CONGENITALE EN PEDIATRISCHE CARDIOLOGIE - UZ Leuven

zich in enkele seconden te ontplooien; het foetaal longvocht wordt binnen enkele minuten grotendeels
geresorbeerd. Daarenboven is er een exponentiële daling van de pulmonaalvasculaire weerstand
(PVR): de factoren die hier een belangrijke rol spelen zijn de mechanische expansie van de longen, de
toename van de zuurstofspanning, daling van CO2, lichte stijging van de pH, wijzigingen in productie van
bradikinine, histamine, prostaglandines en prostacyclines. De daling van de vasculaire weerstand is
exponentieel : bij normale longen daalt deze zeer snel in de eerste uren tot dagen, doch de laagste
waarden van longweerstand worden slechts bereikt na 4 tot 6 weken. Dit betekent dan ook dat indien er
abnormale verbindingen tussen de long-en systeemcirculatie blijven bestaan, de shunt dan het grootst
zal zijn.
Aan de hand van deze normale veranderingen die zich nagenoeg bij iedereen zullen voordoen, kan men
afleiden dat in bepaalde pathologische omstandigheden het pasgeboren kind grote problemen kan
ondervinden. Bijvoorbeeld :
• indien de longbevloeiing abnormaal is aangelegd met perfusie enkel via de ductus, zal bij sluiting
hiervan ernstige cyanose optreden;
• het linker hart dient een hoger volume te verwerken na de geboorte; bij afwijkingen van het linker hart
kan dit aanleiding geven tot hartsdecompensatie;
• de longvasculaire weerstand zal bij elke patiënt dalen; indien er evenwel nog abnormale
verbindingen bestaan tussen de systeemcirculatie en de longcirculatie (vb VSD, open ductus) zal dit
aanleiding geven tot een belangrijke links-rechts shunt.
Vermits de verschillende veranderingen zich afspelen op verschillende ogenblikken, zullen de klinische
problemen bij een hartafwijking zich voordoen op verschillende momenten.
5.2 Cyanose door aangeboren hartafwijking :
5.2.1. Cyanose in de bevallingskamer :
Belangrijke cyanose wegens cardiopathie die zich voordoet in de bevallingskamer is extreem zeldzaam
(in België ongeveer 1 patiënt per jaar). Dit is meestal het gevolg van een zeer ernstige hartafwijking met
geen mogelijkheid tot passage van geoxygeneerd bloed van de venae pulmonales naar de
systeemcirculatie (bvb totaal abnormaal veneuze retour TAPVU met obstructie van de venae pulmonales,
transpositie van de grote vaten zonder ASD, hypoplastisch linker hart zonder ASD).
Hierover wordt niet verder uitgewijd: het is extreem zeldzaam, en indien prenataal de hartafwijking niet
werd vastgesteld, veelal dodelijk in de bevallingskamer, zelfs met de best mogelijke zorgen.
Levensreddend kan zijn: plaatsen van navelcatheter die tot in LA geplaatst wordt, of dringende Rashkind
procedure.
5.2.2. Cyanose optredend enkele uren-dagen na de geboorte :
Optreden van cyanose in deze periode is te wijten aan sluiting van de ductus. Bij ernstige hartafwijkingen
staat de ductus in voor:
19