universita - Clinica pediatrica - Università degli Studi di Trieste
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7.5 VERIFICA DEL RUOLO DELLA GELSOLINA SIERICA Per comprendere meglio quale fosse e come agisse il fattore legante l’Actina presente nel siero, sono state fatte numerose prove d’inibizione utilizzando un anticorpo monoclinale anti Gelsolina (anticorpo che sequestra la Gelsolina sierica permettendo il legame dell’anticorpo all’Actina ). Da queste è emerso che in assenza di anticorpi anti Gelsolina il test era negativo mentre quando il pool veniva incubato con questo anticorpo (alle diluizioni di 1:40, 1:20, 1:10, 1:5) il test risultava positivo in modo direttamente proporzionale alla loro concentrazione. Inoltre è stato osservato che il test diventava positivo dopo incubazione dei sieri con dosi crescenti (5-10-15-20 μg/ml) di Actina monometrica. Da tali dati ne consegue che questa proteina, sequestrando i fattori leganti l’Actina, abolisce l’attività inibitoria dei sieri. 78
7.6 TESTARE LA POSITIVITA’DEGLI AAA IN UN GRUPPO DI PROBANDI CON CARDIOMIOPATIA DILATATATIVA E NEI LORO PARENTI DI PRIMO GRADO La positività agli A.A.A., è stata valutata anche in 64 soggetti con Cardiomiopatia Dilatativa Idiopatica e in 84 parenti di primo grado dei probandi, mediante il test di immunofluorescenza indiretta. Il 58 % dei pazienti e il 21.5 % dei parenti è risultato positivo agli A.A.A. Ad un’ attenta analisi si è notato che la positività si distribuiva all’interno di molti nuclei familiari (come si può vedere nei 3 esempi sotto riportati. [Figura 14]. Questo ci ha fatto pensare che gli anticorpi anti-Actina potessero costituire un potenziale fattore patogenetico in queste famiglie. I II FIGURA 14– CMPD, familiaritàà ,autoimmunità’ ’ III Leggenda: rosso = A.A.A. + bianco = A.A.A.marrone = probando 79
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7.6 TESTARE LA POSITIVITA’DEGLI AAA IN UN GRUPPO DI<br />
PROBANDI CON CARDIOMIOPATIA DILATATATIVA E NEI<br />
LORO PARENTI DI PRIMO GRADO<br />
La positività agli A.A.A., è stata valutata anche in 64 soggetti con Car<strong>di</strong>omiopatia<br />
Dilatativa I<strong>di</strong>opatica e in 84 parenti <strong>di</strong> primo grado dei proban<strong>di</strong>, me<strong>di</strong>ante il test <strong>di</strong><br />
immunofluorescenza in<strong>di</strong>retta.<br />
Il 58 % dei pazienti e il 21.5 % dei parenti è risultato positivo agli A.A.A.<br />
Ad un’ attenta analisi si è notato che la positività si <strong>di</strong>stribuiva all’interno <strong>di</strong> molti nuclei<br />
familiari (come si può vedere nei 3 esempi sotto riportati. [Figura 14]. Questo ci ha fatto<br />
pensare che gli anticorpi anti-Actina potessero costituire un potenziale fattore patogenetico<br />
in queste famiglie.<br />
I<br />
II<br />
FIGURA 14– CMPD, familiaritàà ,autoimmunità’ ’<br />
III<br />
Leggenda: rosso = A.A.A. +<br />
bianco = A.A.A.marrone<br />
= probando<br />
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