CONGENITALE EN PEDIATRISCHE CARDIOLOGIE - UZ Leuven

• mixing van long- en lichaamsdebiet: vb transpositie van de grote vaten TGA
• de enige toegangsweg naar de longen: vb ernstige PS, pulmonaalklepatresie PA
Bij de geboorte staat de ductus gerelaxeerd wijd open zodat de neonatus een behoorlijke arteriele
saturatie kan bereiken, zonder klinisch waarneembare cyanose. In de uren na de geboorte sluit de
ductus met vermindering van longperfusie of mixing voor gevolg. In de acute opvang van dergelijke
patiënt kan het verder optreden van de cyanose worden voorkomen en zelfs worden teruggeschroefd
door het heropenen van de ductus (door middel van prostaglandines IV).
5.2.3. Cyanose in het latere leven:
Buiten de neonatale periode is optreden van cyanose meestal een uitzonderlijk symptoom waarmee de
patiënt zich voor het eerst presenteert (dus niet bij gekende cardiopathiën). Cyanose in het latere leven
kan optreden door:
• vermindering van longdoorvloeiing: progressie van PS, ontgroeien van ductus of andere shunts
• vermindering van mixing: transpositie van de grote arteries met neonataal zeer groot ASD
• optreden van obstructieve PHT: vb Eisenmenger syndroom, primaire pulmonale hypertensie PPHT
• longprobleem : intrapulmonaire R > L shunt, arterio-veneuze malformaties AVM
5.2.4. Polyglobulie, hyperviscositeit secundair aan cyanose, PHT
Chronische arteriele desaturatie geeft aanleiding tot polyglobulie. Bij extreme waarden (Hb > 20 g/dl)
wordt het bloed zeer stroperig, met mogelijks het hyperviscositeits-syndroom: door zeer lage perfusie
ontwikkelen van tinnitus, duizelig, voosheid, angor, dyspnea, ... Bij belangrijke polyglobulie (Ht > 60%), in
afwezigheid van deshydratatie of ferriprieve toestand (waardoor microcytair), kunnen deze symptomen
worden behandeld met een flebotomie (partiele wisseltransfusie met NaCl 0,9%).
Aandachtspunten bij polyglobulie:
• flebotomie: vrije afvloei 350 - 500 cc bloed bij volwassene; substitutie door 350 - 500 cc
fysiologisch (0,9 % NaCl); frequentie afhankelijk van Hc stijging
• Fe substitutie: cave microcytair bij herhaalde flebotomies
• controle urinezuur: urinezuur zeer toxisch voor nier (R/ Zyloric, ...)
• controle stollingsparameters: PTT veelal ernstig gestoord
• vermijden van coagulatie inhiberende medicatie: geen ASA
• vermijden van coagulatie bevorderende medicatie
• preoperatief Ht < 65 % voor optimalisatie anticoagulatie
Aandachtspunten bij Eisenmenger complex - pulmonale hypertensie:
• vermijden after load reductie: toename re>li shunt = meer cyanose
• O2 als symptomatische therapie zelden aangewezen
• cave "paradoxale" embolen: thrombus en luchtembolen
• griep vaccinatie aangewezen
20