Nausea, torcicollo, diplopia: sintomi inquietanti - P. Capozzi

• infiammatoriaStrabismo paraliticoQuali le possibili cause

Flogosi per continuità : nel caso di sinusite frontale si crea unostacolo infiammatorio a livello della troclea (anamnesi eassenza di cellulite orbitaria escludono il sospettodiagnostico).Brown acquisita: es.artrite reumatoideSindrome della fessura orbitariaSindrome del seno cavernoso

Strabismo paraliticoQuali le possibili cause• infiammatoria• vascolare• traumatica• neoplastica

I traumi chiusi della testa sono un’importante causa di paralisiacquisita del IV nc, dati i rapporti tra il nervo trocleare ed ilmargine tentoriale.Quando la fronte o la volta cranica urtano contro un oggettofermo, la forza dell’impatto è diretta verso il tentorio.Il IV nc si decussa dorsalmente nel velo midollare superiore epuò essere leso dal margine della falce del cervelletto a livellodella decussazione.

All’atto del ricovero in Oculistica (14/12/02) la bambinapresentava uno strabismo convergente nello sguardo inbasso mentre in posizione primaria mostrava un’ipertropiaintermittente sinistra con posizione anomala del capo (PAC)caratterizzata da testa inclinata sulla spalla destra.Si procedeva ad approfondimento diagnostico con nuovavalutazione ortottica e visita oculistica.

Quadro ortotticoOrtotropia in PAC senza diplopia.Eso-tropia/foria lieve con iper-tropia/foria lieve sinistra in PP.Nello sguardo in alto la bambina era in ortotropia con visionebinoculare normale mentre in basso era presente una marcataesotropia con diplopia (sindrome a V).Manovra di Bielschowsky (Head tilt test) lievemente positiva asinistra.Lieve exciclodeviazione oggettiva.MOE: deficit bilaterale di OOSSiperfunzione marcata dei OOII (OS>OD)

Riflessi corneali : 0 (vicino) CL – SL 0 (lontano)EXOFRCover test : ( 0 in PAC)in PP : 0 S / D TRFR+70 TRP o si z i on e del c a p o : testa leggermente inclinata sulla spal la destra e mento a in bassoMotilità oculare : Iperfunzione : POOS>ODIpofunzion e: marcata GOOO (in versione ed in duzione)Stereotest (Lang – Wirt): disparity 200’’ (successivamente assente)Luci di Worth : fonde (diplopia omonima in basso)Prova della diplopia : lamenta d iplopia nello sguardo in basso e in modo intermittente nellosguardo in PP.

“La contrattura secondaria dell’obliquo inferiore può divenirerapidamente il segno clinico predominante, e l’ipertropia chene risulta nello sguardo in alto può essere in effetti piùampia di quella nel campo di azione del muscolo paretico”(da Burian-Von Noorden)

IPOTESI DIAGNOSTICHE• poteva trattarsi di scompenso di uno strabismo latenteverifichiamo possibilità di: ambliopia relativa, forie, profondità dellavisione binoculareLa soppressione, la CRA e l’ambliopia sono meccanismisensoriali di difesa che si sviluppano in presenza di unostrabismo solo se la deviazione compare durante il periodo diimmaturità visiva.

IPOTESI DIAGNOSTICHE• studio della motilità oculare: lesione sopranucleare,nucleare o lesione perifericaalterazione dei movimenti coniugati, versioni (sistema frontomesencefalicoper le saccadi, ed occipito-mesencefalico per lafissazione ed inseguimento)le duzioni attive e passiveRiflessi oculo-vestibolari

Quadro oftalmologicoIl visus naturale era conservato: 10/10 senza correzioneottica.Segmento anteriore e annessi oculari: indenni.Riflessi pupillari (diretto e consensuale) normali.Fundus oculi presentava un quadro caratterizzato da “papilleottiche a margini sfumati, sollevate sul piano retinico.Piccola emorragia a fiamma peripapillare a sinistra”.

IPOTESI DIAGNOSTICHE• quadro di papilla da stasi con visus conservatodiagnosi differenziale tra edema da stasi e papilledema flogisticomonolateralita e bilateralitàSindrome da ipertensione endocranica: cefalea – papilla da stasi –diplopia (manca il vomito “facile” perché non sempre preceduto danausea, anche se veniva riferito nausea mattutina)• paralisi bilaterale degli obliqui superiori

In letteratura la paralisi dei IV n.c. è un evento raro.Le forme bilaterali sono descritte come forme acquisite.Le cause più frequenti di lesione acquisita del n. trocleare inpazienti pediatrici riguardano:• cisti aracnoidali della cisterna quadrigemina• neurofibromatosi• per infiltrazione neoplastica nella regione anteriore del velomidollare (meno frequentemente)

Esame neurologico• flessione del capo verso destra• lieve dismetria bilaterale• oscillazioni pluridirezionali alla prova di Romberg

Quale indagine semeiologica eranecessaria per fare diagnosi?

Veniva richiesta con carattere d’urgenza una RM encefalo +orbite (14/12/02) che documentava “neoformazione solidocistica,iperintensa dopo mezzo di contrasto, a partenzadal verme cerebellare con estensione, in alto, alla cisternadella lamina quadrigemina e, in basso, al IV ventricolo, edidrocefalo sopratentoriale iperteso”.Veniva trasferita al Policlinico “A. Gemelli” presso il reparto diNeurochirurgia Infantile.

Idrocefalo ostruttivo: blocco della circolazione liquorale in un puntoqualunque delle vie di deflusso• il liquor defluisce dal IV ventricolo attraverso il forame mediano diMagendie(ed eventualmente i forami laterali di Luschka) presenti nella teca corioideadel IV ventricolo negli spazi cisternali della base (specie cisterna magna), eda questi negli spazi subaracnoidei pericefalici fino a raggiungere gli spazisubaracnoidei della convessità (assai minore è la diffusione caudale delliquor negli spazi subaracnoidei spinali, e minima nel canale ependimale).

I tumori sottotentorialiQuelli a lenta crescita nel tempo possono causare un notevoleeffetto massa con deviazione delle strutture del SNC e chepossono raggiungere dimensioni importanti prima di produrresegni oftalmoscopici evidenti, anche a causa dell’istaurarsi diipertensione endocranica transitoria per il blocco che agisceattraverso un “meccanismo a valvola” a livello dell'acquedottodi Silvio (tra il terzo ventricolo e il quarto ventricolo cerebrale).

A destra sezione sagittale in T1 dove è possibile osservare come la massaoccupi tutto lo spazio del IV ventricolo.A sinistra la massa che prende contrasto.

A destra sezione tagenziale in T1 dove si osserva la massa occupareinteramente tutto lo spazio del IV ventricolo.A sinistra la dilatazione dei ventricoli laterali segno dell’ipertensione endocranicasecondaria al blocco del circolo del liquor; da qui il quadro oftalmoscopico dipapilla da stasi.

Una RMN del rachide in toto (19/12/02) non mostrava lesioniripetitive.Classificazione di gravità (scala I-IV)III classe: fisiologicamente stabili, ma con richiesta dicure intensive e di monitoraggio invasivo

Uno studio condotto presso la Mayo Clinic (Minnesota) tragennaio 1966 e dicembre 1988 (Acquired oculomotor, trochlear, andabducent cranial nerve palsies in pediatric patiens. Am J Ophthalmol 1992 Nov15;114(5):568-74) di 160 pazienti pediatrici affetti da lesioneacquisita dei nervi oculomotori (III-IV-VI) soltanto 19 pazientipresentava una lesione acquisita del trocleare. Inoltre lacausa neoplastica per tutte le paralisi che coinvolgevano inervi oculomotori si attestava al 16,9% dei casi(frequentemente l’origine era primariamente traumatica osecondaria a lesioni vascolari e/o infiammatorie).

In data 20/12/02 si procedeva ad intervento neurochirurgico di“ventricolostomia esterna occipitale destra, craniotomiasuboccipitale mediana e rimozione massiva dellaneoplasia”.

La diagnosi istologica documentava una neoplasia gliale conparziali aspetti riferibili ad astrocitoma pilocitico per la quale non eraconsentito, sulla base della morfologia e delle indagini IIC, una precisaclassificazione secondo le linee dell’OMS.Commento: “la presenza di alcune mitosi in parte atipiche efocalmente di un elevato indice proliferativo consigliano uncontrollo clinico accurato nel tempo (se l’asportazione erastata completa), in quanto è possibile un atteggiamentoaggressivo”.

Astrocitoma pilocitico• è generalmente un tumore a lenta crescita• maggiore incidenza in età pediatrica• sono le più comuni neoplasie sottotentoriali in età pediatrica• a livello cerebellare ed ipotalamico sono per lo più cistici con edemaperilesionale minimo

Una TC post-operatoria ha mostrato gli esiti dell’interventochirurgico con rimozione apparentemente globale dellalesione e la netta riduzione dell’idrocefalo triventricolare.Da una nuova valutazione oftalmologica non sono emersealterazioni del visus e del fundus.

Il decorso post-operatorio si è svolto regolarmente e labambina ha goduto di buone condizioni cliniche generali eneurologiche.

Giulia ripete la RM encefalo con mdc dopo 4 mesi dalla prima(12/04/03)“presenza di neoformazione intra-assiale residua che originadalla lamina quadrigemina e che si estende cranialmenteoccupando la cisterna quadrigemina. La n. appare ridotta didimensioni rispetto alle RM pre-operatoria ed è costituita datessuto solido e non mostra alcun significativo potenziamentodopo somministrazione e.v. di gadolino.Essa comprime l’acquedotto di Silvio.Idrocefalo ridotto di entità rispetto alla precedente RM”.

Intanto il quadro oftalmologico era stabile con il fundus oculinei limiti della norma, AV normale mentre persisteva il deficitbilaterale dei OOSS.

Giulia ripete la RM encefalo con mezzo di contrasto dopo 22mesi dalla prima (31/10/04) che evidenziava “idrocefalotriventricolare con segni di riassorbimento subedendimaledel liquor aumentato di entità rispetto allaprecedente RM”.Giunta ad un nuovo ricovero in Neurochirurgia si presentavain buone condizioni generali e lamentava modica cefalea.FOO= nella norma

Si procedeva ad intervento neurochirurgico diterzoventricolocisternostomia per viaendoscopica.Il decorso si è svolto regolarmente.

Decisione di intervenire sullo strabismoDopo 7 mesi dal 2° intervento neurochirurgico vista la stabilitàdel quadro oftalmologico e strabologico si decideva diintervenire per la correzione dello strabismo allo scopo dimigliorare la posizione del capo e ridurre la diplopia in basso.Maggio 2005: effettua una recessione dei muscoli obliquiinferiori di 7,5 mm in OD e di 14 mm in OS.

Il decorso post-operatorio è stato abbastanza soddisfacente inquanto la posizione del capo si è rapidamente normalizzata.La bambina non ha più lamentato diplopia nello sguardo inPP conservando la visione binoculare singola anche per circa20-25° in infraversione.Inoltre l’aspetto sensoriale è migliorato riacquistando lastereopsi (Wirt 100/40’’).La duzione nel campo di sguardo dei GOOO è chiaramentemigliorata di poco mentre la contrattura secondaria dei POOOnon era più presente.