CONGENITALE EN PEDIATRISCHE CARDIOLOGIE - UZ Leuven

dystrofie: door de hartsdecompensatie gaat het kind polypnee ontwikkelen, welke een efficiënte voeding
onmogelijk maakt. Bij elk voedingsprobleem dient men zich dan ook de vraag te stellen of het niet
veroorzaakt wordt door hartsdecompensatie.
5.4 Ontwikkeling van obstructieve pulmonale hypertensie OPHT
Bij de foetus is de druk in de AP gelijk aan de systeemdruk: via de AP en ODB voorziet de RV in 55%
van de systeemperfusie. Na de geboorte nemen de longen hun eigenlijke functie op; de gasuitwisseling
is evenwel efficienter bij een lage perfusiedruk en fijne vaatwand. De weerstand in de longvaten daalt na
de geboorte op een exponentiele wijze, zodat reeds lage drukken bekomen worden na enkele dagen
(ondanks 5-voudige toename van het debiet), en de lage (volwassen) weerstand bekomen is na 4 à 6
weken.
Bij bepaalde problemen kan deze weerstand evenwel terug oplopen:
• volumebelasting onder (initieel) lage druk: vb ASD, PAPVU zonder obstructie: na 3 à 4 decades
zal de weerstand significant oplopen met OPHT voor gevolg;
• drukbelasting: vb cor triatriatum, MS of MI, LV dysfunctie: de run-off van de VP naar de LV is
verhinderd met retrograde PHT voor gevolg. De evolutie naar irreversiebele obstructieve PHT treedt
evenwel slechts na jaren-decades op.
• druk- en volumebelasting: vb VSD, ODB, AVSD, UH zonder PS: reeds na 1 à 3 jaar treden
irreversiebele letsels tgv OPHT op. Vooral in de groep die later voor Fontan repair in aanmerking zou
komen is een zeer vroegtijdige interventie geindiceerd (< 2 maand.
• meer algemene factoren zoals chronische hypoxemie, longziektes en endotheelafwijkingen
hebben ook hun invloed.
Bij de ontwikkeling van PHT kan men schematisch de volgende stappen onderscheiden:
• niet regresseren of persisteren van foetale media-hypertrofie: enkel zo drukbelasting blijft, frequent bij
trisomie 21;
• mediahypertrofie: nog reversiebel
• intima fibrose, hyalinisatie en sclerose: irreversiebel, steeds bij PVR > 10E
• thrombose + recanalisatie: irreversiebele letsels
De graad van vasculaire letsels bij PHT kan worden ingeschat door berekening van de weerstand, doch
bij twijfel best geevalueerd door microscopisch onderzoek na open longbiopsie.
5.5 Intensieve verzorging van een patient met 1 pomp en totale mixing
Bij veel aangeboren hartafwijkingen heeft de patient slechts 1 functionele pomp, waarop de 2 circuits zijn
aangesloten (long- en lichaamscirculatie). Het debiet door elk circuit is afhankelijk van de pompfunctie
24