Relazione annuale delle attività 2010 - Centro Regionale Veneto ...
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<strong>Relazione</strong> <strong>annuale</strong> <strong>delle</strong> attività<br />
<strong>2010</strong><br />
a cura di<br />
BM. Assael, Direttore del <strong>Centro</strong><br />
P. Iansa, E. Pintani - Servizio Informatica
Questo testo è pubblico. Il contenuto è accessibile e scaricabile attraverso il sito web<br />
www.cfcverona.it<br />
I dati riportati possono essere citati come appartenenti al Database cfcverona, <strong>2010</strong>.<br />
Non sono disponibili versioni cartacee oltre a quelle direttamente inviate dal <strong>Centro</strong>.
Indice<br />
Scopi e organigramma................................................................................................................................................... 5<br />
Sistema qualità................................................................................................................................................................ 7<br />
Servizio Informatica...................................................................................................................................................... 7<br />
Audio e video conferenze ....................................................................................................................................... 7<br />
Rete wi-fi ................................................................................................................................................................... 7<br />
Partecipazioni a organismi scientifici.......................................................................................................................... 7<br />
Partecipazioni ad attività di carattere nazionale o internazionale............................................................................ 8<br />
<strong>Centro</strong> Ricerche Cliniche in Fibrosi Cistica (CRC-FC)............................................................................................ 9<br />
Progetti 2011........................................................................................................................................................... 10<br />
Decentramento territoriale e Servizio di supporto di Treviso e Rovereto........................................................... 10<br />
Servizio di supporto di Treviso............................................................................................................................ 11<br />
Servizio di supporto di Rovereto ......................................................................................................................... 12<br />
Servizio di consulenza genetica.................................................................................................................................. 13<br />
Progetti di ricerca in corso.................................................................................................................................... 13<br />
Programma di screening neonatale ........................................................................................................................... 13<br />
Progetti di ricerca in corso.................................................................................................................................... 13<br />
Struttura Semplice Funzionale per il paziente adulto con fibrosi cistica.............................................................. 13<br />
Descrizione della popolazione adulta................................................................................................................. 13<br />
Audit <strong>2010</strong> ............................................................................................................................................................. 14<br />
Attività 2011 .......................................................................................................................................................... 14<br />
Struttura Semplice Funzionale di Pediatria .............................................................................................................. 15<br />
Attività clinica........................................................................................................................................................ 15<br />
Valutazione della qualità <strong>delle</strong> cure..................................................................................................................... 15<br />
Attività di trapianto pediatrico ............................................................................................................................ 15<br />
Progetti 2011 ......................................................................................................................................................... 15<br />
Ambulatorio adolescenti ....................................................................................................................................... 16<br />
Attività <strong>2010</strong> .......................................................................................................................................................... 17<br />
Servizio infermieristico ............................................................................................................................................... 17<br />
Formazione - Progetti - Ricerca.......................................................................................................................... 17<br />
Servizio di psicologia clinica....................................................................................................................................... 17<br />
Attività <strong>2010</strong>............................................................................................................................................................ 18<br />
Progetti 2011........................................................................................................................................................... 18<br />
Programma di trapianto polmonare.......................................................................................................................... 18<br />
Servizio di assistenza sociale ...................................................................................................................................... 18<br />
Servizio di fisioterapia................................................................................................................................................. 19<br />
Formazione............................................................................................................................................................ 19<br />
Ricerca.................................................................................................................................................................... 20<br />
Obiettivi 2011......................................................................................................................................................... 20<br />
Servizio di fisiopatologia respiratoria........................................................................................................................ 20<br />
Attività <strong>2010</strong>............................................................................................................................................................ 20<br />
Progetti 2011........................................................................................................................................................... 21<br />
Servizio di Elettrofisiologia ........................................................................................................................................ 21<br />
Obiettivi 2011......................................................................................................................................................... 21<br />
Ambulatorio di gastroenterologia.............................................................................................................................. 22<br />
Servizio nutrizionale.................................................................................................................................................... 22<br />
Ambulatori specialistici per malattie rare ................................................................................................................. 22<br />
Sindrome di Shwachman-Diamond (SDS)......................................................................................................... 22<br />
Discinesia Ciliare Primaria .................................................................................................................................... 23<br />
Progetti di ricerca di laboratorio <strong>2010</strong> ...................................................................................................................... 23<br />
Pubblicazioni <strong>2010</strong>............................................................................................................................................................ 26<br />
Articoli originali ............................................................................................................................................................ 26<br />
Abstracts ........................................................................................................................................................................ 26<br />
Dichiarazioni di conflitti di interesse.............................................................................................................................. 28
Dati statistici del <strong>Centro</strong> .................................................................................................................................................. 30
SCOPI E ORGANIGRAMMA<br />
Il CFC-Verona è una struttura complessa della Regione del <strong>Veneto</strong> istituita a seguito<br />
della legge 548/1993 presso l’Azienda Ospedaliera di Verona, con compiti di<br />
diagnosi, presa in carico a lungo termine e cura dei pazienti affetti da fibrosi cistica,<br />
ricerca sperimentale e clinica, sviluppo di modelli organizzativi, formazione di<br />
operatori, programmazione dello screening neonatale e consulenza genetica. Dal<br />
<strong>2010</strong> il <strong>Centro</strong> fa parte del Dipartimento ad attività integrata cardiovascolare e<br />
toracico.<br />
Le attività del <strong>Centro</strong> si articolano in servizi e programmi intra- ed extramurari.<br />
Il CFC-Verona ha fra i propri obiettivi primari la collaborazione con centri di<br />
eccellenza in tutto il mondo, con associazioni di pazienti, con società scientifiche<br />
nazionali e internazionali per implementare programmi di ricerca multicentrici,<br />
partecipare a iniziative che migliorino la conoscenza della malattia, le possibilità di<br />
cura e la qualità di vita dei pazienti.<br />
L’organigramma del CFC-Verona ha subito varie modificazioni negli anni per<br />
adeguarsi a problematiche emergenti. I risultati sono sottoposti a un programma di<br />
controllo di qualità interno, verifiche del grado di soddisfazione dei pazienti e<br />
valutazioni esterne.<br />
Le informazioni sull’attività del centro sono disponibili sul sito www.cfcverona.it
CFC-VERONA ORGANIGRAMMA<br />
DIREZIONE<br />
QUALITÀ E ACCREDITAMENTO<br />
SERVIZIO INFERMIERISTICO<br />
INFORMATICA<br />
CONSULENZA GENETICA<br />
CENTRO PER LA RICERCA CLINICA<br />
SERVIZI DI SUPPORTO<br />
UNITA DI RICERCA SPERIMENTALE<br />
SCREENING NEONATALE E<br />
DIAGNOSTICA MOLECOLARE<br />
STRUTTURA SEMPLICE DI PEDIATRIA<br />
• PEDIATRIA 0-14 anni<br />
• ADOLESCENTI 14-18 anni<br />
• AMBULATORIO<br />
• RICOVERI<br />
STRUTTURA SEMPLICE<br />
ADULTO<br />
• AMBULATORIO<br />
• RICOVERI<br />
LABORATORIO DI FISIOPATOLOGIA RESPIRATORIA<br />
PROGRAMMA NUTRIZIONALE<br />
PROGRAMM TRASVERSALI<br />
SERVIZIO FISIOTERAPIA<br />
AMBULATORI SHWACHMAN E DISCINESIA CILIARE<br />
SERVIZIO SOCIALE<br />
PROGRAMMA DI GASTROENTEROLOGIA<br />
SERVIZIO DI PSICOLOGIA CLINICA<br />
SERVIZIO DI ELETTROFISIOLOGIA<br />
SERVIZIO DI BRONCOSCOPIA<br />
PROGRAMMA TRAPIANTO
Sistema qualità<br />
Referente qualità: BM Assael<br />
Sostituto del referente qualità: Patrizia Iansa<br />
Collaboratori: Chiara Tartali<br />
Il <strong>Centro</strong> è certificato dal 2002 con sistema di gestione Qualità UNI EN ISO 9001:2000, Certificato n. 194114.<br />
Nel corso del 2009 abbiamo ricevuto una Verifica Ispettiva Esterna (VIE) da parte della Regione <strong>Veneto</strong> per<br />
l’idoneità dei requisiti utili all’accreditamento istituzionale della nostra struttura. La VIE ha avuto ottimo esito,<br />
non sono state riscontrate non conformità rispetto al sistema qualità interno applicato al nostro <strong>Centro</strong>. La<br />
Regione ha predisposto, inoltre, un ulteriore monitoraggio del <strong>Centro</strong> per valutare l’idoneità dei requisiti<br />
stabiliti per la classificazione in <strong>Centro</strong> <strong>Regionale</strong> di Eccellenza.<br />
Nel corso del <strong>2010</strong> il <strong>Centro</strong> si è sottoposto a una verifica esterna da parte di una<br />
commissione internazionale accreditata dall’UK Trust. La relazione sul centro viene<br />
pubblicata sul sito www.cfcverona.it.<br />
Servizio Informatica<br />
Responsabile: Patrizia Iansa<br />
Operatori: Emily Pintani<br />
Il <strong>Centro</strong> Fibrosi Cistica si avvale dal 1993 di un sistema informativo composto da 35 pc, 1 server e un database<br />
di cartella clinica elettronica (l’ultima versione si chiama ISIDE) che permette un flusso di informazioni<br />
organizzato, rintracciabile ed efficiente. Questo strumento è condiviso con i Centri di supporto di Treviso e<br />
Rovereto i cui dati clinici, lettere di dimissione, nonché tutti i documenti di interesse per il paziente sono<br />
consultabili ed utilizzabili dagli operatori sanitari autorizzati <strong>delle</strong> diverse sedi, costituendo un patrimonio<br />
comune di informazioni.<br />
Il paziente può contare sulla certezza che la propria documentazione clinica sia presente in tutte le sedi. La<br />
presenza di un database manager che controlla e corregge periodicamente i dati inseriti, nonché il recente<br />
sviluppo di alcune procedure automatizzate di ricezione dei dati laboratoristici e microbiologici, garantisce<br />
completezza e storicità, permettendo al <strong>Centro</strong> di partecipare a progetti di ricerca.<br />
L’Azienda ospedaliera di Verona sostiene il sistema informativo del <strong>Centro</strong> FC: il 90% del sistema è mantenuto<br />
e sviluppato secondo le recenti indicazioni ministeriali e regionali (potenziamento dei sistemi informativi per<br />
ridurre il carico burocratico e migliorare la circolazione <strong>delle</strong> informazioni). A carico dell’Azienda sono tutte le<br />
acquisizioni di esami prodotti all’interno della struttura (laboratorio, Rx, Microbiologia, consulenze) in un<br />
sistema che collega ISIDE ai vari database gestionali, nonché la gestione della licenza d’uso.<br />
Dal 2009 Il Servizio informatico funge da segreteria organizzativa per il Registro Europeo FC della European<br />
Cystic Fibrosis Society.<br />
Il Servizio garantisce la gestione del sito WEB www.cfcverona.it, offre supporto alle attività di ricerca, controlla<br />
il database del <strong>Centro</strong>, aggiorna i programmi e le apparecchiature, gestisce la cartella clinica ISIDE, produce il<br />
Bollettino trimestrale e il report <strong>annuale</strong>, mantiene i rapporti con i servizi informatici dell’Azienda ospedaliera e<br />
con fornitori informatici esterni.<br />
Audio e video conferenze<br />
Dal 2009 è possibile organizzare audio e video conferenze online con il <strong>Centro</strong> via Skype.<br />
Rete wi-fi<br />
Su richiesta i pazienti ricoverati possono ottenere dal servizio informatica, attraverso la caposala, l’accesso a una<br />
rete wi-fi.<br />
Partecipazioni a organismi scientifici<br />
Il CFC Verona partecipa attivamente a organismi nazionali e internazionali per dare il proprio contributo allo<br />
sviluppo e alla collaborazione su iniziative che possono avere importanti ricadute sulla conoscenza della fibrosi<br />
cistica e sulla qualità <strong>delle</strong> cure.
Partecipazioni ad attività di carattere nazionale o internazionale<br />
B.M.Assael − Membro del board della European Cystic Fibrosis Society.<br />
− Componente della commissione scientifica dell’ ECFS (European Cystic Fibrosis Society). Organizzazione<br />
scientifica Convegno Europeo Fibrosi Cistica Amburgo 2011.<br />
− Docente al corso sulla fibrosi cistica dell’European Respiratory Society, Rotterdam <strong>2010</strong>.<br />
− Consulente registro europeo fibrosi cistica.<br />
C. Castellani − Segretario e Vicepresidente European Cystic Fibrosis Society (fino a giugno <strong>2010</strong>). Partecipazione a<br />
lavori Executive Board ECFS: riunioni ad Amburgo e Valencia.<br />
− Socio fondatore ECFS CF Neonatal Screening Working Group.<br />
− Membro del European Cystic Fibrosis Diagnostic Network (riunione a Parigi febbraio <strong>2010</strong>), del CF<br />
aging international project group, e del CF Clinical Trial Network.<br />
− Professore a contratto in “Genetica Clinica” presso la Scuola di Specializzazione in Genetica Medica<br />
dell’Università degli Studi di Verona.<br />
− Coordinatore europeo progetto internazionale CFTR2: Clinical and Functional Translation of CFTR.<br />
− Observer per Clinical and Laboratory Standard Institute Subcommittee on Newborn Screening for<br />
Cystic Fibrosis.<br />
− Membro Comitato Direttivo Società Italiana Fibrosi Cistica.<br />
− University of Melbourne: PhD Examination sulla tesi “Cystic Fibrosis Carrier Testing in Victoria,<br />
Australia”.<br />
P. Melotti − ECFS Diagnostic Group.<br />
M. Cipolli − Componente della commissione scientifica dell’ ECFS (European Cystic Fibrosis Society). Organizzazione<br />
scientifica Convegno Europeo Fibrosi Cistica Amburgo 2011.<br />
− Componente del Clinical Trial Network (CTN) della ECFS (European Cystic Fibrosis Society).<br />
− Componente della Commissione Scientifica dell’Associazione Italiana Celiachia-Sezione <strong>Veneto</strong>.<br />
− Componente, per conto della US CF Foundation, del Data Monitoring Committee (DMC) per lo<br />
studio “Probiotics in Cystic Fibrosis”.<br />
− Presidente del Comitato Scientifico della Associazione Italiana Sindrome di Shwachman.<br />
− Professore a contratto in “Epatologia” presso la Scuola di Specializzazione in Pediatria dell’Università<br />
degli Studi di Verona.<br />
U. Pradal − Responsabile area tematica Malattie Respiratorie della SIFC (Società Italiana Fibrosi Cistica).<br />
− Membro del Comitato Scientifico della AID (Associazione Italiana Discinesia Ciliare Primaria).<br />
− Docente Master Universitario II liv. sulla Fibrosi Cistica, Università di Firenze <strong>2010</strong>.<br />
S. Volpi − Componente del gruppo Fibrosi Cistica –Società Italiana di Pediatria.<br />
S. Perobelli − Membro dell’International Psychosocial Working Group on CF.<br />
− Socio fondatore della S.I.Psi.T.O (Società Italiana Psicologia-Psichiatria del Trapianto d’Organo).<br />
− Membro del Comitato Scientifico dell’AISS (Associazione Italiana Sindrome di Shwachman.<br />
C. Tartali − Coordinatrice Gruppo Professionale Fisioterapisti SIFC.<br />
− Docente Master Universitario II liv. sulla Fibrosi Cistica, Università di Firenze <strong>2010</strong>.
<strong>Centro</strong> Ricerche Cliniche in Fibrosi Cistica (CRC-FC)<br />
Responsabile: Marco Cipolli<br />
Operatori: Ilaria Meneghelli, Marianna Passiu, Elisa Calcaterra<br />
L’équipe del <strong>Centro</strong> Ricerche Cliniche in Fibrosi Cistica (CRC-FC) è attualmente costituita da due farmaciste<br />
(Ilaria Meneghelli, Marianna Passiu), un tecnico di laboratorio (Elisa Calcaterra) ed è coordinata dal dott. Marco<br />
Cipolli.<br />
Nel <strong>2010</strong> si è cercato di consolidare il lavoro iniziato nei due anni precedenti, cercando di dare al CRC-FC una<br />
struttura stabile. Nel corso del <strong>2010</strong>, si è rafforzata la collaborazione con il <strong>Centro</strong> di Ricerche Cliniche del<br />
Policlinico “G.B. Rossi” (CRC) diretto dal dott. Stefano Milleri. Questo ha permesso di partecipare a studi<br />
multicentrici di fase molto precoce (fase I). Inoltre il CRC è diventato punto fondamentale nel supporto per la<br />
parte di gestione di contratti ed aspetti amministrativi del nostro CRC-FC.<br />
La ricerca clinica si è confermata anche in questo anno un punto di forza del <strong>Centro</strong> Fibrosi Cistica di Verona,<br />
e la presenza di un gruppo dedicato ha permesso sia la partecipazione a protocolli di ricerca proposti da<br />
industrie farmaceutiche che lo sviluppo di protocolli propri nati dall’esperienza clinica e di ricerca di quanti<br />
lavorano presso il <strong>Centro</strong>.<br />
Il CRC-FC di Verona è coinvolto nel Network Europeo di Ricerca Clinica (ECFS-CTN). Attualmente<br />
partecipa al progetto ANIL volto a migliorare la comprensione della ricerca clinica ed il reclutamento dei<br />
pazienti per i trial clinici.<br />
Il CRC-FC inoltre collabora con il network nord-americano (CFF-TDN) e ad alcuni componenti è stato chiesto<br />
di far parte del Data Monitoring Committee per la valutazione di eventi avversi nel protocollo di ricerca<br />
“Probiotics in Cystic Fibrosis” che verrà condotto presso il Dipartimento di Pediatria dell’Università Federico<br />
II di Napoli.<br />
Progetti in cui è stato impegnato il CRC-FC, nel corso del <strong>2010</strong>:<br />
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−<br />
Studio osservazionale: A prospective study about complications of totally implantable central venous<br />
access ports in people with CF. In collaborazione con il <strong>Centro</strong> Fibrosi Cistica di Firenze. Concluso.<br />
Responsabile: Ciro D’Orazio.<br />
Studio collaborativo: Ruolo di CFTR nei leucociti umani. Concluso. Responsabile: Paola Melotti.<br />
Studio multicentrico: Peripheral targeting of inhaled RhDnase in stable CF patients (PIPES). In<br />
collaborazione con il <strong>Centro</strong> di Fibrosi Cistica di Rotterdam. Concluso. Responsabile: Sonia Volpi.<br />
Studio multicentrico: An open-label, randomized, phase III trial to evaluate the efficacy and safety of<br />
Aztreonam Lysine for inhalation versus tobramycin nebuliser solution in an intermittent aerosolized<br />
antibiotic regimen in patients with cystic fibrosis. Finanziato da Gilead. Concluso. Responsabili: Baroukh<br />
Maurice Assael, Marco Cipolli.<br />
A phase I/II randomised, double blind trial to assess the safety, tolerability, pharmacodynamics and<br />
exploratory efficacy of heparin 25 mg inhalation powder in adults with Cystic Fibrosis (CF). Concluso.<br />
Responsabili: Baroukh Maurice Assael, Marco Cipolli.<br />
A randomised, double blind, active-controlled, two-treatment, crossover multinational, multicenter trial to<br />
compare two pancreatic enzyme products in the treatment of exocrine pancreatic insufficiency in subjects<br />
with cystic fibrosis. Sospeso. Responsabili: Marco Cipolli, Carlo Castellani.<br />
Studio multicentrico: Open randomised prospective comparative multi-centre intervention study of<br />
patients with cystic fibrosis and early diagnosed diabete mellitus. In collaborazione con Mukoviszidose e.v.<br />
In corso. Responsabili: Baroukh Maurice Assael, Marisol Ocampo.<br />
Studio multicentrico: Phase 3 Efficacy and Safety Study of PTC124 as an Oral Treatment for Nonsense-<br />
Mutation-Mediated Cystic Fibrosis. In corso. Responsabile: Paola Melotti.<br />
Studio monocentrico: Confronto della tollerabilità della accettabilità da parte di pazienti affetti da fibrosi<br />
cistica di due formulazioni di soluzione ipertonica salina. In corso. Responsabili: Baroukh Maurice Assael,<br />
Chiara Tartali.
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−<br />
Studio clinico monocentrico esplorativo Valutazione della tollerabilità di Amfotericina B complesso<br />
lipidico (Abelcet®) per via aerosolica in pazienti affetti da Fibrosi Cistica e Aspergillosi Broncopolmonare<br />
Allergica (ABPA). In corso. Responsabile: Marco Cipolli.<br />
Studio collaborativo: Caratterizzazione ceppi di Pseudomonas aeruginosa e di Stafilococco aureo per il<br />
monitoraggio <strong>delle</strong> infezioni polmonari croniche nei pazienti con fibrosi cistica. In corso. Responsabile:<br />
Paola Melotti.<br />
Studio collaborativo (Sick Children Hospital of Toronto): Redefining the Diagnostic Parameters for CF<br />
Disease in Newborn Screened Infants. In corso. Responsabile: Carlo Castellani.<br />
Il CRC-FC promuove e collabora alla stesura di protocolli anche con finalità diverse dallo studio della Fibrosi<br />
Cistica:<br />
−<br />
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Valutazione della funzione cognitiva e della struttura cerebrale nei pazienti con Sindrome di Shwachman-<br />
Diamond. In corso. Responsabile: Sandra Perobelli, Marco Cipolli.<br />
Studio osservazionale sulla disidratazione nella popolazione sana (bambini 9-11 anni). In fase di<br />
approvazione dal Comitato Etico. Responsabile: Baroukh Maurice Assael.<br />
Progetti 2011<br />
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Studio sperimentale monocentrico, randomizzato, in aperto, per valutare l’effetto della supplementazione<br />
di acido docosaesaenoico (DHA) verso 5-metiltetraidrofolato (5-mthf) + vitamina B12 e DHA, in pazienti<br />
con fibrosi cistica e insufficienza pancreatica. Approvato nel <strong>2010</strong> dal Comitato Etico. Responsabili: Ciro<br />
D’Orazio, Sonia Volpi, Paola Melotti.<br />
Studio collaborativo: Novel Biomarkers for evaluation of efficacy of new therapies in Cystic Fibrosis (CF).<br />
Approvato dal Comitato Etico. Approvato nel <strong>2010</strong> dal Comitato Etico. Responsabile: Paola Melotti.<br />
A randomised, double-blind, placebo-controlled parallel-group trial to confirm the efficacy after 12 weeks<br />
and the safety of tiotropium 5 g administered once daily via the Respimat device in patients with cystic<br />
fibrosis. In fase di approvazione dal Comitato Etico. Responsabile: Marco Cipolli.<br />
Studio sulla colonizzazione batterica dell’intestino tenue e utilità dei probiotici. Responsabili: Marco<br />
Cipolli, Maria Grazia Surano.<br />
Decentramento territoriale e Servizio di supporto di Treviso e Rovereto<br />
Il CFC-Verona considera importante facilitare l’accesso dei pazienti alle cure e promuove il decentramento<br />
dell’assistenza. Ciò avviene attraverso lo sviluppo di un modello di assistenza in rete che non fa perdere al<br />
paziente i vantaggi della presa in carico globale sempre affidata al centro di Verona.<br />
Attraverso lo sviluppo di una cartella clinica informatizzata e la sua messa in rete i pazienti possono essere<br />
seguiti indifferentemente nel <strong>Centro</strong> regionale o nei servizi di supporto di Rovereto e Treviso.<br />
Il lavoro <strong>delle</strong> équipe dei servizi di supporto è strettamente integrato con quello del <strong>Centro</strong> attraverso la<br />
condivisione <strong>delle</strong> informazioni in rete, incontri periodici fra gli operatori, la condivisione di protocolli clinici e<br />
di ricerca.<br />
Si è dedicata particolare attenzione al coinvolgimento di tutte le Unità operative interessate al programma<br />
assistenziale (microbiologia, laboratorio, fisioterapia, radiologia, pneumologia, pediatria).<br />
Questo modello assistenziale è unico nel suo genere e la sua efficacia viene costantemente monitorata sia con la<br />
misurazione di indicatori che con indagini di soddisfazione condotte fra i pazienti e i loro familiari.
Servizio di supporto di Treviso<br />
Responsabile: Mirco Ros<br />
Operatori: Giambattista Felici, Monica Donà, Miriam Vecchiato<br />
Collaboratori: Giulia Mamprin<br />
Il <strong>Centro</strong> di supporto di Treviso, attivo dal luglio 2004, continua la sua attività all’interno dell’UO di Pediatria<br />
dell’Ospedale Cà Foncello di Treviso. L’attività è principalmente ambulatoriale e dà supporto ai pazienti della<br />
provincia di Treviso, Belluno, Venezia, Padova e alcuni pazienti del Friuli Venezia Giulia. Attualmente i<br />
pazienti in carico al <strong>Centro</strong> di Verona seguiti presso il nostro ambulatorio sono 147, inoltre presso il nostro<br />
<strong>Centro</strong> diamo assistenza a 20 pazienti con patologie respiratorie croniche, patologie neurologiche e muscolari.<br />
Quest’anno le novità assistenziali hanno riguardato:<br />
1) Il personale: per quel che riguarda i medici, il dottor Giambattista Felici, dopo essere stato assunto a<br />
tempo indeterminato presso l’UO di Pneumologia e dopo aver eseguito un tirocinio presso il <strong>Centro</strong><br />
<strong>Regionale</strong> di Verona, ha iniziato la sua attività nell’assistenza dei pazienti adulti afferenti all’ambulatorio.<br />
Oltre alla fisioterapista Monica Donà, assunta a tempo indeterminato per 36 ore settimanali, una seconda<br />
fisioterapista (Giulia Mamprin) ha prestato servizio come volontaria presso l’ambulatorio, in attesa di un<br />
contratto libero professionale bandito dall’ULSS 9 in data 19/11/<strong>2010</strong> e finanziato dall’Associazione<br />
Veneta per la lotta alla FC.<br />
Dal punto di vista infermieristico opera esclusivamente presso l’ambulatorio Miriam Vecchiato, assunta a<br />
tempo indeterminato dall’ULSS 9 per 24 ore settimana. Dal 1° dicembre sarà acquisita una seconda<br />
infermiera con il medesimo contratto.<br />
Nel <strong>2010</strong> una biologa (dott.ssa Rosa Amoruso) ha frequentato come volontaria il Servizio di Microbiologa.<br />
Anche lei è in attesa di contratto libero professionale bandito dall’ULSS 9 in data 19/11/<strong>2010</strong> e finanziato<br />
dall’Associazione Veneta per la lotta alla FC.<br />
Quest’anno ha frequentato l’ambulatorio anche una segretaria che è in attesa di contratto finanziato<br />
dall’Associazione veneta per 20 ore settimana.<br />
2) Collaborazioni con altri reparti: la microbiologia ha migliorato ulteriormente il suo servizio<br />
fornendoci l’esito degli escreati con indicati la MIC e il break point, inoltre ha iniziato ad eseguire i<br />
sinergismi nei casi totiresistenza.<br />
La radiologia (diretta dal dottor Giovanni Morana) fornisce il suo supporto eseguendo sempre più numerosi<br />
esami strumentali ai nostri pazienti, in particolare TC e RMN toraciche. Inoltre è in corso un progetto sulla<br />
RMN in Fibrosi Cistica in collaborazione con il <strong>Centro</strong> FC di Roma e il gruppo del Prof. Tiddens di<br />
Rotterdam. Per tale progetto il dottor Pierluigi Ciet (specializzando in Radiologia presso l’Università di<br />
Padova) ha svolto tirocinio per un anno presso l’Erasmus MC, University Medical Centre Rotterdam,<br />
finanziato con una borsa di studio dall’Associazione.<br />
Il <strong>Centro</strong> Antidiabetico ha consolidato la sua attività prendendo in carico un numero sempre crescente di<br />
pazienti che vengono seguiti in modo continuativo dal dottor M. Orrash ed E. Kiwanuka.<br />
Inoltre sono stati individuati dei referenti fissi anche per le consulenze dei reparti di ORL, oculistica,<br />
ginecologia e fisiatria.<br />
Dal mese di dicembre <strong>2010</strong> opererà presso l’ambulatorio una psicologa dell’UO di Neuro-Psichiatria<br />
Infantile per 8 ore la settimana con un contratto libero professionale finanziato dall’Associazione.<br />
In quest’anno è continuato anche il supporto ad alcuni pazienti trapiantati con il dosaggio ematico dei<br />
farmaci, spirometrie e controlli clinici. Tale attività è in stretta collaborazione con il <strong>Centro</strong> di Verona e con<br />
i Centri Trapianti di Bergamo e Padova.<br />
3) Attività fisioterapica: oltre al lavoro routinario di assistenza ai pazienti di età pediatrica e adulta<br />
ambulatoriali e ricoverati, è stato iniziato un progetto sulla valutazione della prestazione fisica nei pazienti<br />
adolescenti. Tale progetto è reso possibile dall’acquisizione di strumenti donataci da varie Associazioni e<br />
Gruppi di Volontari.<br />
4) Attività infermieristica dell’ambulatorio è garantita da un’infermiera che, oltre all’assistenza del<br />
paziente ambulatoriale, si occupa della gestione dei CVC. Inoltre le infermiere del DH pediatrico danno<br />
supporto ai pazienti che eseguono i cicli di terapia endovenosa in regime ambulatoriale.
5) Sede ambulatorio: da aprile scorso la sede del nostro ambulatorio è stata spostata presso il padiglione<br />
<strong>delle</strong> Malattie Infettive. Tale spostamento ha ridotto la possibilità di fare ricoveri presso l’UO di Pediatria e<br />
ha limitato, avendo spazi ristretti, la possibilità di erogare alcune prestazioni. E’ previsto per i primi mesi<br />
dell’anno 2011 il trasloco presso la sede definitiva all’interno del Dipartimento Materno-Infantile con spazi<br />
più ampi e dedicati esclusivamente ai nostri pazienti.<br />
Nel <strong>2010</strong> sono stati eseguiti 12 ricoveri per i pazienti di età pediatrica presso l’UO di Pediatria diretta dalla<br />
Prof.ssa Liviana Da Dalt.<br />
Attività ambulatoriale fino al 31 ottobre:<br />
− visite mediche: 519<br />
− valutazioni fisioterapiche: 730<br />
− spirometrie: 475<br />
− esami dell’escreato: 491<br />
− esami ematochimici: 103<br />
È in corso una sperimentazione su alcuni pazienti di un nuovo farmaco somministrato per via aerosolica<br />
costituito da soluzione ipertonica e acido ialuronico, nell’ambito di uno studio multicentrico italiano, in<br />
collaborazione con i Centri di Verona, Roma e Genova.<br />
Servizio di supporto di Rovereto<br />
Responsabile: Ermanno Baldo<br />
Operatori: Grazia Dinnella, Tatiana Callegari, Cristina Guerzoni, Annalisa Zanoni<br />
Nel <strong>2010</strong> il <strong>Centro</strong> di supporto della provincia di Trento ha seguito circa 50 pazienti affetti da fibrosi cistica.<br />
Con 3 anni di attività alle spalle anche quest’anno il trend di lavoro è in crescita e anche alcuni pazienti della<br />
provincia di Bolzano vengono ora seguiti regolarmente nostro <strong>Centro</strong>.<br />
Il personale dedicato alla cura dei pazienti è composto da due medici, per uno dei quali è programmata una<br />
attività dedicata alla FC di circa 18 ore settimanali, una infermiera professionale e una fisioterapista.<br />
Sono finanziate due borse di studio:<br />
− La prima che verrà attivata entro il <strong>2010</strong> con la collaborazione <strong>delle</strong> Associazioni FC è finalizzata<br />
all’attività di una seconda fisioterapista a tempo pieno. Il concorso è già stato espletato. Con l’entrata in<br />
servizio della seconda fisioterapista il servizio di fisioterapia potrà essere coperto sull’intera settimana ed al<br />
bisogno sull’arco di 12 ore nei giorni non festivi.<br />
− La seconda borsa di studio è finalizzata all’attività della Psicologa per 15 ore settimanali ed è finanziata in<br />
collaborazione fra le Associazioni FC e l’AIL del Trentino che già sostiene da anni come volontariato<br />
l’attività della Psicologa presso l’U.O. di Pediatria per i bambini affetti da patologie onco-ematologiche .<br />
L’espletamento del concorso è prossimo e con l’anno nuovo dovremmo riuscire a far partire anche questa<br />
attività, che contiamo di poter mettere in linea in collaborazione e con l’aiuto del <strong>Centro</strong> FC di Verona.<br />
L’attività della Psicologa che già opera presso la nostra U.O. continuerà a coprire le necessità dei Pazienti<br />
FC e dei bambini con patologia onco-ematologiche.<br />
− Si sta poi concludendo il percorso di Master in FC della dott.ssa Dinnella che è iniziato in gennaio <strong>2010</strong> e<br />
si concluderà in marzo 2011 con la discussione della tesi di diploma. Tenuto presso l’Ateneo di Firenze è<br />
organizzato in moduli di lezioni frontali di circa 20 ore ciascuno due volte mese.<br />
−<br />
Nell’anno <strong>2010</strong> sono state eseguite:<br />
o 250 visite ambulatoriali<br />
o abbiamo organizzato day hospital per 5 pazienti e 13 ricoveri per un totale di 200 gg di degenza.<br />
Il lavoro è stato quindi prevalentemente svolto in regime ambulatoriale allo scopo di evitare sale di attese e di<br />
ottimizzare i tempi di permanenza dei pazienti in reparto, dove comunque sono state implementate le misure di<br />
prevenzione <strong>delle</strong> infezioni respiratorie trasmissibili fra i Pazienti.<br />
Secondo il programma di sviluppo concordato, abbiamo cercato di lavorare in rete con il <strong>Centro</strong> di Riferimento<br />
di Verona, sia attraverso l’utilizzo della cartella clinica informatizzata, sia con incontri periodici per la<br />
discussione dei casi clinici presso i l <strong>Centro</strong> di Riferimento di Verona. E’ nostra intenzione approfondire in<br />
collaborazione con il <strong>Centro</strong> di Verona ed in interfaccia con altri servizi disponibili presso l’Ospedale di
Rovereto: il diabete CF correlato e l’approccio ai problemi nutrizionali. Questi aspetti potranno costituire<br />
altrettante tappe di sviluppo per il <strong>Centro</strong> di supporto.<br />
Servizio di consulenza genetica<br />
Responsabile: Carlo Castellani<br />
Operatori: Paola Melotti<br />
Segreteria: Annamaria Capodaglio<br />
Il Servizio è aperto a chi ne faccia richiesta e offre consulenza genetica sulla fibrosi cistica ai familiari di malati o<br />
di portatori e alle coppie che progettano una fecondazione assistita.<br />
Nel <strong>2010</strong> è stata fornita consulenza genetica a circa 300 persone e sono state effettuate 3 diagnosi prenatali (dati<br />
al 31/10/<strong>2010</strong>).<br />
Progetti di ricerca in corso<br />
−<br />
−<br />
−<br />
Clinical and Functional Translation of CFTR: Progetto internazionale coordinazione europea.<br />
Computerized Interactive Genetic Counselling: validazione del programma, in collaborazione con<br />
Policlinico Fondazione Milano.<br />
Monitoraggio della prevalenza <strong>delle</strong> nascite della fibrosi cistica in <strong>Veneto</strong>, e correlazione con screening del<br />
portatore (in collaborazione con Università di Padova).<br />
Programma di screening neonatale<br />
In collaborazione con UO Laboratorio di Biochimica Clinica Ospedale Civile, Azienda Ospedaliera<br />
Universitaria Integrata di Verona<br />
Responsabile Dr Carlo Castellani Segreteria Annamaria Capodaglio<br />
Nel <strong>2010</strong> sono stati sottoposti a screening neonatale 54520 neonati (proiezione su dati di 9 mesi) e, al<br />
31/10/<strong>2010</strong>, le nuove diagnosi di fibrosi cistica sono state 10.<br />
Progetti di ricerca in corso<br />
− Monitoraggio della prevalenza <strong>delle</strong> nascite con fibrosi cistica in <strong>Veneto</strong>, e correlazione con screening del<br />
portatore (in collaborazione con Università di Padova).<br />
− Diagnostic Parameters and Outcomes of CFTR Disease in Newborn Screened Infants in collaborazione<br />
con Sickkids Hospital Toronto.<br />
− Clinical and Laboratory Standard Institute Subcommittee on Newborn Screening for Cystic Fibrosis:<br />
produzione di linee guida.<br />
Struttura Semplice Funzionale per il paziente adulto con fibrosi cistica<br />
Responsabile: Carlo Castellani<br />
Il Servizio si propone di fornire assistenza alle persone adulte con fibrosi cistica, di controllare al meglio la<br />
malattia, e di consentire di vivere una vita quanto più possibile simile a quella di chi non sia malato.<br />
Descrizione della popolazione adulta<br />
(Le figure sono riportate nella parte 2. Dati statistici del centro)<br />
Quasi 500 persone con fibrosi cistica sopra i 18 anni, dei quali circa 300 sono residenti in <strong>Veneto</strong> o Trentino<br />
Alto-Adige; sono seguite presso il <strong>Centro</strong> e quasi 200 adulti residenti in altre regioni italiane, che hanno scelto<br />
di farsi seguire anche o esclusivamente a Verona. Le rispettive percentuali di pazienti regionali ed extraregionali<br />
negli ultimi due anni sono sostanzialmente stabili.
Audit <strong>2010</strong><br />
Da qualche anno, alcuni organismi internazionali e società scientifiche che si interessano di fibrosi cistica hanno<br />
iniziato a proporre degli standard assistenziali minimi a cui i Centri Fibrosi Cistica dovrebbero cercare di<br />
adeguarsi. Ne sono stati prodotti nel Regno Unito, parzialmente negli Stati Uniti, e anche suggeriti<br />
dall’European Cystic Fibrosis Society.<br />
Poiché gli standard assistenziali italiani non sono ancora stati completati, il <strong>Centro</strong> si è rivolto allo UK CF<br />
Trust. L’ispezione è durata un’intera giornata, ed ha incluso una visita dettagliata del <strong>Centro</strong> e colloqui del<br />
gruppo di ispettori con personale del <strong>Centro</strong> e pazienti. A questa visita ha fatto seguito una lunga e dettagliata<br />
relazione scritta che viene resa pubblica sul sito del <strong>Centro</strong>.<br />
Convegno internazionale “Meet the team, Adult care in cystic fibrosis”, 6/3/<strong>2010</strong><br />
Il convegno si è proposto di offrire un’opportunità di confronto tra professionisti che curano la<br />
fibrosi cistica. Gli obiettivi erano condividere esperienze, fornire strumenti per poter migliorare la<br />
pratica clinica e raccomandazioni nella gestione <strong>delle</strong> problematiche della fibrosi cistica nel paziente<br />
adulto. L’iniziativa è stata premiata da un’ampia partecipazione di medici, infermieri, e fisioterapisti del<br />
<strong>Centro</strong> di Verona e di molti Centri Fibrosi Cistica italiani.<br />
Attività 2011<br />
−<br />
−<br />
Prosecuzione del progetto per una relazione <strong>annuale</strong> per tutti i pazienti adulti che non eseguano almeno un<br />
ricovero all’anno. La relazione si propone di fare il punto sulla situazione clinica, evidenziare eventuali<br />
criticità, e proporre azioni ed obiettivi per l’anno successivo. Sono state già eseguite alcune di queste<br />
relazioni. Imperfezioni del supporto informatico hanno rallentato il progetto, che dovrebbe raggiungere il<br />
suo pieno sviluppo nel 2011.<br />
Creazione di un ambulatorio dedicato alla gestione del diabete: l’ambulatorio è stato operativo solamente<br />
per pochi mesi, per le dimissioni del medico dedicato. Da poco è stato acquisito un nuovo medico,<br />
attualmente in fase di training, che ricoprirà questo ruolo nel 2011.
Struttura Semplice Funzionale di Pediatria<br />
Responsabile: Ciro D’Orazio<br />
Operatori:<br />
o Sonia Volpi (ambulatorio adolescenti)<br />
o Giovanna Amenta (responsabile attività infermieristica)<br />
o Sandra Perobelli (psicologa)<br />
L’obiettivo primario dell’attività è di garantire ad ogni bambino con fibrosi cistica il pieno raggiungimento del<br />
suo potenziale di crescita e di sviluppo biologico e intellettuale, attraverso un programma di assistenza<br />
continuativa globale al paziente e alla sua famiglia e di studiare forme di passaggio all’assistenza per l’adulto con<br />
la strutturazione di un ambulatorio dedicato all’adolescente.<br />
L’esperienza degli anni scorsi ha dimostrato che alcuni obiettivi legati al controllo della malattia sono<br />
raggiungibili. Il numero di bambini colpiti da forme gravi fin dall’infanzia è piccolo e oggi abbiamo i mezzi per<br />
riconoscerli prima dell’insorgere di sintomi importanti. Gli interventi nutrizionali permettono una crescita<br />
normale nella grande maggioranza dei bambini, lo stretto controllo infettivologico può prevenire le infezioni<br />
polmonari croniche, la grande maggioranza dei bambini può raggiungere la pubertà con un danno respiratorio e<br />
nutrizionale molto limitato e con una funzione respiratoria normale.<br />
Restano i casi problematici con manifestazioni gravi di malattia fin dalla prima infanzia, ma a questi bambini<br />
viene oggi offerta la prospettiva del trapianto polmonare in età pediatrica che ha dato risultati buoni oramai<br />
valutabili con un’osservazione pluriennale.<br />
Il <strong>Centro</strong> di Verona ha fatto la scelta di investire ulteriormente nel controllo della malattia del bambino nella<br />
convinzione che la prevenzione e l’intervento precoce di questi anni cambieranno del tutto lo spettro di<br />
malattia che dovrà essere curato fra 10-20 anni. Gli obiettivi di oggi sono da concentrarsi su aspetti meno<br />
appariscenti della malattia che possono condizionare la prognosi.<br />
Attività clinica<br />
La casistica attualmente comprende tutti i pazienti nati dopo il primo gennaio 1996 con Fibrosi Cistica e<br />
patologie assimilabili (gastroenterologiche e pneumologiche), in proiezione si può stimare che nel 2012 la<br />
struttura seguirà 300 pazienti in età pediatrica (0-18 anni); l’arruolamento dei pazienti adolescenti è progressivamente già<br />
in corso da alcuni mesi per i pazienti nati dopo il 1 gennaio 1992.<br />
Valutazione della qualità <strong>delle</strong> cure<br />
Obiettivi primari della presa in carico precoce del bambino con fibrosi cistica sono quelli di garantire una<br />
crescita normale e di escludere la colonizzazione cronica da patogeni respiratori che influenzano negativamente<br />
il decorso della malattia. I dati relativi a crescita e colonizzazione cronica da Pseudomonas aeruginosa possono<br />
essere considerati importante parametro di confronto fra diversi Centri e della qualità <strong>delle</strong> cure.<br />
I pazienti cronicamente colonizzati da P. aeruginosa, nell’età 0-10 anni, stanno progressivamente diminuendo<br />
coerentemente con ciò che è riportato in letteratura.<br />
Attività di trapianto pediatrico<br />
Seppure in rari casi, la fibrosi cistica può avere un decorso molto grave fin dai primi anni di vita. Il <strong>Centro</strong> ha<br />
intrapreso una collaborazione con il <strong>Centro</strong> Trapianti di Padova e quello di Bergamo per sviluppare un<br />
programma di trapianto di polmone pediatrico.<br />
Fino ad oggi sono stati trapiantati 17 pazienti in età pediatrica (1-18 anni). I risultati a breve termine possono<br />
essere giudicati positivamente sia sul piano del successo chirurgico che del miglioramento della qualità di vita. Il<br />
<strong>Centro</strong> di Verona proseguirà nella politica di iscrizione in lista di pazienti pediatrici nella convinzione che<br />
questo rappresenti una strada utile, anche se i dati a lungo termine restano da valutare.<br />
Progetti 2011<br />
Valutazione dell’ultrasonografia nello studio del metabolismo osseo di bambini con fibrosi cistica<br />
Responsabili: C. D’Orazio, S. Volpi
Collaborazioni: Silvia Perlini Pediatria, OCM Verona.<br />
− Introduzione di una valutazione sistematica del metabolismo osseo con densitometria ossea abbinata ad<br />
ecografia ossea. Obiettivi:<br />
− Valutare la prevalenza di riduzione della bmd (contenuto minerale dell’osso) nei pazienti pediatrici<br />
− Valutare l’associazione tra bmd e fattori legati alla malattia: stato nutrizionale, dati microbiologici, funzione<br />
respiratoria, numero di riacutizzazioni infettive respiratorie, vitamina D, terapia corticosteroidea.<br />
− Monitorare strettamente i soggetti con iniziale riduzione della bmd (come previsto dalle linee guida),<br />
intervenire sui fattori associati che possono essere modificati.<br />
− Valutare la sostituibilità della DEXA con la ultrasonografia<br />
Valutazione dell’efficacia di una supplementazione nutrizionale con DHA vs DHA Vitamina B12 e<br />
Folati<br />
Studio collaborativo con Università degli studi di Milano e Istituto di Patologia Generale dell’Università di<br />
Verona. Lo studio ha lo scopo di valutare se una supplementazione dietetica con DHA (acido grasso della<br />
famiglia omega-3 carente nella fibrosi cistica) oppure con DHA+ VIT B12 e folato, possa portare ad una<br />
normalizzazione biochimica ed a un effetto clinico sui pazienti.<br />
Protocollo di eradicazione Stafilococco aureo meticillino resistente<br />
Obiettivo: Valutare un protocollo di eradicazione dello SAMR in pazienti con fibrosi cistica. sia per nuovi<br />
riscontri che per le colonizzazioni già presenti che abbiano determinato per i pazienti un peggioramento<br />
spirometrico o dell’ andamento clinico (aumento cicli antibiotici os ev / anno).<br />
Creazione di un ambulatorio nutrizionale pediatrico<br />
Obiettivo: Creazione ambulatorio dietetico-nutrizionale per i pazienti in età pediatrica.<br />
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Raccolta di dati anamnestici nutrizionali:<br />
dati di composizione bromatologia degli alimenti e della composizione della dieta giornaliera<br />
Valutazione della composizione corporea:<br />
antropometria e plicometria, circonferenze corporee (cranio, vita addome braccio) valutazione correlazione<br />
DEXA e plicometria (metabolismo osseo e composizione della dieta/Ca introdotto con gli alimenti)<br />
Identificazione di casi di malnutrizione_strategia per il recupero ponderale:<br />
o valutazione della curva di crescita e analisi cause primarie tentativo a step di recupero ponderale<br />
o valutazione pro e contro terapia nutrizionale artificiale<br />
o scarso accrescimento: ormone della crescita e valutazione <strong>delle</strong> modificazioni antropometriconutrizionali<br />
Identificazione precoce dei casi di intolleranza glucidica e diabete:<br />
o valutazione della dieta quale strumento di terapia nutrizionale<br />
o “esperimento”: creazione di un gruppo di pz con conteggio di CHO e un gruppo senza conteggio di<br />
CHO, pro e contro<br />
Valutazione della composizione corporea ed esercizio fisico:<br />
incremento massa magra e funzionalità respiratoria hand grip, plicometria vs BIA vs DEXA, quali<br />
parametri usare per composizione corporea<br />
Ambulatorio adolescenti<br />
Responsabile: Sonia Volpi<br />
Dal 2008 è stato istituito un ambulatorio dedicato all’adolescenza, periodo complesso per lo sviluppo<br />
dell’individuo che lo diventa ancora maggiormente in caso di malattia cronica. L’obiettivo primario è di<br />
garantire ad ogni adolescente con fibrosi cistica il pieno raggiungimento del suo potenziale di crescita e di<br />
sviluppo sia biologico che psicosociale.
La creazione di un ambulatorio ad hoc, che garantisca una continuità assistenziale, con personale dedicato,<br />
consentirà un più preciso monitoraggio dell’andamento della malattia e una conoscenza più profonda <strong>delle</strong><br />
risorse psicologiche del paziente per sostenerlo nel passaggio dalla dipendenza genitoriale all’autonomia.<br />
Attività <strong>2010</strong><br />
La casistica attualmente comprende tutti i pazienti nati dal primo gennaio 1992 al 1° gennaio 1996 con fibrosi<br />
cistica e patologie assimilabili (gastroenterologiche e pneumologiche). Dall’inizio del 2008 sono stati presi in<br />
carico 86 pazienti.<br />
La valutazione del programma avverrà attraverso l’uso di strumenti standardizzati sia nel momento di avvio che<br />
annualmente. La prima valutazione di screening inoltre consentirà di individuare le situazioni problematiche dal<br />
punto di vista clinico e/o psicologico che necessitano quindi di una presa in carico più intensiva.<br />
Servizio infermieristico<br />
Responsabile: Elena Rizzi<br />
Personale infermieristico: Ester Bellamoli, Ersilia Licciardi, Paola Albrigi, Giovanna Amenta, Silvia Antoniazzi,<br />
Roberta Beghini, Oriana Bonazzo, Alessandra Castellotti, Amelia Cherubin, Elisabetta Damini, Paola<br />
Manfrinato, Elisa Marconi, Ilaria Mazzi, Andrea Palazzin, Giulia Pighi, Ornella Rigo, Giacoma Scorca, Eva<br />
Tinazzi, Loredana Facco, Daniela Venturini.<br />
Personale OSS: Laura Dal Forno, Anna Maria Gerussi, Rosanna Maistri, Vincenza Zampella.<br />
Il Servizio Infermieristico garantisce la presa in carico dell’utenza in regime di ricovero, D.H, Amid pediatrico<br />
ed adulti. Il modello organizzativo assistenziale utilizzato in regime di ricovero è per piccole equipe, l’assistenza<br />
viene garantita da un team multidisciplinare (medico, infermiere, fisioterapista, assistente sociale, psicologa,<br />
dietista). Il Servizio si pone l’obiettivo di migliorare la qualità <strong>delle</strong> cure, l’educazione alla cura anche a domicilio<br />
dell’utenza, rispondere ai bisogni dell’utenza ed aumentare le competenze infermieristiche.<br />
Formazione - Progetti - Ricerca<br />
Nel corso dell’anno <strong>2010</strong> gli infermieri hanno partecipato ad eventi formativi sia aziendali che esterni.<br />
Gli infermieri del <strong>Centro</strong> hanno tutti partecipato in forma non attiva al corso di formazione interno sulla<br />
ventilazione non invasiva.<br />
Durante il <strong>2010</strong>:<br />
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Gli infermieri guide di tirocinio per gli studenti infermieri ed il Coordinatore inf., hanno partecipato e<br />
concluso un progetto di formazione sul campo organizzato dall’Università di Verona.<br />
Il Coord. infermiere ha concluso un progetto di formazione sul campo riguardante la stesura<br />
informatizzata del turno di servizio.<br />
E’ stata implementata la procedura per l’inserimento dei neo assunti e degli studenti, con la mappature<br />
<strong>delle</strong> competenze che vengono richieste agli infermieri che si occupano di pazienti affetti da fibrosi cistica,<br />
la stesura era stata conclusa nel 2009.<br />
E’ stata modificata ed implementata la scheda integrata di Unità Operativa, tra le maggiori novità<br />
l’inserimento <strong>delle</strong> scale del dolore in base all’età dell’utenza.<br />
È in programma la conclusione della stesura della cartella infermieristica pediatrica ed adulti, con<br />
implementazione nel 2011.<br />
Il personale ha collaborato a numerosi progetti di ricerca interni.<br />
Servizio di psicologia clinica<br />
Responsabile: Sandra Perobelli
Attività <strong>2010</strong><br />
Studio collaborativo sull’intervento di valutazione di idoneità e supporto al paziente con trapianto d’organo in<br />
età evolutiva sviluppato con la Società Italiana Psicologia-Psichiatria del Trapianto d’Organo (Feltrin A.,et al.:<br />
Progetto <strong>Regionale</strong> di Implementazione e Rilevazione dell’Intervento Psicologico-Psichiatrico in Area Trapianto.<br />
1° Convegno S.I.Psi.T.O. Roma, marzo 2009 Abstract Book ; Biondi G, et al. “Il trapianto pediatrico”<br />
Trapianti, vol XIV, n.1, <strong>2010</strong>)<br />
Il progetto sull’”Approccio multimediale allo screening del portatore: un progetto pilota” con elaborazione di<br />
strumenti di valutazione dell’efficacia dell’intervento, in corso di pubblicazione (Castellani C, Perobelli S. et al.<br />
“An Interactive Computer Program can effectively educate potential users of Cystic Fibrosis Carrier Tests”,<br />
accettato per la pubblicazione su AM J Med Genet)<br />
Il progetto “Qualità di vita nei pazienti affetti da Sindrome di Shwachman: uno studio sulla popolazione<br />
italiana”: i risultati definitivi sono stati presentati al III° Convegno Nazionale sulla Sindrome di Shwachman<br />
(Napoli, ottobre <strong>2010</strong>) e sono attualmente in corso di pubblicazione;<br />
Il progetto “Sviluppo cognitivo, strutture cerebrali e tipizzazione nei bambini e adolescenti con Sindrome di<br />
Shwachman” è in corso. Il progetto (responsabile dello studio dr. Sandra Perobelli) prevede la valutazione <strong>delle</strong><br />
funzioni intellettive generali e specifiche e la valutazione <strong>delle</strong> strutture cerebrali con MRI in collaborazione<br />
con l’Istituto di Neuroradiologia dell’Azienda Ospedaliero-Universitaria di Verona. Per questo progetto è stato<br />
ottenuto un finanziamento da parte dell’Associazione Italiana Sindrome di Shwachman.<br />
Progetti 2011<br />
Il progetto “Sviluppo cognitivo, strutture cerebrali e tipizzazione nei bambini e adolescenti con Sindrome di<br />
Shwachman” verrà portato a termine; i risultati preliminari saranno presentati al Congresso Internazionale sulla<br />
SDS New York, (giugno 2011). Per il progetto è stata richiesta una integrazione del grant <strong>2010</strong> all’Associazione<br />
Italiana Sindrome di Shwachman per finanziamento di borse di studio.<br />
Programma di trapianto polmonare<br />
Responsabile: Marisol Ocampo Barao<br />
Il <strong>Centro</strong> di Verona considera il trapianto di polmone e di fegato essenziali per la sopravvivenza e il<br />
miglioramento della qualità di vita dei pazienti affetti da forme gravi di malattia.<br />
Dopo iniziali esperienze all’inizio degli anni 1990, il programma è stato rilanciato a partire dal 1999 aprendo<br />
collaborazioni con diversi centri trapianto dove indirizzare i pazienti a seconda della loro provenienza<br />
geografica. I dati relativi all’attività sono riportati nei grafici allegati.<br />
Il programma offre consulenza a pazienti provenienti dall’esterno, valutazione per l’inserimento in lista,<br />
programma di sostegno e riabilitazione per i pazienti gravi, follow up post-trapianto in collaborazione con i<br />
centri chirurgici.<br />
I centri chirurgici con il quale è stabilita una collaborazione sono: Padova, Bergamo, Torino, Palermo-ISMETT,<br />
Insbruck e si prevede di allargare la collaborazione con altri nel corso del 2011. Normalmente i pazienti<br />
vengono indirizzati ai centri più vicini ai luoghi di residenza.<br />
Servizio di assistenza sociale<br />
Responsabile: Giorgio Zoccatelli<br />
Operatori: Oriana Anastasi<br />
Considerando che l’essere umano, prima ancora che il paziente, è un sistema di relazioni e in relazione tra ciò<br />
che è organico, psicologico e socio-culturale, l’assistente sociale con la propria formazione olistica e conoscenza<br />
del territorio, affianca gli specialisti sanitari del <strong>Centro</strong> in una ottica di sinergia di équipe.<br />
Principali attività del Servizio Sociale professionale nel contesto della FC:
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informazione sulla normativa relativa ai diritti e alle opportunità del paziente con FC, in particolare<br />
sull’invalidità civile, lo stato di handicap e disabilità; informazione ai familiari di pazienti con FC perché<br />
possano conciliare il loro ruolo lavorativo con quello genitoriale;<br />
presa in carico di situazioni con fragilità - disagio sociale attraverso la elaborazione di programmi<br />
individualizzati in rete con i relativi e competenti servizi territoriali;<br />
attivazione <strong>delle</strong> Farmacie Ospedaliere Territoriali e <strong>delle</strong> ASL per quanto prescritto dal medico e dal<br />
servizio di Fisioterapia;<br />
collegamento col territorio per l’attivazione dell’ossigenoterapia domiciliare, del servizio ADI per<br />
l’endovenaterapia a domicilio, di servizi come la NADP;<br />
collaborazione con l’Associazione Veneta - LIFC per la risoluzione in maniera sinergica di problematiche<br />
socio-economiche o strumentali a carico dei pazienti e per la gestione degli appartamenti dell’I.CI.S.S. per i<br />
familiari dei pazienti;<br />
collaborazione con i medici per la produzione di certificati socio - sanitari;<br />
percorsi volti all’inserimento sociale del paziente e a contrastare marginalità attraverso:<br />
o l’integrazione scolastica attivando la “scuola in ospedale” e “scuola a domicilio”;<br />
o interventi di raccordo con i servizi territoriali di mediazione e integrazione lavorativa;<br />
consulenza in merito a problematiche relative alla sfera economica ed elaborazione di eventuali programmi<br />
in raccordo con i competenti servizi locali;<br />
consulenze su questioni legate alla patente;<br />
aggiornamento continuo in relazione ad aspetti pensionistici, previdenziali, normativa su permessi e<br />
congedi;<br />
partecipazione a riunioni di équipe e colloqui con i singoli professionisti in relazione a problematiche<br />
specifiche sui casi e collaborazione con gli stessi per la modulistica volta all’ottenimento di garanzie e<br />
protezione sociale;<br />
raccordo preventivo con i SUEM - 118 di competenza territoriale per l’organizzazione del trasporto<br />
urgente in occasione della chiamata per il trapianto;<br />
counselling volto a pazienti e familiari;<br />
borsa di studio (iniziata nel <strong>2010</strong>, prosegue nel 2011) a laureata in Scienze del Servizio Sociale in<br />
collaborazione con l’Associazione Veneta – LIFC, per l’indagine sull’attività lavorativa dei pazienti adulti<br />
non trapiantati del <strong>Centro</strong>.<br />
Servizio di fisioterapia<br />
Responsabile: Chiara Tartali<br />
Operatori: Milva Sanguanini, Raffaella Bellini, Sabrina Bassani, Barbara Longhini, Sara Tomezzoli, Elena<br />
Salonini, Clizia Cazzarolli, Alessandra Zanini<br />
Il Servizio di Fisioterapia garantisce la presa in carico dei problemi di natura fisioterapico-riabilitativa dei<br />
pazienti afferenti al <strong>Centro</strong>. Per raggiungere tale importante obiettivo vengono messi in atto interventi di tipo<br />
valutativo, educativo, preventivo, terapeutico e riabilitativo.<br />
Il Servizio si impegna inoltre in attività di formazione, didattica e ricerca.<br />
Formazione<br />
Il Servizio di Fisioterapia nel <strong>2010</strong> ha concluso il progetto di formazione sul campo avviato nell’anno<br />
precedente. Il progetto ha affrontato due temi: l’esercizio fisico e la fisioterapia respiratoria in età pediatrica. I<br />
fisioterapisti hanno lavorato individualmente, in piccoli gruppi e con l’intero gruppo di lavoro. Il progetto ha
avuto come risultati la revisione di protocolli in uso e ha posto le basi per la preparazione di materiale<br />
informativo per i pazienti.<br />
Nel corso dell’anno <strong>2010</strong> i fisioterapisti hanno inoltre partecipato anche ad altri eventi formativi sia aziendali<br />
che esterni.<br />
Una fisioterapista si è iscritta al Master in Riabilitazione Respiratoria. Nel mese di febbraio la coordinatrice del<br />
Servizio ha concluso il corso di Laurea Specialistica per le Professioni sanitarie della Riabilitazione.<br />
È stato organizzato un corso di formazione interno sulla ventilazione non invasiva.<br />
Ricerca<br />
Durante il <strong>2010</strong> il Servizio è stato coinvolto nei seguenti progetti di ricerca:<br />
− A Phase I/II randomised, placebo-controlled, double blind trial to assess the safety, tolerability,<br />
pharmacodynamics and exploratory efficacy of heparin 25 mg inhalation power in patients with cystic<br />
fibrosis.<br />
− Studio clinico, randomizzato, doppio cieco per confrontare la tollerabilità <strong>delle</strong> vie aeree e la accettabilità<br />
da parte di pazienti affetti da fibrosi cistica di due formulazioni di soluzione ipertonica salina.<br />
I fisioterapisti hanno progettato e realizzato i seguenti studi:<br />
o Valutazione della tolleranza allo sforzo nei pazienti con fibrosi cistica in età pediatrica: utilità clinica di<br />
tre differenti test. Tesi di Laurea in Fisioterapia.<br />
o Valutazione della forza dei muscoli scheletrici in pazienti con FC e malattia lieve – moderata. Tesi di<br />
master in Riabilitazione Respiratoria.<br />
Inoltre il gruppo ha collaborato ai seguenti progetti SIFC:<br />
o Definizione del Core Competence del Fisioterapista che opera in FC. Progetto del gruppo<br />
professionale fisioterapisti della SIFC.<br />
o Manuale per L’accreditamento Dei Centri Di Riferimento Per La Fibrosi Cistica.<br />
Obiettivi 2011<br />
− Studio ventilazione non invasiva a scopo drenante<br />
− Revisione fisioterapia in età pediatrica<br />
Servizio di fisiopatologia respiratoria<br />
Responsabile: Ugo Pradal<br />
Tecnici: Antonella Borruso, Laura Menin, Erika Fedrigo<br />
Attività <strong>2010</strong><br />
Il Laboratorio di Fisiopatologia Respiratoria del <strong>Centro</strong> svolge il duplice compito di far fronte alle necessità di<br />
diagnostica del <strong>Centro</strong> (nonché su richiesta dalla medicina territoriale e da altre U.O. dell’Azienda Ospedaliera)<br />
e di fornire supporto all’attività di ricerca clinica.<br />
L’attività di diagnostica fornisce un elevato numero di prestazioni complessive annuali: 8369 nel 2009<br />
comprendenti spirometrie, pletismografie, resistenza vie aeree, diffusione, test di broncodilatazione e<br />
broncoprovocazione, test da sforzo, monitoraggio gas, emogasanalisi, forza dei muscoli respiratori, test ipossia<br />
e test del sudore. La proiezione dei dati <strong>2010</strong> conferma la numerosità di prestazioni svolte.<br />
Il Laboratorio di Fisiopatologia Respiratoria collabora a studi coordinati dal <strong>Centro</strong> di Ricerca Clinica e svolge<br />
propri progetti. Nell’anno in corso ha presentato un abstract e una presentazione a una tavola rotonda in un<br />
simposio satellite del Congresso europeo di Valencia sull’effetto protettivo dell’acido jaluronico sulla<br />
broncostruzione indotta dalla soluzione salina ipertonica.<br />
In corso uno studio sulla presenza di limitazione dei flussi espiratori nei pazienti con fibrosi cistica (finanziato<br />
dall’Associazione Veneta Fibrosi Cistica).
Progetti 2011<br />
In fase di elaborazione un progetto di ricerca sulla valutazione del Lung Clearance Index nei pazienti con<br />
fibrosi cistica e normale spirometria. La realizzazione di tale progetto consentirà al <strong>Centro</strong> di dotarsi di una<br />
metodica moderna per identificare precocemente il danno funzionale nei pazienti con fibrosi cistica.<br />
Nel 2011 verrà inoltre portato a completamento lo studio NEP iniziato nel <strong>2010</strong>.<br />
Servizio di Elettrofisiologia<br />
Responsabile: Paola Melotti<br />
Collaboratori: Laura Menin, Genny Verzè, Emily Pintani, Patrizia Iansa, Cinzia Maticciani (ADInstruments,<br />
Roma).<br />
Il centro dispone della struttura per la misurazione dei potenziali nasali per la diagnosi di fibrosi cistica in casi<br />
dubbi e per la valutazione di effetti di farmaci attivi sul meccanismo di base e partecipa al network europeo per<br />
la diagnosi di fibrosi cistica (ECFDN) della European Cystic Fibrosis Society.<br />
La misurazione dei potenziali nasali a scopo diagnostico viene offerta a tutti i Centri italiani che ne facciano<br />
richiesta.<br />
Obiettivi 2011<br />
Messa a punto della valutazione della proteina CFTR su biopsie rettali progetto condotto in collaborazione con<br />
ECFDN.
Ambulatorio di gastroenterologia<br />
Responsabile: Marco Cipolli<br />
Nel nostro ambulatorio vengono seguite patologie gastroenterologiche, in particolare malattia celiaca, MICI,<br />
patologie pancreatiche non FC. Nel primo semestre <strong>2010</strong> sono state visti 44 pazienti con problemi<br />
gastroenterologici.<br />
Da Gennaio a Giugno <strong>2010</strong> il dr Marco Cipolli ha effettuato ambulatorio ho effettuato ambulatorio<br />
specialistico settimanale di gastroenterologia pediatrica con la frequenza di un pomeriggio la settimana presso la<br />
Clinica Pediatrica del Policlinico GB Rossi.<br />
Servizio nutrizionale<br />
Responsabile: Sira Cordioli<br />
Il servizio di nutrizione si pone a disposizione dell’utente e della famiglia per spiegare la necessità di una sana e<br />
corretta alimentazione in ogni fase di vita del paziente e comprendere i problemi clinici presentati.<br />
La dietista collabora con il personale medico, infermieristico e fisioterapico nelle varie fasi di crescita di un<br />
paziente con Fibrosi Cistica, dall’allattamento e dal successivo svezzamento comprese tutte le tappe di crescita<br />
del bambino.<br />
Il Servizio si pone come obiettivo l’educazione alimentare e la conoscenza dei fabbisogni energetici nelle varie<br />
fasi di sviluppo della patologia stessa.<br />
A tale proposito molteplici sono le attività correlate:<br />
− valutazione dello stato nutrizionale del paziente<br />
− educazione nell’insufficienza pancreatica<br />
− educazione nell’intolleranza glucidica<br />
− educazione nel trattamento nutrizionale del diabete CF-correlato<br />
− prevenzione della malnutrizione<br />
− elaborazione di protocolli dietetici nell’ambito di fabbisogni nutrizionali specifici<br />
Durante il periodo maggio-agosto il servizio nutrizionale ha collaborato con il Corso di Laurea in Dietistica<br />
dell’Università di Padova per il tirocinio formativo degli studenti. L’esperienza continuerà anche per l’anno<br />
accademico <strong>2010</strong>-2011.<br />
Si stanno elaborando i dati per valutare più approfonditamente i bisogni effettivi di un paziente adulto con FC,<br />
in base sia ai bisogni teorici predittivi sia ai bisogni per FEV1% e BMI.<br />
La dietista collabora anche nell’educazione alimentare per la cura della malattia celiaca e della sindrome di<br />
Shwachman-Diamond.<br />
Ambulatori specialistici per malattie rare<br />
Sindrome di Shwachman-Diamond (SDS)<br />
Responsabile: Marco Cipolli<br />
Il <strong>Centro</strong> di Verona rimane un punto di riferimento nazionale per quanto riguarda la diagnosi, cura e ricerca<br />
nella SDS. Vengono seguiti con regolarità una quindicina di pazienti con SDS, svolgendo anche un intenso<br />
lavoro di consulenza per valutazioni dello stato clinico di pazienti poi seguiti in altre regioni italiane. Il <strong>Centro</strong><br />
di Verona offre una valutazione ed eventuale presa in carico complessiva del problema avvalendosi di una rete<br />
di specialisti, sia locali che nazionali, con conoscenza <strong>delle</strong> problematiche della sindrome.<br />
Studi in corso
−<br />
−<br />
−<br />
Psychological functioning in young and adult patients affected by Shwachman Diamond Syndrome: a<br />
national representative study. (Resp dr.ssa S. Perobelli). In corso stesura del lavoro.<br />
Valutazione della funzione cognitiva e della struttura cerebrale nei pazienti con Sindrome di Shwachman-<br />
Diamond. (Resp dr.ssa Perobelli). In corso arruolamento pazienti.<br />
Valutazione dello stato nutrizionale dei pazienti con Sindrome di Shwachman Diamond. (Resp dr. Marco<br />
Cipolli, dietista Sira Cordioli). In corso raccolta dati.<br />
Collaborazioni di ricerca sulla SDS<br />
− Hospital for Sick Children, Toronto (Canada)<br />
− University of Seattle, (USA)<br />
− Ospedale S. Gerardo, Monza, Università Milano Bicocca<br />
− Clinica Pediatrica dell’Università di Padova<br />
− Servizio di Neuroradiologia, Azienda Ospedaliera di Verona<br />
− Biologia Generale e Genetica Medica, Università di Pavia<br />
Discinesia Ciliare Primaria<br />
Responsabile: Ugo Pradal<br />
Il <strong>Centro</strong> è riconosciuto come <strong>Centro</strong> <strong>Regionale</strong> nell’ambito della legislazione sulle patologie rare e segue circa<br />
60 pazienti attraverso ambulatorio dedicato.<br />
Nell’anno in corso il Laboratorio di Fisiopatologia Respiratoria si è dotato di uno strumento utilizzato per lo<br />
screening di questa malattia attraverso la misurazione dell’ossido nitrico nasale.<br />
Collaborazioni:<br />
− University of North Carolina- Chapel Hill<br />
− Clinica Pediatrica dell’Università di Verona<br />
− UOC Anatomia Patologica dell’Università di Siena<br />
− Clinica Pediatrica dell’Università di Pisa<br />
− PCD Foundation, USA<br />
− Associazione Italiana Discinesia Ciliare Primaria<br />
Progetti di ricerca di laboratorio <strong>2010</strong><br />
1. Effetti dell’azitromicina sull’infiammazione polmonare cronica indotta da P aeruginosa in fibrosi cistica.<br />
Responsabile: Teresinha Leal (Université Catholique de Louvain/ St Luc University Hospital<br />
Brussels, Belgium) Progetto parzialmente finanziato dalla Fondazione per la ricerca sulla fibrosi cistica<br />
(FFCgrant#17/08).<br />
Partners: BM Assael, collaboratori: Paola Melotti, Gabriella Bergamini (<strong>Centro</strong> Fibrosi Cistica – Azienda<br />
Ospedaliera di Verona); Pierluigi Mauri, collaboratori: Louise Benazzi, Fabrizio Basilico, Enrico Rosti<br />
(Institute for Biomedical Technologies CNR: ITB-CNR - Segrate, MI);<br />
Claudio Sorio, collaboratori: Marzia Vezzalini, Andrea Mafficini, Marco Della Peruta<br />
(Department of Patology, General Pathology Section - University of Verona)<br />
Collaboratrice esterna: Alessandra Bragonzi (Institute for Experimental Therapy of Cystic Fibrosis, Istituti<br />
Scientifici San Raffele- Milano)<br />
È proseguita l’identificazione di meccanismi attraverso cui l’azitromicina potrebbe avere effetti<br />
antinfiammatori nelle vie aeree. Sono stati effettuati esperimenti in modelli sperimentali murini per<br />
valutare gli effetti dell’azitromicina in concomitanza all’inoculazione intratracheale di proteine batteriche<br />
rilasciate da ceppi clinici di Pseudomonas aeruginosa.
2. Caratterizzazione di ceppi di P aeruginosa per il monitoraggio <strong>delle</strong> infezioni polmonari croniche in pazienti<br />
affetti da fibrosi cistica e sviluppo metodi di caratterizzazione innovativi.<br />
Responsabile: Paola Melotti (<strong>Centro</strong> Fibrosi Cistica – Azienda Ospedaliera di Verona)<br />
Collaboratori: Alessandra Bragonzi (Istituti Scientifici San Raffaele), Flavio Favari, Roberta Fontana<br />
(Servizio di Microbiologia e Virologia– Azienda Ospedaliera di Verona); Giovanna Muffato, Roberto<br />
Rigoli Servizio di Microbiologia e Virologia - ULS9 Treviso)<br />
È in corso la costituzione di una ceppoteca con la raccolta sistematica dei ceppi di P aeruginosa isolati dai<br />
nostri pazienti affetti al fine di identificare eventuali ceppi epidemici e di approfondire le conoscenze sulla<br />
virulenza di singoli ceppi. La caratterizzazione genetica dei ceppi viene effettuata dal laboratorio da<br />
Alessandra Bragonzi-S Raffaele, Milano.<br />
3. Sviluppo di nuovi test per diagnosi e sperimentazione clinica in fibrosi cistica: studio della funzione della<br />
proteina Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) in leucociti.<br />
Responsabile: Paola Melotti,<br />
Ricercatori coinvolti: Mario Buffelli 2 , Michele Ettorre 2 , Marzia Vezzalini 3 , Jan Johansson 1, Chiara Angiari 1 ,<br />
Baroukh Maurice Assael 1 , Claudio Sorio 3<br />
1 Cystic Fibrosis Center, Azienda Ospedaliera di Verona, Verona, Italy<br />
2 Department of Neurological Sciences, Physiology Section, University of Verona School of Medicine<br />
3 Department of Pathology, General Pathology Section, University of Verona School of Medicine<br />
Finanziato da Fondazione per la ricerca sulla fibrosi cistica ed Associazione Veneta per la Lotta contro la<br />
Fibrosi Cistica.<br />
I nostri dati confermano la possibilità di studiare con una metodica rapida e quantitativa l’espressione di<br />
CFTR nei monociti e di applicare un metodo ben sperimentato che analizza i segnali di fluorescenza di<br />
singole cellule, rendendo possibile l’analisi della funzionalità di CFTR in cellule circolanti. I risultati<br />
preliminari indicano che la metodica possa anche riconoscere, a differenza degli altri metodi oggi<br />
disponibili, i soggetti eterozigoti (HTZ).Sono stati ottenuti risultati preliminari che hanno permesso di<br />
identificare le condizioni per una crioconservazione ottimale dei monociti per rendere possibili scambi di<br />
materiale fra laboratoriViene anche testata la possibilità di utilizzare questo metodo per valutare l’effetto di<br />
farmaci attivi sulla proteina CFTR somministrati per via sistemica.<br />
4. The long pentraxin PTX3 in host resistance to infection and as a candidate diagnostic and therapeutic<br />
agent in cystic fibrosis.<br />
Coordinatore Alberto Mantovani, Isitutto Humanitas, Milano<br />
Collaboratori: L. Notarangelo,Department of Pediatrics, University of Brescia; A Bragonzi Istituto<br />
Europeo per la Ricerca sulla Fibrosi Cistica, Istituto Scientifico San Raffaele – Milano; B. Assael, P.<br />
Melotti: Cystic Fibrosis Center, Azienda Ospedaliera di Verona, Verona, Italy.<br />
Finanziato da Telethon.<br />
Si è concluso il progetto che ha portato alla pubblicazione dello studio Si è consolidato il razionale per<br />
procedere a studiare gli effetti della molecola PTX3 in modelli murini.<br />
5. Correlazioni genotipo/fenotipo tra polimorfismi di possibili geni modificatori e la severità <strong>delle</strong><br />
manifestazioni della fibrosi cistica in pazienti omozigoti F508del.<br />
Progetti finanziati da: Telethon come sopra indicato; da Mucoviscidose ABCFoundation 2 (Paris, France)<br />
in collaborazione con: Mafficini A 1§ , Ortombina M 2§ , Sermet-Gaudelius I 3 , Lebecque PP4 , Leal T 5,6 , Iansa<br />
P , Reychler G 4 , Dahan K 6 , Pepermans X 6 , Lenoir G 3 , Leonard A 4 , Sorio C 1 , Assael BM 2 , and Melotti P 2* .<br />
2P<br />
1 Department of Pathology, General Pathology Section, University of Verona School of Medicine,<br />
2 Cystic Fibrosis Center, Azienda Ospedaliera di Verona<br />
3 Necker-Enfants-Malades Hospital, Paris<br />
4 Pediatric Pulmonology & Cystic Fibrosis Unit, 5 Department of Clinical Chemistry, 6 Centre for Human<br />
Genetics; Université Catholique de Louvain, Brussels.<br />
È stata indagata in centinaia di pazienti la possibile rilevanza di geni diversi da quello responsabile della<br />
fibrosi cistica nel determinare il diverso andamento clinico in pazienti affetti da fibrosi cistica. Lo studio<br />
relativo al gene Multidrug Resistance associated Protein 1 è stato pubblicato nel <strong>2010</strong>.
6. Approccio integrato genomico e proteomico allo sviluppo di nuove terapie immunitarie per la prevenzione<br />
ed il trattamento <strong>delle</strong> infezioni batteriche in fibrosi cistica.<br />
Coordinato da A Bragonzi, Istituto Scientifico San Raffaele – Milano.<br />
Finanziato da Cassa di Risparmio <strong>delle</strong> Provincie Lombarde<br />
Collaboratori: G Bretoni, Dipartimento di Scienze Biomolecolari e Biotecnologie, Università degli Studi di<br />
Milano, Milano; P. Mauri, Istituto di Tecnologie Biomediche ITB-CNR, Milano; P. Melotti, C. Angiari, G<br />
Bergamini, BM Assael <strong>Centro</strong> Fibrosi Cistica, Azienda Ospedaliera di Verona, Verona<br />
Nuovi metodi di analisi vengono applicati per lo studio di proteine di P aeruginosa allo scopo di prevenire e<br />
trattare le infezioni in fibrosi cistica mediante terapie mirate al sistema immunitario. Il nostro centro ha<br />
fornito ceppi di batteri associati a diversi andamenti clinici.<br />
7. Nuovi marcatori biologici per valutare l’efficacia di farmaci nella fibrosi cistica “<br />
Responsabile: Paola Melotti<br />
Collaboratori C Angiari, BM Assael, S Mazzola, C D’Orazio, L Menin, E Pintani, P Iansa; Department of<br />
Pathology, General Pathology Section, University of Verona School of Medicine: Claudio Sorio, Jan<br />
Johansson, Marzia Vezzalini; Department of Neurological Sciences, Physiology Section, University of<br />
Verona School of Medicine: Mario Buffelli, Michele Ettorre; Laboratory of Immunogenetics, University of<br />
Ferrara: Roberta Rizzo<br />
Nel nostro <strong>Centro</strong> è in corso uno studio clinico sul farmaco PTC124. Il nostro obiettivo è di sviluppare<br />
nuovi marcatori biologici di efficacia come le concentrazioni plasmatiche di sHLA-G
Pubblicazioni <strong>2010</strong><br />
Articoli originali<br />
1. Castellani C, Lalatta F, Bianchi V, Seia M, Melotti P, Assael BM, Perobelli S, Zanolla L. An Interactive<br />
Computer Program can effectively educate potential users of Cystic Fibrosis Carrier Tests. Am J<br />
Med Gen in press <strong>2010</strong>.<br />
2. Castellani C, Massie J. Emerging iusses in Cystic Fibrosis newborn screening. Curr Opin Pulm Med.<br />
<strong>2010</strong> Nov;16(6):584-90.<br />
3. Castellani C, Milan Macek Jr, Jean-Jacques Cassiman, Alistair Duff, John Massie, Leo P. ten Kate, David<br />
Barton, Garry Cutting, Bruno Dalla piccola, Elisabeth Dequeker, Emmanuelle Girodon, Wayne Gody,<br />
Edward W. Highsmith, Helenal Kääriäinen, Stefhan Kruip, Michael Morris, Pier Franco Pignatti, Ulrike<br />
Pypops, Martin Schwarz, maria Soller, Manfred Stuhrman, Harry Cuppens. Benchmarks for Cystic<br />
fibrosis carrier screening: A European consensus document. Journal of Cystic Fibrosis. 9 (<strong>2010</strong>) 165-<br />
178.<br />
4. Castellani C, Seia M. Fibrosi cistica: analisi preconcezionale e prenatale. Rivista Italiana Medicina di<br />
Laboratorio. <strong>2010</strong>; 6: 89-96.<br />
5. Chiarini M, Sabelli C, Melotti P, Garlanda C, Savoldi G, Mazza C, Padoan R, Plebani A, Mantovani A,<br />
Notarangelo LD, Assael BM, Badolato R. PTX3 genetic variations affect the risk of Pseudomonas<br />
aeruginosa airway colonization in cystic fibrosis patients. Genes Immun. <strong>2010</strong> Oct 7.<br />
6. Cipolli M. Markers dell’insufficienza pancreatica: il punto della situazione all’inizio di un nuovo<br />
decennio. SIGENP News <strong>2010</strong>. In press.<br />
7. Mafficini A, Ortombina M, Sermet-Gaudelius I, Lebecque P,Leal T,Leonard A, Reychler G, Dahan K,<br />
Pepermans X, Lenoir G, Sorio C,Iansa P, Assael BM and Melotti P. Impact of the polymorphic<br />
variant 5’FR/G-260C in the Multidrug Resistance-associate Protein-1 gene on severity of cystic<br />
fibrosis. J Cystic Fibrosis, in press.<br />
8. Ooi CY, Dorfman R, Cipolli M, et al. Type of CFTR mutation determines risk of pancreatitis in<br />
patients with cystic fibrosis. Gastroenterology, <strong>2010</strong> Nov 8 (Epub ahead to print).<br />
9. Radic S, Salonini E. Medical aerosols: ins and outs of inhalation therapy. Breathe, June <strong>2010</strong>. volume 6,<br />
No 4.<br />
10. Risé P, Volpi S, Colombo C, Padoan RF, D'Orazio C, Ghezzi S, Melotti P,<br />
Bennato V, Agostoni C, Assael BM, Galli C. Whole blood fatty acid analysis with micromethod in<br />
cystic fibrosis and pulmonary disease. J Cyst Fibros. <strong>2010</strong> May;9(3):228-33. Epub <strong>2010</strong> Mar 24.<br />
11. Valletta E, Fornaro M, Cipolli M, Conte S, Bissolo F, Danchelli C. Celiac disease and obesity; need<br />
for nutritional follow-up after diagnosis. Eur J Clin Nutr. <strong>2010</strong> Nov;64(11):1371-2. Epub <strong>2010</strong> Aug 18.<br />
Abstracts<br />
1. Andrè V, Longoni D, Cipolli M, Biondi A, D’Amico G. Phenotypical and functional<br />
characterization of mesenchymal stem cells derived from patients affected by Shwachman-<br />
Diamond Syndrome. Congress of American Society of bone marrow transplantation (ASBMT) 02/11/<strong>2010</strong>.<br />
2. Assael BM, Chiron R, Fischer R, Bresnik M, Lewis S, Montgomery AB, Pressler T. Lung Function<br />
Improvement in Cystic Fibrosis (CF) Subjects in Response to Treatment with Aztreonam for<br />
Inhalation Solution (AZLI) in a Single-Arm Extension Study After Multiple Courses of Inhaled<br />
Antipseudomonal Antibiotics. ABSTRACT ATS <strong>2010</strong>.<br />
3. Castellani C. Cystic fibrosis newborn screening in Europe: what is happening and why, including<br />
current barriers to implementation. Meeting “Progress and challenges in cystic fibrosis newborn screening:<br />
perspectives from the USA, Europe and Spain” Valencia 16 June <strong>2010</strong>.<br />
4. Castellani C. Diagnostic Sweat testing European Respiratory Society online course “The management of infants<br />
identified with cystic fibrosis following newborn screening”October 26 th <strong>2010</strong>.
5. Castellani C. Screening del portatore di fibrosi cistica e indagini prenatali. Convegno “Lo screening dal<br />
preconcezionale all’età evolutiva” Comano (Tn) 7-8 maggio <strong>2010</strong>.<br />
6. Castellani C. Screening per la fibrosi cistica prima dei trattamenti di procreazione medicalmente<br />
assistita Convegno “Procreazione medicalmente assistita: percorsi” Creazzo (Vi) 22 ottobre <strong>2010</strong>.<br />
7. Ciet P, Serra G, Bertolo S, Ros M, Assael BM, Morana G, Tiddens H. Comparison of chest-MRI to<br />
chest-CT to monitor cystic fibrosis lung disease. NACFC <strong>2010</strong>.<br />
8. Cipolli M. Management of severe liver disease in cystic fibrosis. 33rd European Cystic Fibrosis<br />
Conference. Valencia 16-19 Giugno <strong>2010</strong>.<br />
9. Johansson J, Sorio C, Buffelli M, Ettorre, Vezzalini M, Ricciardi M, Angiari C, Assael BM, Melotti P.<br />
Analysis of CFTR function in human monocytes. Abstract Number: 251869 European Respiratory Society<br />
Annual Meeting, Barcelona <strong>2010</strong>.<br />
10. Kerem E, Wilschanski M, Melotti P, Sermet-Gaudelus I, DeBoeck K, Rowe S, Konstan M, Accurso F,<br />
Pimentel S, Constantine S, Miller NL, Barth J, Miller LL, Ajayi T. Phase 3 Study of ataluren (PTC124)<br />
in Nonsense Mutation Cystic Fibrosis (nmCF): Demographic and Other Baseline Data.<br />
NACFC <strong>2010</strong>.<br />
11. Mafficini A, Ortombina M, Sermet I, Lebecque P, Leal T, Iansa P, Reychler G, Dahan K, Pepermans X,<br />
Lenoir G, Leonars A, Sorio C, Assael BM, Melotti P. Effects of the polymorphic variant 5’ FR/G-<br />
260C in the Multidrug Resistance-associate Protein-1 geneon severity of cystic fibrosis. Abstract<br />
Number: 255223 European Respiratory Society Annual Congress Barcelona <strong>2010</strong>.<br />
12. Oermann CM, Assael BM, Nakamura C, Boas S, Bresnik M, Montgomery AB, Pressler T. Aztreonam<br />
for inhalation Solution (AZLI) vs. Tobramycin inhalation (TIS), a 6- month comparative trial in<br />
cystic fibrosis (CF) patients with Pseudomonas aeruginosa (PA). NACFC <strong>2010</strong>.<br />
13. Passiu M, Meneghelli I, Calcaterra E, Melotti P, Cipolli M, Assael BM. Improving the capacity of cf<br />
Centers to partecipate in clinical trias. NACFC <strong>2010</strong>.<br />
14. Perobelli S. Body image and behaviour. ECFS Annual Meeting, Valencia <strong>2010</strong>.<br />
15. Pradal U, Borruso A, Salonini E, Fedrigo E, Menin L, Tartali C, Assael BM. Hyaluronic Acid In The<br />
Prevention Of Bronchial Obstruction Induced By Hypertonic Saline. ECFS Annual Meeting,<br />
Valencia <strong>2010</strong>.<br />
16. Serra G, Ciet P, Quattrucci S, Mennini ML, Liberali S, Bertolo S, Tiddens H. MRI-diffusion weighted<br />
imaging (DWI): a new method to detect active lung inflammation in cystic fibrosis NACFC<br />
<strong>2010</strong>.<br />
17. Sorio C, Buffelli M, Angiari C, Ettorre M, Johansson J, Vezzalini M, Verzè G, Assael BM, Melotti P.<br />
New potential biomarkers for the management of cystic fibrosis: measurements of CFTR<br />
expression and function in human leukocytes. NACFC <strong>2010</strong><br />
18. Sosnay PR, VanGoor F, Castellani C, et al. Assessing disease liability of missense CFTR mutations<br />
using differing percentages of wild-type function. NAFC <strong>2010</strong>.
Dichiarazioni di conflitti di interesse<br />
−<br />
−<br />
−<br />
−<br />
−<br />
−<br />
B.M. Assael dichiara di avere ricevuto sponsorizzazioni da Gilead Sciences per partecipazione al board<br />
europeo su Cayston e di avere collaborato con riviste scientifiche sponsorizzate da Chiesi Farmaceutici e<br />
GlaxoSmithKline.<br />
C. Castellani dichiara di aver ricevuto una sponsorizzazione da Forest Pharmaceutics per partecipazione al<br />
National Cystic Fibrosis Meeting, Cardiff, UK September 24th <strong>2010</strong>.<br />
M. Cipolli dichiara Rapporto di consulenza nel <strong>2010</strong> per: Solvay Pharm-Abbott, Eurand S.p.A., Alnara<br />
Pharmaceuticals e di aver ricevuto una sponsorizzazione per la partecipazione al Congresso ECFS a<br />
Valencia <strong>2010</strong> da Chiesi Farmaceutici.<br />
U. Pradal dichiara di aver partecipato al Congresso ECFS a Valencia nel <strong>2010</strong> grazie alla sponsorizzazione<br />
di Dompè Farmaceutici.<br />
S. Perobelli dichiara di non aver ricevuto sponsorizzazioni da aziende farmaceutiche o produttrici di device<br />
o interessate alla commercializzazione di prodotti sanitari per partecipazione a congressi, tavole rotonde,<br />
presentazione di dati e di non aver ricevuto compensi per partecipazione a protocolli di studio.<br />
G. Zoccatelli ritiene di non dovere aderire alla dichiarazione di possibili conflitti di interesse.
DATI STATISTICI DEL CENTRO<br />
Criteri di elaborazione dei dati<br />
− Sono stati considerati tutti i pazienti con fibrosi cistica con almeno un follow-up nel<br />
corso del <strong>2010</strong>. Da quest’anno si sono contate anche le diagnosi correlate accertate con<br />
nuovi criteri.<br />
− Per il controllo dei dati clinici sono stati considerati solo i pazienti con diagnosi di fibrosi<br />
cistica.<br />
− Per la Struttura Semplice pediatrica sono stati considerati tutti i pazienti nati dal 1996 con<br />
almeno un follow-up nel corso del <strong>2010</strong>.<br />
− Per la Struttura Semplice adulti sono stati considerati tutti i pazienti maggiorenni con<br />
almeno un follow-up nel corso del <strong>2010</strong>.<br />
− Per il controllo dei percentili di peso e altezza sono stati considerati i valori auxometrici<br />
all’ultimo controllo.<br />
− Per la valutazione dello stadio di infezione da Pseudomonas aeruginosa sono stati presi<br />
in considerazione i rilievi dell’ultimo anno. Criteri utilizzati:<br />
o Colonizzati. Presenza di 3 colture positive nell’arco di 6 mesi a distanza di almeno<br />
20 giorni l’una dall’altra.<br />
o Occasionali. Presenza non continuativa del germe.<br />
o Liberi. Assenza del germe in tutte le colture
Dati generali<br />
Pazienti in cura presso il centro divisi per sesso, anni 1990-<strong>2010</strong><br />
Numero pazienti<br />
1000<br />
900<br />
800<br />
700<br />
600<br />
500<br />
400<br />
300<br />
200<br />
100<br />
0<br />
<strong>2010</strong><br />
2009<br />
2008<br />
2007<br />
2006<br />
2005<br />
2004<br />
2003<br />
2002<br />
2001<br />
2000<br />
1999<br />
1998<br />
1997<br />
1996<br />
1995<br />
1994<br />
1993<br />
1992<br />
1991<br />
1990<br />
Anno<br />
Maschi Femmine<br />
Percentuale pazienti in cura presso il centro suddivisi per<br />
età, anni 1990-<strong>2010</strong><br />
% 40<br />
35<br />
30<br />
25<br />
20<br />
15<br />
10<br />
5<br />
0<br />
<strong>2010</strong><br />
2009<br />
2008<br />
2007<br />
2006<br />
2005<br />
2004<br />
2003<br />
2002<br />
2001<br />
2000<br />
1999<br />
1998<br />
1997<br />
1996<br />
1995<br />
1994<br />
1993<br />
1992<br />
1991<br />
1990<br />
Anno<br />
40 a %<br />
Numero pazienti in cura presso il centro provenienti da veneto-trentino<br />
e altre regioni, anni 1990-<strong>2010</strong><br />
700<br />
600<br />
Pazienti in cura presso il centro provenienti da altre regioni,<br />
anni 1990-<strong>2010</strong><br />
0 %<br />
1,3 %<br />
0,1 %<br />
11,4 %<br />
11,7 %<br />
57 %<br />
7,3 %<br />
2,1 %<br />
NumeroPazienti<br />
500<br />
400<br />
300<br />
200<br />
0,5 %<br />
2,0 % 0,6 %<br />
0,2 %<br />
2,1 % 0,2 %<br />
0 %<br />
0,2 %<br />
0,9 %<br />
0 %<br />
100<br />
0<br />
1,5 %<br />
1990<br />
1991<br />
1992<br />
1993<br />
1994<br />
1995<br />
1996<br />
1997<br />
1998<br />
1999<br />
2001<br />
2000<br />
Anno<br />
2002<br />
2003<br />
2004<br />
2005<br />
2006<br />
2007<br />
2008<br />
2009<br />
<strong>2010</strong><br />
0,5 %<br />
PZ –<strong>Veneto</strong> e Trentino AA PZ da altre regioni
Nuove diagnosi in pazienti veneti e trentini, anni 1990-<strong>2010</strong><br />
35<br />
Pazienti con almeno una coltura positiva per Pseudomonas<br />
aeruginosa / B cepacia / Stafilococco oxacillinoresistente<br />
negli ultimi 12 mesi, anni 2007-2008-2009-<strong>2010</strong><br />
30<br />
70<br />
60<br />
N° pazienti<br />
25<br />
20<br />
15<br />
10<br />
50<br />
40<br />
30<br />
20<br />
2007<br />
2008<br />
2009<br />
<strong>2010</strong><br />
5<br />
0<br />
10<br />
0<br />
% Pseudo. % cepacia % Staf. Multi-res<br />
1990<br />
1991<br />
1992<br />
1993<br />
1994<br />
1995<br />
1996<br />
1997<br />
1998<br />
1999<br />
2000<br />
Anno<br />
2001<br />
2002<br />
2003<br />
2004<br />
2005<br />
2006<br />
2007<br />
2008<br />
2009<br />
<strong>2010</strong><br />
Distribuzione percentuale pazienti in cura presso il centro con valori<br />
medi di fev1% anni 1990-<strong>2010</strong><br />
%<br />
70<br />
60<br />
50<br />
40<br />
30<br />
20<br />
10<br />
0<br />
19 90<br />
19 91<br />
19 92<br />
19 93<br />
19 94<br />
19 95<br />
19 96<br />
19 97<br />
19 98<br />
19 99<br />
20 00<br />
Anno<br />
FEV1 70 media %<br />
20 01<br />
20 02<br />
20 03<br />
20 04<br />
20 05<br />
20 06<br />
20 07<br />
20 08<br />
20 09<br />
20 10<br />
Distribuzione pazienti in cura presso il centro per gravità ed<br />
età anni 2007-<strong>2010</strong><br />
m e d ia d i F E V 1 %<br />
140<br />
120<br />
100<br />
80<br />
60<br />
40<br />
20<br />
0<br />
40<br />
classi d'età<br />
2007<br />
2008<br />
2009<br />
<strong>2010</strong>
Distribuzione per età pazienti in cura presso il centro con media<br />
FEV1%
Struttura semplice di pediatria<br />
Numerosità pazienti afferenti all’ambulatorio pediatrico, anni 2002-<br />
<strong>2010</strong><br />
250<br />
200<br />
Percentuale pazienti pediatrici suddivisi per classi di età, anno<br />
<strong>2010</strong><br />
14<br />
12<br />
N°<br />
150<br />
100<br />
50<br />
0<br />
116<br />
104<br />
101<br />
89<br />
74<br />
79<br />
73<br />
47 40<br />
108 114<br />
74 77<br />
86 93<br />
44 47 52<br />
2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 <strong>2010</strong><br />
anni<br />
Femmine<br />
Maschi<br />
%<br />
10<br />
8<br />
6<br />
4<br />
2<br />
0<br />
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14<br />
Età<br />
Media percentili altezza e peso dei pazienti pediatrici suddivisi per<br />
classi di età, anno <strong>2010</strong><br />
media<br />
70<br />
60<br />
50<br />
40<br />
30<br />
20<br />
10<br />
0<br />
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14<br />
Media percentile altezza<br />
Età<br />
Media percentile peso<br />
Pazienti pediatrici con ritardo staturo-ponderale suddivisi per età,<br />
anno <strong>2010</strong><br />
n° paz<br />
30<br />
25<br />
20<br />
15<br />
10<br />
5<br />
0<br />
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14<br />
Età<br />
n° paz percentile altezza
Struttura semplice adulti<br />
Numerosità pazienti per sesso - anni 2008, 2009, <strong>2010</strong><br />
300<br />
250<br />
200<br />
150<br />
100<br />
50<br />
0<br />
2008 2009 <strong>2010</strong><br />
Maschi<br />
Femmine<br />
Distribuzione percentuale per classi d’etá - anni 2008, 2009,<br />
<strong>2010</strong><br />
% paz<br />
35<br />
30<br />
25<br />
20<br />
15<br />
10<br />
5<br />
0<br />
18-25 26-33 34-40 >40<br />
Classi di età<br />
% Paz 2008 % Paz 2009 % Paz <strong>2010</strong><br />
Distribuzione percentuale per regione di provenienza – anni 2008,<br />
2009, <strong>2010</strong><br />
Distribuzione visite/ricoveri eseguiti - anno <strong>2010</strong><br />
60<br />
50<br />
40<br />
30<br />
20<br />
10<br />
0<br />
% Paz 2008 % Paz 2009 % Paz <strong>2010</strong><br />
<strong>Veneto</strong><br />
Trentino<br />
Altre regioni<br />
N° follow<br />
2000<br />
1750<br />
1500<br />
1250<br />
1000<br />
750<br />
500<br />
250<br />
0<br />
1742<br />
1439<br />
303<br />
252 249<br />
3<br />
66 6 60<br />
Verona Treviso Rovereto<br />
Tot follow-up Ricoveri DH/AMID
Distribuzione ricoveri per durata (in giorni) – anno <strong>2010</strong><br />
Media BMI per classi d’etá – anni 2008, 2009, <strong>2010</strong><br />
180<br />
160<br />
154<br />
23<br />
140<br />
120<br />
22<br />
N°ricoveri<br />
100<br />
80<br />
60<br />
55<br />
media BMI<br />
21<br />
Medie BMI 2008<br />
Medie BMI 2009<br />
Medie BMI <strong>2010</strong><br />
40<br />
20<br />
0<br />
35<br />
24<br />
13<br />
6 3 2 4<br />
0 1<br />
0-5 5-10 10-15 15-20 20-25 25-30 30-35 35-40 40-45 45-50 50-55<br />
giorni di ricovero<br />
20<br />
19<br />
18-25 26-33 34-40 >40<br />
età<br />
Media FEV1% per classi d’etá – anni 2008, 2009, <strong>2010</strong><br />
media FEV1%<br />
80<br />
75<br />
70<br />
65<br />
60<br />
55<br />
50<br />
45<br />
40<br />
18-25 26-33 34-40 >40<br />
età<br />
2008<br />
2009<br />
<strong>2010</strong><br />
Distribuzione per infezione da Pseudomonas aeruginosa - anni<br />
2008, 2009, <strong>2010</strong><br />
% paz<br />
45<br />
40<br />
35<br />
30<br />
25<br />
20<br />
15<br />
10<br />
5<br />
0<br />
Liberi Occasionali Colonizzati<br />
% paz 2008<br />
% paz 2009<br />
% paz <strong>2010</strong>