ABC dell' ECG: Elettrocardiografia pratica - Cuorediverona.it
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LQTS• Alterazione su base genetica dei Flussi ionici inparticolare Iks Ikr Na e Ca determinano unallungamento della ripolarizzazione e quindi delQT,predisponendo a post-depolarizzazioni erientri• Oltre 300 mutazioni in 8 Geniidentificati,coinvolgenti il Canale ionico o leSubunita’ regolatorie• Esiste almeno un 30% di LQT non codificategeneticamente
Mutazione geni in LQTSLQTgenecromprodCanaleionicoflussoalterazionePrevalenzaLQT1KCNQ111Sub alfaKI KsLoss57%LQT2KCNH27Sub alfaKI KrLoss23%LQT3SCN5A3Sub alfaNaI NaGain16%LQT4ANKB4Prot mbCaI CaSovracLQT5KCNE121Sub betaKI KsLoss5%LQT6KCNE221Sub betaKI KrLossLQT7KCJN2Sub alfaKI K1LQT8CACNA1C12Sub alfaCaI Ca L
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LQTS• Alterazione su base genetica dei Flussi ionici inparticolare Iks Ikr Na e Ca determinano unallungamento della ripolarizzazione e quindi delQT,predisponendo a post-depolarizzazioni erientri• Oltre 300 mutazioni in 8 Geniidentificati,coinvolgenti il Canale ionico o leSubun<strong>it</strong>a’ regolatorie• Esiste almeno un 30% di LQT non codificategeneticamente
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