Effetto Macklin nella genesi del pneumomediastino di origine ...
Effetto Macklin nella genesi del pneumomediastino di origine ...
Effetto Macklin nella genesi del pneumomediastino di origine ...
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
Introduzione<br />
<strong>Effetto</strong> <strong>Macklin</strong> <strong>nella</strong> <strong>genesi</strong> <strong>del</strong> <strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong><br />
<strong>di</strong> <strong>origine</strong> traumatica<br />
Salvatore Palmese, Domenico Carbone, Raffaele Muoio, Daniele Scarano,<br />
Italia O<strong>di</strong>erna, Andrea C. Scibilia, Alfonso Natale<br />
Il <strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong>, conosciuto anche come<br />
enfisema me<strong>di</strong>astinico, è una con<strong>di</strong>zione patologica<br />
caratterizzata dalla presenza <strong>di</strong> aria libera nelle<br />
strutture me<strong>di</strong>astiniche 1 .<br />
Esso ha un’incidenza fino al 10% nei traumi chiusi<br />
<strong>del</strong> torace. In meno <strong>del</strong> 2% dei casi, il <strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong><br />
è causato da lesioni <strong>del</strong>l’albero tracheobronchiale<br />
e raramente da lesioni esofagee 2,3 . Inoltre, esso<br />
può originare dall’estensione <strong>di</strong> un enfisema sottocutaneo<br />
cervicale o toracico, o da un retroperitoneo,<br />
conseguente alla rottura <strong>di</strong> un viscere cavo 4-9 .<br />
In oltre il 95% dei casi, il <strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong> è<br />
causato dalla rottura <strong>di</strong> alveoli, conseguenza <strong>di</strong> un<br />
trauma polmonare <strong>di</strong>retto, o <strong>del</strong>la ventilazione<br />
meccanica a pressione positiva. Infatti, entrambe<br />
le con<strong>di</strong>zioni incrementano la pressione alveolare,<br />
pre<strong>di</strong>sponendone alla possibile rottura.<br />
Il processo fisiopatologico <strong>del</strong>la rottura alveolare,<br />
che conduce alla formazione <strong>di</strong><br />
<strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong>, è conosciuto come effetto<br />
<strong>Macklin</strong>.<br />
Casistica clinica<br />
Riassunto. La presentazione <strong>di</strong> questo caso clinico ha lo scopo <strong>di</strong> contribuire alla comprensione<br />
<strong>del</strong>l’eziopato<strong>genesi</strong> <strong>del</strong> <strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong> nel trauma severo <strong>del</strong> torace, con<br />
particolare interesse alla sua <strong>origine</strong> più frequente: l’effetto <strong>Macklin</strong>. L’effetto <strong>Macklin</strong> è<br />
un fenomeno fisiopatologico caratterizzato dalla rottura traumatica degli alveoli e dalla<br />
<strong>di</strong>ssezione <strong>del</strong>l’aria lungo i fasci broncovascolari <strong>del</strong> polmone, con la formazione <strong>di</strong> un enfisema<br />
interstiziale polmonare, marker ra<strong>di</strong>ologico, fino alla formazione <strong>di</strong> un <strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong>.<br />
Il suo riconoscimento <strong>di</strong>agnostico precoce è importante per il trattamento <strong>del</strong><br />
trauma polmonare severo.<br />
Parole chiave. <strong>Effetto</strong> <strong>Macklin</strong>, enfisema polmonare interstiziale, <strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong>,<br />
trauma <strong>del</strong> torace.<br />
Summary. The <strong>Macklin</strong> effect in the etiology for pneume<strong>di</strong>astinum in chest trauma.<br />
This case report has the scope to review the etiology and pathophysiology of pneumome<strong>di</strong>astinum<br />
in severe blunt trauma, with a special interest to its more frequent origin:<br />
the <strong>Macklin</strong> effect. The <strong>Macklin</strong> effect is a pathophysiologic process characterized by the<br />
blunt traumatic alveolar ruptures, air <strong>di</strong>ssection along bronchovascular sheaths, with the<br />
formation of blunt pulmonary interstitial emphysema, ra<strong>di</strong>ologic marker, until the formation<br />
of a pneumome<strong>di</strong>astinum. Its premature <strong>di</strong>agnostic acknowledgment is important<br />
in the managing of the blunt chest trauma.<br />
Key words. Chest traumas, <strong>Macklin</strong> effect, me<strong>di</strong>astinal emphysema, pulmonary interstitial<br />
emphysema.<br />
UOC Anestesia e Rianimazione, Ospedale Umberto I, Nocera Inferiore (Salerno).<br />
Pervenuto il 17 aprile 2008.<br />
Vol. 99, N. 9, Settembre 2008<br />
Pagg. 458-460<br />
Descritto per la prima volta da <strong>Macklin</strong> nel<br />
1939 10 , può essere riassunto in tre fasi.<br />
Rottura alveolare, <strong>di</strong>ssezione centripeta da<br />
parte <strong>del</strong>l’aria <strong>del</strong>l’interstizio polmonare lungo i<br />
fasci broncovascolari, con formazione <strong>di</strong> un “enfisema<br />
polmonare interstiziale”. L’aria, una volta<br />
raggiunto le strutture me<strong>di</strong>astiniche, determina<br />
la formazione <strong>di</strong> <strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong> 2,11-13 .<br />
L’effetto <strong>Macklin</strong> è coinvolto non solo nel <strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong><br />
<strong>di</strong> <strong>origine</strong> traumatica, ma anche<br />
nel <strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong> associato ad altre con<strong>di</strong>zioni<br />
patologiche, come l’ARDS neonatale (malattia<br />
<strong>del</strong>le membrane ialine), stato <strong>di</strong> male<br />
asmatico 14-16 .<br />
Ra<strong>di</strong>ologicamente, all’esame TC, è caratterizzato<br />
da piccole “air lucencies”, contigue ai vasi<br />
polmonari o al decorso dei bronchi. Quin<strong>di</strong>, per<br />
poter fare <strong>di</strong>agnosi <strong>di</strong> effetto <strong>Macklin</strong>, è necessario<br />
che sull’immagine TC sia chiaramente identificabile<br />
una piccola raccolta <strong>di</strong> aria intorno alle<br />
strutture bronchiali o vascolari, in modo da configurare<br />
la presenza <strong>di</strong> un enfisema polmonare interstiziale<br />
1,15-18 .
S. Palmese et al.: <strong>Effetto</strong> <strong>Macklin</strong> <strong>nella</strong> <strong>genesi</strong> <strong>del</strong> <strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong> <strong>di</strong> <strong>origine</strong> traumatica 459<br />
Descrizione <strong>del</strong> caso<br />
Un uomo <strong>di</strong> 21 anni, coinvolto in un incidente motociclistico,<br />
viene trasferito presso la terapia intensiva <strong>del</strong><br />
nostro Ospedale.<br />
All’arrivo il paziente si presenta in coma, con Glasgow<br />
Coma Scale <strong>di</strong> 5/15, severamente ipossiemico e con<br />
un’instabilità dei parametri vitali. Il paziente viene intubato<br />
e ventilato meccanicamente. L’esame <strong>del</strong> torace,<br />
rivelava la riduzione <strong>del</strong> murmure vescicolare bilateralmente,<br />
soprattutto alla base polmonare <strong>di</strong> sinistra.<br />
L’esame neurologico mostrava la presenza <strong>di</strong> un’anisocoria,<br />
mentre l’esame <strong>del</strong>l’addome nessun segno patologico.<br />
Eseguita una TC total body si evidenziava la presenza<br />
<strong>di</strong> un ematoma subdurale acuto con shift <strong>del</strong>la linea<br />
me<strong>di</strong>ana, contusioni cerebrali, contusioni polmonari<br />
bilaterali prevalentemente ai lobi inferiori, con un <strong>di</strong>ffuso<br />
omogeneo incremento <strong>del</strong>la densità al lobo inferiore<br />
<strong>di</strong> sinistra, che suggeriva la presenza concomitante <strong>di</strong><br />
un piccolo emotorace (figura 1).<br />
Dopo le prime manovre per supportare le funzioni vitali,<br />
il paziente veniva trasferito in sala operatoria per<br />
un’intervento <strong>di</strong> svuotamento <strong>del</strong>l’ematoma subdurale e<br />
craniectomia decompressiva, resasi necessaria per la concomitante<br />
presenza <strong>di</strong> un importante edema cerebrale.<br />
Una ventilazione polmonare protettiva con limitato<br />
Tidal Volume, limitato Peak Airway Pressure ed alta<br />
PEEP, compatibilmente con i valori <strong>di</strong> pressione intracranica<br />
cerebrale (PIC), veniva da subito intrapresa.<br />
In seconda giornata, si assisteva ad un peggioramento<br />
<strong>del</strong> quadro clinico, con la <strong>di</strong>scesa dei valori <strong>di</strong> sa-<br />
Figura 1. Le frecce bianche in<strong>di</strong>cano l’effetto <strong>Macklin</strong>. Figura 2. Pneumome<strong>di</strong>astino.<br />
turazione arteriosa, per cui il paziente veniva trasportato<br />
in ra<strong>di</strong>ologia per eseguire una nuova TC <strong>del</strong> torace.<br />
Essa mostrava la presenza <strong>di</strong> un <strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong>, con<br />
enfisema sottocutaneo annesso (figura 2). Veniva, allora,<br />
adottato un approccio terapeutico conservativo ed atten<strong>di</strong>stico.<br />
Nel sospetto <strong>di</strong> danno tracheobronchiale veniva eseguita<br />
una fibrobroncoscopia ed esofagoscopia che non<br />
evidenziavano nessun tipo <strong>di</strong> lesione traumatica, ma solo<br />
fenomeni infiammatori a carico <strong>del</strong> lobo superiore <strong>di</strong><br />
destra con notevole essudato simil caseoso. Da un più attento<br />
esame <strong>del</strong>la TC torace eseguita in prima giornata,<br />
(figura 1), è stato ipotizzato un possibile ruolo <strong>del</strong>l’effetto<br />
<strong>Macklin</strong> nell’eziopato<strong>genesi</strong> <strong>del</strong> <strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong>.<br />
Infatti, alla TC erano presenti piccole zone <strong>di</strong> aria libera<br />
contigue ai piccoli vasi polmonari e bronchi, configurando<br />
ra<strong>di</strong>ologicamente un quadro <strong>di</strong> enfisema polmonare<br />
interstiziale. Si decise per un trattamento ventilatorio<br />
più conservativo, mo<strong>di</strong>ficando la ventilazione in<br />
Pressure Control Ventilation (PCV), con PEEP limitata<br />
e praticando una tracheotomia percutanea <strong>di</strong>latativa.<br />
In quarta giornata, il controllo ra<strong>di</strong>ografico <strong>del</strong> torace,<br />
evidenziava la comparsa <strong>di</strong> un pneumotorace a destra,<br />
con collasso polmonare, per cui veniva posizionato<br />
un drenaggio toracico, con risoluzione imme<strong>di</strong>ata <strong>del</strong><br />
problema. Una nuova TC <strong>del</strong> torace (figura 3 alla pagina<br />
seguente), eseguita in decima giornata, <strong>di</strong>mostrava<br />
una normale aerazione <strong>del</strong> polmone <strong>di</strong> destra, con scomparsa<br />
<strong>del</strong> <strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong> e risoluzione <strong>del</strong>l’effetto<br />
<strong>Macklin</strong>. Il paziente, in seguito, veniva trasferito presso<br />
un centro <strong>di</strong> Riabilitazione.
460 Recenti Progressi in Me<strong>di</strong>cina, 99, 9, 2008<br />
Figura 3. Completa risoluzione <strong>del</strong> <strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong> e scomparsa<br />
<strong>del</strong>l’effetto <strong>Macklin</strong>.<br />
Discussione<br />
Nel 1939, <strong>Macklin</strong> 10 <strong>di</strong>mostrò sperimentalmente<br />
che un alto gra<strong>di</strong>ente pressorio tra gli alveoli e<br />
l’interstizio polmonare conduceva alla rottura alveolare,<br />
con <strong>di</strong>ssezione <strong>del</strong>lo spazio interstiziale da<br />
parte <strong>del</strong>l’aria libera lungo il tessuto connettivo dei<br />
bronchi e dei vasi polmonari (fasci broncovascolari),<br />
fino ad arrivare nello spazio me<strong>di</strong>astinico e causare<br />
un <strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong>.<br />
Quin<strong>di</strong>, l’effetto <strong>Macklin</strong> può essere considerato<br />
come il meccanismo patogenetico <strong>del</strong> <strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong><br />
causato dalla rottura <strong>di</strong> alveoli.<br />
Il riconoscimento <strong>di</strong>agnostico può avvenire solo<br />
attraverso un’attenta valutazione <strong>del</strong>le immagini<br />
TC. Infatti, la caratteristica patognomonica è la<br />
presenza <strong>di</strong> piccole zone <strong>di</strong> aria libera, <strong>di</strong>sposte solamente<br />
intorno ai fasci broncovascolari, in modo<br />
tale da configurare ra<strong>di</strong>ologicamente un quadro <strong>di</strong><br />
enfisema polmonare interstiziale 16 .<br />
La rottura alveolare può essere isolata o confluente<br />
in una lacerazione polmonare.<br />
Sebbene descritto in letteratura come associato<br />
frequentemente ai traumi chiusi <strong>del</strong> torace, l’effetto<br />
<strong>Macklin</strong> ancora oggi rimane sottostimato. I dati<br />
attuali parlano <strong>di</strong> un incidenza <strong>di</strong> <strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong><br />
fino al 10% nei traumi chiusi <strong>del</strong> torace.<br />
In circa il 95%, l’eziologia può essere riconducibile<br />
all’effetto <strong>Macklin</strong>, mentre le lesioni tracheobronchiali<br />
o esofagee hanno un incidenza molto bassa,<br />
nell’or<strong>di</strong>ne <strong>del</strong> 2% 16,19 .<br />
Il nostro caso è un classico esempio <strong>di</strong> processo fisiopatologico<br />
descritto come effetto <strong>Macklin</strong>. La sua<br />
identificazione come eziopato<strong>genesi</strong> <strong>del</strong> <strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong><br />
ha mo<strong>di</strong>ficato l’approccio terapeutico, con<br />
l’utilizzo <strong>di</strong> una ventilazione a pressione controllata,<br />
limitato Peak Airway Pressure e limitata pressione<br />
positiva <strong>di</strong> fine espirazione. Il nostro atteggiamento<br />
“protettivo ed atten<strong>di</strong>stico” ha prodotto come risultato<br />
la completa scomparsa <strong>del</strong> <strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong>.<br />
Ulteriori contributi si rendono necessari per una più<br />
frequente identificazione e migliore conoscenza.<br />
Bibliografia<br />
1. Wintermark M, Wicky S, Schnyder P, Capasso P. Blunt<br />
traumatic pneumome<strong>di</strong>astinum: Using CT to reveal<br />
the <strong>Macklin</strong> effect. AJR:172, January 1999: 129-30.<br />
2. Cyrlak D, Milne ENC, Imray TJ. Pneumome<strong>di</strong>astinum:<br />
a <strong>di</strong>agnostic problem. Crit Rev Diagn Imaging<br />
1984; 23: 75-117.<br />
3. Groskin SA. Selected topics in chest trauma. Semin<br />
Ultrasound CT MR 1996; 17: 119-41.<br />
4. Baumgartner F, Sheppard B, De Virgilio C, et al.<br />
Tracheal and main bronchial <strong>di</strong>sruptions after blunt<br />
chest trauma: presentation and management. Ann<br />
Thorac Surg 1990; 50: 569–74.<br />
5. Unger JM, Schuchmann GG, Grossman JE, et al. Tears<br />
of the trachea and main bronchi caused by blunt<br />
trauma: ra<strong>di</strong>ologic fin<strong>di</strong>ngs. AJR Am J Roentgenol<br />
1989; 153:1175–80.<br />
6. White CS, Templeton PA, Attar S. Esophageal perforation:<br />
CT fin<strong>di</strong>ngs. AJR Am J Roentgenol 1993;<br />
160: 760-67.<br />
7. Ghahremani GG. Esophageal trauma. Semin Roentgenol<br />
1994; 29:387-400.<br />
8. D’Urbano C, Fuertes GF, Biraghi T, et al. Pneumome<strong>di</strong>astinum:<br />
physiopathological considerations and<br />
report of six cases treated in an Emergency Surgery<br />
Division. Minerva Chir 1996; 51: 577-83.<br />
9. Bejvan SM, Godwin JD. Pneumome<strong>di</strong>astinum: old<br />
signs and new signs. AJR Am J Roentgenol 1996;<br />
166:1041-8.<br />
10. <strong>Macklin</strong> CC. Transport of air along sheaths of pulmonic<br />
blood vessels from alveoli to me<strong>di</strong>astinum: clinical<br />
implications. Arch Intern Med 1939; 64: 913-26.<br />
11. Marchand P. The anatomy and applied anatomy of<br />
the me<strong>di</strong>astinal fascia. Thorax 1951; 6: 359-68.<br />
12. Westcott JL, Cole SR. Interstitial pulmonary emphysema<br />
in children and adults: roentgenographic<br />
features. Ra<strong>di</strong>ology 1974; 111: 367-78.<br />
13. Rogers LF, Puig AW, Dooley BN, et al. Diagnostic<br />
considerations in me<strong>di</strong>astinal emphysema: a pathophysiologic-roentgenologic<br />
approach to Boerhaave’s<br />
syndrome and spontaneous pneumome<strong>di</strong>astinum.<br />
AJR Am J Roentgenol 1972; 115: 495-<br />
511.<br />
14. Rohlfing BM, Webb WR, Schlobohm RM. Ventilatorrelated<br />
extra-alveolar air in adults. Ra<strong>di</strong>ology 1976;<br />
121: 25-31.<br />
15. Jabra AA, Fishman EK, Shehata BM, et al. Localized<br />
persistent pulmonary interstitial emphysema:<br />
CT fin<strong>di</strong>ngs with ra<strong>di</strong>ographic-pathologic correlation.<br />
AJR Am J Roentgenol 1997; 169: 1381-4.<br />
16. Wintermark M, Schnyder P. The <strong>Macklin</strong> effect: a<br />
frequent etiology for trauma pneumome<strong>di</strong>astinum in<br />
severe blunt chest. Chest 2001; 120: 543-7.<br />
17. Satoh K, Kobayashi T, Kawase Y, et al. CT appearance<br />
of interstitial pulmonary emphysema. J Thorac<br />
Imaging 1995; 11: 153-4.<br />
18. Wintermark M, Wicky S, Bettex D, et al. Trauma of<br />
the me<strong>di</strong>astinum. In: Schnyder P, Wintermark M,<br />
eds. Ra<strong>di</strong>ology of blunt trauma of the chest. Berlin:<br />
Springer 2000; 71-134.<br />
19. Le Guen, Beigelman C, Bouhemad B, et al. Chest<br />
computed tomography with multiplanar reformatted<br />
images for <strong>di</strong>agnosing traumatic bronchial rupture:<br />
a case report. Critical Care 2007; 11: R94.<br />
In<strong>di</strong>rizzo per la corrispondenza:<br />
salvatore.palmese@libero.it