Le manifestazioni ematologiche della sindrome da ... - Salute per tutti

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106 Scripta MEDICA Volume 7, n. 4, 2004 rispondono meglio alla terapia con eritropoietina, come dimostrano gli aumenti dell’ematocrito ed il ridotto fabbisogno di trasfusioni (57). I depositi di ferro nei pazienti anemici con infezione da HIV sono normali o aumentati e gli indici del metabolismo del ferro sono simili a quelli riscontrabili nell’anemia delle malattie croniche, nelle quali la sideremia è ridotta, ma i livelli di trasferrina e ferritina sierica sono elevati (58). Livelli sierici ridotti di vitamina B 12 sono stati osservati in circa il 7-20% dei pazienti con AIDS, anche se ciò non comporta la comparsa di granulociti neutrofili ipersegmentati, di macrocitosi dei globuli rossi e alterazioni megaloblastiche a livello del midollo osseo (59). Una percentuale lievemente maggiore di pazienti (>20%) con deficienza di vitamina B 12 è stata osservata in soggetti infettati da HIV, ricoverati in ospedale per il riscontro di neuropatia periferica (60). Clinicamente, livelli ridotti di vitamina B 12 potrebbero aumentare la tossicità ematologica, conseguente alla terapia con zidovudune (61). È improbabile che un’emolisi autoimmune possa contribuire in maniera significativa alla patogenesi dell’anemia nei pazienti con AIDS, sebbene una positività del test diretto dell’antiglobulina sia presente in circa il 20- 43% dei pazienti ricoverati in ospedale (62) e nel 8% dei soggetti asintomatici (63). Ciò può dipendere dalla presenza di IgG o complemento sulla superficie dei globuli rossi. Sebbene anticorpi specifici diretti contro un antigene fosfolipidico presente sui globuli rossi possa essere responsabile della positività del test dell’antiglobulina, è probabile che in molti pazienti la positività del test dell’antiglobulina dipenda dalla deposizione non specifica sulla superficie dei globuli rossi di immunocomplessi circolanti (64). Come già si è detto, la leucopenia è frequente nei soggetti infettati da HIV e la sua incidenza è rapportabile alla gravità della sindrome clinica. Circa il 57-85% dei pazienti con AIDS (65) e circa il 10-21% dei pazienti con ARC (52) sono leucopenici, mentre solo il 5% dei soggetti asintomatici sieropositivi presentano livelli ridotti di leucociti (52). La leucopenia tipicamente interessa linfociti e granulociti neutrofili, sebbene una riduzione nel numero dei monociti è stata osservata nel 8-75% dei pazienti affetti da AIDS (53). Nei pazienti in stadi avanzati di immunodeficienza, tutte le sottopopolazioni linfocitarie sono ridotte, Tuttavia, come già ripetutamente accennato, una diminuzione nel numero Figura 6. Aspetti spiccatamente displastici a carico degli elementi della serie granulocitica nel midollo osseo in corso di AIDS. Colorazione May Grunwald Giemsa. Figura 7. Intensa reazione perossidasica nei granulociti neutrofili nel sangue periferico di un paziente con AIDS. La leucopenia e le alterazioni dei globuli bianchi
Scripta MEDICA Le manifestazioni ematologiche della sindrome da immunodeficienza acquisita 107 Figura 8. Fenomeni di vacuolizzazione e fagocitosi nei monociti nel sangue periferico di un paziente HIV-1 positivo. Colorazione May Grunwald Giemsa. assoluto dei linfocti T CD4 + costituisce una delle più precoci anomalie immunologiche dell’infezione da HIV ed il numero di queste cellule tende a diminuire progressivamente nel tempo (66). Sono stare descritte alcune alterazioni morfologiche, a volte anche marcate, nei leucociti del sangue periferico e del midollo osseo (Figura 6). I granulociti neutrofili possono mostrare iposegmentazione nucleare, con uno spostamento a sinistra della formula di Arneth, come pure possono essere presenti granulociti neutrofili con l’anomalia di Pelger-Huet (67). Inoltre i granulociti neutrofili possono essere aumentati di volume, presentare una maggiore ricchezza di granulazioni citoplasmatiche e un incremento dell’attività perossidasica (68) (Figura 7). Alterazioni morfologiche non specifiche dei leucociti comprendono fenomeni di vacuolizzazione dei monociti (Figura 8), e atipie nei linfociti, specialmente in pazienti linfopenici (53). Sebbene le alterazioni mielodisplastiche siano frequenti, non sembra che esse possano configurare una sindrome preleucemica (69) e infatti sono stati descritti solo rari casi di leucemia mieloide acuta, insorti da una pregressa situazione mielodisplastica in pazienti infettati da HIV (70). La trombocitopenia La trombocitopenia è una frequente complicazione dell’infezione da HIV (71). La trombocitopenia, definita come conteggio piastrinico inferiore a 100.000/mm 3 è stata osservata in circa il 3-8% degli individui sieropositivi (72) e nel 30-45% dei pazienti con AIDS (73). Una trombocitopenia è stata descritta occasionalmente anche in soggetti asintomatici, come manifestazione iniziale dell’infezione da HIV. Durante l’infezione acuta da HIV è stata riscontrata la presenza di trombocitopenia, come parte del quadro clinico della sindrome acuta (74). Il grado di trombocitopenia nell’infezione da HIV è in genere da lieve a moderato, con livelli di piastrine che variano da 43.000 a 57.000/mm 3 , sebbene siano state segnalate anche piastrinopenie dell’ordine di < 10.000/mm 3 (75). Complicanze emorragiche gravi, con elevato rischio di esito letale, si possono verificare a livello del sistema nervoso centrale in soggetti emofilici, affetti da infezione da HIV, in presenza di livelli di piastrine attorno ai 50.000/mm 3 (76). In circa il 60% dei casi, a differenza di quanto è dato di osservare nella porpora trombocitopenica idiopatica (PTI), nei pazienti affetti da infezione da HIV, la trombocitopenia è spesso associata ad altre alterazioni ematologiche, come neutropenia con o senza anemia (51). La presenza o l’assenza di trombocitopenia nei soggetti sieropositivi non sembra rivestire un significato prognostico particolare per quanto riguarda la progressione verso la forma conclamata di AIDS; infatti in circa l’11-50% dei pazienti la trombocitopenia può regredire spontaneamente (77). Il meccanismo della trombocitopenia nell’infezione da HIV sembra dipendere sia da una aumentata distruzione, sia da una inefficace produzione di piastrine. Studi di cinetica piastrinica hanno evidenziato una durata di vita piastrinica ridotta rispetto ai controlli normali sia nei pazienti non trattati, sia in quelli sottoposti a terapia con zidovudine (78). Sebbene oggetto di controversie, l’elevata
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