Le manifestazioni ematologiche della sindrome da ... - Salute per tutti

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102 Scripta MEDICA Volume 7, n. 4, 2004 Uniti, specie a New York e San Francisco. Questa linfoadenopatia persistente generalizzata è caratterizzata da un ingrossamento linfoghiandolare persistente da almeno tre mesi e riscontrabile in due o più linfonodi, non contigui, extrainguinali, dalla mancanza di qualunque patologia o farmaco che possa essere stato responsabile della linfoadenopatia ed infine da un quadro istologico di iperplasia reattiva. Qualunque stazione linfoghiandolare può essere interessata, ma spesso la linfoadenopatia interessa sedi atipiche, come i linfonodi epitrocleari e sottomandibolari. Se si procede ad una biopsia linfonodale, il quadro istologico è quello, come si è detto, o di una notevole iperplasia follicolare oppure di una iperplasia follicolare associata ad un processo di involuzione (21). Il rapporto dei linfociti periferici CD4/CD8, che si aggira da 0,4 a 1.25 nei pazienti con Candidosi esofagea, tracheale, bronchiale o polmonare Criptococcosi extrapolmonare Criptosporidiosi con diarrea persistente da oltre un mese Infezione da Citomegalovirus di un organo interno (a parte fegato, milza, linfonodi) Infezione da Herpes simplex con ulcerazioni persistenti per più di un mese Leucoencefalite multifocale progressiva Coccidiomicosi disseminata Polmonite da Pneumocystis Carinii Tubercolosi extrapolmonare, interessante almeno una localizzazione diversa da quella polmonare Infezioni disseminate da micobatteri diversi da quello della tubercolosi, con localizzazione diversa da quella polmonare o dei linfonodi ilari o laterocervicali Infezioni disseminate da Mycobacterium avii o Kansasii Isopsoriasi con diarrea persistente da oltre un mese Setticemie ricorrenti da salmonella non tifoidi Toxoplasmosi cerebrale LPG è significativamente inferiore rispetto ai soggetti HIV negativi, nei quali il rapporto oscilla da 1.4 a 2.5 (22). Per soddisfare i criteri di definizione di questo sottogruppo IV A, un soggetto deve presentare due o più segni o sintomi, e due o più modificazioni nei parametri di laboratorio. SEGNI O SINTOMI CLINICI: (persistenti da tre mesi o più senza causa plausibile) 1) linfoadenopatia in più di due sedi non contigue 2) perdita di peso ≥ 7 kg o ≥ 10% del peso normale 3) febbre ≥ 38°C intermittente o continua 4) diarrea 5) astenia/malessere 6) sudorazioni notturne Tabella 3. Malattie infettive diagnosticate con certezza che configurano una classificazione di sottogruppo IV C. Tabella 4. Criteri per la definizione di ARC (IV A). PARAMETRI DI LABORATORIO: 1) diminuzione nel numero dei linfociti T-helper 2) diminuito rapporto linfociti T-helper/suppressor 3) anemia o leucopenia o trombocitopenia o linfopenia 4) aumentato livello globuline sieriche 5) diminuita reattività blastica ai mitogeni 6) anergia cutanea agli antigeni recall 7) livelli aumentati di immunocomplessi circolanti
Scripta MEDICA Le manifestazioni ematologiche della sindrome da immunodeficienza acquisita 103 Figura 2. Sezione istologica a medio ingrandimento di un linfoma a grandi cellule B in un paziente con AIDS. Sono ben visibili le grandi cellule con aspetti morfologici che ricordano sia i centroblasti che gli immunoblasti. Ematossilina Eosina. Per i pazienti con PGL l’incidenza di AIDS aumenta dopo circa tre anni dall’inizio della linfoadenopatia, per cui circa un 30% di pazienti entro cinque anni mostra una progressione verso l’AIDS (23). Osservazioni cliniche ed epidemiologiche hanno indicato come in alcuni pazienti l’insorgenza dell’AIDS è preceduta da un quadro morboso, caratterizzato da PGL, febbre, sudorazioni notturne, perdita di peso, malessere e diarrea, come pure una riduzione nel numero dei linfociti T CD4 positivi, anergia cutanea e aumentati livelli di immunoglobuline (Tabella 4). Questo quadro è denominato “AIDS related complex” (ARC) e rientra nel sottotipo IV A. Pazienti con ARC presentano un numero maggiore di sintomi rispetto a quelli con solo PGL. Circa il 50% dei pazienti, infettati dal virus HIV, manifestano la sintomatologia dell’ARC cinque anni dopo il contagio con il virus (24). L’intervallo di tempo che intercorre fra la diagnosi di ARC e la presenza conclamata di AIDS è inferiore rispetto a quello dei pazienti con solo PGL (21). Il quadro istologico dei linfonodi biopsiati in corso di ARC è simile a quello dei pazienti con PGL ed evidenzia una marcata iperplasia follicolare o una combinazione di iperplasia follicolare ed involuzione (circa 1/3 dei casi). Tuttavia circa il 40% dei casi mostra una involuzione follicolare (25). I “Centers for Disease Control” nel 1986 (26) hanno definito i criteri per la definizione della diagnosi di AIDS (Tabelle 2 e 3). Al momento della formulazione della diagnosi di AIDS, una percentuale variabile di pazienti, circa il 40%, mostra, secondo alcuni studi, una positività per il p24 sierico; circa il 70% sono positivi per l’antigene HIV (27). I pazienti con AIDS hanno un rapporto CD4/CD8 che varia da 0.1 a 0.4 e molti hanno un conteggio di linfociti T CD4 positivi inferiore a 200/mm 3 (28). Clinicamente la maggior parte dei pazienti presenta febbre, dimagramento, candidosi orale e anergia cutanea (29). L’esame istologico dei linfonodi biopsiati in pazienti con AIDS evidenzia una involuzione follicolare o una deplezione linfocitaria (39). Tra i processi di natura maligna, il Sarcoma di Kaposi è la neoplasia di più frequente riscontro in corso di infezione da HIV ed è una delle lesioni più significative dal punto di vista diagnostico (31), mentre i linfomi non-Hodgkin sono le seconde neoplasie più frequenti in corso di AIDS e appartengono alle varianti istologiche di tipo diffuso e con caratteri di maggiore aggressività (32) (Figura 2). Dal momento della diagnosi di AIDS, la durata di vita di un paziente è approssimativamente di un anno. La sopravvivenza può essere tuttavia maggiore per quei pazienti con AIDS, a cui è stato diagnosticato un Sarcoma di Kaposi, senza che si siano presentate, entro tre mesi, altre manifestazioni della malattia. I pazienti, che dopo tre mesi dalla diagnosi, presentano manifestazioni multiple dell’AIDS hanno la prognosi peggiore (33). Le alterazioni ematologiche È verosimile che le alterazioni ematologiche negli individui affetti da infezione da HIV siano riconducibili a vari fattori: 1. L’azione nociva diretta del HIV sulle cellule midollari e altre cellule accessorie della matrice midollare, necessarie per l’emopoiesi. 2. La disregolazione del sistema immune dell’ospite che porta alla distruzione o inibizione delle cellule emopoietche. 3. Gli effetti secondari sia delle infezioni
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