CONGENITALE EN PEDIATRISCHE CARDIOLOGIE - UZ Leuven

decompenseren.
5.3.4 Decompensatie op latere leeftijd is weinig frequent :
Meestal betreft het hier dan een aritmie, cardiomyopathie CMP, endocardiale fibro-elastose EFE,
myocarditis, pericarditis of primaire pulmonale hypertensie PPHT.
5.3.5 Klinisch beleid bij cyanose/decompensatie in de materniteit :
Zoals gesteld is de belangrijkste verandering welke zich in deze periode voordoet het sluiten van de
ductus. Bij een belangrijke hartafwijking kan dit dan aanleiding geven tot ofwel cyanose ofwel
hartsdecompensatie. De neonatus wordt meestal klinisch gecontroleerd de dag van de bevalling en de
dag van ontslag uit de materniteit (ongeveer dag 5). Bij een eerste controle de dag van de bevalling kan
een belangrijke hartafwijking gemist worden daar de klinische tekens dan dikwijls zeer subtiel zijn.
Hartsdecompensatie bij de neonatus presenteert zich als volgt: onfrisse indruk, kreunen, slechte perifere
circulatie, grauwe “zure” kleur, gemarbreerd aspect, polypnee, verminderde respons bij stimulatie,
hepatomegalie, zeer zwakke tot afwezige arteriae femorales, krachtige tot afwezige arteriae brachiales.
Vooral het verschil van pulsaties in de bovenste en onderste lichaamshelft is een zeer belangrijk
alarmerend teken.
Vermits de problemen van cyanose en decompensatie zich voordoen door sluiting van de ductus, kan het
klinisch probleem in een eerste stap zeer efficiënt worden behandeld door het toedienen van
prostaglandines intraveneus waarbij de ductus wordt heropend. Prostaglandines bestaan in België op de
markt onder de naam Prostine VR. Prostaglandines worden zeer snel afgebroken in de circulatie en
worden daarom best in een continu infuus toegediend. Het is een effectief geneesmiddel doch heeft zeer
belangrijke nevenwerkingen:
• arteriële hypotensie;
• apnee;
• hyperpyrexie;
• convulsies;
• cutane vasodilatatie met oedeem;
• diarree;
• thrombocytopenie;
• immuundepressie;
• na enkele weken periostale hyperactiviteit met corticale hyperostosis
Daarom zal steeds gepoogd worden na stabilisatie van de patiënt deze te behandelen voor korte tijd met
een minimale dosis prostaglandines. Zo er zich toch neveneffecten voordoen, dienen deze
symptomatisch te worden behandeld. Er dient ook binnen de eerste dagen een meer definitieve vorm van
therapie uitgevoerd: vb coarctectomie, shunt operatie, ballondilatatie van kritisch AS of PS.
Decompensatie na de materniteit :
Hartsdecompensatie bij de zuigeling zal zich voornamelijk voordoen als een voedingsprobleem en
23