Appunti di Patologia - www.marionline.it
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Con effetti pro-flogistici:<br />
1. sistema del complemento<br />
2. sistema della plasmina (coagulazione)<br />
3. sistema delle kinine<br />
<strong>www</strong>.<strong>marionline</strong>.<strong>it</strong><br />
2.O.I.2 SISTEMA DEL COMPLEMENTO<br />
È un sistema <strong>di</strong> circa 20/22 proteine prodotte essenzialmente dal fegato (ma in parte anche<br />
da sorgenti extravascolari) che vengono attivate proteol<strong>it</strong>icamente con un sistema a<br />
cascata (amplificazione del prodotto).<br />
L’attivazione avviene attraverso 3 vie:<br />
via classica<br />
via lectinica<br />
via alternativa<br />
che portano alla formazione del MAC (complesso <strong>di</strong> attacco alla membrana).<br />
FUNZIONI DEL COMPLEMENTO:<br />
1. lisi cellulare = grazie al MAC (C5b-9)<br />
2. opsonizzazione = se batterio rivest<strong>it</strong>o da C3b → riconosciuto da CR1 sui fagoc<strong>it</strong>i,<br />
emazie e linfoc<strong>it</strong>i B; se batterio rivest<strong>it</strong>o da C3bi → riconosciuto da CR3 sui fagoc<strong>it</strong>i<br />
3. effetti proinfiammatori = C3a, C5a, C567<br />
4. chemiotassi/stimolazione PMN = C5a<br />
PATOLOGIE:<br />
• ANGIOEDEMA EREDITARIO = se manca il C1i (inattivatore: spezza complesso C1)<br />
→ edema della cute, delle parti molli, edema della glottide<br />
• EMOGLOBINURIA PAROSSISTICA NOTTURNA = se mancano DAF (decade<br />
activating factor = inibisce la C3convertasi) o CD59 (impe<strong>di</strong>sce formazione del MAC), i<br />
GR non hanno più <strong>di</strong>fese contro il complemento e vengono lisati → per<strong>di</strong>ta <strong>di</strong> Hb<br />
attraverso le urine; le crisi avvengono <strong>di</strong> notte perché respirazione ↓ → ↑ CO2 → ↓ pH<br />
→ attivazione complemento<br />
• EMOGLOBUNURIA PAROSSISTICA DA FREDDO = se espongo al freddo (