Displasia aritmogena del ventricolo destro - Giornale Italiano di ...

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Displasia aritmogena del ventricolo destroFIGURA 6un tempo variabile (decine di minuti-ore).Negli anni progressivo incremento di incidenza degli episodidescritti (cadenza mensile). Eseguiva ripetutamente accertamentigastroenterologici risultati sempre normali; per l’assenza dipresunta patologia organica alla base dei sintomi lamentati venivafatta diagnosi di sindrome ansioso-depressiva e iniziata terapiaansiolitica con benzodiazepine.Tachicardia a QRS allargato, FC170/min, durata QRS 160 ms,morfologia a BBS con asse delQRS +60°.Il paziente giunge in pronto soccorso con un quadro di shock,lamentando dolore addominale (prevalente in fossa iliaca destra)e vomito. L’ecografia addominale eseguita risulta nei limiti.Il tracciato ECG mostra una tachicardia a QRS allargato, FC 170/min, durata QRS 160 ms, morfologia a BBS con asse del QRS+60° (Fig. 6). Il quadro ecocardiografico mostra una disfunzionesistolica grave biventricolare. Il paziente era trasferito in UTICdove viene sottoposto a cardioversione elettrica in anestesia generale(singolo shock bifasico 50 J sincronizzato) con ripristinodel ritmo sinusale e quadro elettrocardiografico sostanzialmentenormale (deviazione assiale sinistra, assenza di alterazioni delQRS o della ripolarizzazione ventricolare). Veniva iniziata terapiainfusionale con amine (dopamina e dobutamina) e si assistevanei giorni successivi a un miglioramento del quadro emodinamicoe della funzione sistolica ventricolare sinistra valutataecocardiograficamente. Gli esami di laboratorio risultavano nellanorma a eccezione di un lieve incremento del valore dellatroponina I (6,25 mg/ml) e del CK-MB massa (68 U/l).L’ecocardiogramma di controllo eseguito alcuni giorni dopol’ingresso mostrava normale funzione sistolica ventricolare sinistra,assenza di difetti di cinetica regionale, ipertrofia ventricolaredestra con presenza di ampi recessi intramiocardici.In quinta giornata recidiva di tachiaritmia con stesse caratteristichecliniche e morfologiche; risultava inefficace la terapia conlidocaina, amiodarone, adenosina e il paziente veniva nuovamentesottoposto a cardioversione elettrica con ripristino del ritmosinusale.Nei successivi giorni venivano eseguiti indagine coronarografica(albero coronarico indenne), ECG ad alta risoluzione (negativala ricerca di potenziali tardivi), studio elettrofisiologico(induzione riproducibile durante infusione di isoproterenolo estimolazione ventricolare programmata dal cono di efflusso ventricolaredestro con tecnica del singolo extrastimolo di tachicardiaventricolare sostenuta identica morfologicamente a quellaclinica, associata a retroconduzione ventricolo-atriale 1:1, associataa ipotensione arteriosa e interrotta con cardioversione elettrica),RM cardiaca (zona asinergica a livello del cono di efflussoventricolare destro con aspetto di bulging diastolico e segnale diparete compatibile con presenza di tessuto fibroadiposo).Veniva fatta diagnosi di ARVD sulla base dei criteri della TaskForce (2 criteri maggiori e 2 minori) e il paziente era sottoposto aimpianto di AICD definitivo monocamerale con posizionamentodell’elettrocatetere ventricolare a livello della parete libera delventricolo destro (cattiva misura del sensing ventricolare a livellodel recesso apicale del ventricolo destro).Durante il follow-up di 21 mesi, in terapia farmacologica conatenololo e flecainide, il paziente non ha più presentato episodidi malessere o presincope. La telemetria del dispositivo impiantatorivela 20 episodi di TV sostenuta correttamente riconosciutidall’AICD e interrotti, in 10 occasioni, con cardioversione a bassaenergia.Il paziente ha finalmente sospeso la terapia antidepressiva!DiscussioneL’incidenza della ARVD appare difficilmente calcolabile;la diagnosi si basa infatti su una serie relativamentecomplessa di valutazioni clinico-strumentali chemal si adattano a una patologia che presenta un multiformepanorama di interessamento patologico del tessutomiocardico: accanto a forme clinicamente conclamatesono presenti, verosimilmente in maggior numero,forme a lieve interessamento del tessuto muscolareche decorrono completamente asintomatiche e che sonodifficilmente diagnosticabili con le tecniche della diagnosticacardiologica abitualmente utilizzate. 1025
GIAC • Volume 8 • Numero 1 • Marzo 2005Nelle casistiche più ampie pubblicate viene concordementeindicata l’età di comparsa della displasia aritmogenadel ventricolo destro tra la prima e la quartadecade di vita (almeno l’80% dei casi diagnosticati rientrain questo range di età). 1,2,5,11-13 Nella forma classicadi presentazione clinica la displasia aritmogena del ventricolodestro si manifesta con la comparsa di una tachiaritmiaventricolare (spesso una TV sostenuta conaspetto a BBS) sintomatica per sincope o talora permorte improvvisa in un soggetto giovane maschio apparentementementeprivo di cardiopatia organica. 3,4,11La presenza di sintomi di scompenso cardiaco destro odi scompenso cardiaco congestizio, correlati a un piùesteso interessamento del ventricolo destro o di entrambii ventricoli, appare un’evenienza più rara e vienecomunemente indicata come limitata ai casi nei qualila diagnosi viene fatta più tardivamente. 12,14 SecondoPeters 15 esisterebbe una relazione lineare tra progressionedella dilatazione ventricolare destra ed età checonfermerebbe la pressoché costante presenza di segnie sintomi di scompenso cardiaco nei soggetti anzianiaffetti.A conferma di questo rilievo, nei casi descritti in letteraturadi soggetti anziani nei quali veniva diagnosticatauna displasia aritmogena del ventricolo destro ilquadro clinico dominante era rappresentato dalla dilatazioneventricolare destra (talora biventricolare) e daisegni clinici di scompenso cardiaco. 6-9 In particolare,nei 2 casi presentati da More 6 e definiti come i pazientiaffetti da displasia aritmogena del ventricolo destro piùanziani descritti nella letteratura (74 e 73 anni), la presentazioneclinica era rappresentata da un quadro dishock cardiogeno da scompenso cardiaco refrattario.Nei casi da noi presentati, e in particolare nel caso 3che rappresenta a nostra conoscenza il paziente piùanziano della letteratura nel quale veniva fatta diagnosidi displasia aritmogena del ventricolo destro, pazientidi età medio-alta avevano una presentazione clinica legataalla presenza di tachicardia ventricolare sostenuta.In nessuno dei 3 casi descritti, al di fuori dell’episodioaritmico, era presente un qualsiasi segno clinicostrumentale di scompenso cardiaco. Tutti e 3 i pazientierano in classe funzionale NYHA 1 (2 di loro continuanoa praticare attività sportiva intensa).Nei casi da noi presentati la diagnosi di displasiaaritmogena del ventricolo destro veniva fatta utilizzandoi criteri della task force comunemente accettati. 16Elemento cardine della valutazione della dilatazionee/o disfunzione ventricolare destra e della presenza diinfiltrazione adiposa della parete era rappresentato dallaRM cardiaca. Questo esame rappresenta attualmente lametodica di riferimento per la diagnosi di displasia delventricolo destro in quanto appare in grado di offrireuna sensibilità più elevata della biopsia endomiocardica(meno sensibile nelle forme non generalizzate di interessamentodel ventricolo destro, in quanto i prelievivengono eseguiti per motivi di sicurezza nella regionedel setto interventricolare raramente interessata dalladisplasia), 17-21 pur nella difficoltà ancora presente didefinire criteri diagnostici uniformi per differenziaretale patologia delle forme di tachicardia idiopatica delventricolo destro. 22 Nei casi da noi presentati con unminor interessamento parietale del ventricolo destro(casi 1 e 3) la diagnosi di ARVD era anche confermatadal risultato dello studio elettrofisiologico che indicavain entrambi i casi la presenza di un circuito di rientroalla base della tachicardia ventricolare clinica registratae aiutava ulteriormente nella diagnosi differenzialecon una forma di tachicardia ventricolare idiopatica delventricolo destro. 23,24La decisione, infine, di impiantare un AICD in tutti e3 i casi descritti 25-27 derivava dalla scarsa tollerabilitàemodinamica della tachicardia (casi 2 e 3), dall’altonumero di recidive tachiaritmiche (caso 3), dalla preferenzadel paziente (caso 1) e dalla relativa scarsa efficaciaa lungo termine della terapia di ablazione transcateteredella tachicardia ventricolare in pazienti con displasiaaritmogena del ventricolo destro. 28ConclusioniAbbiamo presentato la descrizione di 3 casi di displasiaaritmogena del ventricolo destro diagnosticatiin età avanzata e caratterizzati clinicamente, contrariamentea quanto precedentemente descritto, dall’insorgenzadi tachicardia ventricolare monomorfa sostenutacon morfologia a BBS. Uno dei casi presentati rappresentail paziente più anziano descritto nellaletteratura. L’utilizzo della RM cardiaca costituisce unutile strumento diagnostico per l’individuazione diquelle forme, verosimilmente sottodiagnosticate, di displasiaaritmogena del ventricolo destro caratterizzate26
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