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Effetto Macklin nella genesi del pneumomediastino di origine ...

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Introduzione<br />

<strong>Effetto</strong> <strong>Macklin</strong> <strong>nella</strong> <strong>genesi</strong> <strong>del</strong> <strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong><br />

<strong>di</strong> <strong>origine</strong> traumatica<br />

Salvatore Palmese, Domenico Carbone, Raffaele Muoio, Daniele Scarano,<br />

Italia O<strong>di</strong>erna, Andrea C. Scibilia, Alfonso Natale<br />

Il <strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong>, conosciuto anche come<br />

enfisema me<strong>di</strong>astinico, è una con<strong>di</strong>zione patologica<br />

caratterizzata dalla presenza <strong>di</strong> aria libera nelle<br />

strutture me<strong>di</strong>astiniche 1 .<br />

Esso ha un’incidenza fino al 10% nei traumi chiusi<br />

<strong>del</strong> torace. In meno <strong>del</strong> 2% dei casi, il <strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong><br />

è causato da lesioni <strong>del</strong>l’albero tracheobronchiale<br />

e raramente da lesioni esofagee 2,3 . Inoltre, esso<br />

può originare dall’estensione <strong>di</strong> un enfisema sottocutaneo<br />

cervicale o toracico, o da un retroperitoneo,<br />

conseguente alla rottura <strong>di</strong> un viscere cavo 4-9 .<br />

In oltre il 95% dei casi, il <strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong> è<br />

causato dalla rottura <strong>di</strong> alveoli, conseguenza <strong>di</strong> un<br />

trauma polmonare <strong>di</strong>retto, o <strong>del</strong>la ventilazione<br />

meccanica a pressione positiva. Infatti, entrambe<br />

le con<strong>di</strong>zioni incrementano la pressione alveolare,<br />

pre<strong>di</strong>sponendone alla possibile rottura.<br />

Il processo fisiopatologico <strong>del</strong>la rottura alveolare,<br />

che conduce alla formazione <strong>di</strong><br />

<strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong>, è conosciuto come effetto<br />

<strong>Macklin</strong>.<br />

Casistica clinica<br />

Riassunto. La presentazione <strong>di</strong> questo caso clinico ha lo scopo <strong>di</strong> contribuire alla comprensione<br />

<strong>del</strong>l’eziopato<strong>genesi</strong> <strong>del</strong> <strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong> nel trauma severo <strong>del</strong> torace, con<br />

particolare interesse alla sua <strong>origine</strong> più frequente: l’effetto <strong>Macklin</strong>. L’effetto <strong>Macklin</strong> è<br />

un fenomeno fisiopatologico caratterizzato dalla rottura traumatica degli alveoli e dalla<br />

<strong>di</strong>ssezione <strong>del</strong>l’aria lungo i fasci broncovascolari <strong>del</strong> polmone, con la formazione <strong>di</strong> un enfisema<br />

interstiziale polmonare, marker ra<strong>di</strong>ologico, fino alla formazione <strong>di</strong> un <strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong>.<br />

Il suo riconoscimento <strong>di</strong>agnostico precoce è importante per il trattamento <strong>del</strong><br />

trauma polmonare severo.<br />

Parole chiave. <strong>Effetto</strong> <strong>Macklin</strong>, enfisema polmonare interstiziale, <strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong>,<br />

trauma <strong>del</strong> torace.<br />

Summary. The <strong>Macklin</strong> effect in the etiology for pneume<strong>di</strong>astinum in chest trauma.<br />

This case report has the scope to review the etiology and pathophysiology of pneumome<strong>di</strong>astinum<br />

in severe blunt trauma, with a special interest to its more frequent origin:<br />

the <strong>Macklin</strong> effect. The <strong>Macklin</strong> effect is a pathophysiologic process characterized by the<br />

blunt traumatic alveolar ruptures, air <strong>di</strong>ssection along bronchovascular sheaths, with the<br />

formation of blunt pulmonary interstitial emphysema, ra<strong>di</strong>ologic marker, until the formation<br />

of a pneumome<strong>di</strong>astinum. Its premature <strong>di</strong>agnostic acknowledgment is important<br />

in the managing of the blunt chest trauma.<br />

Key words. Chest traumas, <strong>Macklin</strong> effect, me<strong>di</strong>astinal emphysema, pulmonary interstitial<br />

emphysema.<br />

UOC Anestesia e Rianimazione, Ospedale Umberto I, Nocera Inferiore (Salerno).<br />

Pervenuto il 17 aprile 2008.<br />

Vol. 99, N. 9, Settembre 2008<br />

Pagg. 458-460<br />

Descritto per la prima volta da <strong>Macklin</strong> nel<br />

1939 10 , può essere riassunto in tre fasi.<br />

Rottura alveolare, <strong>di</strong>ssezione centripeta da<br />

parte <strong>del</strong>l’aria <strong>del</strong>l’interstizio polmonare lungo i<br />

fasci broncovascolari, con formazione <strong>di</strong> un “enfisema<br />

polmonare interstiziale”. L’aria, una volta<br />

raggiunto le strutture me<strong>di</strong>astiniche, determina<br />

la formazione <strong>di</strong> <strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong> 2,11-13 .<br />

L’effetto <strong>Macklin</strong> è coinvolto non solo nel <strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong><br />

<strong>di</strong> <strong>origine</strong> traumatica, ma anche<br />

nel <strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong> associato ad altre con<strong>di</strong>zioni<br />

patologiche, come l’ARDS neonatale (malattia<br />

<strong>del</strong>le membrane ialine), stato <strong>di</strong> male<br />

asmatico 14-16 .<br />

Ra<strong>di</strong>ologicamente, all’esame TC, è caratterizzato<br />

da piccole “air lucencies”, contigue ai vasi<br />

polmonari o al decorso dei bronchi. Quin<strong>di</strong>, per<br />

poter fare <strong>di</strong>agnosi <strong>di</strong> effetto <strong>Macklin</strong>, è necessario<br />

che sull’immagine TC sia chiaramente identificabile<br />

una piccola raccolta <strong>di</strong> aria intorno alle<br />

strutture bronchiali o vascolari, in modo da configurare<br />

la presenza <strong>di</strong> un enfisema polmonare interstiziale<br />

1,15-18 .


S. Palmese et al.: <strong>Effetto</strong> <strong>Macklin</strong> <strong>nella</strong> <strong>genesi</strong> <strong>del</strong> <strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong> <strong>di</strong> <strong>origine</strong> traumatica 459<br />

Descrizione <strong>del</strong> caso<br />

Un uomo <strong>di</strong> 21 anni, coinvolto in un incidente motociclistico,<br />

viene trasferito presso la terapia intensiva <strong>del</strong><br />

nostro Ospedale.<br />

All’arrivo il paziente si presenta in coma, con Glasgow<br />

Coma Scale <strong>di</strong> 5/15, severamente ipossiemico e con<br />

un’instabilità dei parametri vitali. Il paziente viene intubato<br />

e ventilato meccanicamente. L’esame <strong>del</strong> torace,<br />

rivelava la riduzione <strong>del</strong> murmure vescicolare bilateralmente,<br />

soprattutto alla base polmonare <strong>di</strong> sinistra.<br />

L’esame neurologico mostrava la presenza <strong>di</strong> un’anisocoria,<br />

mentre l’esame <strong>del</strong>l’addome nessun segno patologico.<br />

Eseguita una TC total body si evidenziava la presenza<br />

<strong>di</strong> un ematoma subdurale acuto con shift <strong>del</strong>la linea<br />

me<strong>di</strong>ana, contusioni cerebrali, contusioni polmonari<br />

bilaterali prevalentemente ai lobi inferiori, con un <strong>di</strong>ffuso<br />

omogeneo incremento <strong>del</strong>la densità al lobo inferiore<br />

<strong>di</strong> sinistra, che suggeriva la presenza concomitante <strong>di</strong><br />

un piccolo emotorace (figura 1).<br />

Dopo le prime manovre per supportare le funzioni vitali,<br />

il paziente veniva trasferito in sala operatoria per<br />

un’intervento <strong>di</strong> svuotamento <strong>del</strong>l’ematoma subdurale e<br />

craniectomia decompressiva, resasi necessaria per la concomitante<br />

presenza <strong>di</strong> un importante edema cerebrale.<br />

Una ventilazione polmonare protettiva con limitato<br />

Tidal Volume, limitato Peak Airway Pressure ed alta<br />

PEEP, compatibilmente con i valori <strong>di</strong> pressione intracranica<br />

cerebrale (PIC), veniva da subito intrapresa.<br />

In seconda giornata, si assisteva ad un peggioramento<br />

<strong>del</strong> quadro clinico, con la <strong>di</strong>scesa dei valori <strong>di</strong> sa-<br />

Figura 1. Le frecce bianche in<strong>di</strong>cano l’effetto <strong>Macklin</strong>. Figura 2. Pneumome<strong>di</strong>astino.<br />

turazione arteriosa, per cui il paziente veniva trasportato<br />

in ra<strong>di</strong>ologia per eseguire una nuova TC <strong>del</strong> torace.<br />

Essa mostrava la presenza <strong>di</strong> un <strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong>, con<br />

enfisema sottocutaneo annesso (figura 2). Veniva, allora,<br />

adottato un approccio terapeutico conservativo ed atten<strong>di</strong>stico.<br />

Nel sospetto <strong>di</strong> danno tracheobronchiale veniva eseguita<br />

una fibrobroncoscopia ed esofagoscopia che non<br />

evidenziavano nessun tipo <strong>di</strong> lesione traumatica, ma solo<br />

fenomeni infiammatori a carico <strong>del</strong> lobo superiore <strong>di</strong><br />

destra con notevole essudato simil caseoso. Da un più attento<br />

esame <strong>del</strong>la TC torace eseguita in prima giornata,<br />

(figura 1), è stato ipotizzato un possibile ruolo <strong>del</strong>l’effetto<br />

<strong>Macklin</strong> nell’eziopato<strong>genesi</strong> <strong>del</strong> <strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong>.<br />

Infatti, alla TC erano presenti piccole zone <strong>di</strong> aria libera<br />

contigue ai piccoli vasi polmonari e bronchi, configurando<br />

ra<strong>di</strong>ologicamente un quadro <strong>di</strong> enfisema polmonare<br />

interstiziale. Si decise per un trattamento ventilatorio<br />

più conservativo, mo<strong>di</strong>ficando la ventilazione in<br />

Pressure Control Ventilation (PCV), con PEEP limitata<br />

e praticando una tracheotomia percutanea <strong>di</strong>latativa.<br />

In quarta giornata, il controllo ra<strong>di</strong>ografico <strong>del</strong> torace,<br />

evidenziava la comparsa <strong>di</strong> un pneumotorace a destra,<br />

con collasso polmonare, per cui veniva posizionato<br />

un drenaggio toracico, con risoluzione imme<strong>di</strong>ata <strong>del</strong><br />

problema. Una nuova TC <strong>del</strong> torace (figura 3 alla pagina<br />

seguente), eseguita in decima giornata, <strong>di</strong>mostrava<br />

una normale aerazione <strong>del</strong> polmone <strong>di</strong> destra, con scomparsa<br />

<strong>del</strong> <strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong> e risoluzione <strong>del</strong>l’effetto<br />

<strong>Macklin</strong>. Il paziente, in seguito, veniva trasferito presso<br />

un centro <strong>di</strong> Riabilitazione.


460 Recenti Progressi in Me<strong>di</strong>cina, 99, 9, 2008<br />

Figura 3. Completa risoluzione <strong>del</strong> <strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong> e scomparsa<br />

<strong>del</strong>l’effetto <strong>Macklin</strong>.<br />

Discussione<br />

Nel 1939, <strong>Macklin</strong> 10 <strong>di</strong>mostrò sperimentalmente<br />

che un alto gra<strong>di</strong>ente pressorio tra gli alveoli e<br />

l’interstizio polmonare conduceva alla rottura alveolare,<br />

con <strong>di</strong>ssezione <strong>del</strong>lo spazio interstiziale da<br />

parte <strong>del</strong>l’aria libera lungo il tessuto connettivo dei<br />

bronchi e dei vasi polmonari (fasci broncovascolari),<br />

fino ad arrivare nello spazio me<strong>di</strong>astinico e causare<br />

un <strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong>.<br />

Quin<strong>di</strong>, l’effetto <strong>Macklin</strong> può essere considerato<br />

come il meccanismo patogenetico <strong>del</strong> <strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong><br />

causato dalla rottura <strong>di</strong> alveoli.<br />

Il riconoscimento <strong>di</strong>agnostico può avvenire solo<br />

attraverso un’attenta valutazione <strong>del</strong>le immagini<br />

TC. Infatti, la caratteristica patognomonica è la<br />

presenza <strong>di</strong> piccole zone <strong>di</strong> aria libera, <strong>di</strong>sposte solamente<br />

intorno ai fasci broncovascolari, in modo<br />

tale da configurare ra<strong>di</strong>ologicamente un quadro <strong>di</strong><br />

enfisema polmonare interstiziale 16 .<br />

La rottura alveolare può essere isolata o confluente<br />

in una lacerazione polmonare.<br />

Sebbene descritto in letteratura come associato<br />

frequentemente ai traumi chiusi <strong>del</strong> torace, l’effetto<br />

<strong>Macklin</strong> ancora oggi rimane sottostimato. I dati<br />

attuali parlano <strong>di</strong> un incidenza <strong>di</strong> <strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong><br />

fino al 10% nei traumi chiusi <strong>del</strong> torace.<br />

In circa il 95%, l’eziologia può essere riconducibile<br />

all’effetto <strong>Macklin</strong>, mentre le lesioni tracheobronchiali<br />

o esofagee hanno un incidenza molto bassa,<br />

nell’or<strong>di</strong>ne <strong>del</strong> 2% 16,19 .<br />

Il nostro caso è un classico esempio <strong>di</strong> processo fisiopatologico<br />

descritto come effetto <strong>Macklin</strong>. La sua<br />

identificazione come eziopato<strong>genesi</strong> <strong>del</strong> <strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong><br />

ha mo<strong>di</strong>ficato l’approccio terapeutico, con<br />

l’utilizzo <strong>di</strong> una ventilazione a pressione controllata,<br />

limitato Peak Airway Pressure e limitata pressione<br />

positiva <strong>di</strong> fine espirazione. Il nostro atteggiamento<br />

“protettivo ed atten<strong>di</strong>stico” ha prodotto come risultato<br />

la completa scomparsa <strong>del</strong> <strong>pneumome<strong>di</strong>astino</strong>.<br />

Ulteriori contributi si rendono necessari per una più<br />

frequente identificazione e migliore conoscenza.<br />

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In<strong>di</strong>rizzo per la corrispondenza:<br />

salvatore.palmese@libero.it

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