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Appropriatezza diagnostico-terapeutica in oncologia - Quaderni del ...

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L<strong>in</strong>fomi<br />

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nanzitutto, nella gestione ottimale <strong>del</strong> materiale<br />

bioptico. È tuttavia impensabile che ciascuna di<br />

queste sia provvista <strong>del</strong>le risorse e <strong>del</strong>l’esperienza<br />

per far fronte alla completa diagnostica dei l<strong>in</strong>fomi<br />

maligni. Infatti, il Servizio che diagnostica dai 20<br />

ai 50 casi di Emol<strong>in</strong>fopatologia l’anno non può essere<br />

confrontabile <strong>in</strong> questi ambiti con Unità Operative<br />

Specialistiche che raccolgono f<strong>in</strong>o a 10.000<br />

casi nell’arco di 12 mesi. Le <strong>in</strong>dag<strong>in</strong>i di più elevato<br />

livello (immunoistochimiche con marcatori altamente<br />

selettivi, di ISH, di FISH, di biologia molecolare,<br />

di proteomica e di genomica), <strong>in</strong> considerazione<br />

dei costi degli strumenti e dei reagenti,<br />

nonché <strong>del</strong> livello di formazione <strong>del</strong> personale a<br />

esse dest<strong>in</strong>ate, richiedono necessariamente la concentrazione<br />

<strong>in</strong> Strutture di riferimento che garantiscano<br />

l’assoluto standard qualitativo e il ritorno<br />

degli <strong>in</strong>vestimenti <strong>in</strong> term<strong>in</strong>i di economia di scala.<br />

7.4. Stadiazione e “risk assessment”<br />

Stadiazione. Nel momento <strong>in</strong> cui si ha una diagnosi<br />

istopatologica di LNH o di LH si avviano<br />

le procedure di stadiazione <strong>del</strong> l<strong>in</strong>foma (vedi Appendice).<br />

Questa fase di mappatura è molto importante<br />

per due motivi:<br />

• è fondamentale conoscere l’esatta diffusione<br />

<strong>del</strong> l<strong>in</strong>foma e qu<strong>in</strong>di la taglia tumorale per def<strong>in</strong>ire<br />

un approccio terapeutico ben def<strong>in</strong>ito e<br />

ritagliato per ogni s<strong>in</strong>golo paziente;<br />

• avere un dato basale per confrontarlo con la<br />

valutazione <strong>in</strong>termedia e f<strong>in</strong>ale per determ<strong>in</strong>are<br />

<strong>in</strong> maniera precisa il tipo di risposta ottenuta.<br />

Procedure obbligatorie:<br />

• esame obiettivo;<br />

• esami di laboratorio: emogramma con formula,<br />

VES, LDH, protidemia con elettroforesi, immunodiffusione<br />

(<strong>in</strong> caso di componente monoclonale,<br />

immunofissazione sierica), funzione epatica<br />

e renale, uricemia, glicemia, HBV, HCV, HIV;<br />

• biopsia osteo-midollare monolaterale dalla cresta<br />

iliaca posteriore;<br />

• Rx standard <strong>del</strong> torace;<br />

• ecografia addom<strong>in</strong>ale;<br />

• TC collo-torace-addome-pelvi con mezzo di<br />

contrasto. RM <strong>in</strong> caso di <strong>in</strong>tolleranza al mezzo<br />

di contrasto;<br />

• PET/TC total body;<br />

• esame completo <strong>del</strong>l’anello di Waldeyer comprensivo<br />

di <strong>in</strong>dag<strong>in</strong>e fibroscopica.<br />

Procedure su <strong>in</strong>dicazione cl<strong>in</strong>ica:<br />

• TC/RM cerebrale, sc<strong>in</strong>tigrafia scheletrica, ecografia<br />

testicolare, studio radiologico e/o endoscopico<br />

<strong>del</strong> tratto gastroenterico, esame citologico<br />

chimico-fisico <strong>del</strong> liquido cefalo-rachidiano<br />

(da eseguire sempre nei pazienti con documentata<br />

localizzazione <strong>del</strong> l<strong>in</strong>foma a livello <strong>del</strong> sistema<br />

nervoso centrale, <strong>del</strong> testicolo, <strong>del</strong>le regioni<br />

paravertebrali/vertebrali, con localizzazione<br />

dei seni paranasali e, <strong>in</strong>oltre, nelle seguenti<br />

istologie: l<strong>in</strong>foma a cellule T, l<strong>in</strong>foma di Burkitt,<br />

l<strong>in</strong>foma l<strong>in</strong>foblastico, l<strong>in</strong>foma mantellare, l<strong>in</strong>foma<br />

primitivo <strong>del</strong> mediast<strong>in</strong>o). Tutte queste<br />

<strong>in</strong>dag<strong>in</strong>i sono specifiche per la presenza di determ<strong>in</strong>ate<br />

localizzazioni extranodali.<br />

Le <strong>in</strong>dag<strong>in</strong>i suddette permettono l’identificazione<br />

<strong>del</strong>lo stadio di malattia come def<strong>in</strong>ito dalla classificazione<br />

di Ann Arbor/Cotswold (Tabella 7.1).<br />

In term<strong>in</strong>i di suddivisione <strong>in</strong> stadi e fattori di rischio<br />

(“risk assessment”) al momento gli score <strong>in</strong>ternazionalmente<br />

riconosciuti sono:<br />

• classificazione di Ann Arbor/Cotswold, messa a<br />

punto per il LH ma utilizzata anche per i LNH;<br />

• International Prognostic Score (IPS) per il LH<br />

(Tabella 7.2);<br />

• fasce convenzionali di rischio <strong>del</strong> LH (Tabella 7.3);<br />

• International Prognostic Index (IPI) per i l<strong>in</strong>fomi<br />

aggressivi (Tabella 7.4);<br />

• Follicular Lymphoma International Prognostic Index<br />

(FLIPI) per i l<strong>in</strong>fomi follicolari (Tabella 7.5).<br />

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