Dicembre Vol.3 N° 3 - 2007 - Salute per tutti

Elastosi perforante serpiginosaindotta da D-penicillaminaLaura ScuderiLidia FrancesconiFranco DinottaRocco De PasqualeMaria Rita NascaGiuseppe MicaliSU M M A R YElastosis perforans serpiginosainduced by D-penicillamineElastosis perforans serpiginosa (EPS) is a rare complication of D-penicillamine therapy.It has been reported in patients with Wilson disease, cystinuria and rheumatoidarthritis after long-term high-dose therapy. We report the case of a 29-year-old manwith Wilson’s disease who had been treated with D-penicillamine in the past 11years, and who presented with a 9-month history of pruritic erythematous papuleson both sides of the neck. Physical examination revealed multiple, firm, keratotic,umbilicated pink lesions arranged in an arciform pattern. Histological examinationof a biopsy specimen showed clumps of elastic fibers being extruded through anacanthotic epidermis with a central invagination. The clinical and histologic featuresof EPS and its pathogenesis are discussed.KE Y W O R D S: Elastosis perforans serpiginosa (EPS), D-penicillamineClinica Dermatologica,Università di CataniaI ntroduzioneL’Elastosi Perforante Serpiginosa(EPS) è una rara malattia cutanea caratterizzatadalla eliminazione transepidermica di tessutoelastico anomalo di provenienza dermica. Se nedistinguono tre forme: idiopatica; reattiva, associataa patologie del connettivo geneticamentedeterminate; iatrogena, indotta dal trattamento alungo termine con D-penicillamina in corso disvariate patologie quali malattia di Wilson, cistinuria,artrite reumatoide.Viene presentato un caso di EPS in un giovaneuomo di 29 anni affetto da malattia di Wilson ein trattamento con D-penicillamina.aso clinicoCUn uomo di 29 anni di razza biancagiungeva alla nostra osservazione per la comparsa,da circa 9 mesi, di lesioni eritematopapulosedel diametro di pochi mm, di coloritoroseo-grigiastro, localizzate alla regione lateraledel collo.L’anamnesi familiare risultava negativa per patologiecutanee e/o sistemiche degne di nota.All’anamnesi patologica remota il paziente risultavaaffetto da malattia di Wilson dall’età di 18anni e da allora in trattamento continuativo conD-penicillamina a dosaggi giornalieri di 60 mgper os. L’esame obiettivo dermatologico rivelava,sulla superficie laterale del collo, la presenzadi numerose lesioni eritemato-papulose deldiametro di 2-3 mm, di colorito roseo-grigiast ro, di consistenza duro-elastica, con unaombelicatura centrale sormontata da uno zaffosquamo-crostoso (Figura 1). Tali lesioni presentavanouna caratteristica disposizione sinuosaed erano associate ad intensa sintomatologiapruriginosa (Figura 2).Gli esami ematochimici di routine non presentavanoalterazioni degne di nota.L’esame istologico di un campione biopticoottenuto da una lesione papulosa rivelava lapresenza di canali di perforazione trans-epidermicicontenenti materiale granulare basofiloframmisto a grosse fibre elastiche intensamenteeosinofile. L’orifizio di apertura del canale erasormontato da un tappo necro t i c o - c ro s t o s omisto a cheratinociti (Figura 3).Nel derma si osservavano grosse fibre elasticheframmiste ad infiltrato flogistico linfo-plasmacellularee focolai multipli granulomatosi ricchiJournal of Plastic Dermatology 2007; 3, 3 61