Emolinfopatie - Associazione Italiana Registri Tumori

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Casi particolari:mieloma non secernente - non componente monoclonale circolante- plasmocitosi midollare e lesioni ossee;mieloma micromolecolare (mm) – non proteine mielomatose seriche, ma solo cateneleggere libere, nel siero e nelle urine (circa 10-20% dei mielomi).Plasmocitoma solitario dell’osso o extramidollare (nosologia autonoma in ICDO-3)- singola lesione ossea da proliferazioneclonale di plasmacellule (ben documentata)- midollo osseo normale- Assenza o bassi livelli di proteina monoclonale- Non soppressione delle Ig normali- Assenza di segni clinici di mieloma* anemia* ipercalcemia* insufficienza renaleMieloma IGM
IL DATO DI VALORI ELEVATI DI IgM COMPORTA UNA DIAGNOSI DIFFERENZIALE TRA:• MGUS IgM : assenza di sintomi o neuropatia periferica, malattia da agglutininefredde, picco IgM < 30 g/L stabile, Hb >12 g/dL, viscosità normale• MIELOMA IgM : presenza di lesioni osteolitiche o ipercalcemia• PLASMOCITOMA EXTRAMIDOLLARE IgM• LINFOMI A CELL. B SECERNENTI IgM INDOLENTI : linfoma linfoplasmocitico• MALATTIA DI WALDENSTROM (codice topografico C42.0 – sangue ) Componente Monoclonale IgM > 30 g/L ( in aumento )Infiltrazione midollare (piccoli linfociti, linfociti plasmocitoidi, plasmacellule)Adenomegalie e/o epatosplenomegaliaSindrome da iperviscosità (astenia, sanguinamenti nasali e gengivali, complicazionioculari, neurologiche, cardiovascolari)Hb < 12 g/dLAssenza di lesioni osteoliticheIn ICD-O-3 : connessione tra Macroglobulinemia di Waldenstrom (C42.0! M-9761/3)ed il Linfoma linfoplasmocitico (M-9671/3)
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