Lezione Atassie - Università degli Studi di Perugia
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I<strong>di</strong>opathic Late Onset Cerebellar Ataxia(ILOCA)• Termine proposto da Har<strong>di</strong>ng (1981) per atassie cerebellari ad esor<strong>di</strong>otar<strong>di</strong>vo ed eziologia sconosciuta• “Marie-Foix-Alajouanine” type: esor<strong>di</strong>o in 5 a decade, conatassia della marcia e <strong>degli</strong> arti inferiori. Meno frequente l’interessamento <strong>degli</strong> arti superiori e la <strong>di</strong>sartria. Alla RM marcataatrofia vermiana• “Dejerine-Thomas” type: Esor<strong>di</strong>o: 3 a- 5 a decade. Atassiaprogressiva, <strong>di</strong>sartria,, compromissione cognitiva, sintomi piramidali,sintomi extrapiramidali, oftalmoplegia sopranucleare e neuropatiaperiferica• Diagnosi: esclusione <strong>di</strong> cause genetiche ed acquisite <strong>di</strong>degenerazione cerebellare (degenerazione paraneoplastica, alcool,ipotiroi<strong>di</strong>smo, <strong>di</strong>smetabolismi, farmaci, deficit vitaminici, idrocefalo)• MRI: atrofia cerebellare vermiana ed emisferica costante.Interessamento del tronco dell’encefalo e della corteccia cerebrale• Diagnosi Differenziale <strong>di</strong>fficile con la presentazione cerebellaredell’Atrofia Multisistemica
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