Monocular elevation deficiency - E. Medea
Monocular elevation deficiency - E. Medea
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OFP - 2009Strabismi restrittivi 1
SOD Complessa diOftalmologia PediatricaDir. Prof. Riccardo FrosiniOFP - 2009Strabismi restrittivi 2
R. Frosini<strong>Monocular</strong> <strong>elevation</strong> <strong>deficiency</strong>Bosisio Parini – 21 marzo 2009OFP - 2009Strabismi restrittivi 3
il nostro progetto per oggi: chiarire il significato delle diverse definizioni offrire elementi di diagnosi clinica porre correttamente la diagnosi differenziale proporre indirizzi terapeutici conservativi chirurgiciOFP - 2009Strabismi restrittivi 4
un problema semantico?<strong>Monocular</strong> Elevation Deficiency (MED)= Deficit monoculare dell’elevazionesemplice descrizione di un quadro clinico= l’occhio interessato non si innalza né inadduzione né in abduzioneOFP - 2009Strabismi restrittivi 5
un problema semantico?Altre denominazioni Paresi doppia degli elevatori Paresi monolaterale dell’elevazionecontengono una valenza etiopatogenetica= l’occhio interessato non si innalza né inadduzione né in abduzione a causa di unaparesiOFP - 2009Strabismi restrittivi 6
nella realtàal clinico si presenta un paziente con un occhio che non si innalza né in adduzionené in abduzioneOFP - 2009Strabismi restrittivi 7
MEDOFP - 2009Strabismi restrittivi 8
cause possibiliOFP - 2009Strabismi restrittivi 9
cause possibiliOFP - 2009Strabismi restrittivi 10
cause possibiliOFP - 2009Strabismi restrittivi 11
le MED acquisite segno visivo preminente = diplopia comparsa solitamente acuta ad età medie e avanzate spesso affezioni sistemiche (diabete, ipertensione,aterosclerosi); miastenia compresenza di altri segni neurologici solitamente esame neurologico e neuroimaging positivi anamnesi positiva per flogosi/trauma orbitario esiti di chirurgia oculare e/o orbitaria anamnesi positiva per tireopatiaOFP - 2009Strabismi restrittivi 12
DD fra deficit di elevazione acquisiti Paralisi della divisione superiore del III n. c.ptosi, diplopia verticale, ipotropia, risparmio pupillareindenni i muscoli della divisione inferiore, il IV ed il VI. TDF negativo.OFP - 2009Strabismi restrittivi 13
Deficit del III n. c.OFP - 2009Strabismi restrittivi 14
DD fra deficit di elevazione acquisiti Paralisi della divisione superiore del III n. c.ptosi, diplopia verticale, ipotropia, risparmio pupillareindenni i muscoli della divisione inferiore, il IV ed il VI. TDF negativo.Paresi del retto superiore post-chirurgia della catarattada effetto miotossico dell’anestesiaanamnesi positiva e coincidenza dell’evento; TDF negativo.Cellulite orbitariastoria di sinusite, dolore, segni della flogosi, febbre, esoftalmomotilità oculare non limitata alla elevazione. TC positivaFrattura del pavimento orbitario con cattura del muscolostoria del trauma, diplopia, enoftalmo, anestesia del VTDF positivo, TC/RMN positiveOFP - 2009Strabismi restrittivi 15
Blow-outOFP - 2009Strabismi restrittivi 16
Blow-outOFP - 2009Strabismi restrittivi 17
DD fra deficit di elevazione acquisitiTumori orbitari superiori Esoftalmo con globo spinto in basso, limitazione di altri movimenti, TC/RMN positiviOftalmoplegia esterna progressiva difetto bilaterale, progressivo della motilità oculare,spesso inizia con retti orizzontali ptosi, TDF negativo, EMG anormale, biopsia muscolare positivaMyasthenia Gravis ptosi che peggiora con l’affaticamento, variabile con vari muscoli interessati, ptosi TDF negativo. Tensilon test positivo. EMG anomalo.Tumori cerebellari flutter oculare, papilledema, atassia progressiva, NOC patologico positivi es. neurologico, TC/RMN, test neurofisiologiciOrbito-oculopatia distiroidea anamnesi positiva per patologia tiroidea, esoftalmo, retrazione palpebrale motilità oculare limitata anche in altre direzioni, TDF positivo, TC/RMN positiveOFP - 2009Strabismi restrittivi 18
Miopatia distiroideaOFP - 2009Strabismi restrittivi 19
cause possibiliOFP - 2009Strabismi restrittivi 20
cause possibiliOFP - 2009Strabismi restrittivi 21
cause possibiliOFP - 2009Strabismi restrittivi 22
cause possibiliparalisi doppiadegli elevatoriOFP - 2009Strabismi restrittivi 23
cause possibiliOFP - 2009Strabismi restrittivi 24
cause possibili?OFP - 2009Strabismi restrittivi 25
è possibile? che ci possa essere un’interruzionedell’impulso sopranucleare dal nucleointerstiziale del fascicolo longitudinalemediale (riMLF), che media lo sguardoverso l’alto, al nucleo del III nc per RS eOI?OFP - 2009Strabismi restrittivi 26
è possibile? per alcuni sì per altri no poiché in realtà il riMLF proiettasul nucleo del III nc bilateralmente e ciòrende questa ipotesi poco probabileOFP - 2009Strabismi restrittivi 27
cause possibili?OFP - 2009Strabismi restrittivi 28
è possibile che si tratti di una lesione selettiva delfascicolo oculomotore all’emergenza daltronco encefalico a carico del RS e dell’OIomolaterali?OFP - 2009Strabismi restrittivi 29
è possibile?da Bianchi PE: Disordini oculomotori acquisiti di origine centrale. Bosisio Parini 2008OFP - 2009Strabismi restrittivi 30
cause possibili?OFP - 2009Strabismi restrittivi 31
è possibile? il retto superiore è in realtà il principaleelevatore: in alcuni pazienti può esserlo inmaniera marcata anche in adduzioneOFP - 2009Strabismi restrittivi 32
cause possibiliOFP - 2009Strabismi restrittivi 33
è possibile? può essere isolata può rientrare fra le CFEOMtest diagnostico essenziale:Test di duzione forzataOFP - 2009Strabismi restrittivi 34
cause possibiliOFP - 2009Strabismi restrittivi 35
è possibile? sono descritte fibrosi secondarie spesso la sola recessione del retto inferiorefibrotico non risolve il problematest diagnostici essenziali:Test di duzione forzata preopOsservazione postopOFP - 2009Strabismi restrittivi 36
davanti a un deficit di elevazione congenito:cosa pensare? fibrosi primitiva del retto inferiore fibrosi secondaria a deficit del R. superiore sindrome di Brown paralisi doppia degli elevatoriOFP - 2009Strabismi restrittivi 37
cosa chiedere e cosa fare? Anamnesi età di comparsa del quadro clinico posizione anomala del capo ptosi sincinesia oculo-mandibolareOFP - 2009Strabismi restrittivi 38
cosa chiedere e cosa fare? test clinici versioni (9 posizioni diagnostiche) duzioni valutazione dell’elevatore palpebrale visione binoculare test di duzione forzata valutazione post-opOFP - 2009Strabismi restrittivi 39
fibrosi primitiva del retto inferiore congenita spesso bilaterale spesso familiare ptosi (pseudoptosi?) spesso PAC TDF +++OFP - 2009Strabismi restrittivi 40
fibrosi congenitaOFP - 2009Strabismi restrittivi 41
fibrosi secondaria a deficit del R. superiore congenita solitamente monolaterale PAC solo se VB spesso ptosi (pseudoptosi?) e Marcus Gunn TDF +++ effetto della recessione R. inf. modestoOFP - 2009Strabismi restrittivi 42
sindrome di Brown congenita solitamente monolaterale PAC se DV in posizione primaria e VB versioni: elevazione ridotta solo inadduzione TDF +++ solo nell’elevazione in adduzioneOFP - 2009Strabismi restrittivi 43
posizioni diagnostichesindrome di BrownOFP - 2009Strabismi restrittivi 44
sindrome di Browntest delle versioniOFP - 2009Strabismi restrittivi 45
test di duzione forzatasindrome di BrownOFP - 2009Strabismi restrittivi 46
terapia Conservativa Prismi soprattutto per correggere la PAC Ortottica?OFP - 2009Strabismi restrittivi 47
terapia chirurgica Fibrosi ampia recessione del retto inferiore ev. trasposizione in seguito se insufficiente S. di Brown DEP tenectomia obliquo superiore trasposizione (sec. Knapp)OFP - 2009Strabismi restrittivi 48
trasposizione totale sec. KnappprincipioOFP - 2009Strabismi restrittivi 49
trasposizione totale sec. KnappprincipioOFP - 2009Strabismi restrittivi 50
trasposizione totale sec. KnappprincipioOFP - 2009Strabismi restrittivi 51
trasposizione totale sec. KnappprincipioOFP - 2009Strabismi restrittivi 52
trasposizione totale sec. KnappprincipioOFP - 2009Strabismi restrittivi 53
trasposizione totale sec. KnappprincipioOFP - 2009Strabismi restrittivi 54
trasposizione totale sec. KnappprincipioOFP - 2009Strabismi restrittivi 55
trasposizione totale sec. KnappprincipioOFP - 2009Strabismi restrittivi 56
trasposizione totale sec. KnappprincipioOFP - 2009Strabismi restrittivi 57
un caso clinicoAlessandro C., anni 4Quadro clinico: MEDIpotesi diagnostica:Doppia paralisi degli elevatoriOFP - 2009Strabismi restrittivi 58
Alessandro C.: versioniOFP - 2009Strabismi restrittivi 59
controllo versioni in SOOFP - 2009Strabismi restrittivi 60
test di duzione forzata = negativoOFP - 2009Strabismi restrittivi 61
decisione: Knapp procedureOFP - 2009Strabismi restrittivi 62
Alessandro C.: versioni post-opOFP - 2009Strabismi restrittivi 63
un caso clinicoMatteo H., anni 7quadro clinico:deficit di elevazione ODipotesi diagnostica:Sindrome di BrownOFP - 2009Strabismi restrittivi 64
test delle versioniOFP - 2009Strabismi restrittivi 65
test di duzione forzata in narcosiconfermata sindrome di BrownOFP - 2009Strabismi restrittivi 66
decisione: tenectomia obl. superioreOFP - 2009Strabismi restrittivi 67
il giorno dopo …..OFP - 2009Strabismi restrittivi 68
Grazie !OFP - 2009Strabismi restrittivi 69