CONGENITALE EN PEDIATRISCHE CARDIOLOGIE - UZ Leuven

Hoofdstuk IV - SEQUENTIELE ANALYSE - TERMINOLOGIE;
Een groot verschil tussen klassieke en congenitale klinische cardiologie ligt in de benadering van het
cardiovasculair systeem: in de klassieke cardiologie gaat men meestal uit van de veronderstelling dat alle
vaten en structuren normaal gekoppeld zijn. Dit is het geval in 99,9 % van de klinisch cardiologische
problemen op volwassen leeftijd. In de congenitale cardiologie zou dergelijke veronderstelling zeer
frequent tot verkeerde diagnoses leiden: niets mag worden verondersteld normaal te zijn gekoppeld tot
het tegendeel bewezen of weerlegd is. Een volledige sequentiële analyse is dan ook bij elke patient
noodzakelijk. Bij de meeste patienten kan dit bilan met echocardiografie voor > 95% worden opgesteld.
• veneuze retour - atriale situs:
normale veneuze retour:
• Re VCS naar RA
• Li VCS: afwezig; zo aanwezig: naar LA of RA ?
• VCI naar RA; 3 venae hepaticae VH naar terminaal deel VCI
• sinus coronarius SC naar RA
• 4 venae pulmonalis naar LA
atriale situs:
• normaal: solitus: RA rechts, LA links
• inversus: spiegelbeeld: RA links, LA rechts
• Li atriaal isomerisme: 2 X LA; veelal met polysplenie + abnormale veneuze retour
• Re atriaal isomerisme: 2 X RA; veelal asplenie + abnormale veneuze retour
isomerisme gaat veelal gepaard met zeer complexe cardiale anomalieën.
• atrio-ventriculaire connectie
• concordant: normaal: RA > RV; LA > LV
• discordant: RA > LV; LA > RV
• dubbel inlet RV: DIRV: RA + LA > RV; LV veelal klein en hypoplastisch
• dubbel inlet LV: DILV: RA + LA > LV; RV veelal klein en hypoplastisch
de connectie kan via 2 kleppen (MiK + TriK) of 1 klep (AVSD)
• ventriculo-arteriële connectie
• concordant: normaal
• discordant: transpositie: RV > Ao; LV > AP
• dubbel outlet RV: DORV: RV > AO + AP
• dubbel outlet LV: DOLV: LV > AO + AP
• single outlet ventrikel: truncus arteriosus
• arteriele aftakkingen
AP: bifurcatie normaal anterior van de trachea; geen MAPCA's of collateralen
14