - UZ Leuven

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?