Leucemie: quadro clinico e classificazione morfologica
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LEUCEMIE: CLINICA,<br />
CLASSIFICAZIONE<br />
MORFOLOGICA<br />
Dr Alessandro Bonini<br />
SC Ematologia<br />
Azienda Ospedaliera ASMN
LEUCEMIE<br />
LEUCEMIE<br />
ACUTE<br />
CRONICHE<br />
LAM<br />
LAL<br />
LMC<br />
LLC<br />
B<br />
T
LEUCEMIE ACUTE<br />
INVASIONE<br />
MIDOLLARE<br />
SCOMPENSO<br />
MIDOLLARE<br />
ANEMIA PIASTRINOPENIA NEUTROPENIA
LEUCEMIE ACUTE<br />
LOCALIZZAZIONI<br />
EXTRAMIDOLLARI<br />
FEGATO<br />
MILZA<br />
CUTE LINFONODI GONADI SNC
LABORATORIO LAM<br />
• Anemia: normocromica, normocitica<br />
• Neutropenia<br />
• Cellule blastiche<br />
• Eosinofilia<br />
• Piastrinopenia<br />
• Lisozima<br />
• CID
LEUCEMIA ACUTA MIELOIDE<br />
• ANEMIA<br />
• Grave (
LEUCEMIA ACUTA MIELOIDE<br />
• LEUCOCITOSI<br />
• Massiva (>100000/mmc) 13%<br />
• Marcata (50-100000/mmc)<br />
17%<br />
• Moderata (10-50000/mmc)<br />
29%<br />
• Assente 41%
LEUCEMIA ACUTA MIELOIDE<br />
• PIASTRINOPENIA<br />
• Grave (
LEUCEMIA ACUTA MIELOIDE<br />
• Astenia 93%<br />
• Cardiopalmo, dispnea 55%<br />
• Febbre 50%<br />
• Emorragie 61%<br />
• Osteoartralgie 23%<br />
• Splenomegalia 18%<br />
• Epatomegalia 11%<br />
• Ipertrofia gengivale 11%<br />
• Adenomegalie 9%<br />
• Sudorazione 8%<br />
• Cute 5%
CID<br />
Sindrome acquisita caratterizzata da<br />
attivazione della coagulazione<br />
intravascolare che conduce alla<br />
formazione di fibrina. Il processo si<br />
può accompagnare a iper- o ipo-<br />
fibrinolisi.<br />
Muller-Berghaus (1995)
ATTIVAZIONE SISTEMICA<br />
DELLA COAGULAZIONE<br />
DEPOSIZIONE<br />
INTRAVASCOLARE DI<br />
FIBRINA<br />
DEPLEZIONE DI PLT<br />
E FATTORI DELLA<br />
COAGULAZIONE<br />
TROMBOSI E MOF<br />
EMORRAGIA
LABORATORIO<br />
• ↓ PLT e Hb<br />
• ↓ PT, ↑aPTT<br />
• ↓ FIBRINOGENO, AT III, PROT. C<br />
• ↑ FDP, u-PA u<br />
e D-DIMERO,<br />
D DIMERO, ↓ PLASMINOGENO e ALFA 2<br />
ANTIPLASMINA: PER ↑ FIBRINOLISI<br />
• ↑ F 1+2 , TAT, FPA
CID-LA<br />
• In LA prevalgono le manifestazioni emorragiche su<br />
quelle trombotiche per: disordini emostasi per<br />
consumo fattori e PLT e presenza di cellule<br />
leucemiche.<br />
• Tipicamente la LAM M3 si può presentare con<br />
emorragia maggiore e grave (in era pre-ATRA in 268 pz<br />
14% di morti emorragiche).<br />
• Dato che distingue CID di LA da altre cause è che AT III<br />
e Prot. C non sono ridotte (se non in danno epatico):<br />
induce a pensare che la vera causa di emorragia non<br />
sia la CID ma l’iperfibrinolisi.<br />
l
LABORATORIO LAL<br />
• Anemia: normocromica, normocitica<br />
• Piastrinopenia<br />
• Neutropenia<br />
• Linfoblasti<br />
• LDH
LEUCEMIA ACUTA LINFOIDE<br />
• FEBBRE 70%<br />
• ASTENIA 90%<br />
• OSTEOARTRALGIE 70%<br />
• EMORRAGIE 50%<br />
• EPATOMEGALIA 50%<br />
• SPLENOMEGALIA 65%<br />
• ADENOMEGALIE 50%<br />
• SEGNI NEUROLOGICI 3%
LEUCEMIA ACUTA LINFOIDE<br />
• ANEMIA<br />
• Hb < 6 g/dl 16%<br />
• Hb 6-106<br />
g/dl 48%<br />
• Hb > 10 g/dl 36%<br />
• PIASTRINOPENIA<br />
• < 50000/mmc 44%<br />
• 50-100000/mmc<br />
21%<br />
• > 100000/mmc 35%<br />
• LEUCOCITOSI<br />
• < 5000/mmc 31%<br />
• 5-25000/mmc<br />
31%<br />
• > 25000/mmc 38%
CASO CLINICO<br />
• Maschio, 69 aa<br />
• Modesta dispnea, febbre da 3 gg<br />
• Lesioni cutanee multiple, infiltrate e ulcerate<br />
• Epatosplenomegalia<br />
• Hb 9.6 g/dl, PLT 34000/mmc<br />
mmc, , GB<br />
97530/mmc<br />
(CB 36%)
CASO CLINICO<br />
• INR: 2<br />
• R aPTT: : 1.08<br />
• F: 350<br />
• AT III: 63%<br />
• D-Dimero: Dimero: 2000<br />
• Creat: : 2<br />
• Uricemia: 17<br />
• Rx+TC torace: addensamenti multipli
LAM < 60 ANNI<br />
INDUZIONE<br />
I CONSOLIDAMENTO<br />
II CONSOLIDAMENTO<br />
TMO AUTOLOGO<br />
TMO ALLOGENICO<br />
FAMILIARE HLA-ID<br />
FAMILIARE PARZ. COMPATIBILE<br />
VUD
LAM > 60 ANNI<br />
INDUZIONE<br />
I CONSOLIDAMENTO<br />
II CONSOLIDAMENTO<br />
TMO AUTOLOGO<br />
TMO ALLOGENICO
LA PROMIELOCITICA<br />
INDUZIONE<br />
I CONSOLIDAMENTO<br />
II CONSOLIDAMENTO<br />
III CONSOLIDAMENTO<br />
MANTENIMENTO PER 2 ANNI
LAL<br />
INDUZIONE<br />
CONSOLIDAMENTO<br />
TMO ALLOGENICO<br />
MANTENIMENTO
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