Paraneoplastiniai reumatiniai sindromai - Medicina - kmu

MEDICINA (2003) 39 tomas, Nr. 5
Paraneoplastiniai reumatiniai sindromai
Margarita Pileckytë, Rûta Baliûnaitë, Valerija Tamulaitienë
Kauno medicinos universiteto Reumatologijos klinika
Raktaþodþiai: paraneoplastiniai sindromai, reumatinës ligos, vëþys.
Santrauka. 15 proc. ligoniø, serganèiø onkologinëmis ligomis, nustatomi endokrininiai,
hematologiniai, reumatiniai ar neuroraumeniniai paraneoplastiniai sindromai. Jie daþnesni
vyrams negu moterims. Reumatiniai paraneoplastiniai sindromai sudaro vienà ðeðtadalá visø
paraneoplastiniø sindromø. Straipsnyje aptariami reumatiniø ligø ir paraneoplastiniø reumatiniø
sindromø klinikos, eigos ir prognozës skirtumai. Paraneoplastiniai reumatiniai sindromai neturi
diagnozës kriterijø, todël diagnozë daþnai nustatoma pavëluotai. Diagnostiniai tyrimai turi bûti
atliekami, kuomet randama vëþiui bûdingø simptomø, kuomet anamnezëje yra onkologinis
susirgimas, kontaktas su kancerogenais ar onkologiná procesà skatinanèiais vaistais. Vëþá galima
átarti þinant apie kai kuriø reumatiniø ligø ryðá su onkologine liga, reikðmës turi vyresnis ligonio
amþius, greita ligos pradþia, netipinë reumatinio sindromo eiga, kaulø skausmai, kartu esantis
kitas paraneoplastinis sindromas. Straipsnyje nurodomos reumatinës ligos, kuomet bûtinas
nuodugnus onkologinis iðtyrimas.
Seniai þinoma ávairiø reumatiniø ir onkologiniø ligø
sàsaja. Su vëþiu susijæ reumatiniai sindromai gali bûti
paraneoplastiniai, jø gali rastis dël naviko skverbimosi
á kaulus, sànarius arba minkðtuosius audinius, pakitus
þmogaus organizmo imuninës sistemos veiklai arba dël
ðalutinio navikui gydyti vartojamø vaistø poveikio (1,
2). Neretai sudëtinga nustatyti, ar onkologinis procesas
yra reumatinio sindromo prieþastis, ar pasekmë (3, 4).
Paraneoplastinius sindromus sukelia hormoniniai,
neurologiniai, kraujo arba biocheminiai sutrikimai,
kuriø pasireiðkia sergant onkologine liga, ir jie nëra
tiesiogiai susijæ su naviko arba jo metastaziø sukeliamu
paþeidimu (2, 3). Paraneoplastinius sindromus skatina
biologiðkai aktyvûs autokrininiai ir parakrininiai mediatoriai,
hormonai, peptidai, kurie, bûdami normalûs
vëþiniø làsteliø veiklos produktai, gausiai sekretuojami
didëjant naviko masei. Kitø medþiagø iðsiskiria þûvant
vëþinëms làstelëms. Normaliai programuotos làsteliø
mirties (apoptozës) metu susikaupia fiziologiðkai
neaktyviø medþiagø. O naviko làstelëms bûdinga neapoptotinë
mirtis, kurios metu gali iðsiskirti fiziologiðkai
aktyviø autoantigenø (5). Þmogaus imuninë
sistema reaguoja á ðias medþiagas, gamindama cirkuliuojanèius
antikûnus arba citotoksinius limfocitus,
kurie citotoksiðki ne tik navikui, bet ir ávairiø organø
làstelëms. Susidaræ imuniniai kompleksai ir cirkuliuojantys
mediatoriai gali paþeisti kraujagysliø endotelio
làsteles, sinovijos epitelá, mezenchiminá audiná ir sukelti
paraneoplastiná sindromà (1, 5). Þmogui, serganèiam
443
vëþiu, gali atsirasti antikûnø prieð làstelës branduolio
elementus (ANA, antiDNR, RNP, Sm, Ro, La, antikûnø
prieð kardiolipinà ir kt.) (5, 6).
Net 15 proc. onkologinëmis ligomis serganèiø
ligoniø nustatoma ávairiø paraneoplastiniø sindromø:
endokrininiø, hematologiniø, reumatiniø, neuroraumeniniø.
Jie 2–3 kartus daþnesni vyrams negu moterims
(7, 8). Daþnesni endokrininiai paraneoplastiniai sindromai,
o reumatiniai tesudaro apie vienà ðeðtadalá visø
paraneoplastiniø sindromø (7–9). Jø simptomø daþniausiai
atsiranda keletà metø anksèiau negu pasireiðkia
onkologinis procesas, kartu su juo, arba po tam tikro
laiko sergant vëþiu (1, 9). Klinikinë paraneoplastinio
sindromo eiga daþniausiai tiesiogiai susijusi su naviku.
Kai kurie paraneoplastiniai sindromai, iðgydþius navikà,
regresuoja (1, 7–9).
Paraneoplastiniai reumatiniai sindromai neturi aiðkiø
diagnozës kriterijø, kuriais remiantis bûtø galima
greitai ir tiksliai atskirti juos nuo reumatiniø ligø, todël
daþnai diagnozë nustatoma pavëluotai.
Pagal klinikinius simptomus reumatiniai paraneoplastiniai
sindromai gali bûti klasifikuojami á dvi grupes
(1):
I. Izoliuoti sindromai (monosindrominiai arba monosimptominiai)
(karðèiavimas, „bûgno lazdeliø“ pavidalo
pirðtai, mazginë raudonë, Raynaud fenomenas,
tendovaginitai, padø ir delnø fasciitai, antrinë podagra,
miozitai, mialgijos ir kt.).
II. Sisteminiai sindromai (pseudoskleroderminis
Adresas susiraðinëjimui: M. Pileckytë, KMU Reumatologijos klinika, Eiveniø 2, 3007 Kaunas
El. paðtas: pmargarita@one.lt

444
Margarita Pileckytë, Rûta Baliûnaitë, Valerija Tamulaitienë
sindromas, dermatomiozitas, reumatoidinis artritas,
sisteminiai vaskulitai, reumatinë polimialgija, sisteminë
sklerodermija, suaugusiøjø Stilio liga, antifosfolipidinis
sindromas, miðri krioglobulinemija, panikulitas ir kt.)
(1, 10, 11).
Klinikinëje praktikoje naudojama ir kitokia klasifikacija
(lentelë). Daþniausiai pasitaiko hipertrofinë
osteoartropatija, poliartritas, dermatomiozitas ir polimiozitas
bei paraneoplastiniai vaskulitai.
Lentelë. Paraneoplastiniø reumatiniø sindromø
klasifikacija (3)
A. Artropatijos
Ribotas navikinis sànario paþeidimas
Á reumatoidiná artrità panaðus artritas
Vëþio sukeltas poliartritas
Hipertrofinë osteoartropatija
Reumatinë polimialgija ir netipinis polimialginis
sindromas
Delnø fasciitas ir artritas
Podagra
Pasikartojantis polichondritas
Gerybinis edeminis polisinovitas
Sakroileiitas
Suaugusiøjø Stilio liga
B. Raumenø paþeidimas
Polimiozitas, dermatomiozitas
Ribotas miozitas
Nekrotizuojanti miopatija
Lamberto-Eatono miasteninis sindromas
C. Skleroderma, panikulitas, fasciitas
Sisteminë sklerodermija
Eozinofilinis fasciitas
Mazginë raudonë
Panikulitas ir artritas
D. Vaskulitai
E. Ávairûs reumatiniai sutrikimai
Refleksinë simpatinë distrofija
Sjögren sindromas
Osteomaliacija
Skeleto hiperostozë
Antifosfolipidionis sindromas
Krioglobulinemija
Ligoniams, sergantiems vëþiu, ypaè krûties, þarnyno,
plauèiø ar kitø srièiø navikais, leukemija, gali
pasireikðti poliartritas, panaðus á reumatoidiná artrità
(9, 12, 13). Jis kiek skiriasi nuo áprasto reumatoidinio
artrito. Susirgimo pradþia neretai esti ûminë ir serga
vyresnio amþiaus þmonës. Bûdingas nesimetrinis,
daþniausiai kojø sànariø oligoartritas arba monoartritas.
Stiprûs sànariø skausmai neatitinka neþymiø objektyviai
nustatomø pakitimø ir juos sunku numalðinti
gydant artrità. Reumatoidiniø mazgeliø ir reumatoidinio
faktoriaus daþniausiai nebûna (nors, remiantis
teigiamu reumatoidiniu faktoriumi, negalima atmesti
onkologinio proceso galimybës) (1). Radiologiniø
pakitimø, bûdingø reumatoidiniam artritui, neatsiranda.
Tik retais atvejais ligoniams, sergantiems vëþiu, pasireiðkia
bûdingas reumatoidinis artritas, kurio metu nustatoma
ryðki osteopenija, sànariniø kaulø galø erozijos
ar osteolizë. Neretai iðkyla sunkumø diferencijuojant
artrito paraneoplastinæ kilmæ. Gydant onkologinæ
ligà, artrito simptomai nyksta, o vëþiniam procesui
atsinaujinus, jø vël atsiranda.
Hipertrofinë osteoartropatija daþniausiai nustatoma
ligoniams, sergantiems plauèiø adenokarcinoma, mezotelioma,
diafragmos, stemplës ar ryklës vëþiu, kartais
esant naviko metastazëms krûtinës làstoje, sergantiems
Hodþkino piktybine limfoma, sarkoma ir kt. (7, 14).
Jai bûdinga rankø ir kojø pirðtø bei ilgøjø vamzdiniø
kaulø distaliniø galø antkaulio uþdegimas, lydimas
naujo kaulo formavimosi bei odos iðveðëjimo. Remiantis
klinikiniais simptomais, nustatomi „bûgno lazdeliø“
formà primenantys rankø ir kojø pirðtai, simetrinis
oligoartritas ar poliartritas, daþniausiai èiurnø, keliø,
rieðø ir metakarpofalanginiø sànariø artritas. Pirðtø
galø ir ties antkaulio uþdegimo sritimis esantys minkðtieji
audiniai patinsta, gali parausti. Daþni visø kaulø,
sànariø skausmai. Blauzdikaulio, ðeivikaulio, stipinkaulio
ar alkûnkaulio distaliniø galø rentgenogramose
matomi antkaulio uþdegimo poþymiai, kartais –
akroosteolizë. Laboratoriniø tyrimø rodmenys rodo
ðarminës fosfatazës, ENG padidëjimà. Kaulø skenogramoje
matomas padidëjæs izotopo kaupimasis paþeistose
kaulø srityse.
Paraneoplastinës kilmës reumatinæ polimialgijà
reikëtø átarti, jeigu ji pasireiðkia jaunesniems kaip 50
metø ligoniams, esant tik vienos srities arba nesimetriniam
raumenø paþeidimui, kuomet ENG nevirðija 40
mm/val. arba bûna daugiau kaip 100 mm/val. uþfiksavus
ávairiø sisteminiø simptomø (karðèiavimà, prakaitavimà,
silpnumà, svorio kritimà), kai gydymas
prednizolonu 10 mg per parà neveiksmingas (1, 13).
Delnø fasciitas ir plaðtakos sànariø artritas daþniausiai
nustatomas ligoniams, sergantiems kiauðidþiø
vëþiu, taèiau gali pasireikðti ir kitos lokalizacijos onkologinio
proceso metu (pavyzdþiui, sergant smulkialàsteliniu
plauèiø, kasos vëþiu, Hodþkino piktybine lim-
MEDICINA (2003) 39 tomas, Nr. 5

foma, leukemija) (3, 15). Paraneoplastiná sindromà
reikëtø átarti, jeigu fasciitas, Dupuytreno kontraktûra
ir artritas pasireiðkia vienu metu abiejose plaðtakose.
Paraneoplastinës kilmës neskausminga deformuojanti
Jaccoud artropatija neretai pasireiðkia staiga, kai
paþeidþiami sànariø raiðèiai, pasireiðkia plaðtakose,
reèiau – pëdose (12). Bûdingos rankø pirðtø deformacijos
– ulnarinë deviacija, gulbës kaklo deformacija ir
kt. Radiologinio tyrimo metu niekada nerandama sànariniø
pavirðiø erozijø, sànariniai tarpai bûna normalûs.
Jaccoud artropatija daþna ligoniams, sergantiems plauèiø
vëþiu. Jos paraneoplastinæ kilmæ reikëtø átarti, kai
ji prasideda vyresnio amþiaus þmogui ir simptomai
bûna ryðkûs.
Suaugusiøjø Stilio liga neretai diagnozuojama ligoniams,
sergantiems limfoma, krûties vëþiu, esant kaulø
metastaziø (11, 14). Stilio ligai bûdingos artralgijos,
seronegatyvus poliartritas. Ligonis skundþiasi karðèiavimu,
nuovargiu, jam krinta svoris, vargina raumenø,
gerklës, pilvo skausmai. Odos mechaninio dirginimo
srityse arba, kylant temperatûrai, gali iðryðkëti
eriteminis makulinis, makulopapulinis kaklo, liemens,
rankø ir kojø bërimas. Daugumai ligoniø nustatoma
limfadenopatija, hepatomegalija, splenomegalija, pleuritas,
reèiau – perikarditas, pneumonitas. Atlikus
laboratorinius tyrimus, reumatoidinis faktorius bûna
neigiamas, randama leukocitozë, trombocitozë, padidëjæs
ENG ir feritino kiekis.
Net iki 30 proc. ligoniø, serganèiø polimiozitu, o
ypaè dermatomiozitu, ilgainiui iðryðkëja onkologinë
liga (3, 16, 17). Ðvedijoje atliktas gyventojø tyrimas
parodë, kad, lyginant su sveikø þmoniø grupe, reliatyvi
vëþio rizika ligoniams, sergantiems polimiozitu buvo
2,1, o dermatomiozitu – 4,4. Manoma, kad vëþio rizika
ypaè didelë vyresniems kaip 50 metø ligoniams; vyrams
– per pirmuosius penkerius ligos metus. Moterims
daþniausiai diagnozuojamas kiauðidþiø, krûties, o vyrams
– plauèiø, reèiau – virðkinimo trakto vëþys arba
mieloproliferacinë liga (3, 17). Gydytojai turëtø bûti
ypaè budrûs, kuomet yra netipinë ligos eiga, ar jei liga
atspari medikamentiniam gydymui. Remiantis kreatinfosfokinazës
tyrimu ir raumenø biopsija, nepavyksta
atskirti, ar miozitas susijæs su onkologiniu procesu.
Miasteniniam Lamberto-Eatono sindromui bûdingas
proksimaliniø raumenø silpnumas, ypaè dubens
juostos ir ðlaunø. Po fiziniø pratimø raumenø jëga gali
padidëti. Paþeidþiama autonominë nervø sistema ir galvos
nervai. Gali dvejintis akyse, sutrinka rega ir kalba,
atsiranda vokø ptozë, parestezija. Ðis sindromas diagnozuojamas
net 6 proc. smulkialàsteliniu plauèiø vëþiu
serganèiø pacientø, o jo daþnis tarp visø plauèiø
MEDICINA (2003) 39 tomas, Nr. 5
Paraneoplastiniai reumatiniai sindromai
445
vëþiu serganèiø ligoniø sudaro maþiau kaip 1 proc. (3,
4, 8).
Sisteminë sklerodermija daþnai susijusi su krûties
ar plauèiu vëþiu.
POEMS (polineuropatija, organorugalija, endokrinopatija,
monokloninë gamapatija) sindromas neretai
nustatomas ligoniams, sergantiems mielomine liga
(14, 18). Jam bûdinga polineuropatija, organomegalija
(kepenø, bluþnies, limfmazgiø), endokrinopatija
(hipotireozë, hipogonadizmas, lydimas ginekomastijos,
amenorëjos, impotencijos ar hiperprolaktinemijos), nustatoma
monokloninë gamapatija (IgG ar IgA monokloninë
paraproteinemija) ir sklerodermijà primenantys
odos pakitimai (oda sustandëja, induruoja, atsiranda
jos hiperpigmentacija, hipertrichozë, hiperhidrozë
ir angioma). Kaulø rentgenogramose randama pavieniø
ar dauginiø kaulø osteosklerozës þidiniø ir neáprasto
pobûdþio kaulo proliferacija. Gali bûti karðèiavimas,
anoreksija, trombocitozë.
Paraneoplastinis eozinofilinio fasciito sindromas
pasitaiko ligoniams, sergantiems ávairiomis kraujo
piktybinëmis ligomis. Tai skerodermijos eigos variantas
(3, 14). Skirtingai negu sergant sistemine sklerodermija,
jam nebûdingas Raynaud fenomenas, nago guolio
kapiliarai bûna normalûs. Liga daþnai pasireiðkia po
intensyvaus fizinio krûvio. Difuziðkai patinsta, induruoja
abiejø rankø ir kojø proksimaliniø srièiø oda ir
poodis, oda pasidaro panaði á apelsino þievelæ. Procesas
nepalieèia rankø ir kojø pirðtø bei veido. Ligonius vargina
rankø ir kojø sustingimas, stiprûs raumenø skausmai.
Daþnai bûna rieðo kanalo sindromas. Kartais atsiranda
sànariø kontraktûrø. Ligai pasireiðkus, kraujyje
nustatoma eozinofilija, neretai randama trombocitopenija,
anemija ir hipergamaglobulinemija. Gydymas
gliukokortikoidais neveiksmingas.
Lëtinë, daugiau negu ðeðis mënesius besitæsianti
mazginë raudonë, labai bûdinga Hodþkino ir ne Hodþkino
tipo piktybinei limfomai, leukemijai, bet galima
ir esant kitos kilmës piktybiniams navikams (1, 7).
Paraneoplastiniam panikulitui bûdingas poodinio
riebalinio audinio uþdegimas. Atsiranda jautriø poodiniø
mazgeliø, gali atsirasti aplink sànarius esanèio riebalinio
audinio nekrozë ir vieno arba keliø sànariø artritas;
5–20 proc. ligoniø nustatoma eozinofilija. Ðis sindromas
neretai lydi kasos vëþá (3).
Paraneoplastiniai vaskulitai daþniausiai nustatomi
ligoniams, kurie serga leukemija arba limfoma (18, 19).
Daþniausias leukocitoklastinis vaskulitas, reèiau pasitaiko
Henoch-Schonlein purpura, mazginis poliarteritas,
apraðytas ir sisteminis antineutrofiliniø citoplazminiø
antikûnø vaskulitas (1, 19).

446
Margarita Pileckytë, Rûta Baliûnaitë, Valerija Tamulaitienë
Paraneoplastiniam Sweet sindromui bûdingi staiga
atsirandantys skausmingi raudoni arba violetiniai mazgeliai,
dëmës arba pustulës rankø, veido arba kaklo
odoje, karðèiavimas, periferinë neutrofilinë leukocitozë,
ENG ir ðarminës fosfatazës kiekio padidëjimas (3, 15).
Iðtyrus mazgelius histologiðkai, randama neutrofilø
infiltratø bei vaskulitui bûdingø pokyèiø. Neretai ligoniai
karðèiuoja, skundþiasi greitu nuovargiu, nustatomas
konjunktyvitas, episkleritas, iridociklitas, opø burnos
gleivinëje, proteinurija, artralgijos, mialgijos, nesimetrinis
plaðtakø, rieðø, èiurnø, keliø sànariø oligoartritas
arba poliartritas. Ðis sindromas pasitaiko ligoniams,
sergantiems mieloleukemija.
Refleksinës simpatinës distrofijos arba peties ir plaðtakos
sindromo metu skauda rankà, labai riboti peties
sànario judesiai, atsiranda trofiniø plaðtakos odos pakitimø
(3). Ðá sindromà gali nulemti nervø sistemos,
plauèiø, ðlapimo pûslës, gimdos, krûtø, stemplës navikai.
Á sisteminæ raudonàjà vilkligæ panaðiam sindromui
bûdingas Raynaud fenomenas, pleuritas, pneumonitas,
perikarditas, nedeformuojantis poliartritas. Jis bûna
ligoniams, sergantiems krûties, kiauðidþiø, testikulø,
plauèiø, þarnyno vëþiu, piktybine limfoma, timoma,
mielomine liga ir kt. Neretai ðio sindromo metu nustatomas
teigiamas ANA testas.
Ligoniams, sergantiems ávairios lokalizacijos, ypaè
mezenchiminës kilmës navikais, gali pasireikðti osteomaliacija
(12). Tai „minkðtø kaulø“ liga, kuomet ekstralàsteliniame
skystyje trûksta fosfatø arba kalcio,
atsiradus cirkuliuojanèiø kaulø mineralizacijos slopintojø.
Osteomaliacijos metu sutrinka kaulø mineralizacija,
t. y. hidroksiapatitø kaupimasis kauluose. Liga
daþniausiai paþeidþia dubens ir kojø ilguosius kaulus.
Kaulai deformuojasi, atsiranda stiprûs skausmai. Neretai
tose vietose, kur stambiosios arterijos eina skersai
kaulo, nustatomi pseudolûþiai. Kraujyje randama
hipokalcemija ir (arba) hipofosfatemija, padidëjæs ðarminës
fosfatazës ir sumaþëjæs vitamino D kiekis, kalcio
iðsiskyrimas su ðlapimu sumaþëja, o fosfatø padidëja.
Eritromelalgija daþna ligoniams, sergantiems mieloproliferacinëmis
ligomis. Jai bûdingi stipraus deginanèio
skausmo priepuoliai, kuriø metu parausta plaðtakos
ir pëdos, jos pasidaro karðtos. Ðie priepuoliai padaþnëja
stovint, ðiltoje aplinkoje, palengvëja ðaldant rankas ir
kojas arba jas pakëlus.
Vyresniems kaip 50 metø þmonëms prasidëjæs atipinës
eigos asimetrinis, pirðtø galø nekrozæ sukeliantis
Raynaud fenomenas taip pat gali bûti nulemtas onkologinio
proceso (1).
6–15 proc. ligoniø, serganèiø mielomine liga, pasireiðkia
amiloidozë (18). Ji pasitaiko ir ligoniams, sergantiems
Hodþkino tipo ar kitos kilmës piktybine limfoma,
ðlapimo pûslës, inkstø, gimdos kaklelio, tulþies
takø vëþiu. Taèiau apie 15 proc. amiloidozës atvejø
nulemia piktybinës ligos. Amiloidà gali sudaryti lengvos
monokloninës (AL) grandinës ar kiti baltymai
(AA). Jo sankaupos sukelia ávairiø nervø suspaudimo
sindromø (pavyzdþiui, rieðo kanalo sindromà ir kt.).
Amiloidas gali kauptis peties sànaryje. Kartais iðberia
odà, atsiranda poodiniø mazgeliø, á sklerodermijà panaðiø
odos infiltratø, stambiøjø sànariø artropatija,
sutrinka rieðø, keliø, peèiø sànariø judrumas, gali padidëti
lieþuvis, pasireikðti restrikcinë kardiomiopatija.
Viena daþniausiai pasitaikanèiø vëþiniø ligø, kurià
lydi paraneoplastiniai reumatiniai sindromai – kiauðidþiø
vëþys (2, 7, 13). Jo metu gali pasireikðti delnø
fasciitas ir artritas, polimiozitas arba dermatomiozitas,
peties ir plaðtakos sindromas, á sisteminæ raudonàjà
vilkligæ panaðus sindromas, ûminë neutrofilinë dermatozë,
tuneliniai sindromai, sàaugiminis peties sànario
kapsulitas, fibromialgija, kartais bûna teigiamas ANA
testas.
Visus reumatinëmis ligomis serganèius ligonius
netikslinga intensyviai tyrinëti dël galimos onkologinës
ligos (4, 8, 12). Diagnostiniai tyrimai turi bûti atliekami,
kuomet nustatoma papildomø vëþiui bûdingø simptomø.
Átarti onkologinæ ligà padeda ligonio arba jo ðeimos
onkologinë anamnezë, þinomas kontaktas su kancerogenais
arba onkologiná procesà skatinanèiais vaistais,
þinios apie kai kuriø reumatiniø ligø ryðá su onkologine
liga, amþius, t. y. ligonis vyresnis kaip 50
metø, greita ligos pradþia, netipinë reumatinio sindromo
eiga, kaulø skausmai, kartu esantis kitas paraneoplastinis
sindromas. Jei ligonis serga polimiozitu ar
dermatomiozitu, netipinës eigos poliartritu, neaiðkios
kilmës vaskulitu, iðplitusiu fasciitu, gydymui atspariu
Raynaud fenomenu, greitai progresuojant rankø pirðtø
gangrenai, atspariai gydymui, besikartojanèia mazgine
raudone arba kitais panikulitais, já bûtina nuodugniai
iðtirti onkologiðkai.
Vëþio serologiniø þymenø tyrimas maþai informatyvus,
daugumos jø jautrumas palyginti maþas, jie gali
bûti teigiami ir nesant onkologinio proceso, kai reumatinë
liga aktyvi. Neradus onkologinio proceso, reikëtø
pradëti reumatinio sindromo gydymà, taèiau atsiradus
naujiems simptomams, kai gydymas neveiksmingas,
onkologinës ligos paieðkas bûtina kartoti.
MEDICINA (2003) 39 tomas, Nr. 5

Literatûra
1. Naschitz JE, Rosner I, Rozenbaum M, Zuckerman E,
Yeshurun D. Rheumatic syndromes: clues to occult neoplasia.
Seminars Arthritis Rheum 1999;29:43-55.
2. Leandro MJ, Isenberg DA. Rheumatic diseases and malignancy
– is there an association? Scand J Rheumatol 2001;
30:185-8.
3. Genovese MC. Musculoskeletal syndromes associated with
malignancy. In: Ruddy S, Harris ED, Sledge CB, editors.
Kelleys Textbook of Rheumatology. 6th ed. Philadelphia (PA):
WB Saunders Company; 2000. p. 1595-10.
4. Mitnick HJ. Paraneoplastic rheumatic syndromes. Curr
Rheumatol Rep 2000;2:163-70.
5. Abu-Shakra M, Buskila D, Ehrenfeld M, Conrad K, Shoenfeld
Y. Cancer and autoimmunity: autoimmune and rheumatic
features in patients with malignancies. Ann Rheum
Dis 2001;60:433-41.
6. Fernandez-Madrid F, VandeVord PJ, Yang X, Karvonen RL,
Simpson PM, Kraut MJ. Antinuclear antibodies as potential
markers of lung cancer. Clin Cancer Res 1999;5:1393-400.
7. Naschitz JE. Rheumatic syndromes: clues to occult neoplasia.
Current Opinion Rheum 2001;13:62-6.
8. Nagasawa K. Rheumatic manifestations in paraneoplastic
syndrome. Intern Med 2000;39:685-6.
9. Fam AG. Paraneoplastic rheumatic syndromes. Baillieres
Best Pract Res Clin Rheumatol 2000;14:515-33.
10. Guillenium F, Lee P. Cancer in systemic sclerosis. Arthrit
Rheum 1993;36:460-4.
Paraneoplastic rheumatic syndromes
Margarita Pileckytë, Rûta Baliûnaitë, Valerija Tamulaitienë
Clinic of Rheumatology, Kaunas University of Medicine, Lithuania
Key words: paraneoplastic syndromes, cancer, rheumatic disorders.
Summary. Fifteen percent of patients with malignancy are diagnosed endocrinal, hematological, rheumatic
or neuromuscular paraneoplastic syndromes. They are more common in males than in females. Rheumatic
paraneoplastic syndromes are quite rare. Differences in clinical features, course and outcomes of primary
rheumatic disease and paraneoplastic rheumatic syndromes are reviewed. Attention is paid to the need to
differentiate paraneoplastic syndromes and real rheumatic disease and the ways to do it. It is generally held that
an extensive search for occult malignancy in most rheumatic syndromes is not recommended unless accompanied
by specific findings of malignancy.
Correspondence to M. Pileckytë, Clinic of Rheumatology, Kaunas University of Medicine, Eiveniø 2, 3007 Kaunas,
Lithuania. E-mail: pmargarita@one.lt
Straipsnis gautas 2001 06 13, priimtas 2003 05 22
Received 13 June 2001, accepted 22 May 2003
MEDICINA (2003) 39 tomas, Nr. 5
Paraneoplastiniai reumatiniai sindromai
447
11. Neishi J, Tsukada Y, Maehara T, Ueki K, Maezawa A, Nojima
Y. Adult Stills disease as a paraneoplastic manifestation of
breast cancer. Scan J Rheumatol 2000;29:328-30.
12. Arthropathies associated with hematologic diseases and
malignant disorders. In: Shumacher RH, editor. Primer on
the rheumatic diseases. 11th ed. Atlanta, Georgia: Arthritis
Foundation; 2000. p. 231-4.
13. Battafarano DF. Malignancy-associated rheumatic disorders.
In: West SG, editor. Rheumatology secrets. 9th ed. Philadelphia
(PA): Hanley&Belfus, Inc. Medical Publishers; 1997.
p. 295-300.
14. Cush JJ, Kavanaugh AF. Rheumatology: diagnosis and
therapeutics. 1st ed. Philadelphia (PA): Lippincott Williams
Wilkins; 2000. p. 559.
15. Pfinsgraff J, Buckingham RB, Killian PJ, Keister SR, Brereton
WF, Weinblatt ME, et al. Palmar fasciitis and arthritis
with malignant neoplasms: A paraneoplastic syndrome.
Semin Arthritis Rheum 1986;16:118-5.
16. Yazici Y, Kagen LJ. The association of malignancy with
myositis. Current Opinion Rheumatol 2000;12:498-500.
17. Maddison P. Cancer types in dermatomyositis and polymyositis.
Lancet 2001;357:1443.
18. Ehrenfeld M, Gur H, Shoenfeld Y. Rheumatologic features
of hematologic disorders. Current Opinion Rheumatol 1999;
11:62-7.
19. Hamidou MA, ElKouri D, Audrain M, Grolleau JY. Systemic
antineutrophil cytoplasmic antibody vasculitis associated with
lymphoid neoplasia. Ann Rheum Dis 2001;60:293-5.