Appunti di Patologia - www.marionline.it
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ث Coloranti basici → rosa porpora (metacromasia = viraggio del colore)<br />
o cristal violetto<br />
o metil violetto<br />
o blu <strong>di</strong> tolui<strong>di</strong>na<br />
ث È PAS+, quin<strong>di</strong> l’amiloide è formata da: GAG (mucopolisaccari<strong>di</strong> aci<strong>di</strong>)<br />
L’amiloide ha una struttura fibrillare a β foglietto pieghettato.<br />
CLASSIFICAZIONE SULLA BASE DELLA COSTITUENTE CHIMICA DELLE FIBRILLE<br />
PROTEINE “AMILOIDOGENICHE” ALTERATE<br />
1) AA = amiloide A (associata), deriva dalla SAA (sierum amyloid associated) prodotta dal<br />
fegato e circolante in associazione alle HDL<br />
2) AL = catena leggera <strong>di</strong> amiloide, deriva dalle catene leggere λ prodotte dal mieloma<br />
multiplo (→ proteine <strong>di</strong> Bence-Jones)<br />
3) AS = amiloide S, il cui precursore è la “transtiretina” (proteina plasmatica che trasporta<br />
tiroxina e retinolo) → è presente nelle forme <strong>di</strong> “amiloidosi sistemica senile”<br />
4) Aβ = deriva dalla APP (proteina precursore dell’amiloide), è presente nell’Alzheimer,<br />
sindrome <strong>di</strong> Down e nel cervello senile<br />
PROTEINE NON ALTERATE<br />
1) Β2-microglobulina = componente dell’MHC I, è presente negli emo<strong>di</strong>alizzati<br />
(neuropatici hanno un alta concentrazione nel siero <strong>di</strong> Β2-microglobulina che resta in<br />
circolo perché non può essere filtrata dalla membrana della <strong>di</strong>alisi)<br />
2) Cistatina C = del plasma o del liquido cerebrospinale, si trova nell’emorragia cerebrale<br />
ere<strong>di</strong>taria con amiolidosi<br />
3) AE = amiloide endocrina che deriva da:<br />
• calc<strong>it</strong>onina (cancro midollare della tiroide)<br />
• catena β dell’insulina (<strong>di</strong>abete <strong>di</strong> II tipo)<br />
• TSH (tumore adenoipofisi)<br />
COMPONENTE P DELL’AMILOIDE<br />
è una proteina epatica della fase acuta, che deriva dalla SAP (serum amyloid P =<br />
pentrassina plasmatica)<br />
CLASSIFICAZIONE VECCHIA<br />
AMILOIDOSI PRIMITIVE = a ere<strong>di</strong>tà familiare, sono organo lim<strong>it</strong>ate:<br />
Cuore → insufficienza car<strong>di</strong>aca, ar<strong>it</strong>mia<br />
Lingua (→ ingrossamento) e sistema gastro-intestinale (<strong>di</strong>arrea e <strong>di</strong>sturbi nella<br />
<strong>di</strong>gestione)<br />
Nervi → sindrome del tunnel carpale<br />
cute<br />
AMILOIDOSI SECONDARIE = compaiono come complicanza delle malattie croniche<br />
infiammatorie; vengono colp<strong>it</strong>i:<br />
Fegato → epatomegalia<br />
Milza → splenomegalia<br />
✔ milza a ragù = depos<strong>it</strong>o lim<strong>it</strong>ato ai follicoli splenici<br />
Licenza Creative Commons<br />
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