Appropriatezza diagnostico-terapeutica in oncologia - Quaderni del ...

Linfomi 7
tocollo Magrath, originariamente applicato nell’età
pediatrica (schema CODOX-M +/- in alternanza
con schema IVAC), oppure lo schema Hyper-
CVAD. Per il trattamento dei linfomi linfoblastici,
si fa oggi riferimento ai regimi utilizzati nella leucemia
linfoblastica acuta.
Terapia dei linfomi a cellule T periferiche. Rappresentano
il 15% circa di tutti i linfomi non-
Hodgkin nel mondo occidentale e storicamente
sono legati a una prognosi più infausta rispetto ai
linfomi B. L’approccio terapeutico è analogo a
quello per i linfomi a cellule B, prevedendo lo
schema CHOP come cardine del trattamento iniziale.
Sono attualmente in corso protocolli che
confrontano lo schema CHOP con lo stesso
schema associato all’anticorpo monoclonale anti-
CD52 (alemtuzumab). Gli stadi avanzati dei linfomi
a cellule T, indipendentemente dall’indice
prognostico, vengono avviati a un consolidamento
ad alte dosi in prima linea dopo induzione con
CHOP o analoghi. Alla recidiva, il trapianto allogenico
a condizionamento ridotto rappresenta
pressoché l’unica chance di guarigione, tanto che
se ne sta studiando l’indicazione in prima linea.
Tra i farmaci attivi nei linfomi a cellule T periferiche
va tenuta in considerazione la gemcitabina,
che potrebbe far parte in un futuro non lontano
dei protocolli di prima linea.
7.7. Terapia dei linfomi follicolari
Il linfoma follicolare rappresenta approssimativamente
il 20-25% di tutti i LNH e generalmente
interessa la 5 a e 6 a decade di età. La presentazione
clinica di tali pazienti è con adenopatie diffuse di
piccole o medie dimensioni, spesso misconosciute
dal paziente perché asintomatico. Talvolta, invece,
la lenta crescita delle adenopatie in aree quali retroperitoneo,
mesentere e fosse iliache può provo-
care segni e sintomi quali dolore, linfedema, senso
di ingombro addominale, dispepsia ecc. Il coinvolgimento
mediastinico è raro, come quello di
organi extranodali, a eccezione del midollo osseo,
che è coinvolto in più del 50% dei casi. Con le terapie
in uso oggi la sopravvivenza mediana è approssimativamente
di 8-10 anni. Le differenti strategie
terapeutiche utilizzate fino alla metà degli
anni Novanta non hanno influenzato significativamente
l’aspettativa di vita di tali pazienti. L’introduzione
degli anticorpi monoclonali anti-
CD20, dopo la metà degli anni Novanta, ha profondamente
cambiato la prognosi dei linfomi follicolari.
Negli ultimi anni è stato definito un sistema
prognostico specifico per i linfomi follicolari
chiamato FLIPI. Il FLIPI identifica 5 semplici e
indipendenti fattori di rischio: numero di sedi nodali
> 4, LDH > norma, età > 60, stadio III-IV ed
emoglobina < 12 g/dl. Tali fattori permettono di
separare tre gruppi di pazienti con differente probabilità
di sopravvivenza. Il FLIPI è di rapida e facile
applicazione per il clinico ed è diventato essenziale
per un corretto inquadramento prognostico
del paziente e la sua definizione va considerata
come essenziale per l’inquadramento diagnostico
di un paziente con linfoma follicolare.
Indicazioni a iniziare la terapia. Numerosi studi
hanno evidenziato che ritardare l’inizio del trattamento
nei pazienti con linfoma follicolare in stadio
avanzato, con malattia asintomatica e stabile, non
influenza la loro sopravvivenza. Questo atteggiamento
di “watch and wait” è ancora oggi valido
ed è necessario valutare il paziente e iniziare la terapia
solo in presenza di almeno uno dei seguenti
criteri di malattia attiva, secondo linee guida della
Società Italiana di Ematologia (SIE):
• sintomi sistemici B;
• malattia extranodale;
• citopenia conseguente a infiltrazione midollare;
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