Uncommon causes of ulceration - Wondzorg.be

Atypische ulcera
Vlaams Wondcongres Kortrijk 2013
Mieke Flour

P. D. Asmussen. Principles of Wound Healing. 1993
Structuur van de huid
• Hoornlaag (stratum corneum)
• Papillen van het corium
• Haar follikel
• Sebumklier
• Capillaire lus met initiele lymphe-
vatenl
• Arterie of arteriole
• Vene of venule
• Lymphe vat
• Zenuw
• corpuscule van Vater
• corpuscle van Meissner
• Sebum klier met excretoir kanaal
• Subcutaan vet weefsel
• Bindweefsel septae

P. D. Asmussen. Principles of Wound Healing. 1993
Atypische ulcera / wonden
• Verhoorningsstoornissen
• Aanhechting epiderm op derm
• Inflammatoire aandoeningen : van
epiderm, derm, bloed- en
lymfevaten, en onderhuids
vetweefsel , maar ook elders
• Opstapeling van ‘vreemd materiaal ‘
in huid en bloedvaten
• Problemen met bloedstroom: (triade
van Virchow): endotheel,
bloedstolling, flow (stase)
• Tumoren van huid, alle strukturen en
adnexen
• Trauma en automutilatie

Verhoorningsstoornissen

Aanhechting derm-epiderm

Inflammatoire aandoeningen

• Necrobiosis lipoidica
Minder frekwente oorzaken:
“inflammatoire ulcera”
• Bindweefselziekten met ulceratie : Systemische lupus
erythematosus, Dermatomyositis, Systeemsclerose,
Sjögren’s syndroom
• Rheumatoide arthritis
• Polyarteritis nodosa
• Ziekte van Behçet
• vasculitis
• Pyoderma gangrenosum

Atypische ulcera:
denk aan inflammatoire etiologie:
Wanneer ge dit ziet:
• Livedo reticularis of microlivedo
• Paarse randen
• Ondermijnde of oprollende boord
• Ongewone locatie, niet consistent met een ‘vasculair’ ulcus
Als typische kenmerken ontbreken:
• Geen duidelijke tekenen van veneuze insufficientie:
lipodermatosclerose, hyperpigmentatie
• Goede arteriële pulsaties
• Geen evidentie voor neuropathie om het ulcus te verklaren
• Ulcus niet op plaats van trauma

Atypische ulcera: suggestieve klinische tekenen ‘elders’
Klinische symptomen Denk aan
• Harde vingers, gelaat Sclerodermie, CREST, ...
• Vlinder erytheem Lupus erythematosus
• Spierzwakte, roze oogleden Dermatomyositis
• Livedo reticularis of microlivedo Occlusie van kleine bloed
vaten, door vasculitis,
coagulopathie, cryoglobulines,
cryofibrinogeen
• Rheuma handen Rheumatoide ulcera
• Ontstoken misvormd oor Relapsing polychondritis

Inflammatoire aandoeningen
• Ulceratie en trage heling is een symptoom bij vele
bindweefselziekten:
• rechtstreeks door de aandoening, of door de medicatie nodig
om ze te behandelen;
• Pijn is frekwent
• Vertraagde heling komt door de ontsteking zelf, of door
anemie, huid-atrophie, dependency oedeem, deformiteiten
en/of neuropathie waardoor trauma, microvasculair lijden,
locale faktoren, of het nadelig effect van medicatie.

• Chronische darmontsteking
• Chronische huidletsels,
• Nattend, erosief, broos,
• Histologisch: granulomateuze
ontsteking
Ziekte van Crohn

Necrobiosis lipoidica
• Pretibiaal meestal, gelig-oranje
atrophische zone.
• Soms geassociateerd met diabetes
mellitus,
• Kan ulcereren, na mineur trauma.
• Typisch trage heling, pijnlijk.
• R/ Symptomatische wondzorg en
eventueel tijdelijk sterk lokaal
corticosteroid op de nog
inflammatoire boord van de
omgevende lesie.

Reumatoide arthritis
• Ulceratie in tot 10% van de patienten met
actieve rheumatoide arthritis, met hoge
titers rheumafactor
• Ulceratie kent gewoonlijk een snel begin
en toename, pijn (niet beter door
houding),
• Soms multifocaal, gevoelige randen, en/of
een paars-rode inflammatoire boord.
• Er is ook koorts, malaise, spier- en
gewrichtspijn.

Reumatoide arthritis: behandeling
• Behandeling is zéér moeilijk.
• Theoretisch helpt stabilizering van de
actieve rheuma. Maar de
immunosuppressieve therapie geeft geen
impressionante resultaten. Integendeel,
soms helpt het die medicatie tijdelijk te
onderbreken.
• Amnion of huid-enten verlichten de pijn
en helpen wondheling
• Anti-TNF-α: adalimumab, methotrexate?,
lokaal tacrolimus?

Pyoderma gangrenosum
• Etiologie is ongekend: complexe ontsteking met
activatie van multiepele pathways
• Relatief zeldzaam.
• Pyoderma gangrenosum is een klinische diagnose
per exclusie, met een brede differentiële
diagnose. Histologie kan helpen: dense infiltrate
witte bloedcellen in de dermis in afwezigheid van
infectie of maligniteit
• Trauma wordt vaak gerapporteerd als uitlokker
van het primair letsel (‘pathergie’). (Kan ook
‘spontaan’ ontstaan)

Pyoderma gangrenosum
• Gewoonlijk zeer pijnlijke ulceratie,
ontstaan na een papel, pustel, of
vesikel die snel openbreekt.
• Purulent necrotisch wondbed en
kenmerkende erythemateuze of
purpere ondermijnde randen.
• Oppervlakkig tot zeer diep: kan tot
in de spierlaag.
• Vaak zijn er symptomen van een
geassocieerde systemische ziekte

Pyoderma Gangrenosum
• Meer dan 50% geassocieerd met onderliggende actieve of
latente systeemziekte; bvb inflammatory bowel disease,
seronegatieve rheumatoide arthritis, en lymfomen/leukemie.
• Behandeling gewoonlijk met immunosuppressiva, en
symptomatische ondersteuning:
• Systemische corticosteroiden in hoge dosis (> 60 mg/dag
prednisone) en voor lange periode
• Anti-TNF medicatie en immuunglobulines zijn een recentere
aanwinst . ‘Biologics’ therapie is relatief nieuw, nog
ongekende lange-termijn neven-effecten …

Pyoderma gangrenosum
• Chirurgisch debridement kan leiden tot verergering, door
pathergie.
• Locale behandeling is belangrijk voor auto-debridement en
voor het pijnstillend effect. Chemisch debridement is te
vermijden.
• Niet-adherente dressings
• Lokaal tacrolimus of plaatjesgroeifactor werden
gerapporteerd als nuttig
• Huidequivalenten omzeilen het probleem van pathergie op de
donor-site en zijn nuttig om wondheling te stimuleren zodra
het wondbed er klaar voor is

Scleroderma ulcera
• Bij Systeem sclerose zijn ulcera meest
frekwent acraal: vingertoppen, gewrichten,
neus.
• Ulcera op knoken vaak secondair aan
trauma, die op vingertoppen meestal door
ischemie. (Digitale vaten zijn vernauwd
door verdikking van de intima).
• Etiologische factoren: fibrotische huid,
vasculaire aantasting, afwijkingen in
coagulatie, en calcium deposities in de
weefsels.
• Calcinosis kan in de huid zeer uitgebreid
zijn. Ze elimineren soms spontaan

Capillaroscopie: afwijkende haarvaatjes

Scleroderma ulcera
• Occlusive verbanden zijn tijdelijk nuttig voor autolytisch
debridement maar cave maceratie !
• Supportieve maatregelen: vermijden van koude, stress (?) en
vasoconstrictiva. Rookstop is belangrijk. Narcotische
pijnstillers kunnen nodig zijn

Opstapeling van materiaal

• Casus : klinische context:
• Dame 48 j
• Jicht
• Grote jichttophi thv
gewrichten: handen,
ellebogen
• Atone wonde op het been:
centraal zitten opstapelingen
van jichtkristallen
Jicht en ulceraties

‘Metastatische’ calcificatie
• Normaal weefsel, maar
ontregelde calcium
huishouding
• Meest frekwent bij
nierlijden: nodulair of zeer
diffuse ‘calcifylaxis’,
• Complexe gecombineerde
physiopathologie;
nierfunctie, fosfaat,
parathormoon, vitamine D,
calcium reabsorptie, ...

Calcifylaxis
Calciphylaxis (synoniem: uremisch gangreen,
calcifiërende panniculitis)
progressieve vasculaire calcificatie met ook
ischemische necrose van de huid en weke delen.
Vroege lestsels zijn paarse zones met vaatnetwerk
tekening. Blaren kunnen opkomen (loslaten van
het dode epiderm), boven ischemische gebieden.
ulceraties
De letsels zijn extreem pijnlijk , soms ook het hele
gebied (onderbeen)
Mortaliteit hierbij is tot 85%, dood is vaak gevolg
van gangreen met sepsis, + onderliggend lijden.

Calcifylaxis
Bolognia

Diffuse subcutane calcificatie

Calcifylaxis: behandeling
• Normalisatie van het Ca–P product :dialyse,
fosfaat binders, parathyroidectomie zo
nodig.
• Aggressieve wond zorg indien mogelijk /
gewenst: chirurgisch debridement en
management van wond infecties
verminderen het risico op sepsis (een
frekwente complicatie en doodsoorzaak bij
deze patiënten).

De triade van Virchow...

• Calciphylaxis
• Vasculitis
Vaat- intima
• Wegener’s granulomatosis en klassieke Polyarteritis Nodosa,
kunnen leiden tot chronische ulceraties.

Vasculitis
• Ontsteking kleinere bloedvaten
• necrotische letsels mogelijk
• Huid en-/of andere organen !
(koorts, arthralgie, or
paresthesie)
• nierfalen, hematurie,
neuropathie, abdominale
klachten)
• Medicatie en infecties
navragen !

Vaat-intima: vasculitis
• Vasculitis wordt geclassificeerd volgens
het kaliber van de aangetaste vaten.
• In kleine vaatjes veroorzaakt vasculitis een
typische palpabele purpura, die eventueel
necrosen veroorzaakt.
• In medium grote vaten veroorzaakt
vasculitis pijnlijke noduli die kunnen
ulcereren.

Livedo reticularis en racemosa:
suggestief vor vaatlijden

Atrofie blanche
• Zeer pijnlijke kleine wonden in een gebied met atrofische
verlittekening, maar ook ontsteking, en telangiëctasieën (uitgezette
haarvaatjes)
• Herhaalde recidieven
• D.D. :
• Systeemaandoening: sclerodermie, lupus erythematosus,
vasculopathie...

Genetische of verworven stollingsstoornissen
geassociateerd met huidnecrose
• Protein C, Protein S deficiëntie
• Antithrombin 3 deficiëntie
• Heparin cofactor 2, Factor 12 deficiëntie
• Antiphospholipiden syndroom (Sneddon)
• Homocystinaemie
• Gestegen prothrombin concentraties
• Factor V Leiden mutatie
• Cryoproteines: - globulines, -fibrinogeen,
• Warfarin- en heparine-necrose syndromen

Blood flow
• Abrupte veranderingen in bloeddoorstroming embolen,
vasoconstrictie, obstructief lijden door –itis of door verkalking
• Raynaud’s phenomenon (koude, roken, caffeine).
• Ziekte van Buerger
• Nierdialyse: shunt fenomeen

Tumoren en hun behandeling

Trauma