Relazione annuale delle attività 2012 - Centro Regionale Veneto ...
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AZIENDA OSPEDALIERA UNIVERSITARIA INTEGRATA VERONA<br />
(D.Lgs. n. 517/1999 - Art. 3 L.R. <strong>Veneto</strong> n. 18/2009)<br />
DIPARTIMENTO AD ATTIVITÀ INTEGRATA CARDIO-VASCOLARE E TORACICO<br />
UNITÀ OPERATIVA COMPLESSA FIBROSI CISTICA dO - Direttore: Prof. B.M. Assael<br />
<strong>Centro</strong> <strong>Regionale</strong> <strong>Veneto</strong> di Ricerca Prevenzione Cura FIBROSI CISTICA (L. n. 548 del 23 dicembre 1993)<br />
Borgo Trento - P.le. A. Stefani, 1 - 37126 Verona - e-mail: centro.fibrosi.cistica@ospedaleuniverona.it - www.cfcverona.it<br />
<strong>Relazione</strong> <strong>annuale</strong> <strong>delle</strong> attività<br />
<strong>2012</strong><br />
a cura di<br />
B. M. Assael, Direttore del <strong>Centro</strong><br />
P. Iansa, E. Pintani - Servizio Informatica<br />
UNITÀ OPERATIVA CON SISTEMA QUALITÀ UNI EN ISO 9001:2008 - Certificato n. 194114<br />
Sede Legale Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata: P.le A. Stefani, 1 - 37126 VERONA - Tel 045/812 1111 - Fax 045/916735<br />
C.F. e P. Iva 03901420236 - Portale Aziendale: www.ospedaleuniverona.it
Questo testo è pubblico. Il contenuto è accessibile e scaricabile attraverso il sito web www.cfcverona.it<br />
I dati riportati possono essere citati come appartenenti al Database cfcverona, <strong>2012</strong>.<br />
Non sono disponibili versioni cartacee oltre a quelle direttamente inviate dal <strong>Centro</strong>.<br />
1
Indice<br />
SCOPI E ORGANIGRAMMA....................................................................................................... 3<br />
Sistema qualità......................................................................................................................... 5<br />
Servizio informatica ................................................................................................................. 5<br />
Partecipazione a organismi scientifici...................................................................................... 7<br />
<strong>Centro</strong> Ricerche Cliniche in Fibrosi Cistica (CRC-FC, Struttura Semplice Funzionale) ............. 8<br />
Decentramento territoriale e Servizio di supporto di Treviso e Rovereto .............................. 9<br />
Servizio di supporto di Treviso................................................................................................. 9<br />
Servizio di supporto di Rovereto............................................................................................ 11<br />
Servizio di consulenza genetica ............................................................................................. 12<br />
Programma di screening neonatale....................................................................................... 12<br />
Struttura Semplice Funzionale per il paziente adulto con fibrosi cistica .............................. 13<br />
Struttura Semplice Funzionale di pediatria ........................................................................... 13<br />
Ambulatorio adolescenti........................................................................................................ 15<br />
Ambulatori e Day Hospital..................................................................................................... 16<br />
Servizio infermieristico .......................................................................................................... 16<br />
Servizio di psicologia clinica................................................................................................... 17<br />
Programma di trapianto polmonare...................................................................................... 17<br />
Servizio di assistenza sociale.................................................................................................. 18<br />
Servizio di fisioterapia............................................................................................................ 19<br />
Servizio di fisiopatologia respiratoria .................................................................................... 20<br />
Servizio di Elettrofisiologia..................................................................................................... 20<br />
Ambulatorio di gastroenterologia ......................................................................................... 21<br />
Servizio nutrizionale............................................................................................................... 21<br />
Ambulatori specialistici per malattie rare ............................................................................. 22<br />
Sindrome di Shwachman-Diamond (SDS).......................................................................... 22<br />
Discinesia Ciliare Primaria.................................................................................................. 22<br />
Laboratorio per la ricerca traslazionale in fibrosi cistica....................................................... 23<br />
Pubblicazioni <strong>2012</strong> ................................................................................................................. 25<br />
Comunicazioni a congressi................................................................................................. 25<br />
Lavori originali.................................................................................................................... 25<br />
Dichiarazioni di conflitti di interesse...................................................................................... 27<br />
DATI STATISTICI DEL CENTRO ................................................................................................. 28<br />
2
SCOPI E ORGANIGRAMMA<br />
Il CFC-Verona è una struttura complessa della Regione del <strong>Veneto</strong> istituita a seguito della legge<br />
548/1993 presso l’Azienda Ospedaliera di Verona, con compiti di diagnosi, presa in carico a lungo<br />
termine e cura dei pazienti affetti da fibrosi cistica, ricerca sperimentale e clinica, sviluppo di modelli<br />
organizzativi, formazione di operatori, programmazione dello screening neonatale e consulenza<br />
genetica. Dal 2010 il <strong>Centro</strong> fa parte del Dipartimento ad attività integrata cardiovascolare e<br />
toracico.<br />
Il CFC-Verona mette al centro <strong>delle</strong> proprie attività il benessere del paziente e il rapporto con le<br />
famiglie di malati secondo i principi dell’etica medica e assistenziale.<br />
Le attività del <strong>Centro</strong> si articolano in servizi e programmi intra- ed extramurari.<br />
Il CFC-Verona ha fra i propri obiettivi primari la collaborazione con centri di eccellenza in tutto il<br />
mondo, con associazioni di pazienti, con società scientifiche nazionali e internazionali per<br />
implementare programmi di ricerca multicentrici, partecipare a iniziative che migliorino la<br />
conoscenza della malattia, le possibilità di cura e la qualità di vita dei pazienti.<br />
L’organigramma del CFC-Verona ha subito varie modificazioni negli anni per adeguarsi a<br />
problematiche emergenti. I risultati sono sottoposti a un programma di controllo di qualità interno,<br />
verifiche del grado di soddisfazione dei pazienti e valutazioni esterne.<br />
Le informazioni sull’attività del centro sono disponibili sul sito www.cfcverona.it<br />
3
CFC-VERONA ORGANIGRAMMA<br />
4
Sistema qualità<br />
Referente qualità: B. M. Assael.<br />
Sostituto del referente qualità: Patrizia Iansa.<br />
Collaboratori: Chiara Tartali.<br />
Il <strong>Centro</strong> è certificato dal 2002 con sistema di gestione Qualità UNI EN ISO 9001:2000, Certificato n. 194114. Nel<br />
corso del 2009 abbiamo ricevuto una Verifica Ispettiva Esterna (VIE) da parte della Regione <strong>Veneto</strong> per l’idoneità<br />
dei requisiti utili all’accreditamento istituzionale della nostra struttura. La VIE ha avuto ottimo esito, non sono<br />
state riscontrate non conformità rispetto al sistema qualità interno applicato al nostro <strong>Centro</strong>. La Regione ha<br />
predisposto, inoltre, un ulteriore monitoraggio del <strong>Centro</strong> per valutare l’idoneità dei requisiti stabiliti per la<br />
classificazione in <strong>Centro</strong> <strong>Regionale</strong> di Eccellenza.<br />
Nel corso del 2010 il <strong>Centro</strong> si è sottoposto a una verifica esterna da parte di una commissione internazionale<br />
accreditata dall’UK Trust. La relazione sul centro è stata pubblicata sul sito www.cfcverona.it.<br />
Nel 2011, il <strong>Centro</strong> è stato nuovamente valutato dalla Commissione per la Qualità aziendale, con esito positivo.<br />
Nel corso del <strong>2012</strong> il <strong>Centro</strong> si è anche sottoposto ad una verifica della Lega Italiana Fibrosi Cistica il cui esito<br />
verrà pubblicato sul sito www.cfcverona.it.<br />
Questo progetto nasce in seguito alla pubblicazione del documento europeo Consensus on standards of care for<br />
people with cystic fibrosis, a cura dell’European Cystic Fibrosis Society (Journal of Cystic Fibrosis 2005; 4:7-26),<br />
che definiva gli standard of care come the optimal service provision necessary to deliver the best outcomes<br />
possible for patients.<br />
Aderendo alle indicazioni del Consensus, la Società Italiana Fibrosi Cistica (SIFC) ha dato vita ad una Commissione<br />
Accreditamento, per valutare il grado di adesione nell’erogazione dei servizi di assistenza dei Centri FC italiani,<br />
alle definizioni riportate nel documento europeo.<br />
In Italia, il documento guida della Commissione Accreditamento SIFC è la L. 548/1993 che definisce le funzioni e<br />
le caratteristiche dei Centri di Riferimento e di Supporto regionali e li istituisce in ogni Regione. L’analisi della<br />
realtà presente in questi Centri, in confronto ai parametri europei, è iniziata nel 2006/2007, con l’invio a tutti i<br />
Centri italiani di 3 questionari per rilevare gli elementi fondamentali, strutturali e di alcuni processi.<br />
La definizione dei parametri di valutazione ha visto coinvolti, oltre agli operatori sanitari, anche i pazienti e le<br />
loro famiglie, che hanno partecipato attivamente al progetto. Il loro coinvolgimento ha portato a scoperte<br />
reciproche, a una migliore comprensione dei problemi in campo e a una vera e propria alleanza per il<br />
raggiungimento di obiettivi comuni, pur se su fronti diversi e con ruoli distinti.<br />
Questa verifica è stata per noi un passo importante lungo la strada già iniziata da anni , che vuole la<br />
trasformazione della Sanità Pubblica da entità al di sopra del cittadino a ente erogante servizi per il cittadino e<br />
con il cittadino.<br />
Servizio informatica<br />
Responsabile: Patrizia Iansa.<br />
Collaboratori: Emily Pintani.<br />
Il <strong>Centro</strong> Fibrosi Cistica si avvale dal 1993 di un sistema informativo composto da 44 pc, 1 server e un database di<br />
cartella clinica elettronica (l’ultima versione si chiama ISIDE) che permette un flusso di informazioni organizzato,<br />
rintracciabile ed efficiente. Questo strumento è condiviso con i Centri di supporto di Treviso e Rovereto i cui dati<br />
clinici, lettere di dimissione, nonché tutti i documenti di interesse per il paziente sono consultabili ed utilizzabili<br />
dagli operatori sanitari autorizzati <strong>delle</strong> diverse sedi, costituendo un patrimonio comune di informazioni.<br />
Il paziente può contare sulla certezza che la propria documentazione clinica sia presente in tutte le sedi. La<br />
presenza di un database manager che controlla e corregge periodicamente i dati inseriti, nonché il recente<br />
5
sviluppo di alcune procedure automatizzate di ricezione dei dati laboratoristici e microbiologici, garantisce<br />
completezza e storicità, permettendo al <strong>Centro</strong> di partecipare a progetti di ricerca.<br />
L’Azienda ospedaliera di Verona sostiene il sistema informativo del <strong>Centro</strong> FC: il 90% del sistema è mantenuto e<br />
sviluppato secondo le recenti indicazioni ministeriali e regionali (potenziamento dei sistemi informativi per<br />
ridurre il carico burocratico e migliorare la circolazione <strong>delle</strong> informazioni). A carico dell’Azienda sono tutte le<br />
acquisizioni di esami prodotti all’interno della struttura (laboratorio, Rx, Microbiologia, consulenze) in un<br />
sistema che collega ISIDE ai vari database gestionali, nonché la gestione della licenza d’uso.<br />
Dal 2009 Il Servizio informatico funge da segreteria organizzativa per il Registro Europeo FC della European<br />
Cystic Fibrosis Society.<br />
Il Servizio garantisce la gestione del sito WEB www.cfcverona.it, offre supporto alle attività di ricerca, controlla il<br />
database del <strong>Centro</strong>, aggiorna i programmi e le apparecchiature, gestisce la cartella clinica ISIDE, produce il<br />
Bollettino trimestrale e il report <strong>annuale</strong>, mantiene i rapporti con i servizi informatici dell’Azienda ospedaliera e<br />
con fornitori informatici esterni.<br />
Audio e video conferenze<br />
Dal 2009 è possibile organizzare audio e video conferenze online con il <strong>Centro</strong> via Skype.<br />
Rete wi-fi<br />
Nel corso del <strong>2012</strong> la rete wi-fi è stata potenziata. E’ accessibile sia agli operatori del <strong>Centro</strong>, tramite il proprio<br />
account aziendale, sia ai pazienti, previa richiesta <strong>delle</strong> credenziali di accesso alla caposala.<br />
Accesso da Remoto al sistema informativo AOUI<br />
Nel corso del <strong>2012</strong> è stato reso possibile ai dipendenti l’accesso da remoto ai servizi on-line dell’Azienda<br />
Ospedaliera. Dopo la configurazione di un plug-in sul pc di casa o sul proprio portatile, si può accedere alla posta<br />
elettronica aziendale nonchè ai programmi per la visualizzazione dei referti di Laboratorio e diagnostici.<br />
Attività <strong>2012</strong><br />
• Supporto alla segreteria per lo screening e la consulenza genetica.<br />
• Registro Italiano per la Sindrome di Shwachman-Diamond: è iniziata la raccolta dei consensi informati e<br />
sono stati inseriti i dati di 16 pazienti.<br />
• Supporto per uno studio sulla valutazione <strong>delle</strong> TAC nei pazienti FC pediatrici. Sono state anonimizzate e<br />
masterizzate su CD circa 260 TAC.<br />
• Sviluppo di un database per la gestione degli Studi Clinici commissionato dal <strong>Centro</strong> Ricerche Cliniche di<br />
Verona.<br />
• Supporto per la raccolta dati del Registro Europeo FC e pubblicazione del Report del Registro Europeo<br />
sulla fibrosi cistica, dati 2008-2009<br />
Progetti 2013<br />
• Restyling grafico del sito web cfcverona.it, in modo da renderlo compatibile con browser diversi da<br />
Internet Explorer.<br />
• Termine raccolta consensi e completamento dell’inserimento dati nel database del Registro Italiano per la<br />
Sindrome di Shwachman-Diamond.<br />
• Termine raccolta consensi per invio dati al Registro Italiano Fibrosi Cistica e al Registro Europeo<br />
• Rifacimento del software CFCibo per la gestione della bibliografia sulla fibrosi cistica. Verrà creato un sito<br />
web dedicato, accessibile agli operatori del <strong>Centro</strong> mediante login e password.<br />
• Modifica del database dedicato ai pazienti in lista trapianto e trapiantati. Verranno aggiunte <strong>delle</strong><br />
funzionalità per facilitare il monitoraggio periodico <strong>delle</strong> condizioni cliniche dei pazienti, con la possibilità<br />
di stampare dei report automatici.<br />
• Modifica del database Sphere, in uso al <strong>Centro</strong> per la registrazione dei dati dei pazienti screenati in <strong>Veneto</strong><br />
e Trentino Alto Adige. La struttura del database verrà semplificata e saranno migliorate le funzionalità di<br />
stampa della modulistica direttamente dall’interno del database.<br />
6
• Creazione di un sito web per uno studio in collaborazione con il <strong>Centro</strong> di Rotterdam, coordinato dalla<br />
dr.ssa Carla Bortoluzzi.<br />
• Adozione firma elettronica nei documenti clinici e/o burocratici prodotti dal Database Raccolta dati clinici<br />
ISIDE (in collaborazione con il Servizio Sistemi Informativi aziendale)<br />
• Invio fax tramite pc dei documenti prodotti da ISIDE , resi legali con l’applicazione della firma elettronica<br />
• Ripristino integrazioni con i Laboratori (clinico e microbiologia) momentaneamente interrotte dal SSI<br />
aziendale.<br />
Partecipazioni a organismi scientifici<br />
Il CFC Verona partecipa attivamente a organismi nazionali e internazionali per dare il proprio contributo allo<br />
sviluppo e alla collaborazione su iniziative che possono avere importanti ricadute sulla conoscenza della fibrosi<br />
cistica e sulla qualità <strong>delle</strong> cure.<br />
B.M.Assael • Membro del board della European Cystic Fibrosis Society.<br />
• Componente della commissione scientifica dell’ ECFS (European Cystic Fibrosis Society).<br />
Organizzazione scientifica Convegno Europeo Fibrosi Cistica Lisbona 2013.<br />
• Componente del CF aging international project group.<br />
C. Castellani • Socio fondatore ECFS CF Neonatal Screening Working Group.<br />
• Membro dell’European Cystic Fibrosis Diagnostic Network (riunione a Verona febbraio <strong>2012</strong>), del CF<br />
aging international project group.<br />
• Coordinatore europeo progetto internazionale CFTR2: Clinical and Functional Translation of CFTR.<br />
• Vice presidente Società Italiana Fibrosi Cistica.<br />
• Co-direttore dell’ECFS Clinical Trail Network (riunione a Bonn gennaio <strong>2012</strong>, e Dublino giugno <strong>2012</strong>)<br />
• Coordinatore del progetto “CF Standards of care” (riunione a Londra maggio <strong>2012</strong> e Dublino giugno<br />
<strong>2012</strong>).<br />
• Membro dell’ERS “CF adult task force” (riunione a Vienna settembre <strong>2012</strong>.<br />
P. Melotti • ECFS Diagnostic Group.<br />
• Tutor del corso di Dottorato di Ricerca in Biologia e Patologia Molecolare e Cellulare dell’Università<br />
di Verona.<br />
• Membro della Commissione Permanente per la Ricerca e lo Sviluppo ella Società Italiana Fibrosi<br />
Cistica.<br />
M. Cipolli • Componente del Clinical Trial Network (CTN) della ECFS (European Cystic Fibrosis Society).<br />
• Componente della Commissione Scientifica dell’Associazione Italiana Celiachia-Sezione <strong>Veneto</strong>.<br />
• Componente, per conto della US CF Foundation, del Data Monitoring Committee (DMC) per lo<br />
studio “Probiotics in Cystic Fibrosis”.<br />
• Componente del Comitato Scientifico della US SDS Foundation.<br />
• Direttore del Comitato Scientifico dell’Associazione Italiana Sindrome di Shwachman (AISS).<br />
U. Pradal • Membro del Comitato Scientifico della AID (Associazione Italiana Discinesia Ciliare Primaria).<br />
• Docente Master Universitario II liv. sulla Fibrosi Cistica, Università di Firenze.<br />
S. Volpi • Componente del gruppo Fibrosi Cistica –Società Italiana di Pediatria.<br />
S. Perobelli • Membro dell’International Psychosocial Working Group on CF.<br />
• Socio fondatore della S.I.Psi.T.O (Società Italiana Psicologia-Psichiatria del Trapianto d’Organo).<br />
• Membro del Comitato Scientifico dell’AISS (Associazione Italiana Sindrome di Shwachman.<br />
C. Tartali • Coordinatrice Gruppo Professionale Fisioterapisti SIFC.<br />
• Docente Master Universitario II liv. sulla Fibrosi Cistica, Università di Firenze.<br />
P. Iansa • Membro dello Steering Group della ECFSPR (European Cystic Fibrosis Society Patient Registry) in<br />
veste di Trusted Third Party.<br />
7
<strong>Centro</strong> Ricerche Cliniche in Fibrosi Cistica (CRC-FC, Struttura Semplice Funzionale)<br />
Coordinatore: M. Cipolli<br />
Ricercatori: I. Meneghelli, M. Passiu<br />
Tecnici: E. Calcaterra, N. Vardaro<br />
Statistica: G. Tridello<br />
Il CRC partecipa a protocolli di ricerca clinica nazionali e internazionali, sponsorizzati dalle industrie<br />
farmaceutiche o promossi da ricercatori italiani e internazionali.<br />
Il CRC-FC coordina attività di ricerca clinica seguendo la stesura di protocolli, la sottomissione al comitato etico, il<br />
reclutamento e il follow up dei pazienti, l’organizzazione dei dati e la loro elaborazione. Il <strong>Centro</strong> fornisce<br />
supporto ai ricercatori interni che intendono sviluppare protocolli clinici o parteciparvi.<br />
Dal 2008 il CRC-FC è coinvolto nel Network Europeo di Ricerca Clinica (ECFS-CTN).<br />
Progetti <strong>2012</strong><br />
Studi internazionali<br />
• A Phase 3 Extension Study of Ataluren (PTC124) in Subjects with Nonsense-Mutation-Mediated Cystic<br />
Fibrosis. Responsabile: Paola Melotti. In corso.<br />
• Redefining the Diagnostic Parameters for CF Disease in Newborn Screened Infants. In corso. Responsabile:<br />
Carlo Castellani. (Colalborazione con Hospital for Sick Children of Toronto) In corso.<br />
• A randomised, double-blind, placebo-controlled parallel-group trial to confirm the efficacy after 12 weeks<br />
and the safety of tiotropium 5 g administered once daily via the Respimat device in patients with cystic<br />
fibrosis. Responsabile: Marco Cipolli. Concluso.<br />
• New strategies for clinical application of noninvasive prenatal diagnosis of cystic fibrosis, based on the<br />
analysis of fetal mutated alleles in maternal plasma. Responsabile: Carlo Castellani. In corso.<br />
• Establishment of European Intestinal Current Measurements (ICM) Standard Operating Procedures in cystic<br />
fibrosis. Responsabile: Paola Melotti. In corso.<br />
• Intestinal current measurements (ICM) for clinical research in cystic fibrosis. Responsabile: Paola Melotti. In<br />
corso.<br />
• Testing human leukocytes as a new tool for clinical and preclinical research in CF. Responsabile: Claudio<br />
Sorio. In corso.<br />
• Studio ALPINE. Studio clinico di Fase 2 in aperto, volto alla valutazione della sicurezza e dell’efficacia di<br />
Aztreonam 75 mg polvere e solvente per soluzione per nebulizzatore / Aztreonam soluzione per (AZLI) in<br />
pazienti pediatrici con fibrosi cistica (FC) e coltura <strong>delle</strong> vie respiratorie inferiori positiva per Pseudomonas<br />
aeruginosa (PA) di nuovo esordio. - Aztreonam Lysine for inalazione Pseudomonas Infection Eradication -<br />
Responsabile: Ciro D’Orazio. Concluso.<br />
• Studio PALs – “Studio in aperto di fase 3 finalizzato alla valutazione della sicurezza di aztreonam 75 mg<br />
polvere e solvente per soluzione per nebulizzatore/aztreonam per soluzione per inalazione (AZLI) in soggetti<br />
in età pediatrica affetti da fibrosi cistica (FC) e infezione cronica da pseudomonas aeruginosa (PA) alle vie<br />
aeree inferiori. Responsabile: Ciro D’Orazio. In corso.<br />
• Long term safety and tolerability study of open-label liposomal amikacin for inhalation (Arikace) in cystic<br />
fibrosis patients with chronic infection due to Pseudomonas aeruginosa (TR02-110). Responsabile: Marco<br />
Cipolli. In corso.<br />
• Prospective randomized, placebo-controlled, double blind, multicenter study (phase III) to evaluate clinical<br />
efficacy and safety of avian polyclonal anti-Pseudomonas antibodies (IgY) in prevention of recurrence of<br />
Pseudomonas aeruginosa infection in cystic fibrosis patients. Responsabile: Baroukh Maurice Assael. In<br />
corso.<br />
• A single arm, open-label, multicenter, Phase IV trial to assess long term safety of tobramycin inhalation<br />
powder (TIP) in patients with Cystic Fibrosis. In corso. Responsabile: Marco Cipolli. In corso.<br />
8
• Studio multicentrico, randomizzato, in aperto, con controllo attivo, per valutare l’efficacia, la sicurezza e la<br />
tollerabilità di arikace in pazienti con fibrosi cistica associata ad infezione cronica da Pseudomonas<br />
aeruginosa (TR02-108). In corso. Responsabile: Marco Cipolli. In corso.<br />
• Studio di Fase 3, in doppio cieco, multicentrico, randomizzato, controllato con placebo per la valutazione di<br />
cicli ripetuti di Aztreonam soluzione per inalazione/Aztreonam 75 mg polvere e solvente per soluzione per<br />
nebulizzatore in soggetti con bronchiectasia non fibrocistica ed infezione endobronchiale da gram-negativi<br />
(AIR-BX2). Responsabile: Ugo Pradal. In corso.<br />
• Studio dell’efficacia di nuove terapie farmacologiche per la correzione del difetto di base della Fibrosi Cistica.<br />
Concluso. Responsabile: Paola Melotti.<br />
• Caratterizzazione ceppi di Pseudomonas aeruginosa e di Stafilococco aureo per il monitoraggio <strong>delle</strong><br />
infezioni polmonari croniche nei pazienti con fibrosi cistica. Responsabile: Paola Melotti. In corso.<br />
• Studio sperimentale monocentrico, randomizzato, in aperto, per valutare l’effetto della supplementazione di<br />
acido docosaesaenoico (DHA) verso 5-metiltetraidrofolato (5-MTHF) + vitamina B12 e DHA, in pazienti con<br />
fibrosi cistica e insufficienza pancreatica. Concluso. Responsabili: Ciro D’Orazio, Sonia Volpi, Paola Melotti.<br />
Studio chiuso in corso elaborazione dati.<br />
• Studio Maestrale: Mantenimento della funzionalità polmonare in pazienti Affetti da fibrosi cistica:<br />
valutazione E confronto tra due decenni attraverso uno STudio Retrospettivo di tipo osservazionALE. In<br />
corso. Responsabile: Baroukh Maurice Assael. Studio chiuso in corso elaborazione dati.<br />
Nuovi progetti 2013<br />
• A Phase 3, randomized, double-blind, placebo controlled, parallel group study to evaluate the efficacy and<br />
safety of Lumacaftor monotherapy and in combination with Ivacaftor in subject with Cystic Fibrosis,<br />
homozygous for the F508del-CFTR Mutation.<br />
Decentramento territoriale e Servizio di supporto di Treviso e Rovereto<br />
Il CFC-Verona considera importante facilitare l’accesso dei pazienti alle cure e promuove il decentramento<br />
dell’assistenza. Ciò avviene attraverso lo sviluppo di un modello di assistenza in rete che non fa perdere al<br />
paziente i vantaggi della presa in carico globale sempre affidata al centro di Verona.<br />
Attraverso lo sviluppo di una cartella clinica informatizzata e la sua messa in rete i pazienti possono essere<br />
seguiti indifferentemente nel <strong>Centro</strong> regionale o nei servizi di supporto di Rovereto e Treviso.<br />
Il lavoro <strong>delle</strong> équipe dei servizi di supporto è strettamente integrato con quello del <strong>Centro</strong> attraverso la<br />
condivisione <strong>delle</strong> informazioni in rete, incontri periodici fra gli operatori, la condivisione di protocolli clinici e di<br />
ricerca.<br />
Si è dedicata particolare attenzione al coinvolgimento di tutte le Unità operative interessate al programma<br />
assistenziale (microbiologia, laboratorio, fisioterapia, radiologia, pneumologia, pediatria).<br />
Questo modello assistenziale è unico nel suo genere e la sua efficacia viene costantemente monitorata sia con la<br />
misurazione di indicatori che con indagini di soddisfazione condotte fra i pazienti e i loro familiari.<br />
Servizio di supporto di Treviso<br />
Responsabile: Mirco Ros.<br />
Operatori: Miriam Vecchiato, Vera Agnoletti, Maria Grazia Toffolo, Monica Donà, Mauro Barbisan, Francesca<br />
Lucca, Susi Favaro.<br />
Collaboratori: Giulia Mamprin, Stefania Rampado, Rosa Amoruso.<br />
Il Servizio di Supporto di Treviso, attivo dal luglio 2004, continua la sua attività all’interno dell’UOC di Pediatria<br />
dell’Ospedale Cà Foncello. L’attività è principalmente ambulatoriale ed è rivolta a pazienti pediatrici e adulti<br />
9
<strong>delle</strong> provincie di Treviso, Belluno, Venezia, Padova e alcuni pazienti del Friuli Venezia Giulia. Attualmente, i<br />
pazienti in carico al <strong>Centro</strong> di Verona seguiti a Treviso sono 152. Inoltre, il sevizio presta assistenza medica e<br />
fisioterapica a 50 pazienti con patologie respiratorie croniche, patologie neurologiche e muscolari. La struttura è<br />
un riferimento per i pediatri di base che inviano dei pazienti con sintomi respiratori cronici per un<br />
inquadramento diagnostico.<br />
Nel <strong>2012</strong> è stato approvato per il secondo anno un progetto finanziato dalla Lega Italiana Fibrosi Cistica-<br />
Associazione Veneta per la lotta alla Fibrosi Cistica (costo totale di 77.000 euro) che ha permesso di sostenere i<br />
costi di una fisioterapista (Giulia Mamprin), una biologa (Rosa Amoruso) presso il Servizio di Microbiologia , una<br />
psicologa (Stefania Rampado), una segretaria (Susi Favaro).<br />
Nel <strong>2012</strong> si è aggiunta alla nostra UOS un ‘altra infermiera professionale (Maria Grazia Toffolo), mentre da aprile<br />
lo Pneumologo GianBattista Felici si è dimesso. Mauro Trevisan è un nuovo fisioterapista inserito nel gruppo.<br />
Il restante personale dell’UOS è rimasto invariato: 2 infermiere (Miriam Vecchiato e Vera Agnoletti) dedicate alla<br />
UOS e la fisioterapista Monica Donà.<br />
Logistica<br />
Da marzo di quest’anno la nostra UOS si è trasferita in modo definitivo all’interno del Dipartimento Materno-<br />
Infantile con spazi più ampi (8 ambulatori) e dedicati esclusivamente ai nostri pazienti.<br />
Nel <strong>2012</strong> sono stati eseguiti 26 ricoveri (15 nel 2011) presso l’UOC di Pediatria diretta dalla Prof.ssa Liviana Da<br />
Dalt.<br />
Nuova strumentazione<br />
Con il supporto di privati ed associazioni di volontariato quest’anno sono stati acquisiti 5 computer, 3 spirometri,<br />
strumento per raccolta esalato, attrezzi per la palestra, 3 televisioni, 1 Wii e 1 Xbox, 1 fotocopiatrice.<br />
L’arredamento di tutti gli ambulatori è stato donato dalla Ditta Doimo (Luca Pietrobon) e dal Sig. Ivano<br />
Pozzebon.<br />
Collaborazioni con altri reparti e progetti di ricerca<br />
La Radiologia (diretta dal dottor Giovanni Morana) fornisce il suo supporto eseguendo esami strumentali ai<br />
nostri pazienti, in particolare radiografie, ecografie, TC e RMN toraciche. La nostra UOS e il Reparto di Radiologia<br />
nel 2011 hanno presentato un progetto sulla RMN toracica alla Fondazione Fibrosi Cistica ed è stato approvato e<br />
finanziato; ha una durata di due anni ed è in collaborazione il gruppo del Prof. Tiddens dell’Erasmus MC,<br />
University Medical Centre Rotterdam, presso cui lavora come dottorando anche il dottor Pierluigi Ciet (radiologo<br />
di Treviso). Il progetto è a circa metà del suo sviluppo. I risultati preliminari confermano la possibilità di usare la<br />
RMN torace nel follow-up del paziente con fibrosi cistica. In corso di pubblicazione un lavoro che ha coinvolto i<br />
pazienti afferenti al nostro sul confronto TAC e RMN toracica nel follow-up della patologia polmonare.<br />
Il <strong>Centro</strong> Antidiabetico ha consolidato la sua attività prendendo in carico un numero sempre crescente di<br />
pazienti (28) che vengono seguiti in modo continuativo da quest’anno dalla dott.ssa Citro.<br />
Inoltre sono stati confermati dei referenti fissi anche per le consulenze specialistiche nei reparti di ORL (dott.<br />
Ronfini e Sonego), oculistica (dott. Fabris), ginecologia (dott.ssa Zanol) e fisiatria (dott. Gaiotto). Grazie alla<br />
disponibilità di tali specialisti riusciamo a garantire consulenze in tempi brevi e garantire una buona continuità<br />
nella gestione della patologia.<br />
Servizio Nutrizione Clinica: iniziata collaborazione con il servizio diretto dal dott. A. Paccagnella. Sono dedicati<br />
alle consulenze dietologiche 2 dietisti che seguono sia pazienti diabetici che quelli con problemi nutrizionali.<br />
Attività fisioterapica<br />
• E’ stato terminata la valutazione della scoliosi e deformità del rachide nel paziente pediatrico. I risultati sono<br />
stati presentati da Giulia Mamprin al congresso Nordamericano di Fibrosi Cistica tenutosi ad Orlando in<br />
Florida. Per il 2013 continuerà la valutazione del paziente pediatrico ed adolescente e verranno valutati<br />
anche i pazienti adulti.<br />
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• Nel <strong>2012</strong> è stata attivata valutazione fisioterapica a domicilio (una visita ogni 2 mesi) dei pazienti in terapia a<br />
aerosolica con tobramicina. Questo progetto finanziato da Chiesi continuerà anche nel 2013, visto i risultati<br />
incoraggianti presentati da Mauro Barbisan al Congresso Nazionale di Tirrenia.<br />
Attività infermieristica<br />
Vista la maggiore disponibilità di spazi quest’anno siamo riusciti ad eseguire maggiori curve da carico di glucosio,<br />
un maggior numero di prelievi e di posizionamento di ago cannule per cicli di terapia antibiotca ev. È stata<br />
intrapresa attività di posizionamento di cateteri centrali (PIC, Medline) con accesso periferico che possono<br />
essere lasciati in sede da 1 a 8 mesi facilitando le terapie antibiotiche endovenose a domicilio. Questa attività<br />
viene garantita da un’équipe infermieristica dell’Ospedale Ca’ Foncello. Inoltre le infermiere del DH pediatrico e<br />
del Reparto di Pediatria danno supporto ai pazienti che eseguono i cicli di terapia endovenosa a domicilio.<br />
Sono in corso di approvazione presso il Comitato etico 3 studi: 1 sull’utilizzo della tobramicina in formulazione<br />
polvere secca e 2 lavori che coinvolgeranno i pazienti di età pediatrica sul dosaggio nell’esalato della molecola<br />
ADMA, possibile indicatore precoce di esacerbazione e danno polmonare. Questi lavori saranno seguiti dalla<br />
dottoressa Francesca Lucca, dottoranda di ricerca presso l’Università di Padova (diretta dal Prof. E. Baraldi),<br />
completamente finanziato per 3 anni dalla Lega Italiana-Associazione Veneta FC.<br />
Ringraziamenti<br />
Il Servizio Fibrosi Cistica di Treviso è sostenuto da:<br />
• Lega Italiana Fibrosi Cistica-Associazione Veneta e in particolare dai comitato di Treviso e Venezia;<br />
• Ditta Doimomis (Luca Pietrobon), D&D montaggio mobili (Gianni Pietro De Vido);<br />
• Rotary club di Treviso (Andrea Bellieni, Daniele Barbazza) e Rotaract club di Treviso e distretto 2060;<br />
• Signori Ivano Pozzebon, Fabio Bolzan, Bruna Nadal, Mirko Mellone;<br />
• Famiglia Gava,Fam.Salton con "Le fontane magiche";<br />
• Help for children, Calcio Amatori Fossalunga (Mario Ranchio), Industriali Veneti-XI di marca (Marco Varisco),<br />
Gli Amici <strong>delle</strong> moto (Silvio Corso);<br />
• Alpini di Cison, Istrana, Segusino, Alpini Team (Marzio Zorzetto);<br />
• Avis Istrana.<br />
Servizio di supporto di Rovereto<br />
Responsabile: Ermanno Baldo.<br />
Operatori: Grazia Dinnella, Tatiana Callegari, Miriam Pomarolli, Sara Berti, Milena Endrizzi.<br />
Nel <strong>2012</strong> presso il <strong>Centro</strong> di Supporto Provinciale per la Cura della Fibrosi Cistica di Rovereto sono stati seguiti<br />
poco più di 50 pazienti affetti da fibrosi cistica, ma anche altrettanti Pazienti affetti da patologie rare con<br />
patologia respiratoria.<br />
Il personale che nell’ambito dell’attività ospedaliera si dedica in maniera prevalente alla cura dei pazienti è<br />
composto da due medici, due fisioterapiste,un’infermiera e una psicologa che si dedica oltre che ai pazienti con<br />
FC anche ai bambini affetti da patologie onco-ematologiche. Due borse di studio per una fisioterapista a tempo<br />
pieno e per l’attività a tempo parziale della psicologa sono state finanziate anche quest’anno dall’Associazione<br />
Veneta per la lotta contro la Fibrosi Cistica attraverso il Comitato di Trento, dall’Associazione Trentina Fibrosi<br />
Cistica e dall’AIL del Trentino.<br />
Con l’entrata in servizio della seconda fisioterapista il servizio di fisioterapia è stato garantito per l’intero arco<br />
della settimana.<br />
Nel <strong>2012</strong>, presso il <strong>Centro</strong> di Supporto di Rovereto sono state espletati:<br />
• 250 visite ambulatoriali<br />
• day hospital per 6 pazienti<br />
• 38 ricoveri per un totale di 520 gg di degenza.<br />
11
L’attività prevalente è stata fornita in regime di ricovero ma soprattutto attraverso l’attività ambulatoriale, che<br />
per il numero di pazienti seguiti, rende possibile evitare sale di attese ed ottimizzare<br />
i tempi di permanenza dei pazienti al <strong>Centro</strong>.<br />
Secondo il programma di sviluppo concordato, è stato possibile utilizzare regolarmente sia il collegamento in<br />
rete con il <strong>Centro</strong> di Riferimento di Verona per l’utilizzo della cartella clinica<br />
informatizzata Iside, sia gli incontri per la discussione dei casi clinici, con la presenza periodica del medico e<br />
della fisioterapista di Rovereto presso il <strong>Centro</strong> di Verona.<br />
Il follow up dei pazienti è stato seguito regolarmente in collaborazione con gli altri servizi dell’ospedale;<br />
• Il Servizio di Diabetologia per la gestione dei pazienti con diabete CF correlato.<br />
• Il Servizio di Dietologia Clinica per una miglior gestione del problema nutrizionale.<br />
• L’U.O. di Radiologia con l’individuazione di una figura di riferimento per la gestione dei Pazienti con F C ma<br />
anche dei Pazienti con malattie respiratorie croniche.<br />
• Il Laboratorio con una collaborazione particolarmente importante della Microbiologia.<br />
Durante l’anno è stato implementato presso il <strong>Centro</strong> di Supporto Provinciale per la cura della Fibrosi Cistica il<br />
percorso formativo che coinvolge il personale infermieristico e medico e che ha reso<br />
possibile garantire a tutti i pazienti la procedura per il posizionamento eco guidato di midline e PICC. Fino ad ora<br />
questi cateteri centrali ad inserzione periferica sono stati posizionati a 28 Pazienti<br />
per un numero totale di posizionamenti pari a 45 . La possibilità di utilizzare regolarmente il Midline o il PICC ha<br />
semplificato la gestione del patrimonio venoso dei pazienti, consentito un accesso<br />
venoso più stabile, ma soprattutto ha migliorato la qualità della vita dei nostri pazienti.<br />
Con il mese di Novembre sono terminati anche i lavori di ristrutturazione <strong>delle</strong> stanze dedicate ai Pazienti CF che<br />
ora dispongono tutte di bagno in camera e dell’attrezzatura che abbiamo acquisito grazie al progetto Vodafone.<br />
Servizio di consulenza genetica<br />
Responsabile: Dr Carlo Castellani.<br />
Collaboratori: Dr Paola Melotti, Dr Silvia Mazzola.<br />
Il Servizio è aperto a chi ne faccia richiesta e offre consulenza genetica sulla fibrosi cistica ai familiari di malati o<br />
di portatori, ed alle coppie che progettano una fecondazione assistita.<br />
Progetti di ricerca in corso<br />
• Progetto internazionale Clinical and Functional Translation of CFTR: coordinazione europea.<br />
• Progetto A field study in an area of extensive carrier screening for cystic fibrosis (grant FFC 8/2011).<br />
• Progetto Cystic fibrosis: to screen or not to screen Involving citizens' jury in decision on carrier screening<br />
(grant FFC 9/2011).<br />
Programma di screening neonatale<br />
Programma collaborativo con UO Laboratorio di Biochimica Clinica Ospedale Civile, Azienda Ospedaliera<br />
Universitaria Integrata di Verona.<br />
Responsabile: Dr Carlo Castellani.<br />
Progetti di ricerca in corso<br />
• Clinical and Functional Translation of CFTR : coordinazione europea;<br />
• Diagnostic Parameters and Outcomes of CFTR Disease in Newborn Screened Infants in collaborazione con<br />
Sickkids Hospital Toronto.<br />
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Struttura Semplice Funzionale per il paziente adulto con fibrosi cistica<br />
Responsabile: Carlo Castellani<br />
Il Servizio si propone di fornire assistenza alle persone adulte con fibrosi cistica, di controllare al meglio la<br />
malattia, e di consentire di vivere una vita quanto più possibile simile a quella di chi non sia malato.<br />
Descrizione della popolazione adulta<br />
Quasi 500 persone con fibrosi cistica sopra i 18 anni sono seguite presso il <strong>Centro</strong>. Di questi più di 300 sono<br />
residenti in <strong>Veneto</strong> o Trentino Alto-Adige; per loro il <strong>Centro</strong> è il punto di riferimento istituzionale. A questi vanno<br />
aggiunti quasi 200 adulti residenti in altre Regioni italiane, che hanno scelto di farsi seguire anche o<br />
esclusivamente a Verona.<br />
Attività <strong>2012</strong><br />
Trasferimento ed utilizzo del nuovo reparto, con stanze singole con bagno per tutti i pazienti adulti. Ciò ha anche<br />
reso possibile una più precisa suddivisione dei ruoli all'interno del <strong>Centro</strong>, e la creazione di un pool medico<br />
esclusivamente dedicato all'assistenza del paziente adulto.<br />
Prosecuzione del progetto per una relazione <strong>annuale</strong> per tutti i pazienti adulti che non eseguano almeno un<br />
ricovero all’anno. La relazione si propone di fare il punto sulla situazione clinica, evidenziare eventuali criticità, e<br />
proporre azioni ed obiettivi per l’anno successivo.<br />
Messa a punto di protocollo per la transizione di pazienti dal settore pediatrico a quello adulti.<br />
Messa in atto di nuove misure di isolamento nell'ambulatorio diurno per adulti, con istituzione di un giorno<br />
dedicato per i pazienti non colonizzati da Pseudomonas aeruginosa.<br />
Progetti<br />
• Coordinamento della produzione di una versione aggiornata della linee guida europee per gli standard di<br />
cura della fibrosi cistica (European Cystic Fibrosis Society Standards of Care).<br />
• Partecipazione ad un nuova iniziativa internazionale, coordinata dall'European Cystic Fibrosis Society e<br />
dall'European Respiratory Society: si tratta di una Task Force dedicata a delineare le necessità dei pazienti<br />
adulti per la prossima decade.<br />
Struttura Semplice Funzionale di Pediatria<br />
Responsabile: Ciro D’Orazio.<br />
Operatori: Sonia Volpi (ambulatorio adolescenti), Giovanna Amenta (responsabile attività infermieristica),<br />
Sandra Perobelli (psicologa).<br />
L’obiettivo primario dell’attività è di garantire ad ogni bambino con fibrosi cistica il pieno raggiungimento del suo<br />
potenziale di crescita e di sviluppo biologico e intellettuale, attraverso un programma di assistenza continuativa<br />
globale al paziente e alla sua famiglia e di studiare forme di passaggio all’assistenza per l’adulto con la<br />
strutturazione di un ambulatorio dedicato all’adolescente.<br />
L’esperienza degli anni scorsi ha dimostrato che alcuni obiettivi legati al controllo della malattia sono<br />
raggiungibili. Il numero di bambini colpiti da forme gravi fin dall’infanzia è piccolo e oggi abbiamo i mezzi per<br />
riconoscerli prima dell’insorgere di sintomi importanti. Gli interventi nutrizionali permettono una crescita<br />
normale nella grande maggioranza dei bambini, lo stretto controllo infettivologico può prevenire le infezioni<br />
13
polmonari croniche, la grande maggioranza dei bambini può raggiungere la pubertà con un danno respiratorio e<br />
nutrizionale molto limitato e con una funzione respiratoria normale.<br />
Restano i casi problematici con manifestazioni gravi di malattia fin dalla prima infanzia, ma a questi bambini<br />
viene oggi offerta la prospettiva del trapianto polmonare in età pediatrica che ha dato risultati buoni oramai<br />
valutabili con un’osservazione pluriennale.<br />
Il <strong>Centro</strong> di Verona ha fatto la scelta di investire ulteriormente nel controllo della malattia del bambino nella<br />
convinzione che la prevenzione e l’intervento precoce di questi anni cambieranno del tutto lo spettro di malattia<br />
che dovrà essere curato fra 10-20 anni. Gli obiettivi di oggi sono da concentrarsi su aspetti meno appariscenti<br />
della malattia che possono condizionare la prognosi.<br />
Attività clinica<br />
La casistica attualmente comprende tutti i pazienti nati dopo il primo gennaio 1996 con Fibrosi Cistica e<br />
patologie assimilabili (gastroenterologiche e pneumologiche), in proiezione si può stimare che nel 2013 la<br />
struttura seguirà circa 330 pazienti in età pediatrica (0-18 anni).<br />
Valutazione della qualità <strong>delle</strong> cure<br />
Obiettivi primari della presa in carico precoce del bambino con fibrosi cistica sono quelli di garantire una crescita<br />
normale e di escludere la colonizzazione cronica da patogeni respiratori che influenzano negativamente il<br />
decorso della malattia. I dati relativi a crescita e colonizzazione cronica da Pseudomonas aeruginosa possono<br />
essere considerati importante parametro di confronto fra diversi Centri e della qualità <strong>delle</strong> cure.<br />
I pazienti cronicamente colonizzati da P. aeruginosa, nell’età 0-10 anni, stanno progressivamente diminuendo<br />
coerentemente con ciò che è riportato in letteratura.<br />
Attività di trapianto pediatrico<br />
Seppure in rari casi, la fibrosi cistica può avere un decorso molto grave fin dai primi anni di vita. Il <strong>Centro</strong> ha<br />
intrapreso una collaborazione con il <strong>Centro</strong> Trapianti di Padova e quello di Bergamo per sviluppare un<br />
programma di trapianto di polmone pediatrico.<br />
Fino ad oggi sono stati trapiantati 17 pazienti in età pediatrica (1-18 anni). I risultati a breve termine possono<br />
essere giudicati positivamente sia sul piano del successo chirurgico che del miglioramento della qualità di vita. Il<br />
<strong>Centro</strong> di Verona proseguirà nella politica di iscrizione in lista di pazienti pediatrici nella convinzione che questo<br />
rappresenti una strada utile, anche se i dati a lungo termine restano da valutare.<br />
Attività di ricerca clinica<br />
Introduzione di una valutazione sistematica del metabolismo osseo in 92 pazienti con densitometria ossea<br />
abbinata ad ecografia ossea.<br />
Si è valutata la<br />
1. prevalenza di riduzione della bmd (contenuto minerale dell’osso) nei pazienti pediatrici seguiti in follow up<br />
presso il centro di Verona (in letteratura demineralizzazione lieve nel 30-45%).<br />
2. l’associazione tra bmd e fattori legati alla malattia: stato nutrizionale, dati microbiologici, funzione<br />
respiratoria episodi di riacutizzazioni infettive respiratorie, vitamina d, terapia corticosteroidea.<br />
3. la sensibilità e la specificità della QUS ( ecografia dell’osso) rispetto alla Dexa (densitometria).<br />
Collaborazioni con la dott.ssa Silvia Perlini UO pediatria di Borgo Trento.<br />
Lo studio è terminato ed è in corso l’elaborazione dati.<br />
L’attività prevista per il 2013 comporterà:<br />
· La presentazione di un elaborato per pubblicazione;<br />
· La preparazione di una lettera - referto per i pazienti che vi hanno partecipato;<br />
· La messa in opera di pratiche clinico assistenziali in base ai risultati ottenuti.<br />
Valutazione dell’efficacia di una supplementazione nutrizionale con DHA vs DHA vitamina b12 e folati.<br />
In fibrosi cistica sono presenti numerose anomalie del metabolismo degli acidi grassi in particolare lo<br />
“sbilanciamento” a favore dell’acido arachidonico potrebbe agire in senso pro infiammatorio andando a<br />
sostenere l’infiammazione di base.<br />
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Questo studio ha lo scopo di valutare se una supplementazione dietetica con dha (,acido grasso della famiglia<br />
omega-3carente nella fibrosi cistica) oppure con DHA+ vit b12 e folato, possa portare ad una normalizzazione<br />
biochimica ed a un effetto clinico sui pazienti .<br />
Studio collaborativo con Università degli Studi di Milano e Istituto di Patologia Generale dell’Università di<br />
Verona.<br />
Arruolamento pazienti terminato a luglio <strong>2012</strong>. Elaborazione dati e ufficializzazione risultati entro marzo 2013.<br />
Progetto TAC<br />
Introduzione di una valutazione sistematica <strong>delle</strong> tac di tutti i pazienti pediatrici (4- 16 anni) afferenti al nostro<br />
centro, secondo score internazionale validato.<br />
Attualmente, i pazienti con fibrosi cistica afferenti al nostro centro vengono sottoposti a controllo radiologico<br />
tramite TAC del torace ogni due anni.<br />
L’introduzione di un punteggio sistematico (Brody 2) di valutazione consentirà di monitorare l’andamento del<br />
danno strutturale da correlarsi agli altri dati clinici. Sono attualmente in corso due studi. Il primo che ha<br />
l’obiettivo di valutare la predittività dello score sull’andamento clinico spirometrico negli anni seguenti. Il<br />
secondo che valuta la progressione radiologica del danno strutturale in età scolare.<br />
Attività fisioterapiche<br />
Valutazione sistematica con test da campo di tutti i pazienti di 10 -16 anni<br />
I test di esercizio cardiorespiratorio (test da campo) sono il gold standard per valutare la capacità di tolleranza<br />
allo sforzo dei pazienti affetti da fibrosi cistica. Il loro uso in età pediatrica è ancora limitato e non vi sono in<br />
letteratura parametri di normalità ne parametri riferibili a casistiche ampie.<br />
Vi sono disponibili diversi tipi di test. L’obiettivo di questo studio è di:<br />
· Eseguire una valutazione sistematica di questi test in tutti i pazienti pediatrici e con una cadenza regolare nel<br />
tempo;<br />
· Confrontare i vari test da campo e verificare quale esprime meglio la capacità di esercizio nel bambino;<br />
· Correlare i valori ottenuti da questi test con gli altri parametri clinici del paziente ( spirometria punteggio tac<br />
nutrizione).<br />
Valutazione sistematica- prevenzione dei disturbi scheletrici (presenza di deviazioni della colonna scoliosi)<br />
Ambulatorio adolescenti<br />
Responsabile: Sonia Volpi.<br />
Dal 2008 è stato istituito un ambulatorio dedicato all’adolescenza, periodo complesso per lo sviluppo<br />
dell’individuo che lo diventa ancora maggiormente in caso di malattia cronica. L’obiettivo primario è di<br />
garantire ad ogni adolescente con fibrosi cistica il pieno raggiungimento del suo potenziale di crescita e di<br />
sviluppo sia biologico che psicosociale.<br />
La creazione di un ambulatorio ad hoc, che garantisce una continuità assistenziale, con operatori dedicati,<br />
consente un più preciso monitoraggio dell’andamento della malattia e una conoscenza più profonda <strong>delle</strong><br />
risorse psicologiche del giovane per sostenerlo nel passaggio dalla dipendenza genitoriale all’autonomia. In<br />
particolare, l’ intervento è mirato al miglioramento della compliance per rendere il ragazzo consapevole del<br />
proprio stato di salute e <strong>delle</strong> cure quotidiane necessarie per mantenerlo.<br />
La casistica attualmente comprende tutti i pazienti nati dal primo gennaio 1994 al 1° gennaio 2000 con fibrosi<br />
cistica e patologie assimilabili (gastroenterologiche e pneumologiche). Dall’inizio del 2008, sono stati presi in<br />
carico circa 60 pazienti.<br />
La valutazione del programma avviene attraverso l’uso di strumenti standardizzati sia nel momento di avvio<br />
che annualmente.<br />
E’ stato iniziato un progetto di “transition” per il passaggio dei pazienti maggiorenni al <strong>Centro</strong> Adulti.<br />
15
Ambulatori e Day Hospital<br />
Responsabile: Marco Cipolli.<br />
L’ambulatorio segue i pazienti FC di età >18 anni e tutti i pazienti con patologie non FC. Da segnalare che da<br />
Dicembre 2011 il DH ha una nuova collocazione con spazi diversi rispetto al precedente e la sua funzionalità<br />
rispetto ai fabbisogni dovrà essere valutata nei prossimi mesi.<br />
Servizio infermieristico<br />
Responsabile: Chiara Ronca<br />
Personale infermieristico: Ester Bellamoli, Ersilia Licciardi, Paola Albrigi, Giovanna Amenta, Silvia Antoniazzi,<br />
Roberta Beghini, Oriana Bonazzo, Alessandra Castellotti, Amelia Cherubin, Elisabetta Damini, Elisa Marconi, Ilaria<br />
Mazzi, Andrea Palazzin, Ornella Rigo, Giacoma Scorca, Eva Tinazzi, Nicoletta Trevisani, Loredana Facco, Daniela<br />
Venturini.<br />
Personale OSS: Laura Dal Forno, Anna Maria Gerussi, Rosanna Maistri, Vincenza Zampella.<br />
Il Servizio Infermieristico garantisce la presa in carico dell’utenza in regime di ricovero, D.H, Amid pediatrico ed<br />
adulti. Il modello organizzativo assistenziale utilizzato in regime di ricovero è per piccole equipe, l’assistenza<br />
viene garantita da un team multidisciplinare (medico, infermiere, fisioterapista, assistente sociale, psicologa,<br />
dietista). Il Servizio si pone l’obiettivo di migliorare la qualità <strong>delle</strong> cure, l’educazione alla cura anche a domicilio<br />
dell’utenza, rispondere ai bisogni dell’utenza ed aumentare le competenze infermieristiche.<br />
Sarebbe auspicabile mantenere l’assetto organizzativo della suddivisione in 3 settori anche nel turno del<br />
pomeriggio, ma questo non è possibile causa la diminuzione del personale data dal trasferimento di 1 inf. nel<br />
2011 e di una gravidanza del nov. <strong>2012</strong>..<br />
Si è reso necessario, condividendo la decisione con la RAD, lo spostamento di 1 inf. dall’organico del reparto alla<br />
fisiopatologia respiratoria per tutelarne la salute, viste le prescrizioni, e la necessità si sostituire 1 tecnico di<br />
laboratorio borsista.<br />
Formazione - Progetti - Ricerca<br />
Nel corso dell’anno <strong>2012</strong> gli infermieri e la coordinatrice hanno partecipato ad eventi formativi sia aziendali che<br />
esterni.<br />
Durante il <strong>2012</strong>:<br />
• Gli infermieri supervisori di tirocinio per gli studenti infermieri ed il Coordinatore inf., hanno partecipato e<br />
concluso un progetto di formazione sul campo organizzato dall’Università di Verona. È stato implementato il<br />
numero degli inf. supervisori di tirocinio e aperta l’offerta formativa anche agli studenti del primo anno del<br />
corso di laurea con notevole impegno dell’inf. del Dh pediatrico Giovanna Amenta.<br />
• È stato introdotto il sistema ORDER ENTRY per la programmazione degli esami di laboratorio, per il quale è<br />
stata fatta una debita formazione.<br />
• Sono state inserite altre 2 infermiere, Licciardi e Mazzi, nel gruppo che si occupa di fare istruzione per<br />
l’autogestione del CVC, visto l’incremento del posizionamento dei PORTH. (tot. 5 inf +1 di appoggio per la<br />
parte cartacea )<br />
• Come già detto l’inf. Bonazzo passa il fisiopatologia respiratoria pur rimanendo in organico nel gruppo<br />
turnista.<br />
• È stata prodotta una nuova IU la n°91 “Protocollo di accoglimento del nuovo paziente depistato” OB del <strong>2012</strong>.<br />
• In collaborazione con il gruppo <strong>delle</strong> fisioterapiste abbiamo partecipato al corso di FSC “La gestione del<br />
cambiamento organizzativo: sviluppo di competenze negli operatori sanitari <strong>delle</strong> professioni sanitarie”<br />
organizzando un corso sulla NIV, per lo stesso progetto, in collaborazione con la dott.ssa Nesta abbiamo<br />
organizzato un corso sul Graded Ghallenge.<br />
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• Il personale ha collaborato a numerosi progetti di ricerca interni.<br />
Progetti 2013:<br />
• Mantenimento dell’ offerta formativa per gli studenti del corso di laurea in infermieristica.<br />
• Revisione dell’IU per l’autogestione del CVC.<br />
• Revisione MU check-list carrelli dei settori.<br />
• Eventuale programmazione di un corso di formazione su come affrontare il momento di fine vita per gli<br />
operatori.<br />
Servizio di psicologia clinica<br />
Responsabile: Sandra Perobelli.<br />
Fibrosi cistica<br />
L’attività clinica prosegue con le consuete modalità:<br />
• consulenze individuali su richiesta diretta del paziente/famiglia o mediata dagli operatori dell’Unità<br />
Pediatrica, dell’ambulatorio per gli Adolescenti e dell’Unità per Adulti;<br />
• programmi specifici per le nuove diagnosi e per l’inserimento in lista d’attesa di trapianto.<br />
Sindrome di Shwachman-Diamond (SDS)<br />
L’attività per questa patologia prevede:<br />
• la presa in carico dei pazienti con valutazioni periodiche dello sviluppo psicomotorio/cognitivo del paziente e<br />
consulenze alle famiglie sulle problematiche evidenziate. Il numero dei pazienti con SDS che si rivolgono al<br />
servizio è in costante aumento;<br />
• elaborazione e realizzazione di progetti di ricerca per l’approfondimento <strong>delle</strong> problematiche cognitive e del<br />
substrato neurofisiologico associato;<br />
• consulenza scientifica alla Associazione Italiana Sindrome di Shwachmann (AISS) per le attività di supporto<br />
alla ricerca scientifica, di informazione/aggiornamento alle famiglie e ai pazienti, di divulgazione a livello<br />
sociale.<br />
Progetti <strong>2012</strong><br />
• Partecipazione in qualità di Componente del Comitato Scientifico al progetto: "Cystic fibrosis: to screen or<br />
not to screen Involving citizens‘ jury in decision on carrier screening. A pilot study", presentato dall’Istituto<br />
di Ricerche Farmacologiche Mario Negri di Milano, in collaborazione con Zadig Editoria Scientifica e il <strong>Centro</strong><br />
Fibrosi Cistica dell’Ospedale Borgo Trento di Verona, finanziato dalla Fondazione per la Ricerca sulla Fibrosi<br />
Cistica Onlus.<br />
• Valutazione della “Qualità di vita nei pazienti afferenti allo studio sulla tollerabilità dell’Amfotericina B-<br />
complesso lipidico per via aerosolica in pazienti affetti da Fibrosi Cistica e Aspergillosi Broncopolmonare<br />
Allergica” in collaborazione con il <strong>Centro</strong> di Ricerca Clinica del <strong>Centro</strong><br />
• Principal investigator nello studio “Valutazione della funzione cognitiva e della struttura cerebrale nei<br />
pazienti con Sindrome di Shwachman-Diamond”, elaborazione dati e del testo per la pubblicazione<br />
Programma di trapianto polmonare<br />
Responsabile: Marisol Ocampo Barao.<br />
Il <strong>Centro</strong> di Verona considera il trapianto di polmone e di fegato essenziali per la sopravvivenza e il<br />
miglioramento della qualità di vita dei pazienti affetti da forme gravi di malattia.<br />
Dopo iniziali esperienze all’inizio degli anni 1990, il programma è stato rilanciato a partire dal 1999 aprendo<br />
collaborazioni con diversi centri trapianto dove indirizzare i pazienti a seconda della loro provenienza geografica.<br />
I dati relativi all’attività sono riportati nei grafici allegati.<br />
17
Per la prima volta nel <strong>2012</strong> è stato eseguito a Bergamo un trapianto di fegato e pancreas su un nostro paziente.<br />
Il programma offre consulenza a pazienti provenienti dall’esterno, valutazione per l’inserimento in lista,<br />
programma di sostegno e riabilitazione per i pazienti gravi, follow-up post-trapianto in collaborazione con i<br />
centri chirurgici.<br />
I centri chirurgici con il quale è stabilita una collaborazione sono: Padova, Bergamo, Torino, Palermo-ISMETT,<br />
Insbruck, Milano Policlinico e Siena .Normalmente i pazienti vengono indirizzati ai centri più vicini ai luoghi di<br />
residenza.<br />
Servizio di assistenza sociale<br />
Responsabile per l’Azienda Ospedaliera: Giorgio Zoccatelli.<br />
Responsabile per l’Associazione Veneta per la lotta contro la fibrosi cistica: Chiara Furlanis<br />
( Dal 2011 il servizio è garantito con un part-time dall’Azienda ospedaliera e dall’Associazione veneta).<br />
Principali attività del Servizio Sociale professionale nel contesto della FC:<br />
• informazione sulla normativa relativa ai diritti e alle opportunità del paziente, in particolare sull’invalidità<br />
civile, lo stato di handicap e disabilità;<br />
• informazione ai familiari di pazienti con FC perché possano conciliare il loro ruolo lavorativo con quello<br />
genitoriale (permessi, congedi e quanto la normativa mette a disposizione);<br />
• attività volta alla rimozione degli ostacoli di natura socio-economica che limitino o impediscano un adeguata<br />
compliance terapeutica del paziente e/o del nucleo familiare;<br />
• presa in carico di situazioni con fragilità - disagio sociale attraverso la elaborazione di programmi<br />
individualizzati in rete con i relativi e competenti servizi territoriali (Comune di provenienza in primis);<br />
• attivazione <strong>delle</strong> Farmacie Ospedaliere Territoriali per quanto prescritto dal medico;<br />
• attivazione dei servizi <strong>delle</strong> Aziende USL per quanto prescritto dal medico e dal servizio di Fisioterapia in<br />
relazione agli strumenti per la fisioterapia domiciliare;<br />
• collegamento col territorio per l’attivazione dell’ossigenoterapia domiciliare, del servizio ADI per<br />
l’endovenaterapia a domicilio, di servizi come la NADP, …;<br />
• contatti con l’Associazione Veneta - LIFC per la risoluzione in maniera sinergica ciascuno per le proprie<br />
competenze e risorse, di problematiche socio-economiche o strumentali a carico dei pazienti;<br />
• collaborazione con l’Associazione Veneta – LIFC per la gestione degli appartamenti dell’I.CI.S.S. per i familiari<br />
dei pazienti;<br />
• collaborazione con gli assistenti sociale di altri Centri italiani su progetti/problemi comuni;<br />
• collaborazione con i medici per la modulistica volta all’ottenimento di garanzie e protezione sociale;<br />
• percorsi volti all’inserimento sociale del paziente e a contrastare processi di marginalità attraverso:<br />
- il supporto volto all’integrazione scolastica attivando la “scuola in ospedale” e “scuola a domicilio”;<br />
- interventi di raccordo con i servizi territoriali di mediazione e integrazione lavorativa;<br />
• consulenza in merito a problematiche relative alla sfera economica ed elaborazione di eventuali programmi<br />
in raccordo con i competenti servizi locali;<br />
• consulenze su questioni legate alla patente;<br />
• aggiornamento continuo in relazione ad aspetti pensionistici, previdenziali, normativa su permessi e<br />
congedi;<br />
• partecipazione a riunioni di équipe e colloqui con i singoli professionisti in relazione a problematiche<br />
specifiche sui casi;<br />
• raccordo preventivo con i SUEM - 118 di competenza territoriale per l’organizzazione del trasporto urgente<br />
in occasione della chiamata per il trapianto;<br />
• counseling volto a pazienti e familiari, ricoverati o in DH.<br />
18
Servizio di fisioterapia<br />
Coordinatore: Chiara Tartali<br />
Operatori: Raffaella Bellini, Clizia Cazzarolli, Barbara Longhini, Anna Meschi, Elena Salonini, Milva Sanguanini,<br />
Sara Tomezzoli, Alessandra Zanini.<br />
Formazione<br />
• Corso "Formazione sul Campo: Concepire e Realizzare uno Studio Clinico".<br />
• Corso “Fisioterapia respiratoria in patologie complesse dell’età evolutiva”<br />
• Corso “NIV nel paziente affetto da patologia respiratoria cronica”.<br />
• Corso “il taping neuromuscolare”.<br />
• Master in riabilitazione respiratoria.<br />
• Partecipazione a Meeting e Congresso SIFC.<br />
• Aggiornamento interno: incontri settimanali con discussione di casi clinici, letture bibliografiche,<br />
stesura e/o revisione protocolli interni.<br />
Didattica<br />
• Partecipazione in qualità di docenti al corso ARIR "Ricondizionamento all‘Esercizio Fisico nel<br />
Paziente con Fibrosi Cistica” – Roma.<br />
• Partecipazione in qualità di docenti Corso “Riabilitazione respiratoria nel bambino pretermine” –<br />
San.Bonifacio (VR).<br />
• Organizzazione e realizzazione corso NIV interno al <strong>Centro</strong> FC.<br />
• Attività di tutoraggio degli studenti terzo anno Corso di Laurea in Fisioterapia.<br />
Partecipazione a Congressi in forma attiva<br />
• Presentazione orale "The 6-minute walk test in the follow-up of CF lung transplant recipient“.<br />
Convegno ECFS – Dublino.<br />
• Poster “The influence of nutritional status on muscle strength and physical performance in CF<br />
patients listed for lung transplantation”. Convegno ECFS – Dublino.<br />
• <strong>Relazione</strong> “Fisioterapia e interventi complessi, emoftoe, PNX, Gravidanza”. Congressso SIFC.<br />
Collaborazioni esterne<br />
• Società Italiana Fibrosi Cistica.<br />
• ARIR (Associazione Riabilitatori Insufficienza Respiratoria).<br />
Progetti 2013<br />
• Ruolo dei giochi interattivi nei pazienti FC .<br />
• Modalità e strumenti per l’allenamento dei pazienti FC.<br />
• Incidenza della scoliosi nei pazienti FC (in collaborazione con i colleghi di Treviso).<br />
• Modalità di utilizzo di uno strumento educativo sull’Incontinenza Urinaria.<br />
19
Servizio di fisiopatologia respiratoria<br />
Responsabile: Ugo Pradal.<br />
Tecnici: Antonella Borruso, Laura Menin, Oriana Bonazzo.<br />
Le attività diagnostiche che il laboratorio garantisce sono rivolte ai bisogni assistenziali del <strong>Centro</strong>, della<br />
medicina del territorio, <strong>delle</strong> altre U.O. dell’Azienda e al supporto dell’attività di ricerca. Possono quindi essere<br />
suddivise in tre macroaree:<br />
1. Studio della funzione polmonare, che comprende: spirometria, pletismografia corporea, resistenza vie<br />
aeree, test di provocazione bronchiale spec/aspecifico e challenge con farmaci, test da sforzo massimale al<br />
cicloergometro, test diffusione, pressioni massime alla bocca, test ipossia, test della clearance polmonare<br />
(LCI), test della limitazione dei flussi espiratori (NEP), studio dello scambio gassoso. Ciò permette di studiare<br />
la funzione polmonare dalla fase iniziale asintomatica (con spirometria normale) fino all’insufficienza<br />
respiratoria e nel post-trapianto. Lo studio della funzione polmonare rappresenta il principale marcatore<br />
nell’evoluzione della pneumopatia in fibrosi cistica e il più importante criterio di risposta ai trattamenti (sia<br />
in termini di protocolli di trattamento che di nuovi farmaci).<br />
2. Diagnosi di fibrosi cistica: test del sudore, misura della differenza del potenziale nasale.<br />
3. Ricerca. Nel <strong>2012</strong> il Laboratorio ha collaborato ai seguenti studi:<br />
• A Phase 3 Extension Study of Ataluren (PTC124) in Subjects with Nonsense-Mutation-Mediated Cystic<br />
Fibrosis<br />
• Studio sperimentale, randomizzato, in aperto, per valutare l’effetto della supplementazione di acido<br />
docosaesaenoico (dha) verso 5-metiltetraidrofolato (5-mthf) + vitamina b12 e dha, in pazienti con fibrosi<br />
cistica ed insufficienza pancreatica<br />
• A randomised, double-blind, placebo-controlled parallel-group trial to confirm the efficacy after 12<br />
weeks and the safety of tiotropium 5 g administered once daily via the Respimat device in patients with<br />
cystic fibrosis.<br />
• Studio clinico di fase 2 in aperto, volto alla valutazione della sicurezza e dell’ efficacia Aztreonam 75 mg<br />
polvere e solvente per soluzione per nebulizzazione/Aztreonam soluzione per inalazione (AZLI ) in<br />
pazienti pediatrici con Fibrosi Cistica (FC) e coltura <strong>delle</strong> vie respiratorie inferiori positiva per<br />
Pseudomonas Aeruginosa (Pa) di nuovo esordio. – Aztreonam Lysine for Pesudomonas infections<br />
eradication – Studio ALPINE<br />
• Studio PALs – “ Studio in aperto di fase 3 finalizzato alla valutazione della sicurezza di Aztreonam 75 mg<br />
in polvere e solvente per soluzione per nebulizzatore/Aztreonam per soluzione per inalazione (AZLI) in<br />
soggetti in età pediatrica affetti da Fibrosi Cistica (FC) e infezione cronica da Pseudomonas Aeruginosa<br />
(Pa) alle vie aeree inferiori<br />
• A single arm, open label, multi center, phase IV trial to assess long term safety of Tobramicyn inhalation<br />
powder (TIP) in patients with Cystic Fibrosis<br />
• Studio multicentrico randomizzato, in aperto, con controllo attivo, per valutare l’efficacia, la sicurezza e<br />
la tollerabilità di arikace in pazienti con fibrosi cistica associata ad infezione cronica da Pseudomonas<br />
aeruginosa (TR02-108)<br />
Servizio di Elettrofisiologia<br />
Responsabile: Paola Melotti.<br />
Collaboratori: Laura Menin, Genny Verzè, Emily Pintani, Patrizia Iansa, Cinzia Maticciani (ADInstruments, Roma).<br />
Il centro dispone della struttura per la misurazione dei potenziali nasali per la diagnosi di fibrosi cistica in casi<br />
dubbi e per la valutazione di effetti di farmaci attivi sul meccanismo di base e partecipa al gruppo di lavoro<br />
europeo per la diagnosi di fibrosi cistica (ECFDN) della European Cystic Fibrosis Society.<br />
20
La misurazione dei potenziali nasali a scopo diagnostico viene offerta a tutti i Centri italiani che ne facciano<br />
richiesta.<br />
Progetti in corso<br />
Messa a punto della valutazione della proteina CFTR su biopsie rettali progetto condotto in collaborazione con<br />
ECFDWG.<br />
Ambulatorio di gastroenterologia<br />
Responsabile: Marco Cipolli.<br />
Nel nostro ambulatorio vengono seguite patologie gastroenterologiche, in particolare malattia celiaca, MICI,<br />
patologie pancreatiche non FC.<br />
Progetti in corso<br />
Studio sulla colonizzazione batterica dell’intestino tenue e utilità dei probiotici.<br />
Responsabili: dr Marco Cipolli, dr.ssa Maria Grazia Surano.<br />
Protocollo da inviare al CE. Si stanno definendo i costi che sono legati alle spese di esecuzione dei test<br />
laboratorio come da tariffario AOUI e che saranno disponibili a breve.<br />
Servizio nutrizionale<br />
Responsabile: Sira Cordioli.<br />
Borsista: Marianna Daldoss.<br />
Il servizio di nutrizione si pone a disposizione dell’utente e della famiglia per spiegare la necessità di una sana e<br />
corretta alimentazione in ogni fase di vita del paziente e comprendere i problemi clinici presentati.<br />
La dietista collabora con il personale medico, infermieristico e fisioterapico nelle varie fasi di crescita di un<br />
paziente con Fibrosi Cistica, dall’allattamento e dal successivo svezzamento comprese tutte le tappe di crescita<br />
del bambino.<br />
Il Servizio si pone come obiettivo l’educazione alimentare e la conoscenza dei fabbisogni energetici nelle varie<br />
fasi di sviluppo della patologia stessa.<br />
A tale proposito molteplici sono le attività correlate:<br />
• valutazione dello stato nutrizionale del paziente;<br />
• educazione nell’insufficienza pancreatica;<br />
• educazione nell’intolleranza glucidica;<br />
• educazione nel trattamento nutrizionale del diabete CF-correlato;<br />
• prevenzione della malnutrizione;<br />
• elaborazione di protocolli dietetici nell’ambito di fabbisogni nutrizionali specifici.<br />
Durante il periodo maggio-novembre il servizio nutrizionale ha collaborato con il Corso di Laurea in Dietistica<br />
dell’Università di Padova per la stesura di due tesi di laurea.<br />
Si stanno elaborando i dati per valutare più approfonditamente i bisogni effettivi di un paziente adulto con FC, in<br />
base sia ai bisogni teorici predittivi sia ai bisogni per FEV1% e BMI.<br />
Le dietiste collaborano anche nell’educazione alimentare per la cura della malattia celiaca e della sindrome di<br />
Shwachman-Diamond.<br />
21
Ambulatori specialistici per malattie rare<br />
Sindrome di Shwachman-Diamond (SDS)<br />
Responsabile: Marco Cipolli.<br />
Continua l’impegno del <strong>Centro</strong> nel seguire i pazienti con SDS. Attualmente il <strong>Centro</strong> ha in carico circa 25 pazienti,<br />
ed ha eseguito consulenze su richiesta per altri pazienti affetti.<br />
E’ oramai consolidato l’apporto di numerosi specialisti dell’Azienda Ospedaliera Universitaria, necessario per<br />
poter fornire un adeguato supporto per la sindrome sia per la diagnosi che la cura ed il follow up. Continua poi<br />
l’impegno del <strong>Centro</strong> per la ricerca nella SDS ed abbiamo ottenuto il finanziamento da parte della Associazione<br />
Italiana SDS per due progetti. Continua poi al <strong>Centro</strong> il lavoro di aggiornamento del Registro italiano SDS.<br />
Progetti in corso<br />
• Partecipazione come PI a trial clinici “profit” in FC (vedi documento specifico CRC-FC)<br />
• Valutazione della funzione cognitiva e della struttura cerebrale nei pazienti con Sindrome di Shwachman-<br />
Diamond. (Resp dr.ssa Perobelli). In corso stesura del testo.<br />
• Valutazione dello stato nutrizionale dei pazienti con Sindrome di Shwachman Diamond. (Resp dr. Marco<br />
Cipolli, dietista Sira Cordioli). In corso raccolta dati.<br />
• Costruzione curve di crescita staturo-ponderali specifiche per la SDS. (Resp dr Marco Cipolli, statistica Gloria<br />
Tridello). In corso messa a punto dei metodi statistici per la costruzione <strong>delle</strong> curve di crescita. Terminata<br />
una prima parte del lavoro con la definizione dei metodi statistici da utilizzare e la costruzione di curve di<br />
crescita su un primo gruppo di dati.<br />
Discinesia Ciliare Primaria<br />
Responsabile: Ugo Pradal.<br />
Nel <strong>2012</strong> è proseguita l’attività assistenziale per i pazienti con Discinesia Ciliare Primaria. A tutti i pazienti viene<br />
garantita continuità assistenziale attraverso ambulatorio dedicato e consulenza telefonica.<br />
L’attività di diagnostica ha subito un importante rallentamento a causa della impossibilità ad eseguire il test<br />
diagnostico principale (microscopia elettronica su biopsia nasale) nei pazienti non sottoposti a ricovero<br />
ordinario, a causa di nuove disposizioni aziendali.<br />
Il <strong>Centro</strong> è riconosciuto come <strong>Centro</strong> <strong>Regionale</strong> nell’ambito della legislazione sulle malattie rare.<br />
Si è avviato il progetto PCD-Italia, sostenuto dal Ministero della Salute.<br />
Nel <strong>2012</strong> era in previsione la partecipazione ad uno studio multicentrico internazionale sul trattamento<br />
antibiotico aerosolico in pazienti con discinesia ciliare e bronchiactasie (AIR-BX2), al momento non ancora<br />
iniziato.<br />
Collaborazioni:<br />
• University of North Carolina- Chapel Hill<br />
• Clinica Pediatrica dell’Università di Verona<br />
• UOC Anatomia Patologica dell’Università di Siena<br />
• Clinica Pediatrica dell’Università di Pisa<br />
• PCD Foundation, USA<br />
• Associazione Italiana Discinesia Ciliare Primaria<br />
• Associazione Hanya<br />
22
Laboratorio per la ricerca traslazionale in fibrosi cistica<br />
Nel corso del <strong>2012</strong> è stato raggiunto un accordo fra cfc-Verona, l’Associazione veneta per la lotta contro la<br />
fibrosi cistica e il Dipartimento di Patologia e Diagnostica dell’Università di Verona per istituire, sotto la direzione<br />
del prof Claudio Sorio un laboratorio per la ricerca traslazionale in fibrosi cistica. Si tratta di un importante<br />
riconoscimento formale di una collaborazione che dura da diversi anni. Il laboratorio avrà come principali settori<br />
di interesse lo sviluppo di metodi per la diagnosi di fibrosi cistica in forme non classiche, sviluppo di marcatori<br />
dell’efficacia di farmaci attivi sul difetto di base, lo studio dei fattori patogenetici di Pseudomonas aeruginosa.<br />
Testing human monocytes as a new tool for clinical and preclinical research in CF<br />
Responsabile Claudio Sorio (Univ. di Verona)(sett 2011- ago 2013) multicentrico con Mario Buffelli (Univ.<br />
Verona)<br />
Progetto appena intrapreso per il quale si stanno mettendo a punto sofisticati metodi elettrofisiologici da<br />
affiancare a quelli recentemente applicati per lo studio della funzione del canale CFTR in cellule ematiche, mira a<br />
valutare l’effetto di nuovi farmaci nelle fasi clinica e pre-clinica di sperimentazione.<br />
Progetto approvato dalla Fondazione per la ricerca in fibrosi cistica e cofinanziato da Lega Italiana Fibrosi Cistica-<br />
Associazione Veneta Onlus.<br />
Novel Biomarkers for evaluation of efficacy of new therapies in Cystic Fibrosis<br />
Responsabile: Paola Melotti multicentrico Claudio Sorio e Mario Buffelli (Univ. Verona).<br />
Cofinanziato da Fondazione Ricerca FC e Lega Italiana FC, Associazione Veneta Onlus.<br />
Sono stati arruolati pazienti ricoverati presso CFC per trattamento di routine e pazienti coinvolti nella<br />
sperimentazione clinica multicentrica di PTC124 (Ataluren) per valutare con nuove modalità l’effetto <strong>delle</strong><br />
terapie somministrate: nel primo gruppo si analizzano all’inizio ed alla fine del trattamento molecole coinvolte<br />
nel processo infiammatorio, nel secondo si valuta la funzione del canale difettoso in FC (CFTR) che dovrebbe<br />
essere modificata dai nuovi farmaci mirati a correggere il difetto di base come Ataluren.<br />
Progetto approvato dalla Fondazione per la ricerca in fibrosi cistica e cofinanziato da Lega Italiana Fibrosi Cistica-<br />
Associazione Veneta Onlus.<br />
Functional evaluation of CFTR in blood leukocytes in human subjects as a new tool for diagnostic and clinical<br />
research applications<br />
Responsabile Claudio Sorio multicentrico con Mario Buffelli (Univ. Verona).<br />
Nel progetto biennale recentemente conclusosi è stato messo a punto e validato con test in uso di routine per<br />
diagnosi e ricerca un metodo che permette di valutare la funzione CFTR in cellule ematiche (leucociti). Il<br />
presupposto è stata la dimostrazione dell’espressione di questo canale difettoso in fibrosi cistica nei monociti,<br />
cellule circolanti facilmente accessibili per analisi. L’immediata prospettiva di applicazione, oltre che per diagnosi<br />
di forme FC atipiche, è la valutazione dell’effetto di nuovi farmaci.<br />
Allestimento e validazione di misurazioni di correnti elettriche intestinali in biopsie rettali per diagnosi e<br />
ricerca in FC<br />
Responsabile: Paola Melotti in collaborazione con Unità Endoscopia Digestiva dell’Az. Osp. Verona; multicentrico<br />
con European Cystic Fibrosis Society –Diagnostic Working Group, Intestinal Current Measurements (ICM)<br />
European Consortium<br />
Prevede la validazione della recente procedura standardizzata europea per valutare la funzione del canale CFTR<br />
mediante misurazioni di correnti elettriche in biopsie rettali con la supervisione di Nico Derics (Berlino) e Hugo<br />
deJonge (Rotterdam) che hanno formulato il protocollo sperimentale per diagnosi di casi “FC atipica” e per tests<br />
di nuovi farmaci rispettivamente. In particolare si potranno valutare in vitro ed in vivo gli effetti di nuove<br />
molecole proposte per correggere il difetto di base.<br />
23
Cystic Fibrosis Foundation Therapeuthics compounds<br />
Studio multicentrico con European ICM Consortium.<br />
Valutazione in vitro di 6 nuove molecole ottenute da CFFT in grado di correggere il difetto di base di CFTR<br />
(mutazione F508del). Verranno utilizzati come metodi ICM e valutazione di funzione CFTR in leucociti (in<br />
collaborazione con Univ. di Verona: Claudio Sorio e Mario Buffelli).<br />
Correlazioni tra la gravità della malattia e la presenza di varianti genetiche in geni modificatori<br />
Prosecuzione analisi dati ottenuti da sviluppo del progetto in precedenza finanziato da “Mucoviscidose<br />
ABCFoundation” (Mafficini et al., J Cyst Fibros. 2011 Jul;10(4):228-33). E’ attualmente in preparazione<br />
manoscritto dello studio multicentrico con Patrick Lebecque, Univ. Louvain – Bruxelles coordinato da Paola<br />
Melotti.<br />
Si stanno analizzando le associazioni tra varianti genetiche del gene Macrophage Migration Inhibitory Factor<br />
(MIF) ed il grado di severità <strong>delle</strong> manifestazioni cliniche di malattia, focalizzando il possibile ruolo di questo nel<br />
modificare l’andamento della malattia in pazienti FC cn mutazione F508del in omozigosi.<br />
Ceppoteca<br />
Raccolta di ceppi batterici di Pseudomonas aeruginosa isolati da pazienti FC in carico presso CFC per effettuare:<br />
• Studio epidemiologico di ceppi P. aeruginosa, multicentrico con Alessandra Bragonzi (S. Raffaele, Milano) in<br />
collaborazione con Flavio Favari (Microbiologia Az. Osp.Verona) e Giovanna Muffatto (Osp. Treviso):<br />
manoscritto in preparazione.<br />
• Caratterizzazione proteomica/funzionale/effetti azitromicina nei diversi ceppi batterici in vitro ed in vivo,<br />
studio multicentrico con Teresinha Leal (Univ. Louvain – Bruxelles): manoscritti in preparazione. In particolare<br />
si stanno distinguendo le caratteristiche dei ceppi batterici acquisiti occasionalmente e di quelli che<br />
colonizzano cronicamente le vie aeree dei pazienti FC.<br />
24
Pubblicazioni <strong>2012</strong><br />
Comunicazioni a congressi<br />
• 23-26 Novembre 2011. <strong>Relazione</strong>: “ Non solo fibrosi cistica: la Sindrome di Shwachman-Diamond”<br />
• 6-9 June <strong>2012</strong>, Dublin. 35th European Cystic Fibrosis Conference. <strong>Relazione</strong>: “Registries of disease, Cystic<br />
fibrosis Registry: the Data Quality Control “<br />
Lavori originali<br />
1. André V, Longoni D, Bresolin S, Cappuzzello C, Dander E, Galbiati M, Bugarin C, Di Meglio A, Nicolis E, Maserati<br />
E, Serafini M, Warren AJ, Te Kronnie G, Cazzaniga G, Sainati L, Cipolli M, Biondi A, D'Amico G.<br />
Mesenchymal stem cells from Shwachman-Diamond syndrome patients display normal functions and do not<br />
contribute to hematological defects.<br />
Blood Cancer J. <strong>2012</strong> Oct 12;2:e94. doi: 10.1038/bcj.<strong>2012</strong>.40. PubMed PMID: 23064742; PubMed Central<br />
PMCID: PMC3483621.<br />
2. Assael BM.<br />
Aztreonam inhalation solution for suppressive treatment of chronic Pseudomonas aeruginosa lung infection<br />
in cystic fibrosis.<br />
Expert Rev Anti Infect Ther. 2011 Nov;9(11):967-73. Review. PubMed PMID: 22029514.<br />
3. Assael BM, Pressler T, Bilton D, Fayon M, Fischer R, Chiron R, Larosa M, Knoop C, McElvaney N, Lewis SA,<br />
Bresnik M, Montgomery AB, Oermann CM; For the AZLI Active Comparator Study Group.<br />
Inhaled aztreonam lysine vs. inhaled tobramycin in cystic fibrosis: A comparative efficacy trial.<br />
J Cyst Fibros. <strong>2012</strong> Sep 14. doi:pii: S1569-1993(12)00136-1. 10.1016/j.jcf.<strong>2012</strong>.07.006. [Epub ahead of print]<br />
PubMed PMID: 22985692.<br />
4. Bergamini G, Di Silvestre D, Mauri P, Cigana C, Bragonzi A, De Palma A, Benazzi L, Döring G, Assael BM, Melotti<br />
P, Sorio C.<br />
MudPIT analysis of released proteins in Pseudomonas aeruginosa laboratory and clinical strains in relation<br />
to pro-inflammatory effects.<br />
Integr Biol (Camb). <strong>2012</strong> Mar;4(3):270-9. Epub <strong>2012</strong> Feb. PubMed PMID: 22298109.<br />
5. Boelle PY, Viviani L, Busson PF, Olesen H, Ravilly S, Stern M, Assael B, Barreto C, Drevinek P, Thomas M, Krivec<br />
U, Mei-Zahav M, Vibert JF, Clement A, Mehta A, Corvol H.<br />
Reference percentiles for FEV1 and BMI in European children and adults with cystic fibrosis.<br />
Orphanet J Rare Dis. <strong>2012</strong> Sep 7;7(1):64. [Epub ahead of print] PubMed PMID: 22958330.<br />
6. Borowitz D, Stevens C, Brettman LR, Campion M, Wilschanski M, Thompson H; Liprotamase 767 Study Group.<br />
Liprotamase long-term safety and support of nutritional status in pancreatic-insufficient cystic fibrosis.<br />
J Pediatr Gastroenterol Nutr. <strong>2012</strong> Feb;54(2):248-57. PubMed PMID: 22266487.<br />
7. Bronsveld I, Vermeulen F, Sands D, Leal T, Leonard A, Melotti P, Yaakov Y, Nooijer RD, Boeck KD, Sermet I,<br />
Wilschanski M, Middleton PG; On behalf of the European Cystic Fibrosis Society – Diagnostic Network Working<br />
Group.<br />
Influence of perfusate temperature on nasal potential difference.<br />
Eur Respir J. <strong>2012</strong> Oct 25. [Epub ahead of print] PubMed PMID: 23100510.<br />
25
8. Ciro D’Orazio, Padoan R, Blau H, Marostica A, Fuoti M, Volpi S, Pilotta A, Meyerovitch J, Sher D, Assael BM.<br />
Growth retardation and reduced growth hormone secretion in cystic fibrosis. Clinical observations from<br />
three CF centers.<br />
J Cyst Fibros. <strong>2012</strong> Sep 12. doi:pii: S1569-1993(12)00142-7. 10.1016/j.jcf.<strong>2012</strong>.08.003. [Epub ahead of print]<br />
PubMed PMID: 22981294.<br />
9. Corti A, Franzini M, Cianchetti S, Bergamini G, Lorenzini E, Melotti P, Paolicchi A, Paggiaro P, Pompella A.<br />
Contribution by polymorphonucleate granulocytes to elevated gamma-glutamyltransferase in cystic fibrosis<br />
sputum.<br />
PLoS One. <strong>2012</strong>;7(4):e34772. Epub <strong>2012</strong> Apr 4. PubMed PMID: 22496859; PubMed Central PMCID:<br />
PMC3319600.<br />
10. Dall'oca C, Bondi M, Merlini M, Cipolli M, Lavini F, Bartolozzi P.<br />
Shwachman-Diamond syndrome.<br />
Musculoskelet Surg. <strong>2012</strong> Aug;96(2):81-8. Epub 2011 Dec 27. PubMed PMID: 22201042.<br />
11. De Boeck K, Kent L, Davies J, Derichs N, Amaral M, Rowe S, Middleton P, de Jonge H, Bronsveld I, Wilschanski<br />
M, Melotti P, Danner-Boucher I, Boerner S, Fajac I, Southern K, de Nooijer R, Bot A, de Rijke Y, de Wachter E,<br />
Leal T, Vermeulen F, J Hug M, Rault G, Nguyen-Khoa T, Barreto C, Proesmans M, Sermet-Gaudelus I; On behalf<br />
of the European Cystic Fibrosis Society Clinical Trial Network Standardisation Committee.<br />
Cftr biomarkers: time for promotion to surrogate endpoint<br />
Eur Respir J. <strong>2012</strong> Aug 9. [Epub ahead of print] PubMed PMID: 22878883.<br />
12. Galli F, Battistoni A, Gambari R, Pompella A, Bragonzi A, Pilolli F, Iuliano L, Piroddi M, Dechecchi MC, Cabrini<br />
G; Working Group on Inflammation in Cystic Fibrosis.<br />
Oxidative stress and antioxidant therapy in cystic fibrosis.<br />
Biochim Biophys Acta. <strong>2012</strong> May;1822(5):690-713. Epub 2011 Dec 28. Review. PubMed PMID: 22226887.<br />
13. Loeve M, Hop WC, de Bruijne M, van Hal PT, Robinson P, Aitken ML, Dodd JD, Tiddens HA; Computed<br />
Tomography Cystic Fibrosis Survival Study Group.<br />
Chest computed tomography scores are predictive of survival in patients with cystic fibrosis awaiting lung<br />
transplantation.<br />
Am J Respir Crit Care Med. <strong>2012</strong> May 15;185(10):1096-103. Epub <strong>2012</strong> Mar 8. PubMed PMID: 22403801.<br />
14. Minelli A, Nicolis E, Cannioto Z, Longoni D, Perobelli S, Pasquali F, Sainati L, Poli F, Cipolli M, Danesino C.<br />
Incidence of Shwachman-Diamond syndrome.<br />
Pediatr Blood Cancer. <strong>2012</strong> Dec 15;59(7):1334-5. doi: 10.1002/pbc.24260. Epub <strong>2012</strong> Aug 8. PubMed PMID:<br />
22887728.<br />
15. Nicolis E and Cipolli M.<br />
Mutation screening of elongation factor 2 in Shwachman-Diamond Syndrome patients lacking mutation in<br />
the SBDS gene.<br />
ISN Genetics, 2013. dx.doi.org/10.5402/2013/951202.<br />
16. Perobelli S, Nicolis E, Assael BM, Cipolli M.<br />
Further characterization of Shwachman-Diamond syndrome: psychological functioning and quality of life in<br />
adult and young patients.<br />
Am J Med Genet A. <strong>2012</strong> Mar;158A(3):567-73. doi: 10.1002/ajmg.a.35211. Epub <strong>2012</strong> Feb 7. PubMed PMID:<br />
22315206.<br />
26
17. Perobelli S, Volpi S.<br />
“Nutrition and eating problems in the CF Adolescent” in “Health care issues and challenges in the<br />
adolescent with cystic fibrosis”.<br />
European Cystic Fibrosis Society, in press.<br />
18. Hanne Verbert Olesen, Laura Viviani, Anna Zolin, Jacqui Van Rens, Patrizia Iansa, Alice Fox, Angeliki Preftitsi,<br />
Ulrike Pypops, Anil Mehta, Sophie Ravilly Vincent Gulmans.<br />
ECFSPR Annual Report 2008-2009.<br />
Dichiarazioni di conflitti di interesse<br />
• B.M. Assael dichiara di avere ricevuto sponsorizzazioni da Gilead Sciences per partecipazione al board<br />
europeo ed italiano su Cayston, da Novartis, Bayer e Roche per partecipazione a board scientifici e di avere<br />
collaborato con riviste scientifiche sponsorizzate da Chiesi Farmaceutici e GlaxoSmithKline, da Dompé per la<br />
partecipazione al congresso SIFC <strong>2012</strong>.<br />
• M. Cipolli dichiara di aver ricevuto una sponsorizzazione per la partecipazione a convegno da Nutricia.<br />
• U. Pradal dichiara di aver partecipato al Congresso ECFS a Valencia nel 2010 grazie alla sponsorizzazione di<br />
Dompè Farmaceutici.<br />
• S. Perobelli dichiara di non aver ricevuto sponsorizzazioni da aziende farmaceutiche o produttrici di device o<br />
interessate alla commercializzazione di prodotti sanitari per partecipazione a congressi, tavole rotonde,<br />
presentazione di dati e di non aver ricevuto compensi per partecipazione a protocolli di studio.<br />
• G. Zoccatelli ritiene di non dovere aderire alla dichiarazione di possibili conflitti di interesse.<br />
27
DATI STATISTICI DEL CENTRO<br />
Criteri di elaborazione dei dati<br />
• Sono stati considerati tutti i pazienti con fibrosi cistica con almeno un follow-up nel corso del <strong>2012</strong>. Si sono contate<br />
anche le diagnosi correlate accertate con nuovi criteri.<br />
• Per il controllo dei dati clinici sono stati considerati solo i pazienti con diagnosi di fibrosi cistica.<br />
• Per la Struttura Semplice pediatrica sono stati considerati tutti i pazienti nati dal 1996 con almeno un follow-up nel<br />
corso del <strong>2012</strong>.<br />
• Per la Struttura Semplice adulti sono stati considerati tutti i pazienti maggiorenni con almeno un follow-up nel corso del<br />
<strong>2012</strong>.<br />
• La casistica degli adulti diabetici riguarda tutti i pazienti con OGTT di tipo diabetico, anche coloro che non sono in<br />
terapia insulinica. Per l’anno <strong>2012</strong> sono stati esclusi i pazienti sottoposti a trapianto di polmone o deceduti.<br />
• Per il controllo dei percentili di peso e altezza sono stati considerati i valori auxometrici medi dell’ultimo anno.<br />
• Per la valutazione dello stadio di infezione da Pseudomonas aeruginosa sono stati presi in considerazione i rilievi<br />
dell’ultimo anno. Criteri utilizzati:<br />
- Colonizzati: Presenza di 3 colture positive nell’arco di 6 mesi a distanza di almeno 20 giorni l’una dall’altra.<br />
- Occasionali: Presenza non continuativa del germe.<br />
- Liberi: Assenza del germe in tutte le colture<br />
Dei pazienti in età pediatrica sono stati valutati solo quelli con almeno 2 colture nell’anno.<br />
28
Dati generali<br />
Fig 2. Pazienti in cura presso il <strong>Centro</strong> per regione di provenienza<br />
Fig 1. Pazienti in cura presso il <strong>Centro</strong> divisi per sesso, anni 1999-<strong>2012</strong><br />
1000<br />
900<br />
800<br />
700<br />
600<br />
500<br />
400<br />
300<br />
200<br />
100<br />
0<br />
1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 <strong>2012</strong><br />
6 pazienti provengono<br />
da paesi stranieri<br />
Maschi<br />
Femmine<br />
Fig 3. Percentuale pazienti in cura presso il <strong>Centro</strong> suddivisi per età, anni 1999-<strong>2012</strong><br />
Fig 4. Nuove diagnosi in pazienti Veneti e Trentini, anni 1999-<strong>2012</strong><br />
%<br />
35<br />
30<br />
25<br />
20<br />
15<br />
10<br />
5<br />
30<br />
25<br />
20<br />
15<br />
10<br />
0<br />
1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 <strong>2012</strong><br />
40 a %<br />
5<br />
0<br />
1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 <strong>2012</strong>
Fig 5. Pazienti con almeno una coltura positiva per Pseudomonas aeruginosa / B.<br />
cepacia / Stafilococco oxacillino-resistente, anni 2010-<strong>2012</strong><br />
Fig 6. Distribuzione percentuale pazienti in cura presso il <strong>Centro</strong> con valori medi di<br />
FEV1%, anni 1999-<strong>2012</strong><br />
60<br />
50<br />
%<br />
70<br />
60<br />
%<br />
40<br />
30<br />
20<br />
10<br />
50<br />
40<br />
30<br />
20<br />
0<br />
10<br />
Ps eud o. A. B. c epacia Staf. Multi-res<br />
0<br />
1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 <strong>2012</strong><br />
201 0 201 1 201 2<br />
FEV1 70 media %<br />
Fig 7. Distribuzione pazienti in cura presso il <strong>Centro</strong> per gravità ed età, anni 2010-<br />
<strong>2012</strong><br />
Fig 8. Prevalenza per età pazienti in cura presso il <strong>Centro</strong> con media FEV1%
Fig 9. Pazienti inseriti in lista trapianto, anni 1999-<strong>2012</strong><br />
Fig 10. Pazienti trapiantati, anni 1999-<strong>2012</strong><br />
18<br />
12<br />
16<br />
14<br />
12<br />
10<br />
8<br />
10<br />
8<br />
6<br />
6<br />
4<br />
2<br />
4<br />
2<br />
0<br />
1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 <strong>2012</strong><br />
0<br />
1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 <strong>2012</strong><br />
Polmoni CF Polmoni non CF Fegato/fegato-polmoni<br />
Fegato-pancreas Rene-polmoni Rene<br />
Polmoni Fegato/fegato-polmoni Fegato/pancreas<br />
Fig 11. Età media e mediana pazienti trapiantati, anni 1999-<strong>2012</strong><br />
50<br />
45<br />
40<br />
35<br />
30<br />
25<br />
20<br />
15<br />
10<br />
5<br />
0<br />
1999 20 00 2001 2 002 200 3 2004 20 05 20 06 2007 2 008 200 9 2010 20 11 <strong>2012</strong><br />
anni<br />
Età m edia al trapianto<br />
Mediana età al trapianto<br />
31
Struttura semplice di pediatria<br />
Fig 12. Percentuale di pazienti pediatrici suddivisi per classi d’età<br />
Fig 13. Media percentili altezza e peso dei pazienti pediatrici suddivisi per età<br />
80<br />
14<br />
12<br />
70<br />
60<br />
%<br />
10<br />
8<br />
6<br />
media<br />
50<br />
40<br />
30<br />
4<br />
20<br />
2<br />
10<br />
0<br />
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15<br />
0<br />
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16<br />
Età<br />
Età<br />
Media Perc Alt<br />
Media Perc Peso<br />
Fig 14. Pazienti pediatrici con ritardo staturo-ponderale suddivisi età<br />
Fig 15. Infezioni da Pseudomonas aeruginosa nei pazienti pediatrici, anni 2010-<strong>2012</strong><br />
30<br />
90<br />
80<br />
25<br />
20<br />
15<br />
10<br />
% paz<br />
70<br />
60<br />
50<br />
40<br />
30<br />
20<br />
10<br />
0<br />
2010<br />
2011*<br />
<strong>2012</strong>*<br />
5<br />
Liberi Occasionali Colonizzati<br />
0<br />
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16<br />
Età<br />
n° paz percentile altezza
Struttura semplice adulti<br />
Fig 16. Pazienti adulti – FEV1% media per età, anni 2011-<strong>2012</strong> Fig 17. Pazienti adulti – BMI medio per età, anni 2011-<strong>2012</strong><br />
80<br />
70<br />
60<br />
50<br />
40<br />
30<br />
23<br />
22<br />
21<br />
20<br />
20<br />
10<br />
0<br />
19<br />
18-30 31-45 >45<br />
18-30 31-45 >45<br />
2011 <strong>2012</strong><br />
2011 <strong>2012</strong><br />
Fig 18. Pazienti adulti – Colonizzati da B. cepacia per età, anni 2011-<strong>2012</strong> Fig 19. Pazienti adulti – Colonizzati da MRSA per età, anni 2011-<strong>2012</strong><br />
16<br />
16<br />
14<br />
14<br />
12<br />
12<br />
10<br />
10<br />
8<br />
8<br />
6<br />
6<br />
4<br />
4<br />
2<br />
0<br />
18-30 31-45 >45<br />
2<br />
0<br />
18-30 31-45 >45<br />
2011 <strong>2012</strong><br />
2011 <strong>2012</strong><br />
33
Fig 20. Pazienti adulti – Riscontro di Pseudomonas a. negli ultimi 3 esctreati, anni<br />
2011-<strong>2012</strong><br />
Fig 21. Pazienti adulti – Riscontro di Pseudomonas a. negli ultimi 3 esctreati,<br />
distribuzione per età<br />
50<br />
%<br />
40<br />
30<br />
20<br />
10<br />
a<br />
b<br />
c<br />
0<br />
18-30 31-45 >45<br />
età<br />
a – colture negative<br />
b – colture positive<br />
c – alcune colture negative e alcune positive<br />
Fig 22. Pazienti adulti – Percentuale di pazienti diabetici, anni 2008-<strong>2012</strong><br />
Fig 23. Pazienti adulti – Distribuzione percentuale di pazienti diabetici per età,<br />
anni 2008-<strong>2012</strong><br />
%<br />
30<br />
25<br />
20<br />
15<br />
10<br />
% paz<br />
40<br />
35<br />
30<br />
25<br />
20<br />
15<br />
10<br />
5<br />
0<br />
2008 2009 2010 2011 <strong>2012</strong><br />
5<br />
0<br />
18-25 25-30 30-35 35-40 >40<br />
età<br />
2008 2009 2010 2011 <strong>2012</strong><br />
34