CONGENITALE EN PEDIATRISCHE CARDIOLOGIE - UZ Leuven

In elk van deze situaties zal in afnemende mate het linker hart de systeemcirculatie kunnen overnemen,
met een totale onmogelijkheid van enige activiteit bij het hypoplastisch linker hart. De systeemcirculatie
valt weg, met zeer snel optreden van acidose en cardiogene shock. Dit is een extreme urgentiesituatie:
de ductus is gepreprogrammeerd om te sluiten en de decompensatie zal snel progressief zijn. Bij het
klinisch vermoeden van cardiale decompensatie dient de patiënt bij hoogdringendheid te worden
geëvalueerd. Het klinisch beeld van “neonatale hartsdecompensatie” kan evenwel gesimuleerd worden
door belangrijke respiratoire of centrale neurologische problemen, door anemie of polyglobulie,
belangrijke hypoglycemie, persisterende pulmonale hypertensie of sepsis.
Een zeldzame keer kan cardiogene decompensatie te wijten zijn aan andere afwijkingen, zoals TAPVU
met restrictief ASD en belangrijke cyanose, of een arterioveneuze malformatie.
5.3.3 Decompensatie na de leeftijd van 14 /60 dagen :
De meest belangrijke verandering welke zich rond deze periode afspeelt is de daling van de pulmonaal
vasculaire weerstand. Indien op ventrikulair of arterieel niveau nog belangrijke verbindingen bestaan
tussen de systeem- en de longcirculatie, zal deze daling van de longweerstand gepaard gaan met het
ontwikkelen van een belangrijke links-rechts shunt. De links-rechts shunt zal op haar beurt aanleiding
geven tot hartsdecompensatie. Voorbeelden van dergelijke hartafwijkingen zijn:
• niet cyanogene hartvitia:
• ventrikelseptumdefekt VSD
• open ductus van Botalli ODB
• atrio-ventrikulair septumdefekt AVSD
• cyanogene hartvitia
• totaal abnormaal veneuze uitmonding TAPVU
• truncus arteriosus
• dubbel outlet rechter ventrikel DORV
• transpositie van de grote vaten + ventrikel septum defect TGA-VSD
• univentrikulair hart UH zonder pulmonalisstenose PS.
Minder frequente oorzaken zijn het ALCAPA-syndroom (Abnormale Linker Coronair Arterie van
Pulmonale Arterie), arterioveneuze fistel of longsequester. Een zuigeling met matige coarctatio of
ernstige aortastenose, tachycardie, myocarditis of cardiomyopathie kan in deze periode eveneens
22