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274l. babbi et al.articolo originalebacKgroundIl tumore glomico fu per primo descritto nel 1812 1 daWood e nel 1924 Masson 2 ne descrisse l’istopatologiain modo accurato.Il tumore glomico è un amartoma benigno che rappresentadall’1 al 5% di tutti i tumori dei tessuti molli dellamano 3 .Il tumore glomico deriva dal normale corpo glomico cherappresenta un recettore contrattile neuro-mio arterioso ilcui compito è quello di controllare la pressione ematicae la temperatura attraverso la regolazione del flusso ematicoperiferico.La sede anatomica del corpo glomico è il tessuto sottocutaneo;la maggior concentrazione è a livello delle falangidistali, in particolare al di sotto del letto ungueale.Il tumore glomico è il risultato di una iperplasia di unao più delle normali componenti del corpo glomico ed èquesto che spiega la importante variabilità istologica.Il sintomo principale è legato alla contrazione delle celluleglomiche che causa dolore 4 .Figura 1.radiografia preoperatoria della mano sinistra. si notil’area di osteolisi alla falange distale del primo dito.obiettiVoDescriviamo il caso di una donna di 57 anni il cui sintomoprincipale era dolore sottoungueale al primo dito dellamano sinistra da 25 anni.Inizialmente il dolore si presentava in modo parossisticoe occasionale in un determinato trigger point al dito. Inseguito la frequenza di comparsa del dolore aumentò fin oa divenire continuo negli ultimi mesi e la sintomatologiaalgica iniziò a diffondersi anche al braccio.Non vi fu mai alterazione o perdita di sensibilità.Negli anni furono poste numerose ipotesi diagnosticheed effettuate numerose e variegate indagini (dall’ecg,all’elettromiografia, a RM rachide cervicale) senza il raggiungimentodi una diagnosi che permettesse un pianoterapeutico efficace. Le ipotesi diagnostiche susseguitesisono state in particolare: sindrome del tunnel carpale, artrosicervicale, postura errata, malocclusione, patologiadel sonno, disturbi psichici.Infine un semplice rx della mano, mai effettuato in precedenza,ha messo in luce l’area osteolitica della falangeterminale del prmo dito (Fig. 1) ponendo le basi per unintervento di escissione del tumore attraverso una biopsiaescissionale eseguito in anestesia loco-regionale. Al finedi evitare la formazione di cicatrici e lesioni nervose condèficit sensitivi, l’accesso chirurgico tradizionale per viamediale o palmare, veniva sostituito da un accesso transungueale;l’unghia veniva temporaneamente asportatoe il letto ungueale inciso longitudinalmente in corrispondenzadel tumore.L’intervento ha reso possibile l’escissione del tumore el’osso limitrofo della falange distale è stato fresato al finedi ridurre il rischio di recidiva.Infine una riparazione dell’unghia attraverso la suturadella lamina ungueale precedentemente asportata(Fig. 2).L’analisi istologic ha infine permesso di porre doiagnosidi tumore glomico.A 5 mesi di follow up la paziente è libera da dolore cosìcome nel postoperatorio.La funzionalità del dito è completamente conservata.discussioneTipicamente la clinica del tumore glomico si presenta sottoforma di una triade sintomatologica composta da ipersensibilitàal freddo, la presenza di dolore puntiforme e riconoscibilenella sede tumorale e dolore di tipo parossistico.Dimensionalmente raramente le dimensioni superano il centimetroe tendenzialemnte il diametro si agira sui 5 mm 5 .Van Geertruyden et al. 6 , autori del principale studio retrospettivosui tumori glomici, descrivono una colorazionebluastra della lesione nel 28% dei casi.
tumore glomico della mano:report di una lunga storia clinica275articolo originaleFigura 2.controllo radiografico postoperatorio. si noti al primodito l’area di escissione del tumore glomico.Ponnelle et al. 7 nel 90% dei casi la presentazione deltumore glomico è sottoungueale mentre Frikh et al. 8 lasede è sottoungueale nel 71% dei pazienti: in entrambigli studi tale sede resta comunque la più frequente. Altresedi, meno frequenti di presentazione sono ossa, lingua,stomaco, polmone, mesentere e mediastino 9 .La classsificazione del tumore glomico prevede inoltre unadistinzione tra tumore glomico solitario o multiplo anche sepiù frequentemente la presentazione è singola.Dal punto di vista citologico questi tumori sono compostida nidi di cellule poligonali con nuclei rotondeggianti ecitoplasma eosinofilo 5 . Istologicamente si presenta in 3varianti.Il tipo I è il tipo mucoide-ialino, il tipo II è il tipo solido (èla variante classica) e il tipo III è la variante angiomatosa.Per raggiungere la diagnosi di tumore glomico sono sufficientisemplici raggi X e RM (che risulta ipointensa inT1 e iperintensa in T2) in associazione con la particolaretriade clinica di cui sopra.Nonostante la apparente semplicità della patologia questocaso clinico dimostra come possa essere difficoltoso il raggiungimentodi una diagnosi di tumore glomico a causa inparticolare della sua rarità e del fatto che la sintomatologia,quando sfumata, possa deviare il chirurgo verso diagnosierronee. Le differenti diagnosi con cui più frequentementeil tumore glomico viene confuso sono: neurinoma, ilcui dolore è molto simile, osteoma osteoide, ematoma, lacui evoluzione è spontaneamente benigna, esostosi 8 .È pertanto doveroso considerare la combinazione clinica-radiologica per raggiungere la coprretta diagnosi equindi procedere chirurgicamente in modo radicale.La completa escissione della lesione porta infatti a completaguariogione e remissione della sintomatologia dolorosa.ringraZiamentiC. Griffoni, C. Piovani.bibliograFia1Wood W. On painful subcutaneous tubercle.Edinb Med J 1812;8:283-91.2Masson P. Le glomus neuromyo-arterial desregions tactiles et ses tumeurs. Lyon Chir1924;21:256-80.3Tuncali D. Multiple occurrences of differenthistological types of the glomus tumor. JHand Surg 2005;30A:161-4.3McDermott EM. Glomus tumors. J Hand Surg2006;31A:1397-400.5Dahlin LB. A Glomus Tumor: classic signswithout magnetic resonance imaging finding.Scand J Plastic Reconstr Surg Hand Surg2005;39:123-5.6Van Geertruyden J. Glomus tumors of thehand. A retrospective study of 51 cases. JHand Surg 1996;21B:257-60.7Ponnelle T. Tumeur glomique des extrémités.J Mal Vasc 1999;24:364-7.8Frikh R. Tumeurs glomiques: étude anatomocliniquede 14 cas avec revue de littérature.Ann Chir Plast Esth 2009;54:51-6.9Serra JM. Glomus tumor of the metacarpophalangealjoint: a case report. J Hand Surg1985;10A:142-3.