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Conservazione e Recupero parziale del Rene
apparentemente “escluso”
nelle uropatie congenite in età pediatrica
PERCHE’?
Nelle malformazioni congenite delle vie urinarie
il danno renale può essere bilaterale
Da questa constatazione è originata la ricerca
condotta negli ultimi 23 anni all’Ospedale San Carlo Borromeo di Milano
per la conservazione e il recupero di ogni residuo nefronico
potenzialmente necessario per il bambino in crescita.
In particolare
Nelle gravi
nefropatie bilaterali
per il mantenimento
di una funzione globale
sufficiente
quanto più a lungo
possibile
compatibile
con una vita normale.
Nelle insufficienze
con necessità
di dialisi precoce
una minore frequenza
delle sedute dialitiche
in attesa
di un trapianto.
Nelle gravi
nefropatie monolaterali
per garantire, anche
col supporto di una
funzione parziale,
la funzione globale
in caso di
possibile futuro danno
al rene sano.
L. Ruzza 1 , E. Schiaffino 4 , L. Cucchi 2 , G. Arrigo 1 , F. Caccia 2 , C. Zamana 2 , C. Scalfaro 3 , D. Perilli 2 , A. Podestà 5 .
1 Nefrologo Pediatra e Nefrologo; 2 Unità Operativa s. di Chirurgia Pediatrica; 2 Unità Operativa di Pediatria; Direttore Unità Operativa Complessa di Anatomia
Patologica; 5 Direttore Unità Operativa Complessa di Pediatria e Neonatologia - A.O. Ospedale San Carlo Borromeo di Milano.

Quali sono le critiche degli urologi
sulla conservazione
dei reni scarsamente funzionanti?
1) Complicanze infettive
deleterie anche
per il rene
controlaterale sano
o meno danneggiato
dall’uropatia.
2) Complicanze
ipertensive
con alterazioni
pressorie elevate,
difficili da trattare.
3) Degenerazioni
neoplastiche
a distanza,
su tessuti deteriorati
per la
malformazione
congenita
Esse sono legate a tre possibili complicanze
Quali sono i risultati delle nostre esperienze
di conservazione e recupero nefronico?
1. Le infezioni urinarie dopo il trattamento conservativo sono
state sporadiche, sovrapponibili, per frequenza e severità a
quelle postoperatorie dei normali interventi urologici pediatrici.
2. Non abbiamo avuto ipertensioni gravi e durature nei nostri
pazienti operati conservativamente e controllati periodicamente
con Holter della PA, seguiti sempre dal Nefrologo e
trattati preventivamente (anche per la protezione del parenchima)
con ACE inibitori a basso dosaggio. ….…………….
Solo in un caso vi è stata una transitoria modesta elevazione
della pressione, con risoluzione dopo sospensione degli
ACE inibitori, poi non ripresi per mancata compliance del
paziente. Follow up di dieci anni. Nel caso di ipertensione
da cause renali va comunque segnalata la difficoltà di attribuire
al solo rene patologico la responsabilità ipertensiva.
3. Non abbiamo osservato degenerazioni neoplastiche entro
un follow up massimo di 20 anni. In ogni caso il monitoraggio
renale ecografico permanente, per ragioni nefrologiche,
costituisce uno stretto controllo per la prevenzione delle
complicanze oncologiche.

Confronto Alternativo di programmi
nel caso di un rene congenitamente “escluso” in
patologie cronicizzate
Atteggiamenti di massima
in urologia pediatrica
1. Scintigrafia Renale, Uro-RM, Urografia
confermanti l’assoluta mancanza
di funzione renale
2. ed ecografia che dimostra
una riduzione significativa corticale
Atteggiamento sperimentato e proposto
a parità di condizioni 1. e 2.
Esplorazione chirurgica con:
Biopsia renale estemporanea
con analisi
della quota glomerulare sana
+
Analisi anatomica
della quantità, del colore
e della consistenza
del parenchima renale
presente
Nefrectomia
a giudizio
ultimo
del chirurgo
pediatraurologo
Nefrostomia temporanea
Diuresi
assente
Nefrectomia
Diuresi
sufficiente
Programmi
conservativi
Glomeruli normali > 50%
Glomeruli patologici > 50%
Nefrectomia
nella stessa seduta operatoria
Identificazione
della malformazione congenita
urinaria
Correzione
Conservazione
del parenchima
+ del difetto
congenito
nella stessa
seduta
Di fatto la valutazione istologica completa i risultati della Scintigrafia Uro-RM Urografia
ridimensionando le loro diagnosi di Rene Non Funzionante.
La diuresi separata postoperatoria ha sempre confermato nei nostri casi
l’opportunità della guida istologica per una decisione di Recupero nefronico possibile

Foto 1: Rene muto
sinistro all’urografia
(caso n. 1);
2
1
Foto 4: Lievissimo
residuo corticale dx
in idronefrosi
stabilizzata
3
Foto 1 e 2: Glomeruli normali;
accumulo di materiale amorfo in
alcuni tubuli;
focali infiltrati infiammatori
peritubulari (caso n. 1)
4 5
1° Caso Clinico (femmina nata nel 1998)
Foto 5:
Spot funzionale
dx
all’Uro-RM.
La metodica
non può
dare maggiori
indicazioni
nelle
funzioni renali
ridotte.
Rene sinistro escluso con idronefrosi V° grado.
Intervento esplorativo 2007 (4 anni).
Tappo gelatinoso nel bacinetto.
Diuresi assente.
Biopsia renale: quota glomerulare buona.
Conservazione del rene con Plastica del Giunto Pielo-Ureterale.
Ripresa della funzione del rene escluso (diuresi separata postoperatoria).
Uro-RM dopo 5 mesi: Rene sinistro con buona filtrazione anche
se persiste una dilatazione pielo-caliciale.
A 4 anni dall’intervento, per coliche renali lievi a risoluzione
spontanea, dilatazione radiologica del giunto operato e posizionamento
di stent pielo-ureterale per 3 mesi.
Casi clinici esemplificativi
2° Caso Clinico (maschio nato nel 1992)
Rene destro “muto” per idronefrosi di V° grado da stenosi del giunto
Pielo-Ureterale.
Coliche renali ingravescenti, trascurate, per 5 anni.
Intervento esplorativo (2001)
Biopsia Renale: 24 glomeruli, 16 normali e 8 ialini.
Conservazione del Rene (già indicata nefrectomia in altra sede urologica)
e Plastica del Giunto Pielo-Ureterale (presente tappo gelatinoso
nel bacinetto).
Rialzo pressorio transitorio a 4 mesi dall’intervento trattato con ACE
inibitori. Sospensione successiva della terapia, con PA normalizzata
(a 10 anni follow up).
Diuresi separata postoperatoria significativa:
> Rene dx 300 cc Ps 1010 Osm. 243
> Rene sx 800 cc Ps 1016 Osm. 505
{10 h
Uro-RM (2005): presenza di segnale, seppur minimo, di eliminazione
del contrasto anche a destra.
A 10 anni non complicanze infettive, non coliche renali, non ipertensione.
Assenza di proteinuria.
Stabile la dilatazione delle cavità, che è tuttavia espressione positiva
di diuresi in atto.
In caso contrario si avrebbe l’evoluzione verso il rene grinzo.

Casi clinici esemplificativi
3° Caso Clinico (maschio nato nel 1988)
Rene sinistro escluso, per RVU bilaterale associato
a diverticolosi vescicale congenita.
Intervento conservativo con Reimpianto Bilaterale
degli Ureteri a un anno ed ampliamento vescicale.
SMING (subureteric macroplastique injection) sinistra a 7 anni
per RVU sinistro recidivo.
Uro-RM a 22 anni: funzione renale bilaterale ridotta (nefropatia
bilaterale da RVU) con insufficienza renale iniziale
(creatininemia 1,6) ancora compatibile con vita normale. PA
(Holter) normale.
Proteinuria non significativa.
Visita congiunta con l’Urologo degli adulti: vescica massivamente
diverticolare, ma ancora funzionante, senza residui post
minzionali.
Non indicazione ad una sostituzione vescicale.
4° Caso Clinico (maschio nato nel 1984)
Rene destro “escluso” in RVU Bilaterale di V° grado associato a
idronefrosi gigante a destra per inginocchiamento Pielo-
Ureterale.
Già indicata nefrectomia destra più reimpianto ureterale sinistro
in altra sede urologica pediatrica.
Intervento a 7 anni (1991) con Biopsia Renale favorevole.
Su questa base rimodellamento Pielo-Ureterale destro con Plastica
del Giunto Pielo-Ureterale e trattamento endoscopico del
RVU sinistro.
A distanza di 20 anni entrambi i reni sono funzionanti (Uro-RM)
senza complicanze infettive o ipertensive, senza proteinuria significativa.
Funzione renale con insufficienza iniziale (creatininemia 1,4)
compatibile con vita assolutamente normale.
Il giovane, alto 1,92, gioca in una squadra di pallacanestro.
Foto 1: Persistenza dopo 20 anni dal
recupero nefronico; sottile strato corticale
bilateralmente all’Uro-RM in idroureteronefrosi;
vescica diverticolare con
stabilizzazione delle dilatazioni e della
funzione renale (caso n. 3).
Foto 2: Recupero funzionale del Rene
destro (dopo 20 a.) precedentemente
escluso all’Uro-RM (caso n. 4).
2
1
Foto 3 e 4: 1 glomerulo ialino;
2 glomeruli ischemici, 4 glomeruli normali,
dilatazione dei tubuli (caso n. 3)
3
4
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