Dicembre Vol.3 N° 3 - 2007 - Salute per tutti

Elastosi perforante serpiginosa indotta da D-penicillaminaFigura 3. Aspetto istologico di EPS con evidente canale di perforazionetransepidermica.Figura 4. Colorazione con orceina.tutte le forme di EPS, sono rappresentate dapapule di aspetto cupoliforme, di 2-3 mm did i a m e t ro, di colorito variabile dal rosa chiaro alrosso, aventi ombelicatura centrale ricoperta daun tappo squamo-crostoso. Tali lesioni possonoessere disposte in modo lineare, sinuoso oad anelli e sono localizzate prevalentemente alcollo (70%) e meno frequentemente alle braccia(20%), al viso (11%), alle gambe (6%) e alt ronco (3%) (16). Generalmente sono asintoma t i c h e .Raramente si osservano forme sistemiche in cuiil tessuto elastico alterato è presente oltre chenella cute anche nella parete dei vasi ematici edei visceri; queste forme sono spesso ad esitoletale e la principale causa di morte è la rotturadi un viscere o di un vaso ematico, quale l’aorta(17).La diagnosi è principalmente clinica ed istopatologica.L’esame istologico mostra la presenzadei tipici canali trans-epidermici contenentimateriale granulare basofilo frammisto a grossef i b re elastiche intensamente eosinofile. Nelderma si osservano focolai multipli granulomatosiricchi di fibroblasti, istiociti e cellule giganticontenenti frammenti di fibre elastiche, infiltratoflogistico linfo-plasmacellulare e fibre elastichemorfologicamente alterate. Al microscopioelettronico a trasmissione (TEM) le fibreelastiche appaiono di calibro aumentato e diforma alterata per la presenza di un core centraleelettron-denso immerso in una matrice elettron-lucenteattorno alla quale è disposta unasostanza amorfa di spessore variabile. Sullasuperficie delle fibre elastiche si può notare lapresenza di materiale elettron-denso disposto adenti di sega (aspetto “lumpy-bumpy” tipicodell’EPS dovuta alla D-penicillamina) (18).È stato osservato che nella maggior parte deicasi di EPS indotti da D-penicillamina si ha unarisoluzione spontanea delle lesioni entro 36mesi dalla sospensione del farmaco e senza chevi siano complicanze. Abbiamo voluto segnalareil caso per ricordare in modo particolare ilpossibile riscontro di una patologia dermatologica,come l’EPS iatrogena, indotta in corso dimorbo di Wilson dal trattamento con D-penicillamina,seppure essa risulti la forma più raradelle tre varianti di EPS.B ibliografia1. Iozumi K, Nakagawa H, Tamaki K. Penicillamine-induceddegenerative dermatoses: report of a case andbrief review of such dermatoses. J Dermatol (Tokyo) 1997;2 4 : 4 5 8 - 6 52. Mehregan AH. Elastosis perforans serpiginosa: a reviewof the literature and report of 11 cases. Arch Dermatol1968; 97:381-933. Brachfeld JH, Wolf JE Jr. Elastosis perforans serpiginosa.Cutis 1980; 26:503-54. De Pasquale R, Nasca MR, et al. Elastosis perforans serpiginosain an adult with Down's syndrome: report of a casewith symmetrical localized involvement. J Eur AcadDermatol Venereol 2002; 16:387-95. Hill VA, Seymour CA, Mortimer PS. Penicillamineinducedelastosis perforans serpiginosa and cutis laxa inWilson’s disease. Br J Dermatol 2000; 142:506-116. Hashimoto K, McEvoy B, Belcher R. Ultrastructure ofpenicillamine-induced skin lesions. J Am Acad Dermatol1981; 4:300-15Journal of Plastic Dermatology 2007; 3, 363