âFenomenoâ di Brugada intermittente - Giornale Italiano di ...

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GIAC • Volume 5 • Numero 3 • Settembre 2002chicardia ventricolare polimorfa e dalla fibrillazioneventricolare. L’innesco di queste aritmie è tipicamenteindipendente dallo stress fisico e mentale, con esordiofrequente durante il riposo notturno. La morte improvvisanon è infrequente come sintomo d’esordio e l’etàmedia dei soggetti sintomatici è tra la terza e la quartadecade di vita, ma già nella prima infanzia sono descrittieventi fatali. 11 Poiché attualmente l’unica terapiain grado di prevenire i sintomi è l’impianto di unAICD, 1,12-14 appare di vitale importanza una diagnosipreclinica dei pazienti asintomatici da sottoporre a stratificazionedel rischio per la prevenzione primaria dellamorte improvvisa.Il mezzo più appropriato per la conferma diagnosticaè ancora oggi l’ECG che può mostrare, in soggettisenza cardiopatia strutturale, le alterazioni tipiche dellasindrome di Brugada (elevazione del tratto terminaleFIGURA 3IIIIIIaVLaVFV1V2V3V5V6base ajmalina isoproterenoloTest farmacologici: accentuazionedelle alterazioni del tratto ST duranteinfusione di ajmalina e normalizzazionedel quadro elettrocardiograficodurante infusione di isoproterenolo.del complesso QRS, sopraslivellamento discendente aconvessità superiore del tratto ST, onda T negativa) siain condizioni basali sia dopo somministrazione di farmaciche bloccano i canali del sodio (ajmalina, flecainide,procainamide, propafenone) o che agiscono sull’equilibriodel tono neurovegetativo (β-bloccanti, stimolantiα-adrenergici, stimolanti i recettori muscarinici). Purtroppo,le alterazioni elettrocardiografiche che caratterizzanola sindrome di Brugada sono soggette a variazioninel corso del tempo, e sono frequenti le fasi ditransitoria normalizzazione dell’ECG, che rendono estremamentedifficile la stima della reale incidenza di questamalattia nella popolazione generale. 15,16 Il nostro casoclinico descrive il riscontro occasionale di un fenomenoelettrocardiografico di Brugada legato all’esecuzione diun ECG eseguito per dolore toracico. La concomitanzadi un sopraslivellamento del tratto ST, non presente aun ECG precedente, e di una precordialgia persistenteha rappresentato una “trappola” nell’iter diagnosticodel nostro paziente che ha portato inizialmente a considerarel’ipotesi di un infarto miocardico acuto a sedeanterosettale. In questo caso è probabile che le caratteristichealterazioni dell’ECG siano state esacerbate dall’iperventilazionelegata alla forte sintomatologia dolorosaaccusata dal paziente al momento del ricovero. Laconferma diagnostica è venuta dai test farmacologicieseguiti durante il SEF, dove la somministrazione diajmalina ha esacerbato le alterazioni del tratto ST mentrel’isoproterenolo le ha fatte regredire.Quando il nostro paziente venne ricoverato, i criteriper la stratificazione del rischio erano quelli propostidallo schema di Brugada et al. che prevedeva una suddivisionedei pazienti in 4 classi, sulla base di caratteristichecliniche e sull’inducibilità al SEF di aritmie ventricolarimaligne. 17,18 Secondo questo schema il nostropaziente è stato inquadrato nella categoria D (asintomatico,anamnesi familiare negativa, non inducibilitàal SEF) e quindi non è stata posta indicazione all’impiantodi AICD, ma al controllo clinico periodico pervalutare la comparsa di sintomi (in particolare la sincope)legati ad aritmie.La gestione terapeutica di questi pazienti costituisceun importante nodo decisionale, soprattutto allaluce di alcuni dati che segnalavano in soggetti asintomaticiun elevato rischio (oltre il 30%) di sviluppareun arresto cardiaco nei 2 anni successivi alla diagnosi120
Un caso di “fenomeno” di Brugada intermittenteelettrocardiografica di fenomeno di Brugada. 6 In realtà,Priori et al. hanno recentemente condotto uno studiosu 200 pazienti con sindrome di Brugada, la piùvasta popolazione disponibile in letteratura, che ridimensionail rischio di arresto cardiaco in pazientidefiniti fenotipicamente negativi, cioè portatori di mutazionesul gene SCN5A in assenza di sintomi e dialterazioni tipiche basali elettrocardiografiche, attestandosisu un’incidenza del 5% in 4 decadi di follow-up.19 Gli autori, inoltre, analizzano il ruolo, ancoraconflittuale, 20,21 del SEF come mezzo di stratificazioneprognostica, confermando precedentiosservazioni sul valore scarsamente predittivo del SEF;in questo studio, infatti, i pazienti risultati inducibilial SEF non hanno mostrato un incremento del rischiodi arresto cardiaco rispetto ai pazienti non inducibili.Viene invece evidenziato il forte peso predittivo dellapresenza simultanea di sincope nella storia clinica edi alterazioni diagnostiche all’ECG basale. La combinazionedi queste 2 variabili cliniche ha individuatoun gruppo di pazienti con un’incidenza di arresto cardiacodel 44%.Anche alla luce di questi recentissimi dati sulla storianaturale della sindrome di Brugada, il nostro pazientepuò essere considerato a basso profilo di rischioper morte cardiaca e non candidato all’impianto di unAICD. Diventa, invece, sempre più discutibile la decisionedi sottoporre a un SEF per induzione di aritmieun paziente con sindrome di Brugada asintomatico.Bibliografia1. Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistentST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinicaland electrocardiographic syndrome. J Am Coll Cardiol1992;20:1391-1396.2. Nakazawa K, Matsumoto N, Takenobu H, et al. Characteristicsof idiopathic ventricular fibrillation: with reference to electrocardiographicmorphology of RBBB and ST elevation. Heart(Jpn) 1994;26:26-31.3. Nakazawa K, Murayama M. The significance of autonomic nervoustone with idiopathic ventricular fibrillation in patients withright bundle branch block with ST elevation on ECG. Heart(Jpn) 1995;27:364-373.4. Brugada J, Brugada P. Right bundle branch block, ST segmentelevation and sudden cardiac death. Symptomatic, asymptomaticand intermittent forms. (Abstr). J Am Coll Cardiol1995;93:719-716.5. Brugada P, Brugada J, Brugada R. The Brugada syndrome. AnnNoninvasive Electrocardiol 2000;5:88-91.6. Brugada R, Brugada J, Antzelevitch C, et al. Sodium channelblockers identify risk for sudden death in patients with STsegmentelevation and right bundle branch block but structurallynormal hearts. Circulation 2000;8:510-515.7. Antzelevitch C, Nesterenko VV, Yan JX. Ionic processes underlingthe action potential. In: Liebman J, editor, Electrogardiology’96: From the Cell to the Body Surface. Singapore: WorldScientific Publishing Co. Pte. Ltd 1996:219-229.8. Martini B, Nava A, Thiene G, et al. Ventricular fibrillationwithout apparent heart disease. Description of six cases. AmHeart J 1989;118:1203-1209.9. Chen Q, Kirsch GE, Zhang D, et al. Genetic basis and molecularmechanism for idiopathic ventricular fibrillation. Nature1998;392:293-296.10. Barry DM, Nerbonne JM. Myocardial channels: electrophysiologicaland molecular density. Annu Rev Physiol 1996;58:363-394.11. Priori SG, Napolitano C, Giordano U, et al. Brugada syndromeand sudden cardiac death in children. Lancet 2000;355:808-809.12. Kasanuki H, Ohnishi S, Ohtuka M, et al. Idiopathic ventricularfibrillation induced with vagal activity in patients without obviousheart disease. Circulation 1997;95:2277-2285.13. Brugada J, Brugada R, Brugada P. Right bundle-branch blockand ST-segment elevation in leads V1 through V3. A marker forsudden death in patients without demonstrable structural heartdisease. Circulation 1998;97:457-460.14. Osher HL, Wolff L. Electrocardiographic pattern simulatingacute myocardial injury. Am J Med Sci 1953;226:541-545.15. Miyazaki T, Mitamura H, Myoshi S. Autonomic and antiarrhythmicmodulation of ST segment elevation in patients with Brugadasyndrome. J Am Coll Cardiol 1996;27:1061-1070.16. Brugada P. Unpublished observations.17. Brugada J, Brugada P, Brugada R. The syndrome of right bundlebranch block ST segment elevation in V1 lo V3 and suddendeath – the Brugada syndrome. Europace 1999;1:156-166.18. Brugada J, Brugada R, Brugada P. Pharmacological and deviceapproach to therapy of inherited cardiac diseases associatedwith cardiac arrhythmias and sudden death. J Electrocardiol2000;33:41-47.19. Priori SG, Napolitano C, Gasparini M, et al. Natural history ofBrugada syndrome: insights for risk stratification and management.Circulation 2002;105:1342-1347.20. Priori SG. Foretelling the future in Brugada syndrome: do wehave the crystal ball? J Cardiovasc Electrophysiol 2001;12:1008-1009.21. Brugada P, Geelen P, Brugada R, et al. Prognostic value ofelectrophysiologic investigations in Brugada syndrome. J CardiovascElectrophysiol 2001;12:1004-1007.Indirizzo per la corrispondenzaBiagio SassoneOspedale di BentivoglioU.O. di CardiologiaVia Marconi, 3540010 Bentivoglio (BO)Tel.: 051/6644128Fax: 051/6644587e-mail: biagio64@libero.it121
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