Displasia aritmogena del ventricolo destro - Giornale Italiano di ...
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Displasia aritmogena del ventricolo destroFIGURA 1L’ecocardiogramma eseguito immediatamente dopo il ripristinodel ritmo sinusale mostra una lieve riduzione della funzionesistolica ventricolare sinistra FE (45%) senza evidenti zone diasinergia, una lieve dilatazione ventricolare destra con evidentetrabecolatura parietale e ipocinesia della porzione apicale.Nei successivi giorni il paziente si mantiene clinicamente stabile,privo di aritmie ipercinetiche al monitoraggio elettrocardiograficoe in buon equilibrio emodinamico. I comuni esami dilaboratorio ripetutamente eseguiti risultano nei limiti della norma.Il controllo ecocardiografico evidenzia ripristino di normalefunzione sistolica ventricolare sinistra (FE 65%). Viene sottopostoa test alla flecainide (negativo), indagine coronarografica (alberocoronarico indenne da lesioni), studio elettrofisiologico (induzioneriproducibile con stimolazione ventricolare programmatada apice ventricolare destro e tecnica del doppio extrastimolo ditachicardia ventricolare monomorfa sostenuta con ciclo 300 ms,morfologia identica alla tachicardia clinica, interrotta con overdriveventricolare) (Fig. 2) e RM cardiaca (ventricolo destro dinormali dimensioni e funzione sistolica globale; zone di asinergiaa livello della regione para-apicale inferiore e del cono diefflusso con disomogeneità del segnale compatibile con infiltrazioneadiposa).Veniva fatta diagnosi di ARVD sulla base dei criteri della TaskForce (2 criteri maggiori e 1 minore) e il paziente era sottoposto aimpianto di AICD definitivo bicamerale.Durante il follow-up di 16 mesi, in terapia farmacologica conatenololo, il paziente è asintomatico.Tachicardia a QRS largo, FC 230/min, durata del QRS 165 ms,morfologia a BBS con asseelettrico del QRS –30°.Caso 2FIGURA 2Paziente maschio, G.M. di anni 65. Importante attività sportivaagonistica (sollevamento pesi, lotta libera, ciclismo, podismo)eseguita fino all’età di 55 anni. Non significativi precedenti cardiologicinell’anamnesi remota. Un anno or sono episodio di cardiopalmoinsorto a riposo, di lunga durata, a remissione spontanea;a seguito di tale episodio eseguiva tracciato ECG che risultavanormale.Giunge in pronto soccorso per comparsa, durante rapportosessuale, di cardiopalmo associato a presincope e vomito; ipotensionearteriosa con PA sistolica 80 mmHg. Il tracciato ECGmostra tachicardia a QRS largo, FC 210/min, durata del QRS 160ms, morfologia a BBS, asse elettrico del QRS +120°, evidente dissociazioneatrioventricolare (Fig. 3). Il paziente viene sottopostoa cardioversione elettrica in anestesia generale con ripristino delritmo sinusale.Il tracciato ECG eseguito successivamente alla cardioversionemostra ritmo sinusale, FC 75/min, EAS, presenza di onde T negativenelle derivazioni V1-V4, presenza di evidente onda epsilonnelle derivazioni V1-V3 (Fig. 4). L’ecocardiogramma evidenziasostanziale normalità delle sezioni cardiache sinistre, importantedilatazione ventricolare destra con ipocinesia parietalemoderata e presenza di evidenti trabecolature e recessi delle paretiesplorabili e dell’apice.Studio elettrofisiologico coninduzione mediante stimolazioneventricolare programmata daapice ventricolare destro etecnica del doppio extrastimolodi tachicardia ventricolaremonomorfa sostenuta con ciclo300 ms, morfologia identica allatachicardia clinica, interrotta conoverdrive ventricolare.23
GIAC • Volume 8 • Numero 1 • Marzo 2005FIGURA 3Tachicardia a QRS largo, FC 210/min, durata del QRS 160 ms,morfologia a BBS, asse elettricodel QRS +120°, evidentedissociazione atrioventricolare.FIGURA 5Dilatazione ventricolare destracon FE 30%, acinesia conassottigliamento parietale delsegmento medio e distale dellaparete libera e della pareteposteriore.FIGURA 4Tracciato ECG a 12 derivazionimostra ritmo sinusale, FC 75/min,EAS, presenza di onde T negativenelle derivazioni V1-V4, presenzadi evidente onda epsilon nellederivazioni V1-V3 (frecce).l); tali valori si normalizzano completamente dopo 2 giorni didegenza. Viene sottoposto a indagine coronarografica (alberocoronarico indenne da lesioni) e RM cardiaca (dilatazione ventricolaredestra con FE 30%, acinesia con assottigliamento parietaledel segmento medio e distale della parete libera e della pareteposteriore che presentano bulging diastolico; ventricolo sinistronormale per dimensioni e funzione sistolica) (Fig. 5).Veniva fatta diagnosi di ARVD sulla base dei criteri della TaskForce (3 criteri maggiori e 2 minori) e il paziente era sottoposto aimpianto di AICD definitivo bicamerale con posizionamento dell’elettrocatetereventricolare con l’estremità relativamente arretratae in posizione settale (cattiva misura del sensing ventricolarea livello del recesso apicale del ventricolo destro).Durante il follow-up di 20 mesi, in terapia farmacologica conflecainide, il paziente è asintomatico.Caso 3Nei successivi giorni il paziente si mantiene clinicamente stabile,privo di aritmie ipercinetiche al monitoraggio elettrocardiograficoe in buon equilibrio emodinamico. I comuni esami dilaboratorio ripetutamente eseguiti mostrano iniziale lieve incrementodegli indici di necrosi miocardica (troponina I 0,17 ng/ml,CK massa 5,6 ng/ml) e degli enzimi indici di sofferenza tissutale(creatinina 1,45 mg/ml, LDH 746 U/l, AST 390 U/l, ALT 258 U/Paziente maschio, G.A., di anni 83. Diabete mellito in terapiacon antidiabetici orali. Glaucoma con perdita del visus in Odx.Pregressi interventi chirurgici di appendicectomia e colecistectomiaper calcolosi eseguiti in giovane età.Dall’età di 40 anni riferiti episodi di malessere generalizzatoassociati a dolore addominale, vomito e, talora, presincope; gliepisodi erano stati sempre seguiti da remissione spontanea dopo24
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<strong>Displasia</strong> <strong>aritmogena</strong> <strong>del</strong> <strong>ventricolo</strong> <strong>destro</strong>FIGURA 1L’ecocar<strong>di</strong>ogramma eseguito imme<strong>di</strong>atamente dopo il ripristino<strong>del</strong> ritmo sinusale mostra una lieve riduzione <strong>del</strong>la funzionesistolica ventricolare sinistra FE (45%) senza evidenti zone <strong>di</strong>asinergia, una lieve <strong>di</strong>latazione ventricolare destra con evidentetrabecolatura parietale e ipocinesia <strong>del</strong>la porzione apicale.Nei successivi giorni il paziente si mantiene clinicamente stabile,privo <strong>di</strong> aritmie ipercinetiche al monitoraggio elettrocar<strong>di</strong>ograficoe in buon equilibrio emo<strong>di</strong>namico. I comuni esami <strong>di</strong>laboratorio ripetutamente eseguiti risultano nei limiti <strong>del</strong>la norma.Il controllo ecocar<strong>di</strong>ografico evidenzia ripristino <strong>di</strong> normalefunzione sistolica ventricolare sinistra (FE 65%). Viene sottopostoa test alla flecainide (negativo), indagine coronarografica (alberocoronarico indenne da lesioni), stu<strong>di</strong>o elettrofisiologico (induzioneriproducibile con stimolazione ventricolare programmatada apice ventricolare <strong>destro</strong> e tecnica <strong>del</strong> doppio extrastimolo <strong>di</strong>tachicar<strong>di</strong>a ventricolare monomorfa sostenuta con ciclo 300 ms,morfologia identica alla tachicar<strong>di</strong>a clinica, interrotta con overdriveventricolare) (Fig. 2) e RM car<strong>di</strong>aca (<strong>ventricolo</strong> <strong>destro</strong> <strong>di</strong>normali <strong>di</strong>mensioni e funzione sistolica globale; zone <strong>di</strong> asinergiaa livello <strong>del</strong>la regione para-apicale inferiore e <strong>del</strong> cono <strong>di</strong>efflusso con <strong>di</strong>somogeneità <strong>del</strong> segnale compatibile con infiltrazionea<strong>di</strong>posa).Veniva fatta <strong>di</strong>agnosi <strong>di</strong> ARVD sulla base dei criteri <strong>del</strong>la TaskForce (2 criteri maggiori e 1 minore) e il paziente era sottoposto aimpianto <strong>di</strong> AICD definitivo bicamerale.Durante il follow-up <strong>di</strong> 16 mesi, in terapia farmacologica conatenololo, il paziente è asintomatico.Tachicar<strong>di</strong>a a QRS largo, FC 230/min, durata <strong>del</strong> QRS 165 ms,morfologia a BBS con asseelettrico <strong>del</strong> QRS –30°.Caso 2FIGURA 2Paziente maschio, G.M. <strong>di</strong> anni 65. Importante attività sportivaagonistica (sollevamento pesi, lotta libera, ciclismo, po<strong>di</strong>smo)eseguita fino all’età <strong>di</strong> 55 anni. Non significativi precedenti car<strong>di</strong>ologicinell’anamnesi remota. Un anno or sono episo<strong>di</strong>o <strong>di</strong> car<strong>di</strong>opalmoinsorto a riposo, <strong>di</strong> lunga durata, a remissione spontanea;a seguito <strong>di</strong> tale episo<strong>di</strong>o eseguiva tracciato ECG che risultavanormale.Giunge in pronto soccorso per comparsa, durante rapportosessuale, <strong>di</strong> car<strong>di</strong>opalmo associato a presincope e vomito; ipotensionearteriosa con PA sistolica 80 mmHg. Il tracciato ECGmostra tachicar<strong>di</strong>a a QRS largo, FC 210/min, durata <strong>del</strong> QRS 160ms, morfologia a BBS, asse elettrico <strong>del</strong> QRS +120°, evidente <strong>di</strong>ssociazioneatrioventricolare (Fig. 3). Il paziente viene sottopostoa car<strong>di</strong>oversione elettrica in anestesia generale con ripristino <strong>del</strong>ritmo sinusale.Il tracciato ECG eseguito successivamente alla car<strong>di</strong>oversionemostra ritmo sinusale, FC 75/min, EAS, presenza <strong>di</strong> onde T negativenelle derivazioni V1-V4, presenza <strong>di</strong> evidente onda epsilonnelle derivazioni V1-V3 (Fig. 4). L’ecocar<strong>di</strong>ogramma evidenziasostanziale normalità <strong>del</strong>le sezioni car<strong>di</strong>ache sinistre, importante<strong>di</strong>latazione ventricolare destra con ipocinesia parietalemoderata e presenza <strong>di</strong> evidenti trabecolature e recessi <strong>del</strong>le paretiesplorabili e <strong>del</strong>l’apice.Stu<strong>di</strong>o elettrofisiologico coninduzione me<strong>di</strong>ante stimolazioneventricolare programmata daapice ventricolare <strong>destro</strong> etecnica <strong>del</strong> doppio extrastimolo<strong>di</strong> tachicar<strong>di</strong>a ventricolaremonomorfa sostenuta con ciclo300 ms, morfologia identica allatachicar<strong>di</strong>a clinica, interrotta conoverdrive ventricolare.23
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