Le manifestazioni ematologiche della sindrome da ... - Salute per tutti

Scripta MEDICA
Le manifestazioni ematologiche della sindrome da immunodeficienza acquisita
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Tabella 2.
Classificazione
clinica
dell’infezione
da HIV
(Center for
Disease Control,
1986).
Gruppo 1: Infezione acuta.
Gruppo 2: Infezione asintomatica.
Gruppo 3: Linfoadenopatia generalizzata persistente (P.G.L.).
Gruppo 4: Altri quadri. - Sottogruppo A: Malattia costituzionale
- Sottogruppo B: Malattia neurologica
[AIDS Dementia Complex (ADC),
mielopatia vacuolare]
- Sottogruppo C: Malattie infettive
secondarie (vedi tab. III)
- Sottogruppo D: Neoplasie secondarie
(Sarcoma di Kaposi,
linfomi specie del sistema nervoso)
- Sottogruppo E: Altre condizioni.
(Wasting Syndrome,
polmonite interstiziale, malattie infettive
non elencate nel gruppo IV C,
come Leucoplachia villosa,
candidosi orofaringea,
Herpes zoster, nocardiosi)
L’infezione da HIV è responsabile di diverse
alterazioni funzionali dei linfociti CD4, una
delle quali è l’inabilità di riconoscere e reagire
in maniera efficace agli antigeni solubili (13).
L’infezione e successiva citolisi dei linfociti
CD4 causa una progressiva deplezione linfocitaria
con conseguenti profonde alterazioni
funzionali del sistema immunitario (10).
La progressiva linfopenia potrebbe anche
essere dovuta ad altri meccanismi, come ad
esempio la formazione di sincizi. La costituzione
dei sincizi è un meccanismo comune
ad altri virus che si diffondono per ”budding”
ed appare legata all’espressione della gp 120
virale sulla superficie delle cellule infette.
Tale molecola, venendo in contatto casualmente
con il CD4 dei linfociti normali, consente
il legame delle due cellule; la gp 41
provoca quindi la fusione delle membrane
della cellula infetta con quella normale, portandola
a morte.
La formazione di sincizi spiegherebbe la
scarsa presenza di linfociti infetti in circolo: i
sincizi infatti, date le loro dimensioni, rimarrebbero
localizzati negli organi linfoidi.
Un altro meccanismo di morte cellulare, l’apoptosi,
potrebbe giocare un ruolo rilevante
nella distruzione dei CD4 ad opera del HIV
(14) (Tabella 1).
Aspetti clinici
Sono state descritte alcune
fasi dell’infezione da HIV, fra
cui la Sindrome acuta virale,
uno stadio asintomatico,
una varietà di condizioni
sintomatiche, nelle quali il
minimo comune denominatore
è la linfoadenopatia persistente
generalizzata, e la
condizione di AIDS conclamata
(Tabella 2 e 3).
La Sindrome virale acuta
compare circa 2-6 settimane
dopo l’esposizione al virus,
con febbre, malessere, mialgie,
manifestazioni cutanee
maculo-papulari, diarrea,
linfoadenomegalia e meningite
asettica (15,16).
Gli esami di laboratorio evidenziano
la presenza di linfocitosi con linfociti
plasmocitoidi atipici ed una lieve piastrinopenia.
Nella Sindrome virale acuta i pazienti
possono essere siero-negativi, ma presentare
anticorpi anti-HIV uno o due mesi dopo l’esordio
della malattia. In questa fase acuta l’antigene
virale p24 può essere presente in circolo,
in assenza di anticorpi anti-HIV (16, 17).
La maggior parte dei pazienti infettati dal virus
HIV sono tuttavia asintomatici (18), ma sono
in grado di trasmettere il virus (19).
Sebbene questi pazienti siano asintomatici,
sono riscontrabili alcuni segni di disfunzione
immunologica, come un abnorme produzione
di immunoglobuline da parte dei
linfociti B, prima e dopo stimolazione con
“Pokeweed Mitogen”, una ridotta produzione
di Interleukina 2 da parte dei linfociti T
dopo attivazione con fitoemagglutinina ed
un rapporto assai ridotto CD4/CD8. Si ritiene
che il periodo che intercorre fra la sieroconversione
e lo sviluppo dell’AIDS sia
approssimativamente di 7-8 anni.
La linfoadenopatia persistente generalizzata
(LPG) fu descritta per la prima volta nel
1982 (20), quando una inspiegabile persistente
diffusa linfoadenopatia, non imputabile
a precedenti cause conosciute, fu
osservata in soggetti omosessuali negli Stati