LESIONI EPATICHE BENIGNE

LESIONI EPATICHE BENIGNEProf. Giuseppe TISONEClinica Chirurgica - Ospedale S. Eugenio di Roma

Neoplasie epatiche benigneTumori epiteliali:- Epatocellulari :AdenomaIperplasia nodulare focale- Colangiocellulari:Adenoma colangiocellulare ( colangioma benigno)Cistoadenoma colangiocellulareColangiofibromatosi (complesso di Meyenburg)

Neoplasie epatiche benigneTumori mesenchimali- Tessuto adiposo:LipomaMielolipomaAngiomiolipoma- Tessuto muscolare liscioLeiomioma- VasiEmangioendoteliomaAngioma

Neoplasie epatiche benigneTumori mistiAmartomaTeratoma

Angioma epaticoEpidemiologiaLesione neoplastica benigna più comune in sedeepatica• Incidenza: 0,4-7,3 % in sede autoptica.• Rapporto femmina/maschio 4/1• Età media 40 anni

Angioma epaticoEziologiaIpotesi:• Lesione di natura malformativa presentegià alla nascita• Associazione con terapia estroprogestinica

Angioma epaticoAnatomia patologicaNeoplasia benigna originante dal mesodermaSi distinguono:• Angioma capillare: piccolo e spesso multiplo• Angioma cavernoso: dimensioni superiori,spesso solitario, frequentementesottoglissoniano, rivestito da capsula fibrosa,colore rosso vinaccio

Angioma epaticoSintomatologiaLa maggior parte totalmente asintomatici (repertiaccidentali)Sintomatiche solo lesioni >3-4 cm:•nell’ 80% sensazione di tensione o di peso in ipocondriodestro•più raramente vero e proprio dolore di tipo gravativoirradiato all’epi-mesogastrio o al dorso

Angioma epaticoSintomatologia• Reperto principale: epatomegalia• Raro ittero da compressione delle vie biliari• Indici sierici di colestasi e di funzionalitàepatica quasi sempre normali• Possibile associazione di dispnea

Angioma epaticoSintomatologia• Rari nausea e vomito post-prandiali e caloponderale• Rialzo termico per trombosi o necrosi• Dolore trafittivo acuto in ipocondrio destro conanemizzazione fino allo shock emorragico incaso di rottura spontanea o post-traumatica

Angioma epaticoComplicanze• Rottura• Trombosi acuta (Sindrome di Kasabach-Merrit)• Scompenso cardiaco per attivazione di shuntartero-venosi

Angioma epaticoDiagnosi• Ecografia• TC• Angiografia• Laparoscopia• Scintigrafia• RMN• Agobiopsia sconsigliata per rischioemorragico!

Angioma epaticoImmagine TCLa TC mostra ilcaratteristico"contrastenhancement”:il mezzo dicontrasto vadalla periferiadell'angioma alcentro

Angioma epaticoImmagine RMNAlle immagini T2della risonanzamagnetical'angioma appareiperintenso,comportandosicome acqua liberaa causa dellelacune vascolaridalle quali èformato.

Angioma epaticoTerapia medica• Corticosteroidi : efficacia soprattutto neipazienti pediatrici• Radioterapia : - regressione o comunque nonprogressione della lesione- rischi di epatite da raggi,fenomeni veno-occlusivi efibrosi epatica

Angioma epaticoa) di elezioneTerapia chirurgica• Lesioni sintomatiche superiori ai 10 cm inprogressivo aumento volumetrico, superficiali (>rischio di rottura post- traumatica)• Lesioni multiple• Casi di dubbia interpretazione diagnostica• Casi di insufficienza epatica progressiva dasostituzione di parenchima

Angioma epaticoTerapia chirurgicab) d’urgenzaIn caso di rottura spontanea, post-traumatica oiatrogenac) radiologico-interventisticaEmbolizzazione con spire d’acciaio in caso diimpossibilità al trattamento chirurgico

Iperplasia nodulare focaleEpidemiologia• Maggiore incidenza nella terza-quartadecade• Rapporto maschio/femmina 1/2

Iperplasia nodulare focaleEziopatogenesiTeoria di Wauless: ramo arterioso anomaloche irrora un’area nodulare di epatociti che vaincontro a sviluppo in senso iperplastico.

Iperplasia nodulare focaleAnatomia patologica• Lesione solitaria, soprattutto superficiale.70% lobo destro.• Dimensioni 1-5 cm.• Capsula assente nel 95% dei casi.• Lesione con classica cicatrice centrale fibrosada cui si dipartono setti che gli conferisconoaspetto stellato

Iperplasia nodulare focaleClinica• Molto spesso (80-90%) asintomatica , diriscontro occasionale• Nel 10-20% accompagnata da:• Epatomegalia• Massa palpabile• Senso di peso e dolore gravativo• Disturbi compressivi del tratto digerente(stomaco e colon)• Compressione vascolare (vena cava)

Iperplasia nodulare focaleDiagnosi• Ecografia: non dirimente• TC: d’obbligo per ricercare la presenza dellacaratteristica cicatrice centrale• Scintigrafia: caratteristica normocaptazione utileper d.d. con adenoma, epatocarcinoma e metastasi(ipocaptanti)• RMN con mdc: conferma di area iperintensacorrispondente alla cicatrice centrale stellata.

Iperplasia nodulare focaleDiagnosi• Angiografia: lesione ipervascolare con intensaimpregnazione capillare radiale centrifuga dallacicatrice alla periferia• Istologica: di certezza solamente sul pezzo interoper la possibilità di presenza di INF nell’ambito diepatocarcinomi fibrolamellari

Iperplasia nodulare focaleIperplasia nodosafocale asportatamediante interventochirurgico di resezioneepatica.La freccia indica lafibrosi all'interno delnodulo che conferisceil caratteristicoaspetto di"cicatricestellata"

Iperplasia nodulare focaleTerapiaL'iperplasia nodulare focale non ha in genere bisogno dialcun trattamento. La lesione di solito:a) non degenera in un tumore maligno;b) non causa sintomi al paziente;c) ha una scarsa tendenza alla rottura;d) non aumenta di volume.L'atteggiamento più corretto è quindi quello di osservarecome evolve l'iperplasia nodulare, nel tempo, ripetendol'ecografia epatica o la TAC al fegato 6-12 mesi dopo ilprimo rilievo della malattia e successivamente ognianno.

Iperplasia nodulare focaleTerapiaIn pochissimi casi l'iperplasia nodulare focale deve esseretrattata:• quando il paziente presenta dei sintomi che sonosicuramente riconducibili alla lesione presente nelfegato;• nei rari casi di rottura con dolori addominali acuti;• nei rari casi in cui venga documentata una sicura esignificativa crescita della lesione durante gli esamieseguiti per controllo.

Adenoma epaticoEpidemiologia− Patologia rara: 3,4 casi/100.000 persone− Maggiore incidenza in donne tra i 30-60 anni con pregressotrattamento estr/prog.− Nel sesso maschile più colpiti:• soggetti giovani con ipogonadismo• pazienti con anemia di Fanconi e anemia aplastica• pazienti con emoglobinuria parossistica notturna• pazienti in HD per IRC• terapia con steroidi• terapia con anabolizzanti

Adenoma epaticoAnatomia patologicaMacroscopica•Dimensioni in genere non superiori ai 10 cm•Irregolarmente lobulare.•Presenza di zone gelatinose con strutture pseudocistiche(rischio di degenerazione)Microscopica•Epatociti di aspetto citologico simile a quello del parenchimanormale.•Strutture vascolari prominenti sulla superficie esternadell’adenoma

Adenoma epatico• Spesso asintomaticoClinica• Caratteristico quadro sintomatologico di tipo compressivo(gastroduodenale, colico, cavale) o espansivo addominale• Possibile manifestazione dolorosa in ipocondrio destro dafenomeni ischemico-necrotici intratumorali• Grave quadro acuto di emoperitoneo

Adenoma epaticoDiagnosi• Ecografia: difficilmente consente la sicura differenziazione traqueste lesioni.• TC: nel 30-40% è di dubbia interpretazione, richiede unulteriore approfondimento diagnostico)• RMN: maggiore accuratezza, in particolare nei casi conemorragia intratumorale.• Angiografia: ruolo di rilievo: lesione ipervascolarizzataben circoscritta.• Esame istologico: il 10-20% delle lesioni restano tuttavia didubbia interpretazione.

Adenoma epaticoDiagnosi• Emorragia: il rischio aumenta in funzione delle dimensioni,localizzazione periferica, presenza di necrosi, uso di steroidi• Evoluzione neoplastica: il rischio aumenta in funzione delledimensioni e dell’ uso di steroidi. Necessaria valutazioneattenta della velocità di crescita ed eventuale aumento dell’AFP

Adenoma epaticoTerapiaTrattamento di scelta: resezione chirurgicaPrincipali indicazioni chirurgiche:• Sintomaticità della lesione• Elevato rischio di necrosi emorragica• Elevato rischio degenerativo• Rapido accrescimento dimensionale (20-30% in 3-6 mesi)• Incertezza diagnostica anche dopo esame istologico

Adenoma epatico

Ascesso epaticoPiogenico e da Ameba

Ascesso piogenico - PatogenesiMigrazione dell’agente patogeno:• Per via portale (appendicite,RCU, Crohn, diverticolite)• Per via ascendente lungol’albero biliare (processicolangitici a seguito dicalcolosi biliare, stenosi epatocoledoco)• Per via arteriosa nel corso disetticemie (stafiococchi,streptococchi)• Diffusione diretta da focolaisottoepatici, subfrenici(empiema della colecisti)• Traumi

Sintomatologia• Febbre (intermittente o remittente, con brivido)• Malessere• Anoressia, perdita di peso• Dolore addominaleSegni fisici non sempre presenti:• Contrattura ipocondrio destro• Epatomegalia

Anatomia Patologica• L’ascesso può variare in numero e dimensioni• E’ costituito da una raccolta di pus circoscritta dauna parete (membrana piogena) in cui siriconoscono tre strati:- Strato interno: necrosi e fibrina- Strato intermedio: tessuto di granulazione- Strato esterno: tessuto fibroso che delimita ilprocesso dal parenchima circostante

Diagnosi• Esami di laboratorio:spiccata leucocitosi neutrofila, aumento dellaVES, alterazione degli enzimi epatici• Rx Torace, Addome:atelettasia basale destra, sollevamentodell’emidiaframma, versamento pleurico,polmonite, livelli idroaerei nella cavità ascessualese sostenuta da anaerobi• Ecografia, TC:consentono di identificare e localizzare la lesionee sono una guida per il drenaggio percutaneo

Ecografia

TrattamentoSe non trattati sono letali nel 95-100% dei casi a causadella rottura e conseguente shock setticoPercutaneo (TC guidato gold standard)• DrenaggioAperto• Terapia antibiotica mirata in base all’esame colturale

Tecnica di Seldinger nel drenaggiopercutaneo di un ascesso epatico

Ascesso amebicoL’ameba è un protozoo endemico nelle regionitropicali e subtropicaliL’infestazione colpeisce il 15-30% della popolazionein Messico, Sud America, Africa e Sud EstAsiaticoL’ascesso è il risultato della necrosi colliquativadeterminata dalla localizzazione epaticadell’Entamoeba Histolytica

PatogenesiCistiIntestinoFegatoAttraverso acqua e cibi contaminatiPrevalentemente colon destro determinandolesioni ulcerative (ascessi a bottone di camicia)e forme dissenteriche (colite amebica)Prevalentemente lobo destro dove si sviluppaun’area di necrosi colliquativa a causadell’azione necrosante ed istolitica del parassita edell’occlusione dei rami portali intraepatici acausa di emboli settici

Sintomatologia e DiagnosiLa sintomatologia è subdola e sovrapponibile aquella dei comuni ascessi piogeniciLa diagnosi si basa sul dato anamnestico di unapregressa o concomitante colite amebicaL’esame parassitologico delle feci rivela la presenzadi ameba solo nel 15-20% dei casi; si può ricorrereeventualmente a tests sierologiciL’ameba può essere può essere ricercata nelmateriale ricavato dal cavo epatico con punturaeco o TC guidata

Trattamento• Ad eccezione di rottura o sovrainfezionesono sufficienti farmaci amebicidi(metronidazolo 750 mg x3 per 7-14 giorni)• Se la sintomatologia non migliora nelle 24ore dall’inizio della terapia si devesospettare una sovrainfezione e può esserenecessario un drenaggio aperto o chiuso

Ascesso amebico

Cisti da echinococcoL’echinococcosi è la causa più frequente al mondo di cistiepaticheL'echinococcosi del fegato (più comunemente chiamata cistida echinococco) è una zoonosi. È causata dalle larve dellatenia di echinococco che si ritrova solitamente negli animalima che accidentalmente può arrivare all'uomo.La forma più comune è causata dall'Echinococcus Granulosus.Nell'uomo l'echinococcosi interessa principalmente ilfegato, ma può manifestarsi anche nel polmone, nella milza,nel peritoneo e in altre parti del corpo.

PatogenesiE’ una larva che risiedenell’intestino del cane. Leuova vengono eliminate conle feci e mangiate dall’ospiteintermedio (pecore, uomo ealtri animali). Gli embrioniattraversano la pareteintestinale, raggiungonol’albero portale e vengonofiltrati dal fegato e talvoltadai polmoni.L’80% delle cisti silocalizza nel lobo destro.

Anatomia patologicaLe cisti sono formate dadue strati:• Pericisti: lo strato piùesterno• Endocisti: lo stratopiù interno costituitoda una membranagerminativa checontiene gli scolici ele cisti figlie, chepossono fluttuareliberamente nelfluido chiaro dellacisti

Diagnosi• Eosinofilia• Aumento delle transaminasi (modesto)• Intradermoreazione di Casoni e testssierologici (sensibilità dell’85%)• Ecografia• TC

Ecografia

Trattamento• Resezione epatica• PericistectomiaPer ridurre il rischio di anafilassi in caso dirottura durante il trattamento si iniettanonella cavità cistica soluzioni salineipertoniche, clorexidina, alcol all’80% ecetrimide allo 0,5%