UFFICIO FORMAZIONE E ECM - IRCCS Oasi Maria SS.

Area clinica e tecnico assistenzialeAspetti diagnostico-riabilitativi delle malattie neuromuscolariper il personale infermieristicoOttobre 2009RILEVANZASotto il termine malattie neuromuscolari sono raggruppate molteplici malattie che colpiscono l'unitamotoria, che comprende il motoneurone, localizzato nel midollo spinale, col suo prolungamentoo assone localizzato nel nervo periferico, la giunzione neuromuscolare e l'insieme delle fibremuscolari innervate dal motoneurone. Tutte le malattie dell'unita motoria si manifestano con undeficit motorio, che varia secondo la gravità e la localizzazione, secondo la malattia. I processi lesivipossono essere acquisiti, ad esempio, provocati da un'infiammazione (miositi, polineuropatieinfiammatorie) o da un'infezione (poliomielite, lebbra, miositi). La maggior parte delle lesioni dell'unitamotoria sono, tuttavia, la conseguenza di un deficit funzionale del metabolismo o della strutturadelle cellule e sono geneticamente determinate. I meccanismi cellulari all'origine di tali malattiesono stati compresi da poco tempo, grazie alla biologia cellulare (ingegneria genetica). La gravitàe il profilo evolutivo varia molto da una malattia all'altra. La severa perdita dei muscoli determinain molti casi perdita della deambulazione, compromissione della funzione respiratoria, deformitàarticolari. Molte delle malattie neuromuscolari sono disordini multisistemici con manifestazioniin altri organi quali il sistema nervoso centrale, quello gastroenterico, il cuore, le ghiandoleendocrine, la pelle, gli organi di senso, etc. In molti casi sono presenti difficoltà cognitive e degliapprendimenti in generale, che compromettono ulteriormente l’adattamento sociale.Le conoscenze sulle malattie neuromuscolari hanno avuto un enorme sviluppo negli ultimi vent'anni.Tuttavia vi è ancora un'oggettiva difficoltà nel giungere a una formazione adeguata e capillaredegli operatori sanitari nei confronti di tali malattie, così che molto spesso non è possibile fornirerisposte soddisfacenti. È necessario favorire il dialogo e la collaborazione tra le figure professionalicoinvolte e stimolare e facilitare la realizzazione di percorsi di monitoraggio delle complicanze,allo scopo di prevenire le acutizzazioni o l'attuazione di manovre inappropriate in situazioni diemergenza.RESPONSABILE FORMATIVOC Scuderi – Responsabile UOS Malattie Neuromuscolari – Dipartimento per il Ritardo Mentale,IRCCS Oasi - TroinaDOCENTIC. Scuderi – Responsabile UOS Malattie Neuromuscolari – Dipartimento per il Ritardo Mentale,IRCCS Oasi - TroinaDESTINATARIInfermieriPROGETTIFORMATIVI AZIENDALIUfficio Formazione e ECM - Piano di Formazione 2009-2010IRCCS OASI MARIA SS. - Troina (EN)www.irccs.oasi.en.it / www.oasi.en.it - formazione@oasi.en.it29