LA MIOSITE OSSIFICANTE - Sport Medicina

LA MIOSITE OSSIFICANTELaura Longo(Servizio di Medicina Fisica e Riabilitazione Az. Osped. UniversitariaVittorio Emanuele-Ferrarotto-S.Bambino, Catania)(Pubblicato il 3-4-2006 - Rivista N° 4 Anno 3)La "Miosite Ossificante (M.O.)" è una formazione ossea eterotopica, nonneoplastica costituita da tessuto fibroso, osseo e cartilagine localizzatiall'interno di tessuto molle. Esistono quattro tipi di miosite ossificante; laforma più comune è la miosite ossificante circoscritta (m.o.c.), formalocalizzata, auto-limitante, secondaria a trauma contusivo, penetrante, termicoo iatrogeno (intervento chirurgico) [1]. Questa variante di m.o. interessa piùfrequentemente i muscoli flessori dell'avambraccio, il quadricipite femorale el'adduttore della coscia, in adolescenti o giovani adulti, con lieve prevalenzamaschile. Può anche essere coinvolto il gomito, la spalla e l'anca, mentre èraro l'interessamento di testa, collo, dita, torace e colonna lombare. Il dannoiniziale è seguito da tumefazione dei tessuti molli, tumefazione che crescenell'ambito di 1-2 mesi come massa solida e dolorosa [2]. Dopo un anno ledimensioni della massa possono diminuire.L'eziologia di questa forma di miosite ossificante è ancora sconosciuta; sipensa che fattori come traumi, operazioni chirurgiche e danno nervosopossano rendere multipotenti le cellule mesenchimali ed indurre latrasformazione di fibroblasti in osteoblasti. L'assunzione di FANS o terapiaradiante a basse dosi dopo trauma o operazione chirurgica possono prevenirela M.O.C. [3].L'elemento caratteristico di questa forma di miosite ossificante è rappresentatodalle modalità della sua evoluzione. Dalla terza alla quarta settimana iniziano asvilupparsi nella massa calcificazioni ed ossificazioni, e a sei-otto settimaneperifericamente si osserva una corticale ossea ben definita ed organizzata.Massa solida, tumefazione, dolore, diminuzione del "range of movement" erigidità sono i sintomi più rilevanti. La natura infiammatoria e la presenza diuna tumefazione spesso portano ad una diagnosi clinica iniziale errata ditromboflebite, tumore o infezione[4].Indicatori sensibili per la diagnosi precoce di M.O.C. sono i livelli sierici difosfatasi alcalina, che spesso aumentano con il peggiorare dei sintomi e conl'evidenza radiografica di calcificazioni nei tessuti molli. La fosfatasi alcalinapuò comunque essere elevata anche in diverse altre condizioni, e nonrappresenta dunque un test specifico.Anche la valutazione radiologica non è specifica nella fase iniziale di malattia. Ilpiù importante reperto radiografico è rappresentato dal cosiddetto fenomenozonale, rappresentato da un'area trasparente nel centro della lesione, che

indica la formazione di osso immaturo, e da una densa zona di ossificazionematura alla periferia. Si evidenzia inoltre una sottile breccia radiotrasparenteche separa la massa ossificata dalla corticale adiacente. Questi reperti sonod'aiuto nel differenziare questa condizione dall'osteosarcoma iuxtacorticale, chea volte può apparire simile. In alcuni casi, tuttavia, il focus di miositeossificante può aderire e fondersi con la corticale, mimando l'osteosarcomaparostale all'esame radiografico. In questi casi la TAC può fornire informazioniaddizionali, come la presenza del fenomeno zonale caratteristico della miositeossificante.In alcuni casi è necessaria la biopsia ossea, per esempio per distinguere laM.O.C. da un sarcoma osteogenico extrascheletrico, quest'ultimo a crescitalenta, con calcificazioni che si distribuiscono in maniera centrifuga. Dal punto divista istologico la m.o.c. presenta centralmente cellule mesenchimaliiperplastiche di forma normale; nella zona intermedia tessuto similosseo riccodi osteoblasti, e nella zona più periferica tessuto osseo compatto maturo. Iltessuto similosseo e le trabecole sono regolari (a differenza che nel caso diosteosarcoma osteogenico, le cui trabecole e tessuto osseo sono distribuiti inmaniera irregolare e sono inoltre scarsamente differenziati).Complicanze della M.O.C. sono cancerizzazione, fratture ed impigementneurovascolare.Il secondo tipo di M.O. è associato a disordini neurologici o danno almidollo spinale.Il terzo tipo è la M.O. pseudomaligna di origine sconosciuta, che puòessere confusa con un tumore maligno [5].Il quarto tipo di M.O. è una rara malattia genetica chiamata FibroplasiaOssificante Progressiva (vedi dopo), caratterizzata da ossificazioneeterotopica progressiva in diversi siti periarticolari.ANATOMIA PATOLOGICALa miosite ossificante presenta zone con differenti stati di maturazionecellulare; la regione centrale della lesione presenta cellule immature, fibroblastirapidamente proliferanti ed uno stato di infiammazione; la zona circostantecontiene trabecole di osteoide con fibroblasti ed osteoblasti derivati dametaplasia mesenchimale; la periferia è caratterizzata da mineralizzazione diosteoide ed osso lamellare maturo (nel caso di fascite nodulare invece non c'ècomponete cartilaginea ed ossea).DIAGNOSILa TAC è un'indagine sensibile per l'identificazione di calcificazioni eossificazione. La calcificazione può presentarsi come alone periferico o comestruttura irregolare, di densità variabile. Tipico un centro radiotrasparentecircondato da corticale matura. Nel caso di sarcoma, l'osteoide immaturopresenta calcificazioni più dense centralmente [6].L'aspetto RMN della miosite ossificante dipende dallo stadio di maturazionedella lesione. Nel primo stadio, una sequenza pesata in T1 solitamente mostrauna massa che manca di bordi definiti con intensità di segnale intermedioomogeneo, leggermente più elevato rispetto a quelli dei muscoli adiacenti. Leimmagini pesate in T2 mostrano che la lesione è ad alta intensità di segnale.

Dopo l'iniezione endovenosa di gadopentato di dimeglubina, le immagini pesatein T1 mostrano un bordo periferico ben definito di esaltazione del contrasto,ma il centro della lesione non incrementa il segnale. Le lesioni più maturemostrano intensità del segnale intermedio nelle sequenze pesate in T2,isointense con i muscoli adiacenti, circondate da un bordo a bassa intensità disegnale che corrisponde alla maturazione dell'osso periferico. Talvolta il centrodella miosite ossificante (sia immatura che matura) può contenere unacomponente adiposa dando alla lesione un segnale ad alta intensità nelleimmagini pesate in T1.DIAGNOSI DIFFERENZIALEEntrano in diagnosi differenziale con la miosite ossificante lesioni non malignecome fascite nodulare, osteoma iuxtacorticale, osteocondroma, condroma,osteoma para e periostale.TERAPIAIl trattamento iniziale della M.O. dipende dallo stadio. Per la M.O.C. di solito èprevisto un trattamento conservativo; la terapia medica comprendeindometacina o aspirina [7].L'escissione chirurgica è necessaria in presenza di una delle seguenticondizioni:- diagnosi non certa, con sospetto di tumore maligno- impigement neurovascolare- limitazione dei R.O.M- dolore importante- cancerizzazioneI margini di resezione dovrebbero includere la lesione e l'area a bassa densitàTAC che la circonda; di solito l'intervento non viene eseguito fino a chel'attività metabolica della lesione non si sia stabilizzata o sia cessata (6-12mesi).Nel caso di M.O. pseudomaligna (di origine sconosciuta) la chirurgia è sempreil trattamento d'elezione.BIBLIOGRAFIA1. Buckwalter J.A.: Myositis ossificans, in Weinstein SL, Buckwalter JA(eds): Turek's Orthopaedics. Principles and their application, ed 5.Philadelphia, Lippincott, 1994, pp 289-3342. Naraghi F.F., DeCoster T.A., Moneim M.S., Miller R.A., Rivero D.:Heterotopic ossification. Orthopedics 1996; 19:145-523. Seegenschmiedt M.H., Goldman A.R., Wolfel R., Hohmann D., Beck H.,Sauer R.: Prevention of heterotopic ossification after total hipreplacement: reandomised high versus low-dose radiotherapy.Radiother Oncol 1993;26:271-44. Uematsu Y., Nishibayashi H., Fujita K., Matsumoto H., Itakura T.:Myositis ossificans of the temporal muscle as a primary scalptumor. Department of Neurological Surgery, Wakayama MedicalUniversity, Wakayama. Juli 12, 20045. Spencer J.D., Missen G.A.K.: Pseudomalignant heterotopic

ossification (myositis ossificans). Recurrence after excision withsubsequent resorption. J. Bone Joint Surg 1989; 71 B:317-96. Wang S.Y., Lomasney L.M., Demos T.C., Hopkinson W.J.: Radiologiccase study. Traumatic myositis ossificans. Orthopedics 22:991-995,19997. Oz B.B., Boneth A.: Myositis ossificans progressiva: a 10-yearfollow-up on a patient treated with etodronato disodium. ActaPaediatr 1994;83:1332-4