Appunti di Patologia - www.marionline.it

Con effetti pro-flogistici:
1. sistema del complemento
2. sistema della plasmina (coagulazione)
3. sistema delle kinine
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2.O.I.2 SISTEMA DEL COMPLEMENTO
È un sistema di circa 20/22 proteine prodotte essenzialmente dal fegato (ma in parte anche
da sorgenti extravascolari) che vengono attivate proteoliticamente con un sistema a
cascata (amplificazione del prodotto).
L’attivazione avviene attraverso 3 vie:
via classica
via lectinica
via alternativa
che portano alla formazione del MAC (complesso di attacco alla membrana).
FUNZIONI DEL COMPLEMENTO:
1. lisi cellulare = grazie al MAC (C5b-9)
2. opsonizzazione = se batterio rivestito da C3b → riconosciuto da CR1 sui fagociti,
emazie e linfociti B; se batterio rivestito da C3bi → riconosciuto da CR3 sui fagociti
3. effetti proinfiammatori = C3a, C5a, C567
4. chemiotassi/stimolazione PMN = C5a
PATOLOGIE:
• ANGIOEDEMA EREDITARIO = se manca il C1i (inattivatore: spezza complesso C1)
→ edema della cute, delle parti molli, edema della glottide
• EMOGLOBINURIA PAROSSISTICA NOTTURNA = se mancano DAF (decade
activating factor = inibisce la C3convertasi) o CD59 (impedisce formazione del MAC), i
GR non hanno più difese contro il complemento e vengono lisati → perdita di Hb
attraverso le urine; le crisi avvengono di notte perché respirazione ↓ → ↑ CO2 → ↓ pH
→ attivazione complemento
• EMOGLOBUNURIA PAROSSISTICA DA FREDDO = se espongo al freddo (