universita - Clinica pediatrica - Università degli Studi di Trieste

3. proteine che organizzano i microfilamenti in fasci paralleli: fimbrina, α-actinina,
Tropomiosina, Fodrina, Villina;
4. proteine che organizzano i microfilamenti in reticoli: Filamina;
5. proteine che collegano i microfilamenti alla membrana plasmatica: Spettrina,
Distrofina, Vinculina, Talina, Tensina;
6. proteine che si muovono sui microfilamenti: Miosina.
Esiste anche una distinzione in funzione al fatto che le ABP siano legate con G-Actina
(forma globulare Actina + ATP)o F-Actina(filamentosa). Esempi famosi di proteine
capaci di legarsi a F-Actina sono Miosina Tropomiosina e α-Actinina; esempi invece delle
ABP capaci di legarsi con le molecole di G-Actina sono la B-Timosina e la Profilina e la
Gelsolina..[119]
3.2.1 LA GELSOLINA
In particolare quest’ultima proteina esiste in due isoforme che derivano da splicing
alternativo di un singolo gene. L’isoforma extracellulare o plasmatica quasi identica a
quella citosolica e deriva per splicing alternativo di un singolo gene che porta alla
formazione di un piccolo peptide situato all’ammino- terminale della proteina .La
Gelsolina plamatica è in grado di “rivestire”e separare ad uno ad uno i monomeri
dell’Actina filamentosa rilasciata in circolo in seguito a danno tessutale. Nel siero questo
fattore svolge una funzione molto importante poiché riduce la concentrazione plasmatica
di Actina filamentosa (o F Actina). ;infatti, quando la F-Actina è presente nel sangue a
grosse concentrazioni, come accade in seguito a un danno tessutale, contribuisce
all’aggregazione piastrinica e facilita la formazione di trombi intravasali.[104] La
depolimerizzazione dei microfilamenti avviene in due fasi: una prima veloce, calcio
dipendente e dovuta all’azione di questo enzima, e una seconda più lenta, dovuta al
legame dell’Actina con la proteina sierica legante la vitamina D (vitamin-D binding
protein – DBP [121, 122],[Figura 8]; infine i monomeri vengono rimossi dal torrente
circolatorio nel fegato. Il siero umano è in grado di depolimerizzare, grazie alla Gelsolina
sierica circa 10-18 mumol/l di actina, di cui 5mumol/l rapidamente.[123, 124]
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