Diplopia torsionale nelle paresi e nelle paralisi del nervo trocleare

DIPLOPIA TORSIONALE NELLEPARESI E NELLE PARALISI DELNERVO TROCLEAREStefano PensieroS.C.O. di Oculistica e riabilitazione visuo-motoriaI.R.C.C.S. “Burlo Garofolo” di TriesteXVII Incontro di Strabologia “La diplopia: dal sintomo alla diagnosi.” Bosisio Parini (LC), 20 marzo 2010

Paralisi nervo trocleareTra le paralisi dei nervi oculomotori, quella del nervo trocleare hauna frequenza dell’11%, che diventa il 36% (la più frequente) ad etàinferiori ai 18 anni:infatti la forma più frequente è quella congenita.La causa più frequentemente diagnosticata di paralisi del IV nervocranico è il trauma cranico, specialmente frontale conseguente adincidenti motociclistici.La seconda causa più frequente è la neuropatia ischemica, spessoassociata a diabete.Nelle forme monolaterali è infine da tenere in considerazione lapossibilità di una causa infiammatoria o demielinizzante.Pseudoparalisi nella plagiocefalia per un dislocamento posteriore dellatroclea.

Eziologia della paralisi del nervo trocleare:localizzazione della lesione.1. Nucleo e fascicolo:– Aplasia– Emorragia o infarto mesencefalico– Tumori o altre masse– Malformazioni arterovenose– Trauma– Demielinizzazione– Complicazioni neurochirurgiche2. Subaracnoidea:– Trauma (incluso bambino battuto)– Tumori: pineali, meningioma tentoriale,ependimoma, metastasi, tumori del nervotrocleare– Aneurismi dell’arteria cerebellare superiore,dell’arteria cerebrale posteriore, odell’arteria comunicante posteriore– Idrocefalo– Procedure neurochirurgiche– Meningiti– Siderosi superficiale– Dopo puntura lombare o o anestesiaspinale3. Seno cavernoso e fessura orbitariasuperiore:– Tumori, compresi i pituitari– Sindrome di Tolosa-Hunt– Herpes zoster– Dissezione o aneurisma della carotide interna– Fistola durale del seno carotideo-cavernoso4. Orbita:– Trauma– Tumori5. Localizzazione incerta:– Infarto del nervo (associato a diabete oipertensione)– Congenita (inclusa assenza alla RMN)– Idiopatica– Tetano– In associazione con l’atassia periodicafamiliare– Sindrome di Sjogren

Decorso del nervo trocleare(il più lungo dei nervi cranici)

Origine

Diplopia nella paralisi del IVLa diplopia è sempre un sintomo molto disturbante per il paziente, maspesso non è descritto adeguatamente. Per questo occorre procedere adomande specifiche per chiarirne gli aspetti.Tra queste, alcune sono specifiche all’individuazione della diplopia daparalisi del IV nervo cranico:“Una delle due immagini è ruotata?”“La diplopia è peggiore per lontano (come avviene nella paresi del rettolaterale) o per vicino, ad esempio durante la lettura (paresi del rettomediale o dell’obliquo superiore)?”“Ruotando o inclinando il capo è possibile ridurre o eliminare ladiplopia?”

TorcicolloLa diplopia nelle paralisi del IVnervo cranico è la somma di unacomponente verticale e di unatorsionale.Il polo superiore dell’immagine piùbassa vista dall’occhio paretico èinclinata all’interno rispetto al polosuperiore dell’immagine più altavista dall’occhio normale.Poiché il grande obliquo èdepressore e intortore, il tipicotorcicollo oculare da paralisi del IVnervo cranico è mento abbassatoe testa inclinata dal lato nonparalizzato.

Storia clinica della paralisi del IVIn fase acuta la diagnosi non è difficile: è presenteuna deviazione verticale in posizione primaria; conocchio paretico in adduzione, lo strabismoverticale aumenta man mano che lo sguardo vienerivolto verso il basso.In qualche mese la contrattura del muscoloobliquo inferiore ipsilaterale elimina questacaratteristica e l’ipertropia diviene spessoconcomitante.Il test di Bielschowsky diviene così indispensabileper una corretta diagnosi.

Diagnosi1. Eseguire il cover test alternato, per valutare la presenza distrabismo verticale in posizione primaria.2. Valutare i movimenti di versione nelle nove direzioni diagnostichedi sguardo: nella paresi del IV nervo cranico l’ipertropiadell’occhio addotto rispetto a quello abdotto è più evidente nellosguardo in basso.3. Eseguire il Bielschowsky head-tilt test:infatti la contrattura dell’antagonista ipsilaterale del muscoloparalizzato non influenza il risultato.

Test di BielschowskyInclinando il capo si stimola il riflessoutricolare. Inclinando il capo a destraavviene l’intorsione dell’occhio destro el’estorsione del sinistro. I muscoli intortorisono il grande obliquo ed il rettosuperiore, entrambi con azione verticale(abbassamento per l’obliquo, elevazioneper il retto).Nella paresi dell’obliquo superiore didestra avremo perciò ipertropiadell’occhio destro nell’inclinazione adestra; nella paresi del retto superiore didestra avremo ipertropia dell’occhiodestro nell’inclinazione del capo a sinistra.Infatti in adduzione i muscoli retti verticalihanno un’azione torsionale, mentre gliobliqui verticale; in abduzione i rettiverticali hanno azione verticale, gli obliquitorsionale.

Paralisi del grande obliquo di destra:Duzioni Bielschowsky head-tilt testDeficit di abbassamento in adduzioneElevazione dell’occhio con paresi del IVall’inclinazione dal lato leso

Caratteristiche clinicheLa paralisi del IV nervo cranico può essere monolaterale o bilaterale.La forma bilaterale è più rara (19%), quasi sempre acquisita, di solitosecondaria a trauma cranico.Nelle forme monolaterali è presente nel 50% dei casi il tipicotorcicollo oculare con mento abbassato e testa inclinata sulla spallaopposta al lato leso, l’ipertropia è ampia e la diplopia è più verticaleche torsionale.Le forme bilaterali presentano invece piccole ipertropie in posizioneprimaria, esotropia con atteggiamento a “V”, un abbassamento delmento che permette la fusione nello sguardo in alto (posizione anomaladel capo nel 70% dei casi) ed una exciclotorsione molto ampia,maggiore di 10°-12°(>20°in basso).

Vergenza fusionale torsionaleLa vergenza fusionale è un riflesso. Essa produce movimenti ocularicorrettivi per correggere le disparità delle immagini retiniche provenientidai due occhi. La vergenza fusionale è classificata seguendo il piano deimovimenti oculari (orizzontale, verticale o rotatoria). L’ampiezza dellavergenza fusionale viene misurata in diottrie prismatiche, a parte larotatoria misurata in gradi. La vergenza fusionale rotatoria è distinta ininciclovergenza fusionale ed exciclovergenza fusionale.L’ampiezza delle vergenze fusionali torsionali può essere misurata conl’amblioscopio maggiore (sinottoforo), richiedendo il momentosoggettivo della diplopia. Nel soggetto normale l’inciclovergenza è di6-10°, l’exciclovergenza di 8-12°.E’ noto che uno scarso allineamento oculare chedetermini una disparità retinica di più di 0.25°puòrisultare in una diplopia con degradazione dellastereopsi, ma è importante sapere chel’allineamento torsionale è di notevoleimportanza nel raggiungimento di un’ottimalepercezione di profondità stereoscopica.

Fusione torsionale e MGOE’ la legge di Listing che prescrive laposizione torsionale degli occhi per ognicombinazione di posizione oculare verticaleed orizzontale.Ma all’occlusione di un occhio, la maggiorparte (80%) dei soggetti normali manifestauna excicloforia, dovuta ad un deficit delmuscolo grande obliquo, che vienecompensata durante la visione binoculare.Visto che i muscoli retti verticali e gli obliquilavorano insieme e sono controllati dallestesse strutture neurali (nucleo interstizialerostrale del fascicolo longitudinale mediale enucleo interstiziale di Cajal) è stato propostoche la fusione verticale sia mediata proprio dalmuscolo grande obliquo, ma gli esperimentiattuati al riguardo hanno dato risultaticontrastanti, probabilmente perché l’effettodelle pulegge muscolari non è ancora permolti aspetti noto.

Diplopia torsionalePazienti con deviazioni torsionali raramente soffrono di diplopia torsionale, percui normalmente ci si preoccupa poco di questo problema. In una casistica di266 pazienti che riferivano diplopia, Woo e collaboratori (Eye, 19: 873-878,2005) tramite il test rosso-verde di Lancaster individuarono 63 (24%)ciclotropie. Ma tra questi pazienti solo 8 (13% delle ciclotropie) riferivanouna diplopia torsionale. Di tutte le ciclotropie, 42 (67%) erano dovute aparalisi del muscolo grande obliquo.Per spiegare il così ridotto numero di diplopie torsionali occorre ricordare chenelle paralisi del nervo trocleare, le ampie deviazioni orizzontali o verticalipresenti possono interferire sulle capacità del soggetto di percepire lacomponente diplopica torsionale. Inoltre i pazienti utilizzano meccanismi diadattamento di ciclofusione/cicloconvergenza, di adattamento sensoriale e/odi adattamento psicologico capaci di compensare ciclotorsioni fino a circa 8°;solo al di sopra di questo limite viene percepita la diplopia torsionale.Infine il test di Lancaster, essendo molto dissociante, può far risultare torsionianomale anche in posizioni di sguardo normalmente compensate (adesempio in posizione primaria mentre la diplopia esiste solo nello sguardo inbasso).

Valutazione delle ciclodeviazioni:test rosso-verde di LancasterLa valutazione dell’entità della ciclodeviazione viene normalmente effettuatatramite sinottoforo, doppio test rosso-bianco di Maddox e test rosso-verde diLancaster. Purtroppo sono tutti test soggettivi.Nelle paralisi oculomotorie il test più eseguito è il già citato test rosso-verdedi Lancaster. E’ un test aploscopico, cioè che utilizza due stimoli (uno perocchio), rappresentati da due proiettori tenuti in mano uno dal paziente ed unodall’esaminatore che proiettano una striscia luminosa, una di colore rosso el’altra verde. Il paziente porta degli occhiali rosso-verdi, il rosso sull’occhiodestro. L’esame viene ripetuto due volte scambiando i proiettori. Lo schermo,posto a 2 metri dal paziente, è diviso in quadri di 7 cm di lato (corrispondente a2°). L’esaminatore proietta verticalmente la sua st riscia luminosa in ogni puntoe il paziente deve sovrapporre esattamente la sua. La distanza tra le linee puòessere così misurata e può essere evidenziata eventualmente l’inclinazionedella linea proiettata dal paziente, ciò che indica una ciclotropia. In presenza diuna ciclotropia, se poniamo la linea orizzontalmente e quella del paziente èinclinata verso il naso si tratta di exciclodeviazione: la linea è inclinata nelladirezione in cui il muscolo ipofunzionante ruoterebbe l’occhio se fosse normale(il grande obliquo abbassa dalla parte del naso) poiché l’effetto visivo èopposto a quello retinico.

Test rosso-verde di Lancaster

Valutazione delle ciclodeviazioni:Maddox double rod testSulle montature di prova, su cui è segnata la scala in gradi per poter correggerel’astigmatismo, si possono inserire le lenti a barre di Maddox o i vetri striati diBagolini.Il Maddox double rod test si esegue con una lente a barre rossa (sull’occhiodestro) ed una bianca. Si allinea sui 90°la tacca p resente sulla lente, in modo chela luce di una penna luminosa presentata davanti appaia come una rigaorizzontale (entrambe sono orizzontali se non esiste ciclotorsione). Si puòaggiungere un prisma verticale per separare le due linee. Se una è inclinata (versoil naso exciclotropia, verso la tempia inciclotropia), la lente viene ruotata finché ledue linee sono parallele. Leggendo sulla scala si ha la misura della ciclotropia. Incaso di ciclotropia bilaterale entrambe le linee saranno inclinate. Ad esempio nellaparalisi bilaterale del IV nervo cranico entrambe saranno inclinate verso il naso.Allo stesso modo si possono valutare tutte le posizioni di sguardo, non solo laposizione primaria. Anche in questo caso (come nel test di Lancaster),precludendo la fusione, il test evidenzia ciclotropie che clinicamente possonoessere indifferenti.

Maddox double rod test

Valutazione delle ciclodeviazioni:Amblioscopio maggioreAnche l’amblioscopiomaggiore (sinottoforo)può essere utilizzato,poiché è possibileruotare le immagini inmodo che le due figureproiettate possanocoinciderecorrettamente (uccellonella gabbia, macchinanel garage).

Valutazione delle ciclodeviazioni:Fotografia del fundusInfine la fotografia del fundus puòessere utilizzata per cercare diottenere un dato oggettivo diciclodeviazione. Inciclotropia èpresente quando la fovea èlocalizzata superiormente ad unalinea orizzontale che passa per ilcentro della papilla ottica;exciclotropia quando si trova al disotto di una linea orizzontale chepassa per il margine inferiore dellapapilla. Misure simili possono esserefatte anche alla lampada a fessurautilizzando una lente da 60D outilizzando l’oftalmoscopia indiretta.

Paralisi congenita del IVIn pazienti con paralisi isolata dell’obliquo superiore, senza trauma, Tensilon test(per la miastenia gravis) negativo e glicemia normale la regola è la vigile attesa.La maggior parte dei pazienti recuperano in meno di 6 mesi.Se la deviazione è stabile si può provare l’uso di prismi (press on) ma taleapproccio può fallire proprio per la presenza della componente rotatoria. Sel’angolo è stabile, dopo 6 mesi si può agire chirurgicamente con un discretosuccesso.Quando necessario, in particolare se è presente un torcicollo evidente,oppure una impossibilità alla fusione con conseguente ambliopia nelbambino o una diplopia nell’adulto, specie se torsionale, si intervienechirurgicamente.Il trattamento della paralisi congenita del IV nervo cranico diventa un problemagià dal sesto mese di vita, quando lo strabismo verticale e/o il torcicollodivengono evidenti. La chirurgia precoce non ha solo lo scopo di permetterelo sviluppo della visione binoculare ma di prevenire le sequelemuscoloscheletriche permanenti (torcicollo, scoliosi ed asimmetriafacciale). L’asimmetria facciale (nel torcicollo di lunga durata durante l’infanzia)si manifesta attraverso un’atrofia del volto dal lato abbassato, con deviazionedella piramide nasale verso lo stesso lato e una bocca inclinata tanto daassumere un orientamento orizzontale.

Paralisi acquisita del IVPer quanto riguarda il trattamento della paralisi acquisita del IV nervo cranicodopo 6 mesi dall’evento, a meno che la deviazione verticale in posizioneprimaria non superi le 20DP, solo un muscolo dovrebbe essere operato e lavalutazione delle variazioni verticali e ciclorotatorie ottenute dovrebbe essereeffettuata a distanza di 3 mesi.Come primo intervento si preferisce l’indebolimento del muscolo omolateraleantagonista (piccolo obliquo) se la sua contrattura è evidente (più spesso) o laduplicatura (tuck) del muscolo paralitico (grande obliquo) se non lo è (strabismodi minor durata).Quest’ultimo intervento può essere sostituito talvolta dall’indebolimentodell’agonista controlaterale (yoke) del grande obliquo paretico, cioè del rettoinferiore. Ciò è da preferire nel caso di assenza o di scarso torcicollo o nei casi didifficoltà nell’isolare il tendine dell’obliquo superiore.Se la deviazione verticale è 25-30 DP o superiore allora l’indebolimento delpiccolo obliquo e la duplicatura del grande obliquo (o la recessione del rettoinferiore controlaterale) possono essere eseguiti nella stessa seduta.

Tecnica chirurgicaIl rinforzo del muscolo paralitico non lo fa diventare normale: la situazionemigliorerà in posizione primaria ma il deficit permarrà nel suo campo di azione. Laduplicatura del tendine del muscolo grande obliquo, eseguita sul latotemporale del retto superiore, è di 10 mm o più (ma talvolta non è possibilesuperare i 6-8 mm) e può simulare una sindrome di Brown (che nel tempo tende amigliorare). Solo grazie alla lassità del tendine, nella paralisi congenita duplicaturedi più di 12 mm possono essere eseguite senza difficoltà. Per questo motivo lamaggior parte dei chirurghi sono restii ad operare il muscolo paretico, se nonquando risulta necessaria un’ulteriore chirurgia dopo aver già effettuato larecessione del retto inferiore controlaterale. Un’eccezione a questa regola è laparesi modesta del grande obliquo, in cui la duplicatura dà un ottimo risultato.La recessione del piccolo obliquo è normalmente di 10 mm e può essereaumentata fino a 14 mm; altrimenti si può eseguire la miectomia.La recessione del muscolo retto inferiore varia da 3 a 4 mm: la recessionemassima viene eseguita in casi di deviazione verticale in posizione primaria di10DP o più.

Sindrome di Brown iatrogena un mese dopo la duplicaturadel tendine dell’obliquo superiore destro di 10mm e recessionedell’obliquo inferiore destro.In posizione primaria è presente un buon allineamento, mal’occhio destro si eleva poco in adduzione.Tipicamente le duzioni migliorano nel tempo.

Superior oblique tendon tuck procedure in the left eye. A. A conjunctival incision is made temporal to theinsertion of the superior rectus muscle. B. and C. With the superior rectus muscle engaged on a Jameson musclehook, the globe is held in maximal depression and a Stevens tenotomy hook is passed under the superior obliquetendon near its scleral insertion. D. The superior oblique tendon is retrieved from the orbit and tendon laxity isassessed. E. The tendon is removed from the muscle hook and placed on a Bishop tendon tucker. F. The tuckeris tightened until snug. G. The amount of tendon shortening (in mm) can be read directly above the screw knob ofthe tucker. H. Redundant tendon is sewn to itself with 5-0 braided Dacron suture forming a provisional tuck. I. Thetendon is released into the orbit and the amount of tendon tuck evaluated using forced ductions. J. If satisfactory,sutures are cut and the conjunctival incision is closed at the surgeon's option.

Chirurgia nei casi bilateraliNei casi bilaterali, l’entità della chirurgia dovrà essere inrapporto al grado di simmetria tra gli occhi.Von Noorden e Campos nelle forme bilaterali simmetrichecon iperfunzione evidente dell’obliquo inferiore preferisconooperare in una seduta quattro muscoli (duplicatura deigrandi obliqui e miectomia dei piccoli obliqui).Quando è asimmetrica trattano in due sedute, primal’occhio più colpito.

Chirurgia della componente torsionaleInfine, ricordando che le fibre anteriori del muscolo obliquo superiore sonoresponsabili della torsione mentre quelle posteriori hanno una funzionedepressoria ed abducente, in casi con minima deviazione verticale maimportante exciclodiplopia (casi di paralisi bilaterale del grande obliquo)verrà preferito l’intervento di Harada-Ito (Jpn J Ophthalmol, 8: 88, 1964).L’avanzamento della metà anteriore del tendine del grande obliquo inentrambi gli occhi viene attuato con una sutura senza staccare il muscolo(come nella duplicatura): la parte anteriore del tendine viene suturata a 3 mmdall’inserzione e tale sutura viene fissata alla sclera 3 mm lateralmente edanteriormente all’inserzione stessa.Nella modifica di Fells (Br J Ophthalmol, 58: 255, 1974) invece il tendineviene diviso e la parte anteriore, distaccata dall’inserzione, viene traspostaanteriormente e lateralmente.Queste procedure tolgono torsioni da 8 a 20°in posi zione primaria, mariducono il loro effetto nel tempo (per cui non è importante utilizzaresuture aggiustabili).

Trasposizione dei muscoli rettiverticaliNei casi in cui non è possibile eseguire questo intervento, oquesto è risultato insufficiente, è possibile utilizzare latrasposizione orizzontale dei muscoli retti verticali comeproposto da von Noorden (J Pediatr OphthalmolStrabismus, 1990, 27: 291-293) e da Ohmi e collaboratori(Graefe’s Arch Clin Exp Ophthalmol, 235: 1-4, 1997).E’ possibile cioè trasporre temporalmente la metà lateraledel muscolo retto superiore e nasalmente la metà medialedel muscolo retto inferiore.

Some usefulsuperior obliquestrengtheningprocedures.A and B. Superioroblique tendon tuck.C. Superior obliquetendon resection.D. Anterior fibertuck.E. Harada-Itoprocedure.F. AdjustableHarada-Itoprocedure.

Paralisi dell’obliquo superiore sinistro con iperfunzionesecondaria del piccolo obliquo.Eseguita recessione MPO OS 10 mm.

Muscolo piccolo obliquo

Recessione del MPO OS

Fibre del muscolo grande obliquo OD

Strabismo paralitico verticalediagnosiSe semplifichiamo la situazione ad una paralisi isolata di un muscolo ad azionecicloverticale, allora dobbiamo seguire tre step per fare diagnosi corretta:1. Valutare se esiste un’ipertropia in posizione primaria:per esempio se abbiamo un’ipertropia destra allora rimangono 4 muscolideficitari da valutare: due depressori (RI e GO di destra) e due elevatori (RSe PO di sinistra).2. Valutare se l’ipertropia si accentua nello sguardo laterale:ad esempio se l’ipertropia destra si accentua nello sguardo a sinistra restanodue muscoli ipofunzionanti (GO di destra o RS di sinistra). A questo punto idue muscoli rimasti sono sempre entrambi intortori od estortori (nel nostroesempio entrambi intortori).3. Eseguire il test di Bielschowsky:ci dirà quale dei due muscoli è indebolito.

Diagnosi1. Valutare se esiste un’ipertropia in posizione primaria2. Valutare se essa si accentua nello sguardo laterale3. Eseguire il test di Bielschowsky

Diagnosi• Valutare l’eventuale presenza di diplopia,anche torsionale, tenendo almenopresente:1. La presenza di PAC2. La risposta al test di Lancaster o diMaddox3. La risposta ai vetri striati

Dall’analisi dei risultati diagnostici segueuna corretta pianificazione terapeutica.GRAZIEXVII Incontro di Strabologia “La diplopia: dal sintomo alla diagnosi.” Bosisio Parini (LC), 20 marzo 2010