Agopuntura - Diagnosi e Terapia

negli organi interni, in particolare polmoni, fegato, encefalo etratto gastroenterico.Le malformazioni artero-venose sono l’espressioneanatomo-patologica della diretta connessione tra arteria evena che by-passano il letto capillare. Si presentano con unadilatazione dell’arteria e uno slargamento aneurismatico deltratto prossimale della vena.( fig.1 )Valutazione clinicaL’epistassi è il sintomo più frequente sino al 96% dei casi,nonché quello che spinge i pazienti a rivolgersi al medico.Inizia prevalentemente intorno ai 10-12 anni, ma puòcomparire anche prima.Gli episodi di epistassi variano nel numero, nella duratae nella gravità (talvolta sono così gravi da richiederetrasfusioni). Raramente può comparire in età avanzata, dopoi 30 anni, contribuendo a rendere più difficile la diagnosi diHHT e ponendo problemi di diagnosi differenziale con altrepatologie, innanzitutto l’ipertensione arteriosa.Le teleangectasie muco-cutanee interessano oltre il 75%dei malati, comparendo nella terza decade ed aumentandodi numero e dimensioni con l’avanzare dell’età. Pur potendomanifestarsi ovunque, sono più frequenti sul volto, labbra,lingua, mucosa della bocca, dita e letto ungueale. (figura 2)Il 30-35% dei malatipresenta fistole arterovenosepolmonari.( figura 3 ) Esse sonocostituite da strutturevascolari sacciformiche sostituiscono inormali capillari dellacircolazione polmonarecostituendo unacomunicazione direttatra circolazione sistemicae polmonare con treconseguenze clinicheprincipali:a) il sanguepolmonare passandoattraverso questi shuntsdestro-sinistri, senzaossigenarsi, porta adipossiemia (ridottoapporto di ossigeno aitessuti);b) la fragilità dellepareti può determinareemottisi (rottura di piccolivasi che determina laData latrasmissioneautosomicadominante, lamalattia nonpresenta saltigenerazionali;può esseretrasmessa con laprobabilitàdel 50%.fuoriuscita di sangue dalla bocca con i colpi di tosse);c) il sangue salta il filtro capillare, trasportando in altriorgani , soprattutto nell’encefalo, eventuali coaguli o coloniebatteriche circolanti che, passando nel circolo sistemico, sirendono responsabili di ictus ischemico o ascessi cerebrali;complicanze potenzialmente letali o comunque invalidanti,spesso manifestazione d’esordio dell’HHT in quei pazientiche non hanno avuto una diagnosi tempestiva della malattia.Ne deriva l’importanza di una corretta profilassi antibioticain occasione di estrazioni dentarie, interventi chirurgici e diindagini strumentali invasive.L’interessamento cerebrale caratterizzato dalla presenzadi malformazioni, dalle piccole teleangectasie fino alle piùcomplesse malformazioni artero-venose, può essere silenteo rendersi responsabile della comparsa di cefalea, epilessia,ictus emorragico (rottura di aneurismi) con esiti, a volte,novembre 2010 Diagnosi&Terapia11