MelanocÄ«tu izcelsmes labdabÄ«gie Ädas veidojumi - Biofotonikas ...
MelanocÄ«tu izcelsmes labdabÄ«gie Ädas veidojumi - Biofotonikas ...
MelanocÄ«tu izcelsmes labdabÄ«gie Ädas veidojumi - Biofotonikas ...
- No tags were found...
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
Ieguldījums Tavā nākotnē!<br />
MELANOCĪTU NĒVUSI.<br />
MELANOCĪTU IZCELSMES LABDABĪGIE ĀDAS VEIDOJUMI<br />
Lauma Valeine<br />
Melanocītu nēvusi ir labdabīgi ādas jaun<strong>veidojumi</strong>, kas veidoti un sastāv no melanocītu<br />
atvasinātām nēvus šūnām (nevocītiem). Nēvusi parasti tiek klasificēti, balstoties gan uz klīniskiem,<br />
gan histopatoloģiskiem, gan dermoskopiskiem kritērijiem (skatīt 4. tab.). Sākotnēji tie klasificēti kā<br />
iegūti vai iedzimti, kas tālāk tiek iedalīti apakšgrupās – robežnēvusi, kombinētie un dermālie nēvusi,<br />
balstoties uz melanocītu lokalizāciju epidermā, dermā vai abās.<br />
Vienprātības starp klīnicistiem un patologiem trūkuma dēļ, kā rezultātā rodas klīnisku un<br />
histopatoloģisku pazīmju sajaukums, definējot dažādus melanocītu nēvusus, uzsvērta nepieciešamība<br />
pēc uzlabotas šo labdabīgo veidojumu klasifikācijas sistēmas. Vairums dermaskopiskas melanocītu<br />
nēvusu pazīmes korelē ar specifiskām histopatoloģiskām pazīmēm; balstoties uz to, speciālisti<br />
ierosinājuši jaunu melanocītu nēvusu klasifikācijas sistēmu – pēc to dermaskopiskajām pazīmēm. Tas<br />
sekmē uzlabotu komunikāciju starp klīnicistiem un patologiem, tādējādi arī agrīnu melanomas<br />
diagnostiku (Zalaudek et al, 2008).<br />
Nēvusi tiek uzskatīti par attīstības malformācijām (nepareizas attīstības rezultātu) –<br />
hamartomām vai arī par labdabīgām proliferācijām.<br />
Dažos literatūras avotos minēts viedoklis, ka nēvusi attīstās caur diviem dažādiem patoģenēzes<br />
ceļiem, sauktiem par endogēno (izcelsme no dermāliem melanocītiem) un eksogēno (izcelsme no<br />
epidermāliem melanocītiem) ceļu. Atkarībā no nēvusa pirmavota jeb <strong>izcelsmes</strong> (dermāli vai<br />
epidermāli) izšķir nēvusus, kuriem ir dermāla izcelšanās, tie attīstās agrā bērnībā un pastāv visu mūžu<br />
(dermaskopiski atklāj globulāru nēvusu veidu), bet nēvusi, kuriem ir epidermāla izcelšanās, attīstās<br />
lielākoties pubertātes vecumā eksogēnu faktoru tādu kā ultravioleto staru ekspozīcijas ietekmē un tie<br />
izpaužas ar dinamisku dzīves ciklu (dermaskopiski atklāj retikulāru nēvusu veidu) (Zalaudek et al,<br />
2008).<br />
Pie faktoriem, kas ietekmē melanocītu nēvusu attīstību, būtu minami - iespējama ģenētiskā<br />
ietekme, kā arī vides faktori, galvenokārt, saules iedarbība.<br />
Melanocītu nēvusu klasifikācija (4. tabula)<br />
Pēc klīniskajiem<br />
kritērijiem<br />
Pēc histopatoloģiskajiem<br />
kritērijiem<br />
Pēc dermaskopiskajiem<br />
kritērijiem<br />
Iegūti Robežnēvus Lodveida (globulārie)<br />
nēvusi<br />
Iedzimti Kombinēts nēvus Tīklotie (retikulārie)<br />
nēvusi<br />
Intradermāls nēvus Starainie nēvusi<br />
Viendabīgie (homogēnie)<br />
nēvusi<br />
Nēvusi uz noteiktām<br />
ķermeņa vietām<br />
Nēvusi ar specifiskām<br />
pazīmēm<br />
Neklasificējami<br />
melanocītu <strong>veidojumi</strong><br />
ESF projekts „<strong>Biofotonikas</strong> pētījumu grupa”<br />
2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077<br />
1
1.1. Iegūti melanocītu nēvusi (Common acquired melanocytic nevi)<br />
Sinonīmi: Nevocelulārs nēvus, dzimumzīme, iegūti nevomelanocītu nēvusi.<br />
Epidemioloģija. Nēvusu izplatība ir saistīta ar vecumu, rasi un, iespējams, ģenētiskiem un vides<br />
faktoriem. Agrā bērnībā ir tikai daži nēvusi, taču lielāko skaitu sasniedz dzīves trešajā dekādē; pēc<br />
tam, pieaugot vecumam, tiem ir tendence pazust. Sevišķi ātra nēvusu attīstība novērojama pubertātes<br />
periodā. Kopumā lielākais nēvusu skaits novērojams indivīdiem vecumā no 20-29 gadiem. Būtisku<br />
atšķirību nēvusu pārsvaram sieviešu vai vīriešu vidū nav. Turpretī kaukāziešiem ir lielāks skaits<br />
nēvusu nekā tumšākas ādas cilvēku grupām. Ģenētiskajiem faktoriem var būt loma nēvusu<br />
sastopamībā: palielināts nēvusu skaits novērots ģimenes locekļiem, īpaši ģimenēs ar melanomas<br />
anamnēzi. Vides faktori, kā, piemēram, saules ekspozīcija ietekmē melanocītu nēvusu attīstību; saules<br />
iedarbība ir kā indukcijas faktors nēvusu attīstībai atklātās ādas rajonā. Ir dažas liecības, ka indivīdiem,<br />
kas dzīvo un uzturas saulainā klimatā, ir lielāks melanocītu nēvusu pārsvars salīdzinājumā ar<br />
personām, kas dzīvo mērenāka un atturīgāka klimata zonā (Bolognia et al, 2003).<br />
Patoģenēze. Melanocītu nēvusi radušies no šūnām, sauktām par melanoblastiem, kas<br />
embrioģenēzes laikā migrē no nervu kores uz epidermu un ir melanocītu priekšteči. Nēvusi ir nedaudz<br />
pārveidotu melanocītu jeb „nēvus šūnu” proliferācijas sekas epidermā, kā rezultātā izveidojas<br />
robežnēvus. Pēc tam šādas šūnas ieceļo dermā, izveidojot kombinēto nēvusu un galu galā dermālo<br />
nēvusu, kad epidermā vairs nav atlikušas nēvus šūnas un tās ir tikai dermas slānī. Tādējādi melanocītu<br />
nēvusi pakļauti attīstībai: robežnēvus → kombinētais nēvus → dermālais nēvus.<br />
Tā kā melanocītu nēvusu šūnu spējas veidot melanīnu ir vislielākās tad, kad tās ir lokalizētas uz<br />
epidermas–dermas robežas (intraepidermāli) un tālāk šūnām iespiežoties dermā, tās zaudē savas<br />
melanizācijas spējas, attiecīgi mazāka ir pigmentācijas intensitāte, palielinoties nēvusu šūnu<br />
proporcijai dermā. Tādēļ dermālie nevomelanocītu nēvusi gandrīz vienmēr ir bez pigmenta. Attiecībā<br />
uz šo nēvusu attīstības gaitas īpatnību, klīniski melanocītu nēvusu izskats var tikt raksturots sekojoši:<br />
robežnēvusi ir plakani un tumši, kombinētie nēvusi ir ar pacēlumu un tumši, dermālie nēvusi ir ar<br />
pacēlumu un gaiši.<br />
Nēvusu attīstības gaita atspoguļo arī vecumu, kurā ir raksturīgi atšķirīgi nēvusu tipi:<br />
robežnēvusi un kombinētie nēvusi parasti raksturīgi bērniem un pusaudžiem, turpretim dermālie nēvusi<br />
parādās dzīves trešajā un ceturtajā dekādē.<br />
Nēvusi tiek uzskatīti par attīstības malformācijām (nepareizas attīstības rezultāts) –<br />
hamartomām vai arī par labdabīgām proliferācijām. Pie faktoriem, kas ietekmē melanocītu nēvusu<br />
attīstību, būtu minami, iespējams, ģenētiskā ietekme, kā arī vides faktori, galvenokārt, saules<br />
iedarbība.<br />
Klasifikācija. Nevomelanocītu nēvusi tiek klasificēti saskaņā ar to attīstības stadiju un tādējādi<br />
saskaņā ar nēvus šūnu grupu lokalizāciju kādā no attiecīgajiem ādas slāņiem.<br />
1. Robežnēvus – nēvus šūnu sakopojums rodas uz epidermas–dermas robežas, epidermas pusē<br />
uz bazālās membrānas; būtībā tie ir intraepidermālie nēvusi.<br />
2. Kombinētais nēvus – nēvus šūnas ieceļo dermas kārpiņu slānī (papillās), un nēvus šūnu<br />
sakopojumi atrodas gan intraepidermāli, gan dermāli.<br />
3. Dermālais nēvus – atspoguļo nēvusu pēdējo attīstības stadiju. Nēvus šūnu ieceļošana dermā<br />
ir beigusies, un nēvus aug un paliek tikai intradermāli; šūnu sakopojums atrodas dermā. Ar<br />
vecuma pieaugumu notiek pakāpeniska fibroze.<br />
Klīniskās pazīmes. Melanocītu nēvusi ir iegūti, mazi, parasti 2–6 mm diametrā (
Dermālie nēvusi jeb intradermālie nēvusi vairāk pacelti virs ādas virsmas – papulas vai<br />
mezgliņi, gaiši brūnas vai pat ādas krāsas nēvusi salīdzinājumā ar kombinētajiem nēvusiem. Iespējams,<br />
apaļa vai kupolveidīga, papillomatoza virsma.<br />
Jāuzsver, ka ir ievērojama klīniska līdzība un sakritība starp visiem trim nēvusu tipiem.<br />
Daudziem nēvusiem var būt mati, kas ir raupji un tumši salīdzinājumā ar matiem, kas vērojami<br />
apkārtējā ādā. Nēvusi, kas vērojami uz plaukstām un pēdām, parasti ir makulas veida vai tikai nedaudz<br />
pacelti virs ādas; tiem ir regulāras, labi noteiktas robežas un vienmērīgi brūns krāsojums. Nagu<br />
bedrītes melanocītu nēvusi redzami kā vienmērīgi pigmentētas brūnas līdz tumši brūnas, gareniskas<br />
strīpas (melanonychia striata) ar regulārām un noteiktām malām.<br />
Svarīgs aspekts ir melanocītu nēvusu saistība ar melanomas attīstības risku. Nozīmīga<br />
melanomas pacientu daļa atzīmē, ka melanomas attīstības vietā ilgi pirms tam pastāvējusi<br />
dzimumzīme. Tādējādi uzskata, ka zināma daļa no melanomām attīstās no nēvusa prekursora. Arī<br />
palielināts melanocītu nēvusu skaits norāda uz palielinātu melanomas risku (Bolognia et al, 2003).<br />
Robežnēvus Intradermāls nēvus Kombinētais nēvus<br />
Att. 7 – Iegūti melanocītu nēvusi www.aimatmelanoma.org/aim-for-answers/about-m...<br />
Histoloģiskā aina. Melanocītu nēvusi sastāv no nēvus šūnu kolekcijas intraepidermāli, dermāli<br />
vai abējādi. Šūnas sakopojumi uz epidermas un dermas robežas ir apaļas, ovālas vai saplūdušas<br />
formas, un šūnas ir sakārtotas saistītos perēkļos (sakopojumos). Dermas virspusē šūnām parasti ir<br />
epitelioīdo šūnu īpašības un tās bieži satur granulāru melanīnu. Šūnu kodoliem ir vienmērīgs hromatīns<br />
ar nedaudz „saķepušu” struktūru. Dziļāk dermā ir samazināts šūnu citoplazmas saturs tā, ka šūnas<br />
līdzinās limfocītiem; bieži tās ir sakārtotas lineārās virknēs. Tālāk tās var pārveidoties par šūnām, kas<br />
atdalītas ar sīkiem, smalkiem saistaudiem un pieņemt vārpstiņveida formu, līdzīgi fibroblastiem vai<br />
Švanna šūnām.<br />
ESF projekts „<strong>Biofotonikas</strong> pētījumu grupa”<br />
2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077<br />
3
Att. 8 – Robežnēvus<br />
http://missinglink.ucsf.edu/lm/DermatologyGlossary/nevus.html<br />
Att. 9 - Intradermālais nēvus<br />
http://missinglink.ucsf.edu/lm/DermatologyGlossary/nevus.html<br />
ESF projekts „<strong>Biofotonikas</strong> pētījumu grupa”<br />
2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077<br />
4
Att. 10 - Kombinētais nēvus<br />
http://missinglink.ucsf.edu/lm/DermatologyGlossary/nevus.html<br />
Dermaskopiskā aina. Pēc dermaskopiskām pazīmēm iegūtiem nēvusiem raksturīgs tīklotais (jeb<br />
retikulārais) zīmējums. Tīkloto zīmējumu veido pigmenttīklojums - brūns režģis pāri brūnas krāsas<br />
pamatnei.<br />
Izšķir:<br />
Tipisks tīklojums – gaiši līdz tumši brūns tīklojums ar mazām vienāda lieluma atverēm un<br />
smalkām, tievām tīklojuma līnijām, kas krustojoties veido rombveida struktūras (atveres) un ir vairāk<br />
vai mazāk regulāri izvietotas veidojumā (skatīt 11. att.). Parasti līnijas pakāpeniski kļūst tievākas<br />
perifērijā. Tipisks pigmenttīklojums raksturīgs labdabīgiem <strong>veidojumi</strong>em.<br />
ESF projekts „<strong>Biofotonikas</strong> pētījumu grupa”<br />
2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077<br />
5
Att. 11 – Tipisks tīklojums (no dr. Karla materiāliem)<br />
Tipisks tīklojums<br />
Atipisks tīklojums – melns, brūns vai pelēks tīklojums ar neregulārām, dažāda izmēra atverēm<br />
un dažādas krāsas, resnuma līnijām (skatīt 12. att.). Atipiska tīklojuma līnijas bieži ir sabiezētas.<br />
Tīklojums ir neregulāri izvietots un asi aprauts veidojuma perifērijā. Atipisks tīklotais zīmējums<br />
iespējams displastiskiem un ļaundabīgiem <strong>veidojumi</strong>em.<br />
Att. 12 – Atipisks tīklojums (no dr.Karla materiāliem)<br />
ESF projekts „<strong>Biofotonikas</strong> pētījumu grupa”<br />
2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077<br />
6
Atipisks tīklojums.<br />
Tīklojumu veido melanīns bazālajos keratinocītos un melanocītos dermas – epidermas<br />
savienojuma vietā. Histoloģiski pigmenttīklojuma līnijas korelē ar pigmentu pagarinātās epidermālās<br />
tapiņās jeb gropītēs (rete ridge), taču tīklojuma caurumi (hipomelanotiskie robi) korelē ar dermas<br />
kārpiņām – dermas papillu galiem.<br />
Dažāda garuma, platuma, pigmentācijas pakāpju pigmentētas epidermas tapas korelē ar<br />
atipisku pigmenta tīklojuma pazīmēm.<br />
Pseidotīklojums – epidermas un papillārās dermas pigmentācija sejas ādā. Apaļi vienāda<br />
izmēra ”caurumi” korelē ar matu folikuliem, tauku dziedzeru izvadkanāliem (skatīt 13. att.).<br />
Pseidotīklojumu novēro sejas ādas <strong>veidojumi</strong>em.<br />
Att. 13 – Pseidotīklojums (no dr. Karla materiāliem)<br />
<br />
Negatīvais tīklojums – raksturīgs displastiskiem un ļaundabīgiem <strong>veidojumi</strong>em.<br />
Pigmenttīklojums ir raksturīga pazīme melanocītu <strong>veidojumi</strong>em neatkarīgi no to bioloģiskās<br />
dabas. Pigmenttīklojuma izvērtēšana ir nepieciešama sekmīgai izšķiršanai starp labdabīgu un<br />
ļaundabīgu veidojumu proliferāciju. Īpaši tas attiecas uz virspusējiem epidermāliem un dermāliem<br />
<strong>veidojumi</strong>em.<br />
1.2. Halo nēvus (Halo nevus)<br />
ESF projekts „<strong>Biofotonikas</strong> pētījumu grupa”<br />
2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077<br />
7
Sinonīmi: Leukoderma acquisitum centrifugum, Satona nēvus (Sutton’s nevus), perinevoīds<br />
vitiligo.<br />
Epidemioloģija. Parasti skar indivīdus, kas jaunāki par 20 gadiem, visbiežāk aptuveni 15 gadu<br />
vecumā. Vispārējā halo nēvusu sastopamība ir mazāka par 1%. Vienādi bieži sastopams kā sievietēm,<br />
tā vīriešiem. Aptuveni 20% indivīdu ar halo nēvusu ir saistība ar ļaundabīgu melanomu un atipiskiem<br />
(displastiskiem) nēvusiem.<br />
Patoģenēze. Oreolas jeb depigmentācijas attīstības rašanās pamatā ir (1) imūnās atbildes<br />
reakcija pret antigēnu bojātām nēvus šūnām saistībā ar tumora attīstību (displāziju) vai (2) šūnu<br />
mediēta un/vai humorāla (antivielu-mediēta) reakcija pret nespecifiski bojātiem nevomelanocītiem un,<br />
iespējams, krusteniskā reakcija starp nevomelanocītiem no attālām vietām. Pirmā hipotēze liek<br />
uzskatīt, ka visi halo nēvusi ir atipiski un tādējādi imunoloģiskā atbilde ir saistīta ar tumora ģenēzi.<br />
Otrais viedoklis – ka halo nēvusu ir izraisījusi saimnieka atbilde tieši pret nespecifiski bojātiem<br />
nevomelanocītiem (t.i., fizikāli, ķīmiski vai cita veida bojājumi); halo nēvusu attīstība, iespējams, ir<br />
autoimūnas ģenēzes rezultāts, kā, piemēram, pie vitiligo. Halo nēvusa šūnu destrukcijā iesaistīti gan<br />
humorālie, gan šūnu imunoloģiskie faktori. Indivīdu ar regresējošiem halo nēvusiem organismā ir<br />
antivielas tieši pret melanomas šūnu citoplazmu. Šādas antivielas raksturīgas arī pacientiem ar primāru<br />
melanomu, kam nav attīstījušās metastāzes, bet ne indivīdiem ar cita tipa parastiem nēvusiem.<br />
Konstatēts, ka limfocīti pacientiem ar halo nēvusiem un melanomu ir citotoksiski melanomas šūnām<br />
(Bolognia et al, 2003). Centrālā nēvusa sastāvdaļa aktīvā halo nēvusā parasti saistīta ar blīvu<br />
mononukleāro šūnu infiltrāciju, turpretim perifērā baltā oreola daļā ir tikai neliela šo šūnu infiltrācija<br />
vai tās nav nemaz. Patoģenēzes mehānisms, kas atbildīgs par baltā oreola jeb leikodermas rašanos, ir<br />
vāji izprasts. Iespējams, ka leikoderma ir balstīta uz melanīna samazināšanos melanocītos vai<br />
melanocītu izzušanu uz epidermas–dermas robežas. Iespējams, ka melanocītu destrukciju šajā zonā<br />
izraisījusi citotoksisko faktoru tādu kā citokīnu difūzija.<br />
Depigmentācijas riņķītis parasti parādās nedēļu vai mēneša laikā. Centrālais nēvus var pastāvēt<br />
vai, visticamāk, pakļauts involūcijai mēnešu vai gada laikā. Precīzāk halo nēvusa attīstībai var izšķirt 3<br />
stadijas:<br />
1. Baltā oreola attīstība apkārt nevomelanocītu nēvusam (aptuveni mēneša laikā); pirms tam<br />
oreols, iespējams, kā neliela eritēma;<br />
2. Nevomelanocīta nēvusa izzušana (aptuveni mēneša vai gada laikā);<br />
3. Oreola repigmentācija (mēneša vai gada laikā).<br />
Klīniskās pazīmes. Šis veidojums ir nevomelanocītu nēvus, kas ir apņemts ar leikodermas<br />
oreolu jeb depigmentāciju. Halo nēvusiem raksturīgs centrāls melanocītu nēvusa komponents, kura<br />
virsma var būt samērā plakana vai pacelta virs ādas līmeņa un krāsa tumši brūna līdz rozā. Nēvusa<br />
virsma var zvīņoties. Centrālais nēvus apņemts ar labi norobežotu hipo- vai depigmentētas ādas zonas<br />
gredzenu. Tipiskam halo nēvusam centrālais nēvus parasti 3 – 6 mm garākajā diametra izmērā, tam ir<br />
regulāras un labi noteiktas robežas un homogēns krāsojums. Baltais oreols ir simetrisks, ar vienmērīgu<br />
platumu, kas variē no dažiem milimetriem līdz vairākiem centimetriem (reti). Halo nēvusi tipiski<br />
lokalizēti uz muguras augšdaļas, taču var būt lokalizēti jebkur. Aptuveni 25-50% indivīdu ar halo<br />
nēvusiem ir divi vai vairāki šāda tipa nēvusi. Reti sastopams liels halo nēvusu skaits, dažreiz ar strauju<br />
sākumu. Pēc halo nēvusu attīstības tā turpmākā gaita ir variabla. Centrālais nēvus var pastāvēt<br />
nebeidzami vai regresēt pavisam, dažos gadījumos oreols var palikt. Centrālā nēvusa krāsojums var<br />
nemainīties vai palikt nevienmērīgs, rozā vai sarkans. Daži pakāpeniski izzūd ar pilnīgu ādas<br />
repigmentāciju.<br />
ESF projekts „<strong>Biofotonikas</strong> pētījumu grupa”<br />
2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077<br />
8
Att. 14 – Halo nēvus www.avpap.org/gtdocencia/casosc/sutton.htm<br />
Histoloģiskā aina. Halo nēvus var būt uz epidermas–dermas robežas, kombinēts vai dermāls.<br />
Centrālais nēvus apņemts ar labi ierobežotu, blīvu, gandrīz grupveida mononukleāro šūnu (gandrīz<br />
tikai ar limfocītu un histiocītu) infiltrātu, kas aizņem dermas papillāro slāni un pārņem nēvus šūnu<br />
sakopojumu. Tālākās pārmaiņas ir tik saskatāmas, ka nēvus šūnas ir grūti atšķirt no apkārtesošajām<br />
limfoīdajām šūnām.<br />
Att. 15 – Halo nēvus www.pathology-skin-rjreed.com/TEXT/text.html<br />
Dermaskopiskā aina. Pēc dermaskopiskās klasifikācijas halo nēvusi pieder pie nēvusu grupas<br />
ar specifiskām pazīmēm.<br />
Halo fenomens parasti vērojams kombinētiem nēvusiem, iedzimtiem melanocītu nēvusiem,<br />
retāk Špics nēvusiem un zilajiem nēvusiem. Atbilstoši centrālais nēvusa komponents dermaskopiskā<br />
ainā tipiski atspoguļo lodveida un/vai viendabīgo zīmējumu, kas apņemts ar mainīgu, baltu rētas veida<br />
depigmentācijas ietvaru. Retāk centrālais komponents attēlo tīklaino zīmējumu. Atkarībā no klīniskās<br />
stadijas centrālais nēvusa komponents var iztrūkt pilnībā; šajos gadījumos iespējama iesarkana<br />
depigmentācija, kas atspoguļo dermas vaskulārā pinuma asinsvadus.<br />
ESF projekts „<strong>Biofotonikas</strong> pētījumu grupa”<br />
2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077<br />
9
Att. 16 – Halo nēvus (ar gada intervālu) www.dermoscopic.blogspot.com<br />
1.3. Akrālais nēvus (Acral nevus)<br />
Sinonīmi: Melanocītu nēvus uz akrālās ādas.<br />
Patoģenēze. Aptuveni ⅓ nēvusu raksturīga melanocītu migrācija augšup uz epidermu,<br />
migrācija intraepidermāli.<br />
Klīniskās pazīmes. Akrālie nēvusi parasti ir makulas veida vai tikai nedaudz pacelti virs ādas<br />
virsmas. Tiem ir vienmērīga brūna vai tumši brūna krāsa. Izmērā relatīvi mazi (< 5 – 6 mm), labi<br />
norobežoti, simetriski.<br />
ESF projekts „<strong>Biofotonikas</strong> pētījumu grupa”<br />
2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077<br />
10
Att. 17 – Akrālais nēvus www.dermoscopic.blogspot.com<br />
Histoloģiskā aina. Vairums pazīmju līdzinās parasto iegūto nēvusu pazīmēm. Akrālie nēvusi<br />
parasti ir mazi, labi norobežoti un simetriski kombinētie nēvusi. Reizēm melanocītu sakopojumi uz<br />
savienojuma robežas ir nedaudz palielināti, bet tiem parasti ir precīzi vienveidīga apaļa vai ovāla<br />
forma, vienāds izmērs un atstarpe starp tiem. Lentigenoza melanocītu proliferācija un nelielas pakāpes<br />
melanocītu augšupejoša migrācija parasti raksturīga pazīme akrālajiem nēvusiem. Jābūt piesardzīgiem<br />
ar tālākām nēvusa izmaiņām, ja vērojamas arhitektūras izmaiņas un citoloģiskā atipija.<br />
Dermaskopiskā aina. Dermaskopiski pieder pie nēvusiem uz noteiktām ķermeņa vietām.<br />
Akrāliem nēvusiem raksturīgs paralēlais zīmējums – īpatnējs zīmējums – pigments izvietots paralēlā<br />
veidā (skatīt 18. att.). Novērojams tikai pigmentētiem <strong>veidojumi</strong>em uz plaukstām vai pēdām sakarā ar<br />
ādas īpatnējo uzbūvi. Pigmentācija izvietota paralēlo vagu veidā (paralēlais vagu zīmējums), paralēlo<br />
koru veidā (paralēlais koru zīmējums) vai taisnā leņķī (fibrillārais zīmējums); kā arī režģveidīgais<br />
zīmējums.<br />
Att. 18 – Paralēlais zīmējums (Akrālais nēvus) (no dr. Karla materiāliem)<br />
1.4. Zilais nēvus (Blue nevus)<br />
Sinonīmi: Zilais neironēvus, dermāla melanocitoma.<br />
ESF projekts „<strong>Biofotonikas</strong> pētījumu grupa”<br />
2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077<br />
11
Epidemioloģija. Parasti tie ir iegūti, visbiežāk parādās bērnībā un arī pusaudža gados. Tikai<br />
retos gadījumos tie ir iedzimti.<br />
Patoģenēze. Zilie nēvusi sastāv no dermāliem melanocītiem, kas embrioģenēzes laikā, migrējot<br />
no nervu kores, nav sasnieguši epidermu. Parasti melanocīti izzūd no dermas gestācijas otrajā pusē, bet<br />
dažas atlikušās šūnas paliek skalpa rajonā, sakrālā rajonā un roku un pēdu dorsālajā virsmā. Šīs ir<br />
vietas, kur zilie nēvusi ir visbiežāk. Zilais nēvus atspoguļo melanīnu producējošo, dermālo melanocītu<br />
lokalizētu proliferāciju. Šo nēvusu zilais krāsojums ir Tindāla fenomena (Tyndall phenomenon)<br />
rezultāts. Tindāla fenomens: dermālai pigmentācijai ir zils krāsojums, jo šajā rajonā garo viļņu<br />
atstarošanas spēja, salīdzinot ar apkārtējiem ādas rajoniem, ir samazināta. Garie viļņi – sarkanie,<br />
oranžie, dzeltenie, netiek atstaroti un nokļūst dziļākos ādas slāņos, savukārt, īsie viļņi – zilie un<br />
violetie, tiek atstaroti no ādas virsmas.<br />
Klīniskās pazīmes un klasifikācija. Zilais nēvus ir iegūta, labdabīga, cieta, tumši zila, pelēka<br />
līdz melna krāsojuma, asi norobežota papula vai mezgliņš.<br />
Parastie zilie nēvusi. Parastais zilais nēvus ir labi norobežota, kupola formas papula vai<br />
mezgliņš ar zilu, zili–pelēku vai zili–melnu krāsojumu. To izmērs 0.5–1.0 cm diametrā, reti, lielāki.<br />
Veidojumi var lokalizēties jebkur, taču 50% gadījumu konstatēti uz roku un pēdu dorsālās virsmas.<br />
Parasti veidojums ir solidārs, bet tie var būt arī multipli vai veidot plāksni (plāksnes tipa zilais nēvus),<br />
kas salikta no multiplām papulām vai mezgliņiem, tādējādi izveidojot platu, zila krāsojuma (zilā<br />
nēvusa) virsmu. Aprakstīti arī koncentriski, vairoga veida bojājumi (vairoga tipa zilais nēvus).<br />
Celulāri zilie nēvusi. Tie ir zili–pelēki vai melni mezgliņi vai plāksnes, lielāki nekā parastie<br />
zilie nēvusi, 1–3 cm diametrā, citreiz lielāki. To virsma ir gluda, taču dažreiz nelīdzena. Pusē atklāto<br />
gadījumu lokalizējas uz sēžamvietas (gluteālajā rajonā) vai sakro-kokcigeālajā rajonā; citas biežākās<br />
lokalizācijas - uz skalpa, sejas un pēdām. Ir ziņas arī par iedzimtiem celulāriem zilajiem nēvusiem, no<br />
kuriem daži ir ar pavadošajiem (jeb satelītu) <strong>veidojumi</strong>em; tāpat arī labdabīgiem vai ļaundabīgiem<br />
celulāriem zilajiem nēvusiem, kas radušies no iedzimtiem nēvusiem (Bolognia et al, 2003).<br />
Parasto un celulāro zilo nēvusu savstarpējā attiecība ir vismaz 5:1.<br />
Ļaundabīgi zilie nēvusi (ļaundabīga melanoma, kas radusies zilajā nēvusā vai kurai raksturīgas<br />
zilā nēvusa pazīmes). Ļaundabīgi zilie nēvusi ir reta ļaundabīgas melanomas forma, kas visbiežāk<br />
rodas no celulāriem zilajiem nēvusiem. Tiem raksturīga progresīva palielināšanās, bieži to apjoms ir<br />
vairāki centimetri diametrā, tiem ir multinodulārs vai plaknes veida izskats. Skalps ir biežākā<br />
ļaundabīgo zilo nēvusu parādīšanās vieta un limfmezgli ir to biežākā metastazēšanās vieta. Ļaundabīgi<br />
zilie nēvusi var rasties no iepriekšēji labdabīga celulārā zilā nēvusa, no Ota vai Ito nēvusa vai de novo<br />
(tulk. ‘no jauna’).<br />
Histoloģiskā aina un klasifikācija<br />
Att. 19 – Zilais nēvus www.dermoscopic.blogspot.com<br />
ESF projekts „<strong>Biofotonikas</strong> pētījumu grupa”<br />
2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077<br />
12
Parastais jeb vienkāršais zilais nēvus sastāv no iegareniem (vārpstveida) un bieži nedaudz<br />
„viļņainiem” melanocītiem ar gariem, zarojošiem dendrītiem. Melanocīti ar garajām asīm, kas<br />
paralēlas epidermai, ir izvietoti grupās vai kūlīšos dermas augšējā vai vidējā slānī. Reizēm tie<br />
iestiepjas zemādas audos vai tuvojas epidermai, taču nepārveido un neizmaina to. Vairums melanocītu<br />
ir pildīti ar lielu skaitu sīku melanīna granulu, bieži pilnīgi aizēnojot melanocītu kodolu un izplešoties<br />
dendrītos. Redzami mainīga daudzuma ar melanīnu pildīti makrofāgi (melanofāgi). Kolagēna<br />
daudzums parasti ir palielināts, piešķirot veidojumam fibrotisku raksturu.<br />
Celulārajā zilajā nēvusā tāpat kā parastajā zilajā nēvusā novēro pigmentētus, dendrītiskus<br />
melanocītus. Vārpstveida melanocītu šūnas ar pārpilnu, gaišu citoplazmu, satur nelielu daudzumu<br />
melanīna vai nesatur to vispār, šūnas sakārtotas perēkļos un traktos (fascikulos). Vārpstveida šūnu<br />
kopums var būt sakārtots krusteniskos kūlīšos, izplešoties dažādos virzienos; izvietojums līdzīgs<br />
neirofibromas formai. Bieži noapaļoto, labi norobežoto šūnu saliņas iespiežas zemādas audos. Dažas<br />
šūnas redzamas kā atipiskas ar pleomorfu kodolu kopā ar daudzkodolu gigantiskām šūnām,<br />
neparastām mitozēm un iekaisuma infiltrātiem. Celulārā zilā nēvusa melanocīti izvietoti blīvāk nekā<br />
parastajā zilajā nēvusā, un melanocītu šūnas celulārajā nēvusā ir tuklākas vārpstveida.<br />
Elektronmikroskopā redzams, ka celulārajā zilajā nēvusā vārpstveida šūnas satur melanosomas ar<br />
nelielu vai vispār neesošu melanizāciju.<br />
Att. 20 – Celulārais zilais nēvus www.pathconsultddx.com/pathCon/diagnosispii=...<br />
Atipiski celulāri zilie nēvusi demonstrē vienu vai vairākus no sekojošām pazīmēm, salīdzinot ar<br />
tradicionālo celulāro zilo nēvusu: tie ir lielāka izmēra (t.i. >1 vai 2 cm), asimetriski, var būt ulcerācijas,<br />
infiltrācijas pazīmes, šūnu atipija, mitozes un nekroze. Tādi <strong>veidojumi</strong> saistīti ar metastazēšanos<br />
limfātiskajos mezglos un melanomas attīstību.<br />
Kombinēti zilie nēvusi (melanocītu nēvusi ar neviendabīgu fenotipu). Tiem ir parastā vai<br />
celulārā zilā nēvusa histoloģiskā aina kombinācijā ar robežnēvusa, kombinētā, dermālā vai reti<br />
vārpstveida un epiteloīdā nēvusa/veidojuma (Špics nēvusa) histoloģiju. Šis variants konstatēts aptuveni<br />
1% gadījumu no visiem izņemtajiem melanocītu nēvusiem. Kombinētie zilie nēvusi visbiežāk<br />
sastopami uz sejas un parasti atgādina citus zilos nēvusus, bet dažreiz visādi citādi tipiskā nēvusā ir<br />
tikai zili–melns centrs, kas atšķir kombinētu zilo nēvusu no tipiska nēvusa.<br />
Dziļi penetrējošs nēvus ir celulāra zilā nēvusa paveids. Taču, tā kā tas ir raksturīgāks<br />
jauniešiem, to var aplūkot arī kā Špics nēvusa paveidu (Bolognia et al, 2003). Pleomorfas vārpstveida<br />
šūnas un dažādas epitelioīdās šūnas iespiežas vertikāli dermas slānī vai taukaudos.<br />
ESF projekts „<strong>Biofotonikas</strong> pētījumu grupa”<br />
2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077<br />
13
Att. 21 – Zilais nēvus www.histopathology-india.net/BN.htm<br />
Att. 22 – Zilais nēvus pathologycases.com/pictures.aspx<br />
Dermaskopiskā aina. Zilie nēvusi dermaskopiski raksturojas ar homogēnu (viendabīgu),<br />
tērauda zilu (steel–blue) pigmentāciju – krāsojumu bez citām dermaskopiskām struktūrām (skatīt 23.<br />
un 24. att.). Zilais pigmentācijas krāsojums ir gaismas dispersijas rezultāts (Tindāla efekts); sakarā ar<br />
difūzu, blīvu intensīvi pigmentētu, dendrītisku melanocītu infiltrāciju dermā. Iespējami fokāli, mainīgi<br />
balti rajoni un centrāls vai perifērs brūns pigments. Dermaskopiski baltie rajoni korelē ar zilo nēvusu<br />
zonām, kurās vērojami melanocīti, kas gandrīz nesatur pigmentu.<br />
ESF projekts „<strong>Biofotonikas</strong> pētījumu grupa”<br />
2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077<br />
14
Att. 23 – Viendabīgais zīmējums (Zilais nēvus)<br />
http://dermnetnz.org/doctors/dermoscopy-course/melanocytic-new.html<br />
Att. 24 – Viendabīgais zīmējums (Zilais nēvus) www.dermoscopic.blogspot.com<br />
Viendabīgais zīmējums<br />
1.5. Špics nēvus (Spitz nevus)<br />
Sinonīmi: Špica juvenīlā melanoma, labdabīga juvenīlā melanoma, epitelioīdo šūnu –<br />
vārpstveida šūnu nevomelanocītu nēvus, Špics (vārpstveida un epitelioīdo šūnu) nēvus/veidojums,<br />
vārpstveida nēvus.<br />
Epidemioloģija. Špics nēvusa sastopamība vispārējā populācijā precīzi nav dokumentēta.<br />
Tomēr starp izņemtajiem melanocītu nēvusiem aptuveni 1% uzrāda Špics nēvusa histoloģiskās<br />
īpašības. Parasti Špics nēvus ir iegūts, bet apmēram 7% gadījumos – iedzimts. Sastopams visās<br />
vecuma grupās; neparasti vecumā pēc 40–50 gadiem. Dati liecina, ka 33% skarto indivīdu ir vecumā<br />
no 10–20 gadiem, 31% – vecāki par 20 gadiem. Sievietes un vīriešus skar vienādi bieži.<br />
Patoģenēze. Nav identificēts neviens īpašs etioloģiskais faktors, kas varētu būt par iemeslu šo<br />
nēvusu raksturīgajām histoloģiskām izmaiņām. Plaši uzliesmojoši Špics <strong>veidojumi</strong> saistīti ar HIV<br />
infekciju, Adisona slimību, ķīmijterapiju, grūtniecību, pubertāti un traumu. Špics <strong>veidojumi</strong>, kas<br />
saistīti ar grūtniecību un pubertāti, liek domāt, ka potenciālais nēvus ticis hormonāli aktivēts. Tomēr<br />
daudziem Špics <strong>veidojumi</strong>em nav noteikts to izraisošais cēlonis. Ir novēroti grupēti Špics <strong>veidojumi</strong><br />
ESF projekts „<strong>Biofotonikas</strong> pētījumu grupa”<br />
2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077<br />
15
segmentālā veidā, ierosinot jautājumu, vai inervācijai ir kāda loma Špics nēvusa izcelsmē (Bolognia et<br />
al, 2003).<br />
Klīniskās pazīmes. Špics nēvusi variē izmērā apmēram no 2 mm līdz 2 cm un vairāk, ar vidējo<br />
diametru aptuveni 8 mm. Visbiežāk tie ir labi norobežotas, kupolveidīgas papulas vai mezgliņi, kas<br />
variē dažādās krāsās, kā rozā, dzeltenbrūna vai tumši brūna. Krāsojums ir homogēns, un robežas - labi<br />
noteiktas. Virsma var būt gluda vai dažos gadījumos kārpaina (verukoza). Sastopami Špics nēvusi ar<br />
samērā plakanu virsmu, polipveida un uz kājiņas. Reizēm sastopami <strong>veidojumi</strong> ar erozijām un<br />
zvīņainu kreveli. Bieži konstatējamas arī teleangiektāzijas.<br />
Lai gan Špics nēvusi var skart jebkuru ķermeņa daļu, galva un kakls ir visbiežākās vietas<br />
(aptuveni 42% gadījumos). Vienādi bieži <strong>veidojumi</strong> sastopami uz augšējām, apakšējām ekstremitātēm<br />
un rumpja. Vairumā gadījumu nēvusa parādīšanās atzīmēta kā nesena, bet neliela pacientu daļa atzīmē,<br />
ka veidojums pastāvējis jau vairākus gadus. Multipli Špics <strong>veidojumi</strong> var būt grupētā vai diseminētā<br />
veidā. Diseminētu Špics veidojumu skaits var būt mērāms simtos, parādīties pēkšņi un iesaistīt visu<br />
ķermeni, izņemot plaukstas, pēdu apakšējās virsmas un gļotādas. Papulām tendence būt polimorfām,<br />
skart pieaugušus cilvēkus un spontāni regresēt dažu gadu laikā. Grupveida Špics <strong>veidojumi</strong> tipiski<br />
atrodas uz sejas un raksturīgi bērniem. Nav ziņoti gadījumi par grupveida vai diseminēta veida Špics<br />
nēvusu ļaundabīgu deģenerāciju. Atipiski Špics <strong>veidojumi</strong> attiecas uz <strong>veidojumi</strong>em, kas demonstrē<br />
vienu vai vairākas pazīmes, kas nav raksturīgas parastam Špics veidojumam. Pie tām pieder liels<br />
izmērs (>1 cm diametrā), asimetrija, dziļa iesaistīšanās dermā vai zemādā, ulcerācija, viegli atrodamas<br />
dermālas mitozes, augsts melanocītu šūnu blīvums dermā un nepietiekama šūnu nobriešana.<br />
Ļaundabīgs Špics veidojums ir ļoti rets veidojums ar atipiska Špics veidojuma iezīmēm, kas iekļauj<br />
metastazēšanos reģionālajos limfmezglos, un bez sekojošas slimības progresēšanas.<br />
Att. 25 – Špics nēvus www.dermoscopic.blogspot.com<br />
ESF projekts „<strong>Biofotonikas</strong> pētījumu grupa”<br />
2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077<br />
16
Att. 26 – Špics nēvus www.dermoscopic.blogspot.com<br />
Histoloģiskā aina. Veidojumiem tipiski uzkrītoši, lielu epitelioīdu šūnu, vārpsveida šūnu vai<br />
abu perēkļi, kas no epidermas iestiepjas dermas tīklainajā slānī apgriezta ķīļa konfigurācijā. Cieši<br />
blakus izkārotie šūnu sakopojumi vienmērīgi hiperplazētā epidermā (notiek epidermas hiperplāzija)<br />
veicina tā saukto „raining-down” (tulk. ‘uz leju līstošs’) izskatu. Redzama kapilāru dilatācija.<br />
Vērojamas gan mononukleāras, gan multinukleāras (daudzkodolu) gigantiskās epitelioīdās šūnas, kas<br />
izplešas zemākesošajā dermā gan kā atsevišķas šūnas, gan kā perēkļi un trakti. Gar un cauri šiem<br />
sakopojumiem vai šūnām sakārtoti infiltrējas dermas kolagēns ar, tā saucamo, nobriešanu, t.i.,<br />
pakāpenisku kodolu un šūnu izmēru samazināšanos. Atsevišķām šūnām parasti ir pārpilna citoplazma,<br />
kas krāsojas nedaudz zilgana vai rozā, un kodoli ar atklāta hromatīna veidu. Kodoli - vienveidīgi.<br />
Reizēm pat visparastākajos veidojumos redzamas ekscentriskas citoloģiskas pazīmes, nekrotiskas<br />
šūnas un mitozes.<br />
Att. 27 – Špics nēvus www.pathology-skin-rjreed.com/html/_spitz_nev...<br />
ESF projekts „<strong>Biofotonikas</strong> pētījumu grupa”<br />
2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077<br />
17
Att. 28 – Špics nēvus http://emedicine.medscape.com/article/1058445-media<br />
Dermaskopiskā aina. Pēc dermaskopiskās ainas Špics nēvusam ir starainais zīmējums (skatīt<br />
29. un 30. att.). Tievas, tumšas līnijas jeb pigmentētas strēles radiālā izvietojumā pigmentētā<br />
veidojuma malās. Traucēta melanocītu šūnu proliferācija deformē pigmenta tīklojumu ar horizontālu<br />
augšanu, veidojot pagarinājumus uz perifēriju straumes, plūsmas vai pseidopodu formā. Strēles ir<br />
sīpolveidīgi un bieži samezgloti vai pirkstveidīgi pagarinājumi, ko novēro veidojuma perifērijā. Tās<br />
var attīstīties no tīklojuma struktūrām, bet biežāk neatkarīgi. Krāsa var būt no gaiši brūnas līdz melnai.<br />
Strēles korelē ar atsevišķām epidermas–dermas savienojuma robežā izvietotām tumši pigmentētu<br />
melanocītu (nevocītu) ligzdām. Gareniska forma saistīta ar šūnu tubulāru izvietojumu paralēli<br />
epidermai.<br />
Neregulāras strēles cieši korelē ar malignitāti, savukārt simetrisks un regulārs strēļu<br />
izvietojums ir labdabīga melanocītu veidojuma pazīme.<br />
Nepigmentētam Špics nēvusam dermaskopiskā pazīme ir sīki asinsvadi, kas regulāri izkārtoti<br />
pa veidojumu un bieži saistīti ar tīklainu pigmentāciju.<br />
Att. 29. – Starainais zīmējums www.dermoscopic.blogspot.com<br />
ESF projekts „<strong>Biofotonikas</strong> pētījumu grupa”<br />
2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077<br />
18
Att 30 – Starainais zīmējums www.dermoscopic.blogspot.com<br />
Starainais zīmējums un strēles<br />
1.6. Reed nēvus (Reed nevus)<br />
Sinonīmi: Pigmentēts vārpstveida šūnu veidojums, Špics nēvusa/veidojuma pigmentētais<br />
variants.<br />
Epidemioloģija. Pigmentētais vārpstveida šūnu nēvus sastopams retāk nekā citi vārpstveida un<br />
epitelioīdo šūnu nēvusi. Dažos gadījumos sastopami jau no dzimšanas, kaut gan vidējais vecums ir 25<br />
gadi. Sievietes skar biežāk nekā vīriešus. Visbiežāk lokalizēti uz ekstremitātēm, īpaši uz augšstilbiem.<br />
20% gadījumu konstatēti uz rumpja un 8% - uz galvas un kakla apvidū.<br />
Patoģenēze. Domājams, ka pigmentētais Reed nēvus veidojas no šūnām, kas migrē no nervu<br />
kores.<br />
Klīniskās pazīmes. Pigmentētais vārpstveida šūnu nēvus parasti samērā plakans vai nedaudz<br />
pacelts virs ādas virsmas, labi norobežots veidojums, vidēji 3 mm diametrā (svārstās no 1.5 – 10 mm).<br />
Krāsa tumši brūna vai melna un homogēna. Pigmentācijas neregularitāte nav raksturīga, bet var būt<br />
sastopama pigmentētu vārpstveida šūnu nēvusa atipiskos variantos. Bieži veidojums var būt nesen<br />
attīstījies vai pārveidojies. Lielākoties šie <strong>veidojumi</strong> parādās uz neilgu laiku, parasti ne ilgāk par gadu.<br />
Lai gan reti, taču novērotas arī iedzimtas formas. Atipisku variantu gadījumi un pigmentētu<br />
vārpstveida nēvusu atlieku klātbūtne ļaundabīgas melanomas gadījumā liecina par pigmentēta<br />
vārpstveida nēvusa iespējamo transformāciju ļaundabīgā melanomā. Šie gadījumi nav bieži un<br />
ESF projekts „<strong>Biofotonikas</strong> pētījumu grupa”<br />
2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077<br />
19
veidojuma atgriešanās, ja vien nav notikusi nepilnīga veidojuma izņemšana, varētu liecināt par atipisku<br />
procesu vai ļaundabīgu melanomu.<br />
Histoloģiskā aina. Pigmentētais vārpstveida nēvus ir labi norobežots. Veidojums saistīts ar<br />
epidermu, bet var iesaistīt arī papillāro dermu. Tipiski vienādas formas, slaidu vārpstveida šūnu trakti.<br />
Šūnas sakārtotas cieši kopā un satur smalku, granulāru melanīnu. Papillārajā dermā daudz melanofāgu.<br />
Reizēm vērojama nēvus šūnu migrēšana uz epidermas augšējo slāni, taču parasti šūnas saistītas ar<br />
epidermas zemāko slāni. Atipiskos gadījumos novērojama atsevišķu šūnu hiperplāzija, kas izplešas uz<br />
perifēriju gar epidermas bazālo slāni; var būt vērojama dažādas pakāpes citoloģiska atipija.<br />
Dermaskopiskā aina. Pēc dermaskopiskām pazīmēm Reed nēvusiem raksturīgs starainais<br />
zīmējums un tam raksturīgās strēles struktūras, kas iepriekš apskatītas pie Špics nēvusa.<br />
1.7. Nēvus Spilus (Nevus Spilus)<br />
Sinonīmi: Plankumainais lentigo nēvus<br />
Epidemioloģija. Nēvus Spilus parasti ir iegūts, bet dažreiz iedzimts. Sastopams aptuveni 2.3%<br />
pieaugušo, baltās rases pārstāvju. Vienādi bieži skar kā sievietes, tā vīriešus. Rodas bērnībā.<br />
Patoģenēze. Nēvus Spilus var būt segmentveida vai garenveida izkārtojums, līdzinoties<br />
lokalizētai malformācijai. Ir aizdomas, ka veidojuma attīstībā lomu spēlē ģenētiskais aspekts, jo nēvus<br />
Spilus novērots dvīņiem. Citādi nav ierosinājumu, ar ko nēvus Spilus patoģenēze varētu atšķirties no<br />
citiem melanocītu nēvusiem.<br />
Klīniskās pazīmes. Šie <strong>veidojumi</strong> visbiežāk lokalizējas uz rumpja un ekstremitātēm. Gaišāki<br />
brūns, dzeltenbrūns, makulārs rajons – pamats jeb fons, parasti 1–4 cm diametrā. Uz gaišākā fona<br />
izkaisīti tumšāki plankumiņi, parasti 1–6 mm lielākajā diametrā, var būt makulu vai papulu veidā.<br />
Lielākie nēvus Spilus var būt unilaterāli, segmentāli vai garenveida un iesaista samērā lielu ādas daļu,<br />
t.i., visu ekstremitāti vai pusi rumpja. Vispārīgi nēvus Spilus pastāv visu mūžu; iespējams, plankuma<br />
izmērs palielinās un kļūst saskatāmāks pēc saules ekspozīcijas. Ļaundabīga melanoma šajos<br />
veidojumos attīstās reti.<br />
Att. 31 – Nēvus Spilus www.dermoscopic.blogspot.com<br />
Histoloģiskā aina. Nēvus Spilus dzeltenbrūnā makula jeb plankums raksturojas ar lentigenozu<br />
melanocītu hiperplāziju, kas saistīta ar iegarenajām epidermas gropītēm (rete ridge). Hiperpigmentētie,<br />
makulas veida plankumiņi arī raksturojas ar lentigenozu melanocītu hiperplāziju, turpretim papulas<br />
veida plankumiņi satur robežnēvusa vai kombinētā nēvusa elementus.<br />
ESF projekts „<strong>Biofotonikas</strong> pētījumu grupa”<br />
2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077<br />
20
Dermaskopiskā aina. Dermaskopiski raksturīgas tumšāki brūnas zonas ar tīklotu – lodveida<br />
zīmējumu. Fons gaiši brūns un tīklots (tīklotais zīmējums).<br />
Att. 32 – Nēvus Spilus www.dermoscopic.blogspot.com<br />
1.8. Atkārtots melanocītu nēvus (Recurrent melanocytic nevus)<br />
Sinonīmi: Pseidomelanoma.<br />
Epidemioloģija. Atkāroti melanocītu nēvusi visbiežāk novērojami relatīvi jaunām sievietēm<br />
(85% gadījumu, tā kā lielāks melanocītu nēvusu skaits ir noņemts tieši sievietēm). Tie parasti<br />
lokalizējas uz rumpja, pēc tam biežuma ziņā seko galvas un kakla rajons. Vairums atkārtotu<br />
melanocītu nēvusu parādās pēc skūšanas ekscīzijas, aptuveni 6 mēnešu laikā.<br />
Patoģenēze. Melanocītu nēvusu atgriešanās iemesls, domājams, ir atlikušo melanocītu<br />
intraepidermāla proliferācija, iespējams, no blakusesošiem sviedru dziedzeriem, matu folikuliem vai<br />
intraepidermāliem melanocītiem. Trofiskie faktori, kas stimulē melanocītu migrāciju, proliferāciju vai<br />
abus, var būt saistīti ar brūces dzīšanas vai rētas formēšanās mehānismu.<br />
Klīniskās pazīmes. Šiem <strong>veidojumi</strong>em raksturīga ierobežota hiperpigmentācija, kas lokalizēta<br />
rētas apvidū, kur tikusi veikta iepriekšējā ķirurģiskā procedūra nēvusa noņemšanai. Vairumā gadījumu<br />
<strong>veidojumi</strong> ir makulas veida, tiem ir mainīgas neregulāras robežas un mainīgi pigmentācijas veidi.<br />
Veidojums var kļūt punktains, raibs vai tam var pazust pigments. Vairums atkārtotu melanocītu nēvusu<br />
ir izmērā no 4 – 6 mm diametrā, un gandrīz visi ir
Att. 33 – Atkārtots melanocītu nēvus<br />
http://dermnetnz.org/doctors/dermoscopy-course/melanocytic-new.html<br />
Histoloģiskā aina. Atbilstoši klīniskām pazīmēm bieži novēro intraepidermālu melanocītu<br />
proliferāciju, kas saistīta ar epidermu virs rētas zonas. Epidermai parasti raksturīga gropīšu (rete ridge)<br />
zīmējuma izzušana un melanocītu lentigenoza vai perēkļveida proliferācija. Bieži šūnas pārpilnas,<br />
bagātas ar melanīnu un relatīvi vienveidīgu kodolu. Taču reizēm ir novērojama zemas pakāpes<br />
citoloģiskā atipija.<br />
Att. 34 – Atkārtots melanocītu nēvus www.pathology-skin-rjreed.com/recurrent_nevus...<br />
Dermaskopiskā aina. Pēc dermatoskopiskās klasifikācijas atkārtoti melanocītu nēvusi pieder<br />
pie nēvusu grupas ar specifiskām pazīmēm. Dermaskopiski raksturīga heterogēna, atipiska veida<br />
pigmentācija un rētas-veida struktūras. Centrālas atipiskas tīklveida struktūras, lodītes un/vai<br />
neregulāras strēles (skatīt 35. att.).<br />
Atkārtotie melanocītu nēvusi bieži simulē melanomu gan dermaskopiski, gan histopatoloģiski.<br />
ESF projekts „<strong>Biofotonikas</strong> pētījumu grupa”<br />
2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077<br />
22
Att. 35 – Atkārtots melanocītu nēvus<br />
http://dermnetnz.org/doctors/dermoscopy-course/melanocytic-new.html<br />
1.9. Mongoļu plankums (Mongolian Spot)<br />
Sinonīmi: Iedzimta dermāla melanocitoze.<br />
Epidemioloģija. Mongoļu plankumi redzami jau jaundzimušajiem vai arī parādās pirmajās<br />
dzīves nedēļās; aprakstīti tikai daži gadījumi, kad Mongoļu plankums parādās agrā bērnībā. Vienādi<br />
bieži skar gan sievietes, gan vīriešus. Veidojums parasti regresē agrā bērnībā, bet var pastāvēt visu<br />
mūžu. Var skart visas rases; visbiežāk – 100% skar malaiziešus, 90 – 100% mongoļus, japāņus,<br />
ķīniešus un korejiešus; tikai 1.5% brazīliešus un 1.8% itāļu; reti sastopams Eiropas valstīs.<br />
Sastopamības atšķirības rasu vidū liek domāt, ka melanocītu migrāciju ietekmē ģenētiskie faktori.<br />
Mikroskopiski histoloģiskā Mongoļu plankumu atradne 100% vienāda neatkarīgi no rases.<br />
Patoģenēze. Mongoļu plankuma hiperpigmentācija ir saistīta ar melanocītu atrašanos dermas<br />
vidējā līdz apakšējā slānī tādēļ, ka tie nav sasnieguši epidermu embrioģenēzes laikā, migrējot no nervu<br />
kores. Melanocīti dermā parādās desmitajā grūtniecības nedēļā, uz epidermu sāk migrēt turpmāko<br />
četru nedēļu laikā un no dermas pazūd pēc divdesmitās nedēļas. Piedzimstot melanocīti atrodami tikai<br />
skalpa rajonā, roku un pēdu dorsālajā virsmā un sakrālajā zonā. Sakrālais rajons ir visbiežākā vieta, kur<br />
parādās Mongoļu plankums. Tā zilganā nokrāsa ir Tindāla fenomena (Tyndall phenomenon) rezultāts:<br />
šajā rajonā garo viļņu atstarošanas spēja, salīdzinot ar apkārtējiem ādas rajoniem, ir samazināta. Garie<br />
viļņi – sarkanie, oranžie, dzeltenie, netiek atstaroti un nokļūst dziļākos ādas slāņos, savukārt, īsie viļņi<br />
– zilie un violetie, tiek atstaroti no ādas virsmas.<br />
Klīniskās pazīmes. Klasiska lokalizācija ir lumbosakrālais rajons un gluteālā rajona iekšējā<br />
(mediālā) zona. Parasti Mongoļu plankums ir viens atsevišķs veidojums, bet aprakstīti gadījumi, kad<br />
veidojums parādās kā multipas makulas. Tas ir makulas veida bojājums ar apaļu, ovālu vai stūrainu<br />
formu; dažus veidojumus pārklāj mati. Izmērs variē no dažiem centimetriem līdz pat 20 cm un vairāk.<br />
Parasti Mongoļu plankumam ir vāji noteiktas robežas, taču lielākiem <strong>veidojumi</strong>em raksturīgi būt labāk<br />
norobežotiem. Krāsa variē no vienmērīgi gaiši zilas līdz pelēkai; tumšākas krāsas indivīdiem no<br />
tēraudzilas līdz pelēki – zaļai. Iespējams Mongoļu plankuma variants ar tumšāki pigmentētiem<br />
plankumiem iekš pelēki – zilās makulas; tie raksturīgi pieaugušajiem ar Ota nēvusu. Plašs Mongoļu<br />
plankums var būt indivīdiem ar bilaterālu Ota nēvusa formu. Ļaundabīgi Mongoļu plankumi nav<br />
aprakstīti.<br />
ESF projekts „<strong>Biofotonikas</strong> pētījumu grupa”<br />
2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077<br />
23
Att. 36 – Mongoļu plankums www.fwcc.org/mongolianspot.htm<br />
Histoloģiskā aina. Bipolāri dendrītiski melanocīti izkliedēti atsevišķi dermas apakšējā daļā vai<br />
apakšējās ⅔ no dermas. Šie melanocīti ir dopa-pozitīvi un atrodas paralēli epidermai starp kolagēna<br />
kūlīšiem, neizjaucot ādas normālo arhitektūru. Reizēm pastāvīgam Mongoļu plankumam ir zilā nēvusa<br />
histoloģiskā aina ar melanocītu iespiešanos zemādā, muskuļos un fascijās. Elektromikroskopā redzami<br />
pilnībā attīstījušies melanocīti ar nobriedušām, blīvām melanosomām un tikai dažām<br />
premelanosomām.<br />
1.10. Ota nēvus (Nevus of Ota)<br />
Sinonīmi: Tumsnēji debeszilais oftalmomaksilārais nēvus, okulodermāla melanocitoze,<br />
okulomukodermāla melanocitoze.<br />
Epidemioloģija. Pārsvarā sastopams tumšādainajām rasēm, īpaši aziātiem un melnādainajiem,<br />
taču aprakstīti gadījumi, kad Ota nēvus skar arī baltās rases pārstāvjus. Aptuveni 80% gadījumu<br />
sastopams sievietēm; taču tas nav skaidrs pierādījums sieviešu predispozīcijai uz Ota nēvusu;<br />
iespējams, tikai norāda uz to, ka sievietes vairāk uztraucas par tā kosmētisko nozīmi. Ota nēvus<br />
konstatēts 0.4 – 0.8% japāņu dermatoloģijas pacientu. Pašlaik nav pieejami epidemioloģiski pētījumi<br />
par to, cik izplatīts tas ir baltās rases pārstāvju vidū (Bolognia et al, 2003). Raksturīgas divas vecumu<br />
grupas: pirmā (aptuveni 50 – 60% visu gadījumu) agrā bērnībā, bērniem pirms gada vecuma, un otrā<br />
(40 – 50%) apmēram pubertātes vecumā. Vecumā no 1 – 11 gadiem un pēc 20 gadu vecuma sastopams<br />
reti. Lai gan reti novērotas ģimenes formas, Ota nēvus parasti netiek aplūkots kā pārmantots stāvoklis.<br />
Patoģenēze. Hiperpigmentācija Ota nēvusā ir tādēļ, ka melanīnu producējošie melanocīti dermā<br />
nav sasnieguši epidermu embrioģenēzes laikā. Lielāka melanocītu koncentrācija Ota nēvusā<br />
salīdzinājumā ar Mongoļu plankumu liek domāt, ka Ota nēvus ir hamartoma – attīstības malformācija.<br />
Daži pacienti apstiprinājuši, ka šis nēvus parādās ap pirmo menstruāciju laiku, citi ievērojuši tā<br />
sākumu pēc pubertātes un pēc menopauzes; tas varētu norādīt uz hormonālu ietekmi.<br />
Klīniskās pazīmes. Ota nēvusam parasti raksturīga īpatnēju makulu saplūšana. Makulu izmērs<br />
variē no kniepadatas galviņas izmēra lieluma līdz vairākiem milimetriem diametrā. Raksturīgo makulu<br />
forma var būt apaļa, ovāla vai robota, turpretim kopumā robežas var būt neregulāri norobežotas, slikti<br />
izteiktas un bieži raibi plankumi, kas saplūst ar blakusesošo normālo ādu. Kopējais izmērs variē no<br />
dažiem centimetriem diametrā līdz veidojumam, kas sedz gandrīz pusi sejas. Krāsa variē no<br />
dzeltenbrūnas nokrāsas līdz brūni – pelēkas, zilas, melnas un purpura krāsas toņiem.<br />
ESF projekts „<strong>Biofotonikas</strong> pētījumu grupa”<br />
2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077<br />
24
Veidojums parasti unilaterāls un iet pa trigeminālā nerva pirmo divu zaru gaitu. Periorbitālais<br />
rajons, deniņi, piere, žokļu zona, auss ļipiņa, pre- un retroaurikulārais rajons, deguns un konjunktīva ir<br />
visbiežāk skartās vietas. Raksturīga pazīme, kas vērojama aptuveni ⅔ pacientu, ir arī ipsilaterāla<br />
sklēras iesaistīšana; reti Ota nēvus skar radzeni, varavīksneni, fundus oculi, optisko papillu,<br />
retrobulbāros taukaudus, periostu (kaula plēvi), tīkleni un redzes nervu. Konstatēti gadījumi par<br />
varavīksnenes heterohromiju un glaukomu, bet redze parasti nav traucēta. Citas bieži iesaistītās vietas<br />
ir bungdobums (vidusauss) (55%), deguna gļotāda (28%), rīkle (24%) un aukslējas (18%). Reizēm<br />
iesaistīts ārējais dzirdes kanāls, mandibulārā zona, lūpas, kakls un krūšu kurvja priekšējā siena. 5 –<br />
13% gadījumu veidojums ir bilaterāls, kombinēts ar plašu Mongoļu plankumu. Pastāvīgs Mongoļu<br />
plankums ir biežs atradums pieaugušajiem ar Ota nēvusu. Veidojumam ir tendence izplesties tālāk un<br />
tas pastāv visu mūžu (atšķirībā no Mongoļu plankuma, kas var izzust agrā bērnībā). Palielināšanos var<br />
novērot bērnībā; vecāki pacienti neatzīmē veidojuma pārveidošanos saistībā ar vecuma pieaugumu.<br />
Apjoma un krāsas intensitātes svārstības bieži aprakstītas īpaši saistībā ar hormonālo maiņu periodiem<br />
– menstruācijām, pubertāti vai menopauzi.<br />
Malignitātes rašanās no Ota nēvusa ir reta, taču nav izslēgta. Glaukoma skar aptuveni 10% no<br />
Ota nēvusa pacientu.<br />
Att. 37 – Ota nēvus dermatology.cdlib.org/.../ota/dagovic.html<br />
Ito nēvus (Nevus fuscoceruleus acromiodeltoideus) ir Ota nēvusa īpaša forma. No Ota nēvusa<br />
atšķiras, galvenokārt, ar skartajiem ādas rajoniem, kas atbilst aizmugurējā supraklavikulārā nerva un<br />
laterālā brahiālā ādas nerva gaitai. Šie nervi ietver supraklavikulāro, skapulāro (lāpstiņu) vai pleca (jeb<br />
deltoīdo) rajonu. Klīniskā un histoloģiskā aina ir tāda pati kā Ota nēvusam. Raksturīgas zilgani vai<br />
brūni raibas makulas. Ito nēvus var būt kā izolēts veidojums vai saistībā ar ipsilaterālu vai bilaterālu<br />
Ota nēvusu. Ļaundabīgas izmaiņas šajā veidojumā raksturīgas reti.<br />
ESF projekts „<strong>Biofotonikas</strong> pētījumu grupa”<br />
2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077<br />
25
Att. 38 – Ito nēvus www.dalieu.org/showthread.phpt=149<br />
Histoloģiskā aina. Neinfiltrētajos Ota nēvusa rajonos redzami pigmentēti, iegareni, dendrītiski<br />
melanocīti, izkaisīti starp kolagēna kūlīšiem. Salīdzinājumā ar Mongoļu plankumu šūnas ir vairāk un<br />
tās lokalizētas dermas tīklainā slāņa augšējā ⅓. Reizēm šūnas atrodamas dermas kārpiņu slānī vai pat<br />
dziļi zemādas taukaudos. Iespējama epidermas zemāko slāņu hiperpigmentācija un palielināts bazilāro<br />
melanocītu skaits. Dopa-reaktivitāte Ota nēvusa melanocītos variē: viegli pigmentētas šūnas bieži ir<br />
stipri reaktīvas, turpretim intensīvi pigmentēti melanocīti ir nereaktīvi. Negatīvā reakcija stipri<br />
pigmentētos melanocītos indicē, ka visi melanogēnie enzīmi ir patērēti. Var novērot melanocītu<br />
sakopojumus apkārt asinsvadiem, sviedru un tauku dziedzeriem; reizēm tie redzami asinsvadu sieniņās<br />
vai sviedru dziedzeru izvados. Paaugstinātajos jeb infiltrētajos rajonos ir lielāks dendrītisko melanocītu<br />
skaits, kas veido šūnu kopumu vai ”saķep”, atgādinot zilā nēvusa histoloģisko ainu.<br />
Att. 39 – Ota nēvus www.histopathology-india.net/SkinTumours.htm<br />
1.11. Atipisks melanocītu nēvus (Atypical melanocytic nevus)<br />
ESF projekts „<strong>Biofotonikas</strong> pētījumu grupa”<br />
2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077<br />
26
Sinonīmi: B-K dzimumzīme, atipisks nēvus, atipiska dzimumzīme, Klarka nēvus (Clark’s<br />
nevus), displastisks melanocītu nēvus, displastisks nēvus, FAMM dzimumzīme (familial atypical mole<br />
and melanoma syndrome).<br />
Epidemioloģija. Atipisku melanocītu nēvusu (AMN) sastopamības novērtējums sedz plašāku<br />
diapazonu nekā bija gaidīts; tas saistīts ar saskaņas trūkumu par to definīciju. Vairums novērtējumu ir<br />
5% diapazonā, taču ziņots arī tik augsts sastopamības līmenis kā 53% (Bolognia et al, 2003).<br />
AMN var būt atsevišķi vai multipli. Vispārējā populācijā AMN var parādīties „sporādiskā”<br />
veidā, bez melanomas anamnēzes ģimenē vai ar atipisku dzimumzīmju vai melanomas anamnēzi<br />
ģimenē. Jebkurā no gadījumiem to parādīšanās liecina par zināmi palielinātu melanomas attīstības<br />
risku. Lai gan AMN parasti parādās aptuveni dzīves pirmās dekādes beigās, daži iedzimti melanocītu<br />
<strong>veidojumi</strong> identificēti kā AMN.<br />
Sporādiskie AMN var parādīties jebkurā dzīves laikā, lai gan personām ar AMN un/vai<br />
melanomu ģimenes anamnēzē atipiskie <strong>veidojumi</strong> parasti manifestējas dzīves otrās dekādes beigās.<br />
Pretēji parastām iegūtām dzimumzīmēm, kas tendētas parādīties grupās ap pubertātes vecumu, AMN<br />
var parādīties uzliesmojošā veidā sestajā dzīves dekādē.<br />
Klīniskās pazīmes. AMN var lokalizēties jebkur uz ādas vai gļotādas. AMN klīniski ieņem<br />
vidus pozīciju starp parasto iegūto nēvusu un ļaundabīgu melanomu. Nav vienas atsevišķas atipiska<br />
melanocītu nēvusa diagnostikas pazīmes; drīzāk nepieciešams klīnisku pazīmju kopums AMN<br />
atpazīšanai. Jo vairāk klīniski netipisku pazīmju, jo lielāka varbūtība, ka veidojums būs histoloģiski<br />
atipisks, taču ir daudz izņēmumu. AMN parasti novērotas sekojošas morfoloģiskās pazīmes:<br />
Asimetrija: AMN bieži trūkst spoguļattēla simetrijas. Jo lielāka asimetrija, jo lielāka<br />
atipijas varbūtība.<br />
Izmērs: AMN var būt jebkura izmēra, bet vispārīgi diapazonā no 3 – 15 mm lielākajā<br />
diametrā. Parasti pozitīva korelācija starp palielinātu izmēru un atipijas varbūtību.<br />
Robežas: AMN parasti neregulāras un slikti noteiktas robežas, bet nav tipiski robainas vai<br />
izrobotas kā melanomas robežas. AMN ar centrālu pacēluma komponentu un perifēru<br />
makulas veida gredzenu (tā sauktais „ceptas olas” tipa AMN) visbiežāk attēlo slikti<br />
noteiktas vai neskaidras robežas.<br />
Virsmas topogrāfija: daudzi AMN ar relatīvi plakanu vai plāksnes veida virsmu; daudzi<br />
daļēji makulāri, īpaši to perifērijā. Bieži arī bruģakmeņa tipa virsma. Ādas robežu<br />
akcentējums redzams sānu apgaismojumā.<br />
Krāsojums: AMN ir lielāks krāsu komplekts nekā parastiem nēvusiem, bet mazāks nekā<br />
melanomai. Jo lielāka krāsu asimetrija un lielāks krāsu skaits, jo lielāka iespējamība uz<br />
celulāru atipiju. AMN parasti neregulāra pigmentācija ar diviem vai trijiem brūnas krāsas<br />
toņiem, t.i., dzeltenbrūnu, brūnu un tumši brūnu. Bieži arī miesas krāsas, rozā un brūni –<br />
melnas krāsa klātbūtne. Iespējama eritēma veidojumā vai apkārt tam kā oreols. Daži AMN<br />
ir diezgan vienmērīga krāsojuma: tumši brūni, sarkanbrūnas krāsas vai bez pigmenta<br />
eritematozi.<br />
Ir vairāki atipisku melanocītu nēvusu varianti (turpmāk tekstā aprakstīti visbiežāk sastopamie):<br />
Kombinētais AMN, kas atgādina „ceptu olu” – virs ādas līmeņa pacelta centrālā daļa (kā<br />
kombinētais vai dermālais nēvus) un plakanas virsmas gredzenveida perifērā daļa ar slikti<br />
noteiktām robežām;<br />
Mērķa veida AMN, kas atgādina „buļļa aci” – koncentriskas gredzenveida zonas ar dažādas<br />
pakāpes pigmentāciju. Piemēram, dzeltenbrūna makula tumši brūnā ietvarā;<br />
Lentigo veida: vienveidīga, relatīvi plakana virsma un homogēna, tumši brūna vai brūni –<br />
melna krāsa, atgādina lentigo un lentigoveida nēvusu;<br />
Seborejiskās keratozes veida AMN: oļveida virsma un satur pseido – radziņu cistas. Krāsa<br />
parasti brūna vai tumši brūna;<br />
Eritematozais variants: kā iepriekš minēts, veidojums bez pigmenta un ir vienmērīgi rozīgi<br />
– sarkans;<br />
Melanomas stimulants: asimetrijas un krāsu neregularitātes pakāpe līdzinās melanomai.<br />
Šādam veidojumam nepieciešama histoloģiska izmeklēšana, lai izslēgtu melanomu.<br />
ESF projekts „<strong>Biofotonikas</strong> pētījumu grupa”<br />
2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077<br />
27
Visbiežāk AMN skar rumpi un skalpu. To skaits var svārstīties no 1 vai 2 līdz pat simtiem. Kad<br />
<strong>veidojumi</strong> ir multipli un lieli, to variācijas ir ļoti dažādas. Ja <strong>veidojumi</strong> ir multipli, tiem tieksme būt<br />
nejauši un plaši izkaisītiem pa ķermeņa virsmu, dažreiz lokāli formējušies – kā, piemēram, lineāros<br />
traktos vai sakopojumos.<br />
Milzīgs daudzums atipisku melanocītu nēvusu ir klīniski stabili. Tomēr ir skaidri pierādīts, ka<br />
daži <strong>veidojumi</strong> beidzas ar melanomas attīstību.<br />
Att. 40 – Atipisks melanocītu nēvus www.dermoscopic.blogspot.com<br />
Patoģenēze. Daudzi pētījumi dokumentējuši pārmaiņas DNS sastāvā, citoģenētiskas pārmaiņas<br />
un AMN reaktivitāti ar monoklonālām antivielām tieši pret dažādiem melanocītu saistītiem<br />
antigēniem. Progresīvi traucējumi DNS sastāvā, citoģenētiskas pārmaiņas un palielināta reaktivitāte ar<br />
melanocītu saistītiem antigēniem korelē ar progresīvu histoloģisku atipijas līmeni. Pēdējie atklājumi<br />
rosina domāt, ka AMN progresē melanomā, taču AMN nav nemainīgi un nenovēršami melanomas<br />
prekursori (Bolognia et al, 2003).<br />
Histoloģiskā aina. Atipiskos melanocītu nēvusos dermas un epidermas savienojuma komplekts<br />
bieži paplašinās un izplešas aiz dermālā komponenta. Īpaši svarīgi ir intraepidermālā komponenta<br />
traucējumi. Šie arhitekturālie vai organizatoriskie traucējumi notiek divos veidos, kas bieži risinās<br />
vienlaicīgi mainīgās, dažādās pakāpēs. Pirmais traucējums ir lentigenoza melanocītu proliferācija, kas<br />
gandrīz vienmēr ir saistīta ar pagarinātām epidermas lejupejošām gropēm (rete ridge). Bazilārie<br />
melanocīti koncentrēti zemākajā gropīšu daļā, un to skaits ievērojami variē; no viena melanocīta uz<br />
vienu, diviem keratinocītiem līdz bazilāro keratinocītu aizstāšanai ar melanocītiem, kā rezultātā<br />
veidojas saplūstoši, ķekarveidīgi vai daudzkārtaini šūnu sakopojumi.<br />
Otrais traucējumu veids iekļauj melanocītu perēkļus, kas neregulāri izvietoti pa un starp<br />
epidermas lejupejošajām gropēm (rete ridge) daudz nejaušākā veidā, salīdzinot ar parastajiem<br />
nēvusiem. Šie melanocītu perēkļi ir dažāda izmēra un formas, bieži ir pagarināti, to garās asis<br />
orientētas gar dermoepidermālo savienojumu un satur dažāda skaita šūnas. Melanocītu perēkļi var<br />
saskarties, saplūst vai izveidot tiltiņu. Ir iespējama arī dažu šūnu atdalīšanās perēkļos; šī pazīme ir<br />
pretstatā melanocītu spējai būt savienotiem perēkļos parastajos nēvusos. Tai pat laikā šūnas var<br />
piepildīt perēkli pilnībā. Iespējams šo intraepidermālo pazīmju salikums. Bieži atipiskiem melanocītu<br />
nēvusiem intraepidermālā komponentā ir lielāks melanocītu blīvums vai koncentrācija nekā<br />
parastajiem nēvusiem, tā var būt noderīga pazīme AMN atpazīšanā.<br />
Atipisku melanocītu nēvusu melanocītiem vērojama citoloģiska atipija. Citoloģiski melanocīti<br />
ir palielināti, ir dažādas pakāpes kodolu palielināšanās, hiperhromatisms, pleomorfisms (dažādība<br />
izmērā, formā un krāsojuma īpatnībās), kas, iespējams, ir visraksturīgākā īpašība kodolu pārmaiņām<br />
ESF projekts „<strong>Biofotonikas</strong> pētījumu grupa”<br />
2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077<br />
28
atipiskos melanocītu nēvusos. Labi saskatāmi kodoliņi. Šūnām tipisks perinukleārs gaišs laukums, kas<br />
ir citoplazmas samazināšanās rezultāts, audu apstrādes artefakts.<br />
AMN dermālais komponents var būt veidots no tipiskām nēvus šūnām, kādas atrodamas<br />
jebkurā iegūtā nēvusā, vai no atipiskām šūnām. Novērojamas divas kolagēna izmaiņu formas dermas<br />
kārpiņu slānī. Visbiežākā kolagēna izmaiņu forma ir blīva, acelulāra kolagēna sabiezēšana apkārt<br />
pagarinātajām epidermas gropēm, sauktu par koncentrisku eozinofīlu fibrozi. Mazāk izplatītā forma<br />
sastāv no smalki izklāta vai laminēta kolagēna zem epidermas gropju galiem. Gar lineāri sakārtotajām,<br />
laminētajām kolagēna šķiedrām izvietoti fibroblasti. Šo kolagēna izmaiņu veidu sauc par slāņaino<br />
fibroplāziju. Abu kolagēnu veidu salikums arī ir iespējams un nav neparasts.<br />
Atipiskos melanocītu nēvusos bieži vērojami limfocītu infiltrāti, kas parasti izplatīti ap<br />
asinsvadiem un retāk – grupveidā. AMN parasti ir saskatāma vaskularitāte viscaur papillāro dermu,<br />
kas drīzāk ir sekundāra pastāvošo asinsvadu dilatācijai un hipertrofijai nekā angioģenēzei.<br />
AMN diagnostikai izmanto imūnhistoķīmisko izmeklēšanu, tādējādi nosakot melanocītu<br />
aktivitāti (skatīt 41.att.).<br />
Att. 41 – Atipisks melanocītu nēvus (Ciklīns D1)<br />
http://www.dpspa.com/images/micro/dysplastic%20nevus,%20Cyclin%20D1.jpg<br />
Dermaskopiskā aina. No dermaskopijas skatu punkta, atipiski melanocītu <strong>veidojumi</strong> bieži attēlo<br />
dažādu dermaskopisko pazīmju/veidu sajaukumu, dažādas krāsas un atipiskas struktūras. Tādējādi pēc<br />
dermaskopiskās klasifikācijas atipiski melanocītu nēvusi pieder pie neklasificēto melanocītu<br />
veidojumu grupas. Jāņem vērā, ka nav globālas definīcijas vārdam „atipisks”, un atipisku pazīmju<br />
interpretācija ir stipri atkarīga no speciālista pieredzes (Zalaudek et al, 2008).<br />
ESF projekts „<strong>Biofotonikas</strong> pētījumu grupa”<br />
2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077<br />
29
Att. 42 – Atipisks melanocītu nēvus www.dermoscopic.blogspot.com<br />
1.12. Iedzimti melanocītu nēvusi (Congenital melanocytic nevus)<br />
Sinonīmi: Iedzimts nevomelanocītu nēvus, gigants pigmentētais nēvus, gigants matainais<br />
nēvus, Nevus pigmentosus et pilosus.<br />
Epidemioloģija. Tā kā atšķirības starp relatīvi ‘maziem’ CMN un iegūtiem melanocītu<br />
nēvusiem nav labi definētas un histoloģiskie veidi starp CMN ievērojami variē, iedzimtu melanocītu<br />
nēvusu (CMN) sastopamības novērtējums ir neprecīzs (Bolognia et al, 2003). Ja kritērijs ir<br />
histoloģiskā apstiprināšana, sastopamība var svārstīties tik zemu kā 0.64%; ja diagnostika balstīta uz<br />
klīniskajiem kritērijiem, sastopamība ir 2.7%. Giganti matainie nēvusi ir reti, ar sastopamības<br />
novērtējumu 0.005%. Pacientiem ar gigantiem nēvusiem bieži vien ir multipli mazāki nēvusi (satelīti).<br />
Atzīmēta iedzimtu nēvusu sastopamība starp ģimenes locekļiem.<br />
Klīniskā aina. Iedzimti melanocītu nēvusi ir melanocītu nēvusi, kas indivīdiem jau ir no<br />
dzimšanas. Reti <strong>veidojumi</strong> parādās pēc dzimšanas vai 2 gadu laikā, tie citādi nav atšķirīgi no<br />
iedzimtiem nēvusiem un tādējādi tiek uzskatīti par novēlotiem iedzimtiem nēvusiem (congenital nevus<br />
tardive). Daži CMN var būt tikai dažus milimetrus lieli un klīniski grūti atšķirami no parastiem<br />
iegūtiem nēvusiem. Kopumā CMN tiek klasificēti kā mazi, vidēja izmēra un lieli jeb giganti. Mazie<br />
iedzimtie nēvusi ir
neregulāra konfigurācija. Turklāt arī šie iedzimtu nēvusu varianti ar gadiem kļūst ievērojamāki.<br />
Mezgliņi gigantos iedzimtos nēvusos jānovērtē histoloģiski.<br />
Gigantiskie CMN ievērojami ar dažāda skaita tā sauktajiem satelītu (pavadošajiem) CMN uz<br />
ādas ap giganto nēvusu. Satelītu <strong>veidojumi</strong>em tipiskas mazu iedzimto nēvusu pazīmes. Lai gan CMN<br />
izmērs mainās līdz ar indivīda augšanu, tie neizplešas tik daudz, lai nosegtu samērīgi lielākas ādas<br />
zonas nekā novēlotie iedzimtie nēvusi. Iedzimtie nēvusi nepalielinās ārpus anatomiskās daļas, ko tie<br />
ieņēmuši. Jebkura izplešanās uz iepriekš neskartas, normālas ādas jāuzlūko ar bažām. Veidojumi, kas<br />
palielinās, var liecināt par atipiskas melanocītu proliferācijas vai melanomas, kas izriet no nēvusa,<br />
centru.<br />
Svarīgi CMN bioloģiskajā uzvedībā ir to potence uz ļaundabīgu deģenerāciju, vissvarīgāk to<br />
saistība ar ļaundabīgu melanomu. Melanocītu atipija iedzimtos nēvusos svārstās no niecīgas atipijas<br />
līdz pilnīgai malignitātei. Retāk šajos veidojumos var notikt dažādu citu ļaundabīgu audzēju attīstība,<br />
tas iekļauj mīksto audu audzējus tādus kā neirogēna sarkoma, fibrosarkoma, leijomiosarkoma,<br />
rabdomiosarkoma, osteogēna sarkoma un liposarkoma.<br />
Att. 43 – Iedzimts melanocītu nēvus www.dermoscopic.blogspot.com<br />
Att. 44 – Iedzimts melanocītu nēvus www.dermoscopic.blogspot.com<br />
Histoloģiskā aina. Pretēji parastajiem iegūtiem nēvusiem, kas skar papillāro un augšējo daļu<br />
tīklainās dermas, iedzimtiem nēvusiem infiltrācija var skart tīklainās dermas apakšējo daļu, zemādas<br />
taukaudus, fascijas un pat dziļākus slāņus. Raksturīgi novērojamas atsevišķi sakārtotas nēvus šūnas<br />
viscaur dermas tīklainā slāņa vidējā un apakšējā daļā un pat zemādas septā. Īpaši nozīmīga ir nēvus<br />
šūnu atrašanās apkārt asinsvadiem, to sieniņās, ādas derivātos – matu folikulos un sviedru dziedzeros,<br />
ādas nervos, īpaši, ja šūnas atrodas dermas tīklainā slāņa apakšējā daļā. Nēvus šūnas var atrasties mata<br />
31<br />
ESF projekts „<strong>Biofotonikas</strong> pētījumu grupa”<br />
2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077
folikula papillā un epitēlijā, tauku dziedzeros, matu pacēlājmuskuļos un zemākās dermas ekrīnajos<br />
vados. Līdz ar dermas dziļumu samazinās šūnu skaits vai to nobriešana.<br />
Att. 45 – Iedzimts melanocītu nēvus www.scielo.br/scielo.phppid=S0365-0596200600...<br />
Att. 46 – Iedzimts melanocītu nēvus (no dr. Karla materiāliem)<br />
Dermaskopiskā aina. Dermaskopiski iedzimtiem melanocītu nēvusiem raksturīgs lodveida (jeb<br />
globulārais) zīmējums. Lodveida zīmējums veidots no vairākām apaļas vai ovālas formas struktūrām –<br />
punktiem un lodītēm, dažādas krāsas – no brūnas līdz pelēki-melnai. Punkti ir mazāki par lodītēm.<br />
Punktus un lodītes var iedalīt, pamatojoties uz to formu un regulāro vai neregulāro izvietojumu, tātad<br />
lodveida zīmējums var būt:<br />
regulārs - lodītes ir vienāda izmēra, formas un krāsas, tās viendabīgi izkārtotas veidojumā<br />
(skatīt 47. att.),<br />
ESF projekts „<strong>Biofotonikas</strong> pētījumu grupa”<br />
2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077<br />
32
Att. 47 – Regulārs lodveida zīmējums (no dr.Karla materiāliem)<br />
Regulārs lodveida zīmējums<br />
neregulārs – lodītes dažāda izmēra, formas un krāsas, neviendabīgi izvietotas veidojumā (skatīt<br />
48.att.); neregulārs lodveida zīmējums norāda uz iespējamo malignitāti.<br />
Att. 48 – Neregulārs lodveida zīmējums (no dr. Karla materiāliem)<br />
ESF projekts „<strong>Biofotonikas</strong> pētījumu grupa”<br />
2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077<br />
33
Neregulārs lodveida zīmējums<br />
Histoloģiski punkti un lodītes korelē ar pigmentēto melanocītu, melanofāgu vai melanīna<br />
perēkļiem epidermas raga slānī, epidermā, dermas–epidermas savienojumā vai papillārajā dermā.<br />
Forma un izmērs norāda uz izplatības pakāpi, savukārt, krāsa – uz izvietojuma dziļumu. Melna krāsa<br />
norāda uz to, ka melanocītu perēkļi atrodas epidermas raga slānī; brūna krāsa – dermo-epidermālā<br />
slānī; pelēki-zila krāsa – papillārā dermā.<br />
Perifērijā izvietotas lodītes norāda uz augošu veidojumu.<br />
Punkti un lodītes novērojamas labdabīgos un ļaundabīgos melanocītu veidojumos. Melanocītu<br />
nēvusiem punkti/lodītes izvietotas regulāri un veidojuma centrā.<br />
ESF projekts „<strong>Biofotonikas</strong> pētījumu grupa”<br />
2009/0211/ADP/1.1.1.1.2.0/09/ PIA/VIAA/077<br />
34