Cat. eme-ittero
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Acidi biliariSi formano dal colesterolo. Emulsionano i grassi alimentaripermettendo l’azione delle lipasi intestinali.Sintesi nel fegato (acidi biliari primari):-acido colico-acido chenodesossicolicoModificazioni ad opera di enzimi intestinali (acidibiliari second.):-acido desossicolico-acido litocolicoRiassorbimento intestinale: coniugazione con glicina etaurina.In mancanza di Sali biliari nell’intestino il 40% dei lipidi vieneperso con le feci.
Qual è il significato del colesterolo nellabile?E’ sconosciuto: probabilmente è il colesterolo in eccesso nonutilizzato nella sintesi degli acidi biliari.Esso assume però una grande importanza in talune situazionipatologiche, perché pur essendo solubilizzato dalla bile e dallalecitina, può precipitare sottoforma di cristalli (calcoli) eostacolare il deflusso della bile.Esistono due tipi di calcoli biliari:calcoli di colesterolo (90%)calcoli di pigmenti biliari (10%)I calcoli di colesterolo sono dovuti a obesità, iperalimentazione(troppi grassi), contraccettivi, diabete mellito, gravidanza.Quelli di pigmenti biliari sono dovuti invece a precipitazione dibilirubina con calcio.
<strong>Cat</strong>abolismo dell’<strong>eme</strong>L’<strong>eme</strong> ossigenasi trasforma l’<strong>eme</strong> inbiliverdina che viene ridotta dalla reduttasiin bilirubina. La bilirubina, nel giro di pocheore, viene veicolata al fegato dall’albuminadove viene coniugata con ac. glucuronico;la bilirubina-glucuronide viene escreta nellabile.La degradazione dell'<strong>eme</strong> avviene per il 70-80% nel sistema reticolo endoteliale (SRE)(empocataresi eritrociti invecchiati) per il20% nel midollo osseo (emocataresiprecoce) e per il 6% nel fegato
Che cos’è la bilirubina?La bilirubina è il prodottodel metabolismo dell’<strong>eme</strong>(il gruppo prostetico dellaemoglobina). È unpigmento giallo-verde chedà il colore alla bile stessa.Prende origine dalla distruzionedei globuli rossi ad opera deimacrofagi; con l’apertura delgruppo <strong>eme</strong> il ferro vienelegato dalla transferrina eridepositato come ferritina (sene perde soltanto 1mg);
GlucuronazioneGLICOGENOGlu-1-P+ UTPUDP-Glu + PPiUDP-Glu-DHNAD +NADH + H +UDPGAI prodotti della glucuronazione → substrato per le β–glucuronidasi nella flora intestinaleFINTESTINO FEGATO BILE INTESTINO FLORA BATTERICA
UDP-glucosio deidrogenasi
Bilirubina + 2 acidi UDP-glucuroniciGlucuronil transferasi
Sindrome di Gilbert• Si tratta di una sindrome benigna ereditaria dovutaalla ridotta captazione (funzionalità ridotta dellaligandina) e/o glucuronazione della bilirubina acausa di una diminuzione dell'attività dellaglucoroniltransferasi.• Moderato aumento della bilirubina non coniugataplasmatica (indiretta)• Non è necessaria alcuna terapia (che, oltretutto,non esiste).
Perché produrre bilirubina?La bilirubina è un potentissimoantiossidante:Infatti aiuta a prevenire molti danni ossidativi. È solol’eccesso che è dannoso e provoca l’<strong>ittero</strong>.
Circoloenteroepaticodellabilirubina
ITTEROConcentrazione di bilirubina > a 3 mg/dL (normale < 1 mg/dL)v.n.: Bilirubina totale: 0,2 - 1 mg/dlBilirubina diretta: 0 - 0,2 mg/dlBilirubina indiretta: 0,2 - 0,8 mg/dI
ilirubinaNONconiugata
(epatocellulare)> bilirubinaconiugata enonconiugataUrine scure e feciscure. Presenza dialtri markers diepatotossicità
(ostruttivo)> bilirubinaconiugataUrine scure e fecichiare. Assenza diurobilina eurobilinogeni
Esami biochimico-clinici difunzionalità epaticaDeterminazione di bilirubina, transaminasi, fosfatasialcalina e talvolta dell'albumina e/o tempo diprotrombinaAiutano a diagnosticare: ostruzioni del tratto biliare,danno acuto epatocellulare, malattia epatica cronicaAmminotransferasi: sintomo di danno acuto epaticoFosfatasi alcalina: sintomo di ostruzione biliare oepatocarcinomaGamma-glutamil transpeptidasi: sintomo di colestasi odi alcolismo
ITTERO NEONATALESi tratta di un <strong>ittero</strong> fisiologico, che si presenta aqualche giorno dalla nascita, soprattutto neineonati prematuri.Il difetto risiede nella ritardata maturazione deglienzimi della glucuronazione.La bilirubina non coniugata è particolarmentetossica per il cervello nei neonati, provocandola patologia “kern-icterus”. E’ necessarioricorrere alla fototerapia (con luce UV) o alletrasfusioni di sangue.
ITTEROITTERO Pre-epatico Epatico Post-epaticoBilirubina Totale Normale /AumentatoNormale /AumentatoAumentatoBilirubina Coniugata Aumentato Normale/AumentatoBilirubina NON Coniugata Aumentato Normale /AumentatoUrobilinuria Aumentato Normale /AumentatoAumentatoNormaleDiminuito /AssenteColore Urine Normale Scuro ScuroColore Feci Normale LeggermentechiaroChiaroFosfatasi Alcalina Normale AumentatoAlanina e AspartatoAmminostransferasiNormaleAumentatoBilirubina Coniugata nelleUrineNon presente Presente Presente