Relazione annuale delle attività - Centro Regionale Veneto Fibrosi ...

Centro Fibrosi Cistica - Regione Veneto
Relazione annuale delle attività
2006
a cura di
BM. Assael, Direttore del Centro
P. Iansa, Servizio Informatica
Questo testo è pubblico e i dati riportati possono essere citati come appartenenti al
Database Cfcverona, 2006.
Il contenuto è accessibile e scaricabile attraverso il sito web www.cfcverona.it
Non sono disponibili versioni cartacee oltre a quelle direttamente inviate dal Centro.

Sommario
Strategie di sviluppo del Centro FC di Verona ....................................................................................... 3
Struttura organizzativa e organigramma ................................................................................................ 3
Ristrutturazione del Centro e programmi di sviluppo ........................................................................... 4
Dati statistici................................................................................................................................................. 5
Programma per l’assistenza al paziente adulto e al paziente severo................................................. 8
Discinesia Ciliare Primaria........................................................................................................................... 9
Sindrome di Shwachman .............................................................................................................................. 9
Servizio informatica ................................................................................................................................... 10
Struttura Funzionale Semplice di Pediatria.......................................................................................... 10
Attività di trapianto d’organo....................................................................................................................11
Centro per la diagnosi di forme atipiche di fibrosi cistica................................................................ 12
Servizio di Gastroenterologia .................................................................................................................. 13
Team Nutrizionale Pediatrico dell’Azienda Ospedaliera .................................................................... 13
Servizio Sociale ........................................................................................................................................... 14
Servizio di Psicologia Clinica ..................................................................................................................... 14
Servizio Consulenza Genetica................................................................................................................... 16
Progetti collaborativi internazionali........................................................................................................ 16
Laboratorio di Patologia Molecolare ....................................................................................................... 17
Pubblicazioni Centro Fibrosi Cistica – anno 2006 ................................................................................24
Abstract presentati ai congressi – anno 2006 .....................................................................................26
2

Strategie di sviluppo del Centro FC di Verona
Il Centro Fibrosi Cistica di Verona rappresenta un riferimento nazionale per la
diagnosi, la cura e la ricerca clinica della Fibrosi Cistica
Il Centro articola la propria attività attraverso lo sviluppo diretto di programmi e
partecipando a programmi nazionali e internazionali.
I programmi del Centro sono:
• Screening neonatale
• Diagnosi e consulenza genetica
• Programma pediatrico
• Programma per l’assistenza al paziente adulto
• Programma di riabilitazione per il paziente severo, inserimento in lista trapianto
e follow-up post-trapianto
• Ricerca clinica
• Ricerca di laboratorio
Questi programmi vengono svolti attraverso servizi clinici, diagnostici, servizi di
supporto e gruppi di ricerca.
Oltre all’assistenza clinica e alla ricerca clinica e sperimentale il Centro considera
propria missione la formazione di persone interessate a conoscere la Fibrosi Cistica, la
partecipazione a studi collaborativi nazionali e internazionale.
Struttura organizzativa e organigramma
Cogliendo la richiesta dell’Azienda Ospedaliera di Verona, il Centro Fibrosi Cistica ha
adeguato la propria struttura organizzativa con l’istituzione di una Struttura Semplice
Funzionale, affidata al dott. D’Orazio per il settore pediatrico e di tre posizioni di
alta specialità, assegnate a Marco Cipolli, Carlo Castellani e Ugo Pradal.
L’organigramma del Centro viene così modificato rispetto agli anni precedenti ed è
riportato nella Figura 1.
3

Fig 1. Organigramma del Centro
Ristrutturazione del Centro e programmi di sviluppo
Come previsto, nel corso del 2006 è iniziata la ristrutturazione del Centro con due
importanti provvedimenti
• Spostamento del Laboratorio di Patologia Molecolare nelle strutture del
Laboratorio Centrale di analisi.
• Ristrutturazione della rete informatica
Le prossime tappe previste per il 2007
• Rifacimento del settore delle degenze con stanze singole dotate, tutte, di servizi
• Creazione di un’area pediatrica autonoma per ricoveri e ambulatori
Le scelte organizzative pregnanti degli anni scorsi sono state ulteriormente sostenute
nel corso di quest’anno e possono così essere riassunte:
• Continuità assistenziale e separazione di un ambulatorio pediatrico 0-15 anni
(Struttura Semplice Funzionale)
• Sviluppo e sostegno del programma di trapianto polmonare
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• Potenziamento del programma per gli adulti
• Ricerca su malattie rare: Discinesia Ciliare Primitiva, S. di Shwachmann
• Sviluppo di poli esterni: Rovereto e Treviso
• Consulenza a distanza – Collaborazione con il Servizio di Cerignola
Centro per la diagnosi di forme atipiche
Realizzazione di particolare importanza nel corso del 2006 è stata la creazione di un
Centro per la diagnosi di forme atipiche che si basa su una sinergia fra diagnostica
molecolare e introduzione di nuove forme di diagnostica elettrofisiologica di cui il
nostro Centro è dotato dal 2006. Questo progetto ha permesso di inserire il Centro di
Verona in una rete di Centri europei e mondiali in grado di valutare l’efficacia a livello
clinico di nuove terapie. Strategicamente, questo dovrebbe rappresentare il nucleo di
un programma di ricerca clinica di interfaccia fra ricerca di base e sviluppo di
protocolli di fase 2-3 nel paziente per ora molto carenti in Europa.
La necessità di un Centro simile è sottolineata dal fatto che la ricerca di base si
appresta a rendere disponibili vari farmaci di nuova concezione in grado di attivare o
potenziare la proteina CFTR.
Con questo nuovo progetto, il nostro Centro potrà entrare a far parte di una rete di
Centri per la sperimentazione clinica, avendo a disposizione tutti gli strumenti, dalla
diagnostica molecolare alle strumentazioni elettrofisiologiche e radiologiche, per
monitorare l’effetto di terapie.
Dati statistici
La casistica di pazienti seguiti dal Centro Fibrosi Cistica di Verona è in costante
aumento, proseguendo lo storico andamento in crescita. Stazionario il numero di
pazienti da fuori Regione. Tuttavia, per un accordo con il Servizio di supporto di
Cerignola, il nostro Centro fornisce una consulenza a distanza, arrivando a ridurre
sostanzialmente il numero di pazienti provenienti dalla Puglia.
Aumenta sostanzialmente il numero di pazienti adulti e vi è un aumento di pazienti di
oltre 30 anni di età che complessivamente superano il 25% della casistica.
Fig. 2 - Distribuzione per gruppi di età dei pazienti seguiti dal Centro
Fig. 3 - Affluenza dei pazienti per Regione di provenienza
Fig. 4 - Distribuzione percentuale dei pazienti provenienti da altre Regioni
Fig. 5 - Nuove diagnosi di pazienti veneti per anno dal 1990 al 2005
La Fig. 6 mostra la distribuzione percentuale dei pazienti per gravità funzionale. A
partire dal periodo 1995-2000 si assiste ad una caduta tendenziale del numero di
pazienti con funzione respiratoria più compromessa.
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Fig. 2 - Distribuzione per gruppi di età dei pazienti seguiti dal Centro
Fig. 3 - Affluenza dei pazienti per Regione di provenienza
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Fig. 4 - Distribuzione percentuale dei pazienti provenienti da altre Regioni
Fig. 5 - Nuove diagnosi di pazienti veneti per anno dal 1990 al 2006
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Fig. 6- Distribuzione percentuale dei pazienti per gravità funzionale
Programma per l’assistenza al paziente adulto e al paziente severo
Responsabile dott Ugo Pradal
Il progressivo miglioramento delle cure ha portato negli ultimi anni ad un aumento
dell’aspettativa di vita nei pazienti con Fibrosi Cistica, determinando un progressivo
incremento del numero di pazienti adulti seguiti, sia in termini assoluti che percentuali.
Infatti attualmente più del 50% dei pazienti seguiti al Centro di Verona ha un’età
superiore ai 18 anni. Contemporaneamente sono aumentate le necessità assistenziali
sia sul piano delle complicanze tipiche dell’età adulta (come ad esempio l’osteoporosi),
sia nelle possibilità/prospettive terapeutiche (ventilazione non invasiva e trapianto
polmonare tra le altre), che nelle problematiche sociali (lavoro, vita di relazione). Vi è
quindi necessità di omogeneità e condivisione di protocolli assistenziali specifici. In
considerazione del fatto che la pneumopatia ingravescente rappresenta la sfida più
difficile da affrontare, l’attenzione nei confronti dell’attività pneumologica riveste in
questo contesto un ruolo essenziale. L’attività del Laboratorio di Fisiopatologia
Respiratoria e del Servizio di Riabilitazione Respiratoria contribuiscono in maniera
determinante al raggiungimento di tali obiettivi di valutazione-assistenza-follow-up.
L’interconnessione con il Progetto Trapianti è centrale, il supporto sociale
indispensabile.
Con questi obiettivi è stato affidato al Dr. Pradal un incarico di Alta Specializzazione
che preveda la responsabilità di redigere protocolli assistenziali necessari al follow-up
8

del paziente adulto, di coordinamento degli interventi di riabilitazione funzionale e di
coordinamento del Laboratorio di Fisiopatologia Respiratoria.
Discinesia Ciliare Primaria
Responsabile dott Ugo Pradal
La Discinesia Ciliare Primaria (DCP), conosciuta anche come Sindrome di Kartagener, è
una malattia genetica rara. Il Centro Fibrosi Cistica ha sviluppato negli anni una
competenza specifica su questa patologia ed è stato identificato come Presidio
Regionale di Riferimento per la DCP secondo DM 279/2001. Attualmente sono seguiti
con regolarità circa 50 pazienti per i quali è stato approntato un ambulatorio dedicato
con continuità assistenziale. Sono attive diverse collaborazioni nazionali (Università di
Siena, Università di Verona, Società Italiana Malattie Respiratorie Infantili,
Associazione Kartagener) e internazionali (PCD Foundation, University of North
Carolina), sia per quanto riguarda l’attività assistenziale che l’attività di ricerca.
Attualmente, oltre al consolidamento dell’attività assistenziale, si stanno sviluppando
nuovi approcci diagnostici e di ricerca.
Sindrome di Shwachman
Responsabile dott. Marco Cipolli
Progetti di ricerca
– Studio genotipo-fenotipo (dott. Marco Cipolli, Dott.ssa Elena Nicolis - Centro
Fibrosi Cistica. Progetto parzialmente finanziato dall’AISS).
– Studio su aspetti ematologici in SDS come indicatori precoci di
trasformazione maligna del midollo osseo (in collaborazione con la Clinica
Pediatrica dell’Università di Monza e con la Clinica Pediatrica dell’Università di
Padova).
– Studio Espressione dell’mRNA SBDS in leucociti (Responsabile dott.ssa Elena
Nicolis Laboratorio di Patologia Molecolare – Centro Fibrosi Cistica. Studio
finanziato dalla SDS US Foundation).
Collaborazioni:
- Hospital for Sick Children (Toronto)
- Children’s Hospital (Boston)
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Servizio informatica
Responsabile Patrizia Iansa
L’informatizzazione al Centro Fibrosi Cistica è essenziale per la gestione
organizzativa del Centro, per l’assistenza al malato e l’elaborazione di dati clinici ed
epidemiologici.
Le principali realizzazioni del 2006 sono state:
• Collegamento on-line con l’ambulatorio di supporto di Treviso
• Collegamento on-line con il Laboratorio Centrale per l’acquisizione dei dati di
laboratorio dei pazienti
• Sviluppo del sistema TEBO, banca dati bibliografia su CD rom messa a
disposizione dei Centri Fibrosi Cistica d’Italia
• Aggiornamento del sito web del Centro www.cfcverona.it
Progetti di ricerca
Il Servizio Informatica collabora con centri di statistica per la pubblicazione di studi
epidemiologici. Sono in corso di elaborazione due studi:
• Fattori legati alla sopravvivenza a lungo termine di pazienti diagnosticati per
screening neonatale (Collaborazione con Università di Milano Bicocca)
• Curve di crescita nell’età pediatrica dei pazienti con Fibrosi Cistica in rapporto
alla gravità della malattia (Collaborazione con Prof Milani, Istituto di Biometria
Università di Milano)
• Collaborazione con l’Aging group per la descrizione dei pazienti di oltre 40 anni
( in collaborazione con i Centri di Toronto, Minneapolis, Londra)
Struttura Funzionale Semplice di Pediatria
Responsabile dott. Ciro D’Orazio
La creazione di una struttura dedicata al paziente pediatrico rappresenta una scelta
strategica degli ultimi anni.
Il bambino con Fibrosi Cistica viene seguito da una équipe dedicata con esperienza in
campo pediatrico.
Obiettivi principali
• Garantire al bambino e alla famiglia un’assistenza continuativa
• Garantire una segregazione stretta dei casi con infezione da Pseudomonas
• Mettere in atto programmi di eradicazione delle prime infezioni da
Pseudomonas aeruginosa
• Controllare in maniera costante l’insorgenza di infezioni e di complicanze
precoci della malattia
• Sviluppare metodi per la individuazione precoce dei casi a rischio,
• Sviluppare un programma di trapianto polmonare pediatrico
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I dati riportati nella figura 7 mostrano che il numero di bambini a cui viene garantita
una continuità assistenziale da parte dell’équipe è in costante aumento.
Le prime infezioni da Pseudomonas aeruginosa sono sempre più ritardate e questo
deve essere considerato un importante successo del programma.
Fig. 7- Numerosità pazienti afferenti all’Ambulatorio Pediatrico
Tabella I. Età media dei pazienti dell’Ambulatorio Pediatrico
Anno Età Media
2002 3,6
2003 3,5
2004 4,58
2005 5,06
2006 6,95
Attività di trapianto d’organo
Responsabile dott.ssa Marisol Barao Ocampo
Il Centro FC di Verona pone fra le sue massime priorità la collaborazione con Centri di
trapianto. I pazienti vengono orientati nella scelta del Centro trapianti, in genere in
base alla provenienza geografica, e viene dato loro un pieno supporto sia nella fase
pre- che post-trapianto.
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Il Centro di Verona è collegato ai Centri chirurgici di Padova (Prof. Rea), Bergamo
(Dott. Colledan), Pavia (Dott. D’Armini), con l’ISMET di Palermo e con Centri Trapianti
all’estero.
Trapianto pediatrico e multiorgano. Due specifici programmi sono condotti in
collaborazione con il Centro di Bergamo e con la Pediatria dell’ospedale di Bergamo:
programma di trapianto pediatrico e programma di trapianto multiorgano.
Trapianto di isole pancreatiche. Il Centro non ha per ora intrapreso un’attività per
quanto riguarda il trapianto di isole pancreatiche per pazienti diabetici, ma, in casi
particolari, prende in considerazione possibili collaborazioni con centri specialistici.
Tabella II. Attività di trapianto polmonare 1999-2006
Anno Inseriti in lista Trapiantati
Polmoni CF
Polmoni non
CF
Fegato/fegatopolmoni
1999 10 - - 5
2000 14 1 1 fegato 7
2001 8 - 2 fegato-polmone 10 polmone
1 fegato
2002 4 1 - 4 polmone
1 fegato-polmone
2003 8 - - 5
2004 12 - 1 fegato-polmone 3
2005 14 - - 11
2006 11 - 1 fegato-polmone 8 polmone
1 fegato-polmone
TOTALE 81 2 5 56
Centro per la diagnosi di forme atipiche di fibrosi cistica
Responsabili dott.ssa Paola Melotti e dott. Carlo Castellani
L’ aumento progressivo del numero di mutazioni ricercate insieme alla disponibilità di
nuove tecniche diagnostiche ha considerevolmente ampliato lo spettro clinico della
Fibrosi Cistica (FC), consentendo di identificare un numero non trascurabile di forme
atipiche o monosintomatiche. Queste risultano spesso caratterizzate da espressione
clinica respiratoria modesta, sufficienza pancreatica e concentrazioni di elettroliti nel
sudore normali o comunque non francamente patologici.
Presso il Centro Fibrosi Cistica di Verona si è creato un Centro per la diagnosi di
Fibrosi Cistica e patologie correlate. Con il supporto del Comitato di Vicenza
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dell’Associazione Veneta per la lotta contro la fibrosi cistica, si sono allestite le
tecniche di diagnosi elettrofisiologica, in grado di identificare i casi atipici di fibrosi
cistica.
Sono in corso collaborazioni con i gruppi della dott.ssa P. Zeitlin (Johns Hopkins
Hospital, Baltimore, USA) e del dott. M. Sinaasappel (Sophia Children Hospital,
Erasmus Medical Center, Rotterdam, Olanda).
Servizio di Gastroenterologia
Responsabile dott. Marco Cipolli
Il Servizio di Gastroenterologia del Centro conduce un ambulatorio comune con la
Clinica Pediatrica dell’Università in collaborazione con il dott. E. Valletta. Questo
ambulatorio segue pazienti pediatrici con patologia gastrointestinale (celiachia, MICI,
pancreas). Si è sviluppato un database comune dei pazienti e un sito web di
gastroenterologia pediatrica (www.gastroped.it) in collaborazione con la Clinica
Pediatrica del Policlinico G.B. Rossi. Il sito è funzionante dal 2003 e comprende il
database dei pazienti celiaci seguiti dai due Centri.
Progetti di ricerca
An evaluation of liver involvement in a screened cystic fibrosis population over a 15-
year period. A multicentre study.
Progetto collaborativo con il Department of Gastroenterology, Royal Alexandra
Hospital for Children, Camperdown, Sydney, Australia.
Responsabile per il Centro: Marco Cipolli
Collaboratori: Marina Bertini
Obiettivo: valutare la frequenza dell’epatopatia in una popolazione screenata alla
nascita e descriverne l’evoluzione clinica.
La raccolta dati è iniziata nei primi mesi 2005. Il progetto ha ricevuto finanziamento
da parte dell’Associazione Veneto FC. La dott.ssa Bertini si occupa della individuazione
dei pazienti da inserire nello studio, della raccolta dei dati e della creazione di un data
base.
Team Nutrizionale Pediatrico dell’Azienda Ospedaliera
Dal 2003 il TNP è attivo sui problemi della nutrizione artificiale domiciliare.
Nell’ Ottobre 2004 in collaborazione con la Direzione Sanitaria dell’ Azienda
Ospedaliera si è tenuto il 1° meeting del TNP. Nel 2005 si è discusso il progetto
collaborativo con la Direzione Infermieristica dell’Azienda Ospedaliera per la
definizione di protocolli di lavoro infermieristici comuni, in campo nutrizionale, tra le
varie realtà pediatriche dell’Az. Ospedaliera. I dati del TNP di Verona sono stati
esposti in due convegni a Ravenna e Padova (Maggio-Giugno 2005).
13

Servizio Sociale
Responsabile Patrizia Bortolomeazzi
Il Servizio si rivolge a tutti i pazienti in carico al Centro e alle loro famiglie, con il
duplice obiettivo di rimuovere gli ostacoli di natura economica e socio-culturale che
possano limitare la compliance terapeutica del paziente e/o nucleo familiare e
concorrere a migliorare la qualità di vita del malato ospedalizzato e a domicilio.
Le principali attività, svolte sia in ambulatorio, sia in reparto, sia telefonicamente che
via posta elettronica, sono le seguenti:
• Attività di informazione sulla legislazione nazionale e regionale, specifica per
CF e malattie croniche, riguardante tematiche sociali, sanitarie ed assistenziali
con la creazione di modelli di certificati finalizzati al conseguimento di
agevolazioni di varia natura da parte degli utenti in relazione alle nuove
disposizioni normative emanate in Italia.
• Organizzazione delle cure domiciliari (attivazione Servizi Farmaceutici
Territoriali, richieste di forniture strumentali; attivazione ADI quando
necessaria etc).
• Assistenza a pazienti e familiari per pratiche amministrative relative alla
richiesta di provvidenze o benefici previsti dalle leggi a favore delle singole
patologie (es. pratiche per attivazione ed erogazione farmaci, apparecchi
terapeutici, esenzione ticket, attività sportiva, richiesta di invalidità civile,
stato di handicap, disabilità, inserimento scolastico e lavorativo, adozioni,
agevolazioni per genitori lavoratori, detrazioni fiscali etc).
• Programmazione e gestione, in rete con Servizi territoriali ed attori del Privato
sociale, di interventi mirati al sostegno di individui/nuclei con difficoltà
economiche, sociali e familiari.
• Attivazione dei Servizi territoriali di inserimento lavorativo nella Regione
Veneto e cogestione dei casi segnalati.
• Presa in carico delle problematiche sociali, assistenziali ed economiche del
paziente e del suo nucleo famigliare prima e dopo il trapianto d’organo.
• Attività di studio e ricerca: partecipazione all’indagine conoscitiva sulla
situazione lavorativa degli adulti affetti da fibrosi cistica, promossa dalla
Commissione Adulti della SIFC (Settembre – Ottobre 2006).
Servizio di Psicologia Clinica
Responsabile: dott.ssa Sandra Perobelli
L’attività del Servizio di Psicologia Clinica prevede:
• attività clinica con pazienti e famiglie (per affrontare problematiche derivanti
dal vivere con una malattia cronica o per situazioni di disagio emotivo e/o
comportamentale)
• attività di ricerca su tematiche specifiche
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• attività di formazione per il personale di assistenza.
Attività clinica
Nel corso del 2006 sono stati circa 130 i pazienti/genitori che si sono rivolti
spontaneamente al Servizio. Si tratta di un dato piuttosto costante nel tempo: un
terzo delle richieste deriva da famiglie afferenti al settore pediatrico per difficoltà
che sorgono nell’adattamento alla diagnosi e alla terapia quotidiana da parte di un
genitore, della coppia o per problematiche relative alle comunicazioni sulla malattia sia
all’interno che all’esterno del nucleo familiare. Altre richieste di intervento derivano
dalla presenza di disturbi comportamentali nel bambino.
Per quanto riguarda i pazienti adolescenti le problematiche più frequentemente
presentate sono quelle relative alle difficoltà ad integrare le nuove esigenze di
autonomia e di emancipazione dalla famiglia con le necessità terapeutiche. Fra i
pazienti adulti (circa la metà delle richieste totali) che si sono rivolti al Servizio la
valutazione clinica ha messo in evidenza situazioni patologiche compatibili con una
diagnosi secondo DSMIV in circa la metà dei casi, con una prevalenza di disturbi di
tipo depressivo. Circa il 15% ha avuto bisogno anche di una terapia farmacologica
ansiolitica/antidepressiva, dopo consulenza psichiatrica.
Progetti specifici
o Area pediatrica:
Clinica: identificazione casi a rischio di disagio psicosociale, con particolare
attenzione alla prevenzione di disturbi del comportamento alimentare
o Area adolescenti:
Clinica: consulenza alle famiglie e ai ragazzi in età adolescenziale
limitatamente alle richieste spontanee di intervento
o Area trapianto:
Clinica: attività di valutazione, presa in carico e supporto dei casi da avviare al
Tx: nel 2006 sono stati inseriti in lista d’attesa n. 10 pazienti
Ricerca: Impatto del Tx polmonare sulla qualità di vita → raccolta dati su nuovi
pazienti inseriti in lista d’attesa e su pazienti trapiantati dopo 6-12 mesi
dall’intervento.
o Forme atipiche di Fibrosi Cistica: impatto psicologico
Il progetto prevede la valutazione circa la percezione dei genitori circa lo stato
di salute fisica e psicologica del bambino che presenta questa particolare
condizione diagnostica.
o Malattie rare
Sindrome di Shwachman e sviluppo psicologico → valutazione psicocognitiva dei
casi in carico al Centro (n. 15)
15

Servizio Consulenza Genetica
Responsabili: dott. Carlo Castellani – dott.ssa Paola Melotti
Il Centro offre consulenza genetica e orientamento per la diagnosi pre- e post-natale
della fibrosi cistica a singole persone o coppie. Il Servizio di Consulenza Genetica si
avvale delle strutture diagnostiche del Laboratorio di Patologia Molecolare, con cui
sviluppa il programma di Screening neonatale della Regione del Veneto.
Attività di ricerca legata alla consulenza genetica
• Programma per computer interattivo che possa fornire informazioni sulla
Fibrosi Cistica, il suo rischio genetico ed il test per il portatore.
Progetti di ricerca
• Sviluppo del programma Computerized Interactive Genetic Counselling (se
finanziato), ed eventuale valutazione con studio randomizzato dell’efficacia,
paragonandolo con sessioni classiche di consulenza genetica.
Progetti collaborativi internazionali
Il Centro Fibrosi Cistica di Verona è fortemente orientato alla collaborazione con
Centri di livello mondiale ed è attualmente impegnato in programmi collaborativi con i
seguenti Centri.
Rotterdam
Sviluppo della diagnostica per immagini nella Fibrosi Cistica (Tomografia ad alta
risoluzione- Risonanza magnetica nucleare) Questo progetto prevede la presenza di
uno specializzando in radiologia di Verona a Rotterdam per un anno.
Sidney
Collaborazione con K. Gaskin sull’evoluzione della malattia epatica.
Toronto-Chappel Hill
È stata richiesta la collaborazione del nostro Centro per un allargamento dello studio
internazionale sui geni modificatori.
Il Centro collabora con il Centro di Toronto per ricerche sulla genetica della malattia
di Shwachmann.
CF aging group
Responsabile per il Centro dott. Carlo Castellani
Su iniziativa di un gruppo internazionale promosso dai Prof. Warwick (Minneapolis) e
Dodge (Inghilterra) si è costituito un gruppo collaborativo a cui hanno dapprima
aderito Londra (Dott. Hodson), Toronto (Dott. Corey) e Verona. Questo gruppo si
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propone di descrivere le caratteristiche genetiche e cliniche dei pazienti con FC che
hanno superato i 40 anni di vita.
ECFS Neonatal Screening Working Group
Responsabile per il Centro dott. Carlo Castellani
• 2007 Organizzazione di meeting dell’ECFS Newborn Screening Working Group
a Verona nella prima metà dell’anno.
Laboratorio di Patologia Molecolare
Attività di diagnostica genetico-molecolare.
Negli ultimi 12 mesi, i test standard per la ricerca delle mutazioni CF più comuni
(analisi genetiche di primo livello) sono stati circa 1140, di questi: 600 nell'ambito
dello screening neonatale e 540 per la diagnostica tradizionale nei pazienti e nei loro
familiari.
Continua lo sviluppo dei nuovi protocolli per le analisi genetiche di livello superiore, che
in futuro comprenderanno: analisi D-HPLC e sequenziamento diretto dell’intera
porzione codificante, ricerca dei riarrangiamenti del gene e analisi dell’mRNA.
La messa a punto dell’analisi D-HPLC è già stata realizzata in tutti gli esoni,
utilizzando circa 120 controlli positivi per altrettante mutazioni.
Per stimare il detection rate del test, basato sul D-HPLC, è stato studiato un
campione di pazienti originario del nostro territorio (160 soggetti per il veneto e 90
per le provincie di Trento e Bolzano). Per i pazienti di origine veneta, il detection rate
è stato stimato di poco superiore al 95%, per quelli del Trentino Alto Adige è
prossimo al 100%.
In generale, è possibile affermare che il detection rate dipende, sia dalla sensibilità
della metodica D-HPLC, sia dalla frequenza dei riarrangiamenti del gene CFTR nelle
diverse aree geografiche e quindi, per i soggetti originari di altre regioni non è ancora
stato determinato.
La frequenza dei riarrangiamenti del gene CFTR nei pazienti veneti è stata studiata in
modo approfondito e i dati sono stati pubblicati sulla rivista European Journal of
Human Genetics. Nel nostro Laboratorio sono state messe a punto le metodiche per
l’analisi diretta dei riarrangiamenti più frequentemente osservati (Dele17a-18, Dele1,
Dele2-3).
Progetti di ricerca 2006
1. Ruolo dei recettori adenovirali nell’attivazione di segnali intracellulari
coinvolti nella risposta infiammatoria precoce, in cellule di origine
epiteliale.
Role of Adenovirus receptors in the activation of Mitogen-Activated Protein Kinase
pathways and Nuclear factor –kB in human airway epithelial cells
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Responsabile: dott.ssa Anna Tamanini
Collaboratori: Alberto Bonizzato, Elena Nicolis, Paola Melotti, Cristina Cigana,
Federica Quiri, Valentino Stanzial, Gabriella Bertaso, BM Assael e G Cabrini
2. Interazioni in vitro tra batteri patogeni della Fibrosi Cistica e cellule
epiteliali che esprimono la proteina CFTR
Interaction in vitro between cystic fibrosis pathogens and epithelial cells expressing
the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR)
Progetto finanziato dalla Fondazione Fibrosi Cistica # 14/2004
Responsabile: dott.ssa M.C. Dechecchi
Collaboratori: Elena Nicolis, Federica Quiri, Gabriella Bertaso (Laboratorio di
Patologia Molecolare - Centro Fibrosi Cistica), Maria Grazia Giri (Servizio di Fisica
Sanitaria, Azienda Ospedaliera di Verona), Frederic Becq (Università di Poitiers,
Francia), B.M. Assael e G. Cabrini
3. Strategie innovative per la diagnosi e terapia della Fibrosi Cistica
Novel diagnostic and therapeutic approaches for cystic fibrosis
Progetto finanziato dalla Fondazione Fibrosi Cistica # 15/2004
Sottoprogetto: Utilizzo di molecole decoy, specifiche per NF-kB, per inibire la
risposta infiammatoria all’infezione da PAO1, in cellule FC
Responsabile: dott. R. Gambari (Dip. di Biochimica e Biologia Molecolare, Università di
Ferrara).
Partner: G. Cabrini
Collaboratori: V. Bezzerri, M.C. Dechecchi, E. Nicolis, F. Quiri, (Laboratorio di
Patologia Molecolare - Centro Fibrosi Cistica), M. Borgatti (Dip. di Biochimica e
Biologia Molecolare - Università di Ferrara).
Include Tesi di Laurea in Biotecnologie Farmaceutiche – Università di Ferrara - di
Valentino Bezzerri (relatore R. Gambari, correlatore G. Cabrini) da discutere nella
sessione autunnale 2005
4. Dissezione di processi di conformazione della proteina CFTR in cellule
CFTR normali e con mutazione DF508. Uso di tossine disarmate per
colpire le molecole “chaperones” ed assistere la conformazione e
l’espressione di DF508.
Dissection of folding/defolding processes in CFTR and F508-CFTR cells. Use of
disarmed toxins to target chaperones and assist refolding and expression of F508-
CFTR.
Progetto finanziato dalla Fondazione Fibrosi Cistica # 1/2004
18

Responsabile: dott. M. Colombatti (Dip. Patologia, Sezione di Immunologia, Università
di Verona) Partner; G. Cabrini
Collaboratori: Maria Cristina Dechecchi, Federica Quiri (Laboratorio di Patologia
Molecolare - Centro Fibrosi Cistica ), Matteo Pasetto (Dipartimento di Patologia,
Sezione di Immunologia, Università di Verona)
Progetti in corso
1. Vettori lentivirali di nuova generazione per la terapia genica della
Fibrosi Cistica: valutazione del potenziale infiammatorio.
Novel generation lentiviral vectors: evaluation of inflammatory potential in human
respiratory cells.
Progetto finanziato dalla Fondazione Fibrosi Cistica # 4/2005
Responsabile: dott. G. Cabrini
Collaboratori: Anna Tamanini, Elena Nicolis, Federica Quiri (Laboratorio di Patologia
Molecolare - Centro Fibrosi Cistica), Elena Copreni, Lucia Palmieri, Stefano Castellani,
Massimo Conese (Institute for Experimental Treatment of Cystic Fibrosis, H. S.
Raffaele, Milano)
2. Un bio-sensore molecolare dell’immunità delle vie respiratorie:
applicazioni per la sicurezza di terapie innovative nella Fibrosi Cistica.
Progetto Fondazione Cariverona (ex Bando ricerca scientifica del 2005 nell’ambito
della salute)
Responsabile Scientifico: dott. G. Cabrini (Laboratorio di Patologia Molecolare -
Centro Fibrosi Cistica) Partner: M. Colombatti
Collaboratori: M.C. Dechecchi, A. Tamanini, E. Nicolis, F. Quiri (Laboratorio di
Patologia Molecolare - Centro Fibrosi Cistica), G. Bellisola, A. Vella, M. Pasetto, R.
Trani (Dip. di Patologia, Sezione di Immunologia, Università di Verona)
3. The long pentraxin PTX3 in host resistance to infection and as a
candidate diagnostic and therapeutic agent in cystic fibrosis
Progetto Telethon 2005 # GGP05095
Responsabile: A. Mantovani (Dip. Immunologia e Biologia Cellulare – Ist. Mario Negri -
Milano)
Partner 2 - Responsabile: prof. B.M. Assael (Centro Fibrosi Cistica)
Collaboratore Partner 2: G. Cabrini
19

4. Inibizione di NF-kB: un approccio anti-infiammatorio alla Fibrosi
Cistica
Responsabile: dott.ssa Paola Melotti
Collaboratori: Cristina Cigana, Elena Nicolis, Gabriella Bergamini, Anna Tamanini,
Alberto Bonizzato, Federica Quiri, Baroukh Assael,;
Collaboratori esterni:
a. Centro Interdipartimentale per la Ricerca sul Cancro - Università di
Ferrara: Massimo Negrini, Manuela Ferracin
b. Istituto Tecnologie Biomediche, CNR- Segrate (MI): Pierluigi Mauri,
Louise Benazzi, FabrizioBasilico, Enrico Rosti
c. Sez. Patologia Generale - Università di Verona: Claudio Sorio, Marzia
Vezzalini, Marco Della Peruta, Andrea Mafficini.
5. Ruoli non battericidi dell’azitromicina: rilevanza per la terapia della
Fibrosi Cistica
Finanziato dalla Fondazione per la Ricerca sulla Fibrosi CisticaFibrosi Cistica, grants
FFC#3/2002, FFC#10/2005 e dal Comitato di Vicenza dell’Associazione Veneta per
la Lotta contro la Fibrosi Cistica Fibrosi Cistica.
Responsabile: dott.ssa Paola Melotti
Collaboratori: Cristina Cigana, Elena Nicolis, Cinzia Bersani, Gabriella Bergamini,
Federica Quiri, Ugo Pradal, , Baroukh Assael
Collaboratori esterni:
Centro Interdipartimentale per la Ricerca sul Cancro - Università di Ferrara:
Massimo Negrini, Manuela Ferracin (FFC#3/2002)
Istituto Tecnologie Biomediche, CNR- Segrate (MI): Pierluigi Mauri, Louise Benazzi,
FabrizioBasilico, Enrico Rosti (FFC#10/2005)
Sez. Patologia Generale - Università di Verona: Claudio Sorio, Marzia Vezzalini, Marco
Della Peruta, Andrea Mafficini (FFC#10/2005)
Istituto per la Terapia Sperimentale della Fibrosi Cistica, Istituti Scientifici San
Raffaele, Milano: Alessandra Bragonzi (FFC#10/2005).
6. Analisi di varianti polimorfiche del gene Multidrug Resistanceassociated
Protein (MRP)1 in pazienti FC: possibile associazione del
genotipo con il grado di severità della malattia.
Progetto collaborativo biennalefinanziato dalla fondazione francese Mucoviscidose
ABCF2.
Responsabile: Paola Melotti
20

Collaboratori: Myriam Ortombina, Patrizia Iansa, Baroukh Assael
Collaboratori esterni:
Sez. Patologia Generale - Università di Verona: Claudio Sorio, Andrea Mafficini.
Hopital Necker-Enfants-Malades, Paris, France : Gerard Lenoir, Isabelle Sermet.
7. Cystic fibrosis: characterization of the unknown mutations in Italian
patients and assessment of their pathogenic role
Progetto collaborativo finanziato dalla Fondazione per la Ricerca sulla Fibrosi Cistica
Prof. Maria Cristina Rosatelli (Cagliari), Prof. Franca Dagna-Bricarelli, Dott. Maria
Baffico (Genova), Dott. Carlo Castellani (Verona), Dott. Manuela Seia (Milano), Prof.
Antonio Amoroso, Dott. Marcello Morgutti (Trieste).
Responsabile per il Centro di Verona: dott. Alberto Bonizzato
8. Screening of CFTR gene rearrangements in Italian CF patients.
Progetto collaborativo finanziato dalla Fondazione per la ricerca sulla Fibrosi Cistica
Responsabile per il Centro di Verona: dott. Alberto Bonizzato
Prof. Giuseppe Castaldo (Napoli),
Dott. Carlo Castellani, Dott. Cristina Bombieri, Prof. Pier Franco Pignatti (Verona),
Prof. Federica Sangiuolo (Roma).
9. Studio genetico dei pazienti CF con sopravvivenza superiore ai 40 anni
Responsabile: dott. Alberto Bonizzato
10. Analisi del gene SBDS in pazienti con la sindrome di Shwachman
Diamond (SDS)
Responsabili: dott.ssa Elena Nicolis e dott. Alberto Bonizzato
11. Banca del DNA di pazienti con malattia di Parkinson e con distonie
primarie.
Responsabile: dott. Alberto Bonizzato
Questo progetto si inquadra nell’ambito delle collaborazioni interne all’Azienda
ospedaliera di Verona,
12. Effect of correctors of defective CFTR on the Pseudomonas
aeruginosa dependent inflammatory response in respiratory epithelial
cells
Progetto multicentrico finanziato da Fondazione per la Ricerca sulla Fibrosi Cistica
(ffc16/2006).
21

Responsabile: dott.ssa Maria Cristina Dechecchi.
Partner 1: Frederic Becq, Institut de physiologie et biologie cellulaires, Universite’ de
Poitiers, France.
Partner 2: Robero Gambari , Dip. di Biochimica e Biologia Molecolare, Università di
Ferrara.
Collaboratori: Elena Nicolis, Anna Tamanini, Valentino Bezzerri, Federica Quiri,
(Laboratorio Patologia Molecolare- Verona); Caroline Norez e Yvette Mettey
(Institut de physiologie et biologie cellulaires, Universite’ de Poitiers, France); Ilaria
Lampronti e Monica Borgatti (Dip. di Biochimica e Biologia Molecolare, Università di
Ferrara), BM Assael e G Cabrini
13. Novel methods of intracellular delivery of ∆F508-CFTR correctors
Progetto finanziato da Fondazione per la Ricerca sulla Fibrosi Cistica (ffc1/2006).
Responsabile: dott. Marco Colombatti. (Dip. Patologia, Sezione di Immunologia,
Università di Verona)
Partner: G Cabrini
Collaboratori: Maria Cristina Dechecchi, Federica Quiri (Laboratorio Patologia
Molecolare- Verona), Matteo Pasetto, Cristina Anselmi, Erica Barison (Dip. Patologia,
Sezione di Immunologia, Università di Verona)
14. Genetic Factors involved in the innate immunity influencing pulmonary
disease in Cystic Fibrosis patients
Progetto finanziato da Fondazione per la Ricerca sulla Fibrosi Cistica ffc 22/2006
Responsabile: dott. Paolo Gasparini (Dipartimento Scienze dello Sviluppo e
Riproduttive Universita’ di Trieste)
Partner: Giulio Cabrini a collaboratore del Partner B.M. Assael
15. Analisi del gene SBDS in pazienti con la sindrome di Shwachman
Diamond (SDS)
Progetto finanziato dall’Associazione Italiana Sindrome di Shwachman
Responsabili: dott.ssa Elena Nicolis e dott. Alberto Bonizzato
Una precisa e rigorosa valutazione clinica rimane, attualmente, lo strumento
diagnostico d'eccellenza per la diagnosi di sindrome di Shwachman (SDS). Il
laboratorio di Patologia Molecolare, grazie al finanziamento dell'AISS, ha eseguito
l'analisi genetica in pazienti con sospetta SDS, i cui campioni di DNA o i cui campioni
di sangue sono giunti da diverse Unità di pediatria italiane. In questo anno di ricerca
22

sono stati analizzati un totale di 29 soggetti con sospetta SDS, 8 dei quali sono
risultati portatori di due mutazioni nel gene SBDS, condizione associata alla malattia.
Attualmente i pazienti SDS analizzati sono 23, ciascuno dei quali con genotipo
completamente caratterizzato.
L'analisi genetica pertanto si sta dimostrando un valido contributo alla diagnosi
clinica nell'individuare precocemente la malattia e poter iniziare un mirato
trattamento.
16. Espressione dell'mRNA SBDS in leucociti
Progetto finanziato dalla Fondazione Americana Sindrome di Shwachman
Responsabile:dott.ssa Elena Nicolis
Collaboratore interno: Dott. Marco Cipolli
Collaboratori esterni: Dott. Peter Durie, Johanna Rommens (Toronto), Akiko
Shimamura (Boston, USA).
Il progetto si propone di:
individuare e quantificare il trascritto SBDS ottenuto da leucociti derivanti da sangue
periferico di soggetti sani e pazienti con la sindrome di Shwachman;
confrontare i trascritti e l'espressione della proteina per stabilire se la quantificazione
dell'mRNA possa essere un metodo di supporto alla quantificazione della proteina
(progetto collaborativo con il Dott. Peter Durie);
confrontare i livelli di espressione del trascritto tra diversi genotipi SBDS allo scopo di
cercare una possibile relazione tra i livelli di mRNA SBDS e la variabilità fenotipica.
Lo scopo del progetto consiste nel cercare di chiarire la variabilità fenotipica. Inoltre
si tenterà di assegnare una diagnosi di sindrome di Shwachman nei soggetti privi di
mRNA SBDS o con ridotta quantità.
23

Pubblicazioni Centro Fibrosi Cistica – anno 2006
1. Golini G, Cazzola G, Fontana R. Molecular epidemiology and antibiotic susceptibily
of Burkholderia cepacia-complex isolates from an Italian cystic fibrosis centre.
Eur J Clin Microbiol Infect Dis, 2006, 25:175-80.
2. Melzi M.L, Kelly Deirdre A, Colombo C, Jara P, Manzanares J, Colledan M,
Strazzabosco M, DeLorenzo P, Valsecchi M G, Adam R, Gridali B, Assael B M.
Liver transplant in cystic fibrosis: a poll among European centers. A study from
the European Liver Transplant Registry. Transplant International 19 (2006) 726-
731.
3. Witt H, Tòth M S, Landt O, Chen M J, Kahne T, Drenth PH J, KuKor Z, Szepessy
E, Halangk W, Daham S, Rohde , Schulz H U, Le Marchal C, Akar N, Amman W R,
Truninger K, Bargetzi M, Bhatia E, Castellani C, Cavestro G M, Cerny M, Bisol G D,
Spedini G, Eiberg H, Jansen Jan B M J, Kudova M, Rausova E, Macek Jr M,
Malats N, Real X F, Menzel H J, Moral P, Galavotti R, Pignatti P F, Rickards O,
Spicak J, Zarnescu O N, Bock W, Gress T M, Friess H, Ockenga J, Schmidt H,
Pfutzer R, Lohr M, Simon P, Weiss F U, Lerch M M, Teich N, Keim V, Berg T,
Wiedenmann B, Luck W, Groneberg D A, Becker M, Keil T, Kage A, Bernardova J,
Braun M, Guldner C, Halangk J, Rosendahl J, Witt U, Treiber M, Nickel R, Ferec
C. A degradation – sensitive anionic trypsinogen (PRSS2) variant protects against
chronic pancreatitis. Nat Genet, 2006;38:668-73.
4. Boeck K, Wilschanski M, Castellani C, Taylor C, Cuppens H, Dodge J, Sinaasappel
M, on behalf of Diagnostic Working Group. Cystic fibrosis: terminology and
diagnostic algorithms. Thorax, 2006;61:627-35.
5. Ferec C, Casals T, Chuzhanova N, Macek M Jr, Bienvenu T, Holubova A, King C,
McDevitt T, Castellani C, Farrell PM, Sheridan M, Pantaleo SJ, Loumi O,
Messaoud T, Cuppens H, Torricelli F, Cutting G R, Williamson R, Alonso Ramos MJ,
Pignatti PF, Raguenes O, Cooper DN, Audrèzet MP, Chen J-M. Gross genomic
rearrangements involving deletions in the CFTR gene: characterization of six new
events from a large cohort of hitherto unidentified cystic fibrosis chromosomes
and meta-analysis of the underlying mechanisms. European Journal of Human
Genetics, 2006; 14:567–576.
6. Nicolis E, Pasetto M, Cigana C, Pradal U, Assael BM, Melotti P. The GCC repeat
length in the 5'UTR of MRP1 gene is polymorphic: a functional characterization
of its relevance for cystic fibrosis. BMC Med Genet, 2006;7:7.
24

7. Placidi G, Cornacchia M, Polese G, Zanolla L, Assael B. M, Braggion C. Chest
Physiotherapy With Positive Airway Pressare: A Pilot Study of Short-Term
Effects on Sputum Clearance in Patients With Cystic Fibrosis and Severe Airway
Obstruction. Respir Care, 2006;51:1145-53.
8. Valletta E, Gelio S, Piccoli R, Ibba M.V, Fornaro M, Cipolli M, Fontana E. Energy
and micronutrient intakes in a group of children with severe developmental
disabilities on home enteral nutrition. Nutritional Therapy & Metabolism, 2006;
24:147–154.
9. Cigana C, Nicolis E, Pasetto M, Assael B. M, Melotti P. Anti-inflammatory effects
of azithromycin in cystic fibrosisi airway epithelial cells. Biochimica and
Biophysical Communications, 2006;350:977-982.
10. Tamanini A. Nicolis E, Bonizzato A, Bezzeri V, Melotti P, Assael B.M, Cabrini G.
Interaction of Adenovirus Type 5 Fiber with the Coxsackievirus and Adenovirus
Receptor Activates Inflammatory Response in Human Respiratory Cells. J Virol,
2006;80:11241-11254.
11. Castellani C, Malerba G, Sangalli A, Delmarco A, Petrelli E, Rossini M, Assael BM,
Mottes M. The genetic background of osteoporosis in cystic fibrosis: association
analysis with polymorphic markers in four candidate genes. J Cyst Fibros,
2006;5:229-35.
12. Ciminelli BM, Bonizzato A, Bombieri C, Pompei F, Gabaldo M, Ciccacci C, Bagnini A,
Holubova A, Zorzi P, Piskackova T, Macek M Jr, Castellani C, Modiano G, Pignatti
PF. Highly preferential association of NonF508del CF mutations with the M470
allele. J Cyst Fibros. 2006 Jun 16; [Epub ahead of print].
13. Southern KW, Munck A, Pollitt R, Travert G, Zanolla L, Dankert-Roelse J,
Castellani C on behalf of the ECFS CF Neonatal Screening Working Group. A
survey of newborn screening for cystic fibrosis in Europe. J Cyst Fibros, 2006
Jul 24; [Epub ahead of print].
14. Castellani C. Fibrosi Cistica atipica. Medico e Bambino, 2006:163-168.
15. Dechecchi MC, Nicolis E, Bezzerri V, Vella A, Colombatti M, Assael BM, Mettey Y,
Borgatti M, Mancini I, Gambari R, Becq F and Cabrini G. MPB-07 reduces the
inflammatory response to Pseudomonas aeruginosa in CF bronchial cells. Am J
Respir Cell Mol Biol. In press.
25

Abstract presentati ai congressi – anno 2006
1. Donà M, Tartali C, Lanza M, Perobelli S, Zoico E, Borruso A, Zorzanello A,
Cornacchia M, Assael BM, Braggion C. Aerobic and strength training in patients
with cystic fibrosis (CF) and severe airway obstruction. 29th European CF
Conference, Copenhagen, Denmark 15-18 june 2006.
2. Cigana C, Nicolis E, Assael BM, Melotti P. Reduction of Tumor Necrosis Factor
alpha (TNFα) expression by azithromycin (AZM) in CF airway epithelial cells.
29th European CF Conference, Copenhagen, Denmark 15-18 june 2006.
3. Cigana C, Nicolis E, Assael BM, Melotti P. Anti-inflammatory effects of
Azithromycin in Cystic Fibrosis airway epithelial cells. 16th European Congress of
Immunology, Parigi, settembre 2006.
4. Cigana C, Assael BM, Melotti. Azithromycin reduces Tumor Necrosis Factor
(TNF) alhpa expression in CF airway epithelial cells. NACFC, Denver, 2006.
5. Assael BM, Casazza G, Iansa P, Milani S. Longitudinal evaluation of height growth
in patients with cystic fibrosis in relation to lung disease severity. NACFC,
Denver. 2006.
6. Picci L, Cameran M, Pradal U, Scarpa M, Melotti P, Baroukh M, Castellani C. TG15
T5 allele in clinically discordant monozygotic twins with cystic fibrosis. NACFC,
Denver, 2006.
7. Mafficini A, Vezzalini M, Della Peruta M, Bergamini G, Melotti P, Sorio C.
Development an characterization of a novel antibody specific for the
extracellular domain of the transmembrane protein tyrosine phosphatase gamma
(PTPγ). 16th European Conference of Immunology, Paris, 6-9 2006.
8. Tartali C, Donà M, Lanza M, Zamboni M, Borruso A, Cornacchia M, Cappelletti LM,
Assael BM, Braggion C. Effects of a combined strength aerobic training in adults
with cystic fibrosis (CF) and severe lung disease. NACF, Denver, 2006.
9. Menin L, Borruso A, Fedrigo E, U. Pradal, Assael B.M, Braggion C. Diffusione del
monossido di carbonio (DLCO) e desaturazione notturna in pazienti con Fibrosi
Cistica. SIFC XII Congresso Italiano della Fibrosi Cistica, Firenze 2006.
26

10. Coprenti E, Nicolis E, Tamanini A, Bezzerri V, Castellani S, Palmieri L, Conese M.
Cabrini G. Vettori lentivirali di nuova generazione: valutazione della risposta
immunitaria innata in cellule epiteliali respiratorie in vitro. SIFC XII Congresso
Italiano della Fibrosi Cistica, Firenze 2006.
11. Bezzeri V, Borgatti M, Mancini I, Nicolis E, De Checchi MC, Tamanini A, Quiri F,
Lampronti I, Gambari R, Cabrini G. Modulazione selettiva della trascrizione di
interleuchina 8 indotta da P. aeruginosa mediante oligonucleotidi “decoy” contro il
fattore di trascrizione NF-kB in cellule bronchiali. SIFC XII Congresso Italiano
della Fibrosi Cistica, Firenze 2006.
12. Borgatti M, Bezzeri V, Mancini I, Nicolis E, De Checchi MC, Quiri F, Lampronti I,
Cabrini G, Gambari R. Induzione del fattore di trascrizione SP1 in una linea
cellulare bronchiale fibrotica infetta con Pseudomonas aeruginosa. SIFC XII
Congresso Italiano della Fibrosi Cistica, Firenze 2006.
13. De Checchi MC, Nicolis E, Tamanini A, Bezzerri V, Quiri F, Giri MG, Mettey Y,
Assael BM, Becq F, Cabrini G. Uso di correttori del difetto di manutenzione di
CFTR come strategia per controllare la risposta infiammatoria all’infezione da P.
aeruginosa in cellule epiteliali respiratorie. SIFC XII Congresso Italiano della
Fibrosi Cistica, Firenze 2006.
14. Donà M, Tartali C, Lanza M, Zoico E, Borruso A, Cappelletti LM, Cornacchia M,
Assael BM, Braggion C. Effetto di un programma di allenamento aerobico e di
forza muscolare in pazienti con Fibrosi Cistica (FC) severa. SIFC XII Congresso
Italiano della Fibrosi Cistica, Firenze 2006.
15. Assael BM, Giobelli L, Ros M, Pozzi M, Iansa P. Condivisione on-line della cartella
clinica elettronica del centro regionale e dei servizi di supporto per la Fibrosi
Cistica-regione del Veneto. 2° Mostra Convegno della Telemedicina e
dell’Informatica Medica, Vicenza 2006.
16. Dechecchi MC, Nicolis E, Bezzerri V, Vella A, Colombatti M, Assael BM, Mettey Y,
Borgatti M, Mancini I, Gambari R, Becq F and Cabrini G. MPB-07 reduces the
inflammatory response to Pseudomonas aeruginosa in CF bronchial cells. Am J
Respir Cell Mol Biol. In press.
27