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Sezione III: Linea di ricerca corrente F
Dal dodicesimo al sedicesimo mese avverrà l’analisi dei dati (clinico-neuropsicologici
e di neuroimaging) raccolti al baseline.
Dal sedicesimo al ventunesimo mese di attività, tutti i soggetti reclutati e
studiati al baseline verranno sottoposti a follow-up (clinico-neuropsicologico
e di imaging) ad un anno. Tutte le unità operative saranno impegnate.
Dal ventunesimo al ventiquattresimo mese di attività, verrà eseguita l’analisi
dei dati raccolti al follow-up e verrà iniziata l’analisi longitudinale dei dati.
Descrizione
Le patologie neurodegenerative associate a decadimento cognitivo di tipo
non Alzheimer (AD) continuano a rappresentare una sfida quotidiana sia sul
versante diagnostico che su quello della comprensione dei sottostanti meccanismi
fisiopatologici. In particolare, di difficile inquadramento nosologico,
continuano a rimanere le demenze associate a parkinsonismo e i loro rapporti
con la malattia di Parkinson (PD) propriamente detta. La demenza a Corpi di
Lewy (DLB) – per la quale sono stati delineati nel 1996 i criteri per la diagnosi
clinica (1) – costituisce un’entità nosologica ben caratterizzata di demenza
associata a parkinsonismo e condivide con la PD il danno patologico elementare,
oltre ad una serie di caratteristiche cliniche e psicometriche. In un
recente studio neuropatologico (2) condotto dalla Florida Brain Bank, la DLB è
stata riconosciuta come la seconda più comune forma di decadimento cognitivo
(frequenza relativa [FR]: 8-26%) dopo la AD (FR: 42-77%), seguita dalla
demenza vascolare (FR: 3-18%) e dalla demenza frontotemporale (FR: 4-5%).
Nonostante l’applicazione dei criteri per la diagnosi clinica di DLB abbia
dimostrato un’elevata specificità, ad essi si associa una sensibilità relativamente
bassa, con una percentuale di mancate diagnosi variabile tra il 17 e il
78% dei casi (3) . In Italia è stato recentemente condotto uno studio epidemiologico
(4) , che ha coinvolto 72 centri neurologici e reclutato 1549 pazienti, con la
finalità di validare l’applicazione delle linee guida per la diagnosi di demenza
introdotte nell’anno 2000 (5) . Le frequenze relative per le diverse forme di
demenza diagnosticate sono risultate essere sostanzialmente coerenti con
quelle riportate nello studio della Florida Brain Bank (1) , con la sola eccezione
della DLB, che è risultata essere sottostimata (FR: 4%). La frequenza relativa
riportata per la AD (76%) si è invece collocata ai limiti superiori del ‘range’
individuato dallo studio della Florida Brain Bank (42-77%), suggerendo che
un considerevole numero di pazienti affetti da DLB sia stato misdiagnosticato
come affetto da AD.
Questo studio ha quindi portato alla prima revisione delle linee guida per
la diagnosi di demenza (6) , la quale è stata introdotta nella pratica clinica a partire
dal 2004. Tra i punti chiave di questa revisione spiccano gli aspetti di diagnosi
differenziale, specialmente tra le diverse forme dementigene primarie di
tipo degenerativo. Attualmente, il ruolo principale del neuroimaging nell’iter
diagnostico dei decadimenti cognitivi consiste nell’esclusione di forme secondarie
(e.g. idrocefalo normoteso, neoplasie cerebrali, demenza vascolare) e
nella quantificazione della concomitante componente cerebrovascolare, che
può coesistere con quella primariamente degenerativa nelle cosiddette forme
572 2006