Appunti di Patologia - www.marionline.it
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Conseguenze:<br />
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• ↑ dell’acido omogentisico che polimerizza → si lega al collagene del connettivo <strong>di</strong><br />
articolazioni (artr<strong>it</strong>e), ten<strong>di</strong>ni, cartilagini e sclere, conferendo a questi tessuti una<br />
pigmentazione bluastra (OCRONOSI)<br />
• Escrezione nelle urine dell’acido omogentisico → URINE SCURE per l’ox in amb<strong>it</strong>o<br />
alcalino (se le si lascia all’aria)<br />
ALTERAZIONE DEL CICLO DI FORMAZIONE DELL’UREA<br />
In questo ciclo ci sono 4 enzimi suscettibili <strong>di</strong> eterozigosi e quin<strong>di</strong> <strong>di</strong> ipofunzional<strong>it</strong>à.<br />
Insufficienza epatica → iperammonemia (↑ NH4) → coma stuporoso<br />
• SNC = si hanno alterazioni neurologiche perché l’aumento <strong>di</strong> NH4 determina il suo<br />
utilizzo nella reazione:<br />
α-chetoglutarato →→→ acido glutamico →→→ glutammina<br />
La glutammina non è tossica, ma sottrae l’α-chetoglutarato dal ciclo <strong>di</strong> Krebs, che è<br />
l’unica via <strong>di</strong> metabolismo cerebrale.<br />
• Intestino = nella cirrosi epatica con shunt porta-cava (per ipertensione portale) →<br />
alterazione circolatoria perché fegato è fibrotico → strozza i vasi → NH4+ non viene<br />
smalt<strong>it</strong>o → va nel circolo sistemico e nel cervello (inoltre ci sono le cell stellate che<br />
sotto stimolo infiammatorio <strong>di</strong>ventano fibroblasti).<br />
TERAPIA = somministrazione <strong>di</strong> “Levulosio” per ev<strong>it</strong>are l’immissione <strong>di</strong> NH4 in circolo e al<br />
cervello: è un zucchero che favorisce la flora glicol<strong>it</strong>ica intestinale rispetto a quella<br />
proteol<strong>it</strong>ica → ↓produzione <strong>di</strong> NH4+ (inoltre viene aumentato il trans<strong>it</strong>o intestinale).<br />
SHUNT PORTO-CAVALI<br />
ث Vena porta → plesso emorroidario sup, me<strong>di</strong>o ed inf → emorroi<strong>di</strong><br />
ث Vena porta → vena gastrica → vena esofagea → vena azygos → vena cava sup → varici<br />
esofago-gastriche (perché l’aumento <strong>di</strong> pressione nel plesso esofageo provoca la<br />
<strong>di</strong>latazione dei vasi venosi)<br />
STEATOSI<br />
Accumulo <strong>di</strong> TAG nel tessuto parenchimatoso; gli inclusi lipi<strong>di</strong>ci sono bianchi perché l’alcol<br />
li ha sciolti per colorare i TAG (con Sudan III e IV).<br />
Cause della steatosi epatica:<br />
1. se uno <strong>di</strong> questi meccanismi non funziona<br />
2. se <strong>di</strong>eta troppo ricca <strong>di</strong> grassi (fegato non riesce a smaltirli)<br />
3. se <strong>di</strong>eta troppo povera <strong>di</strong> proteine (che servono per la formazione delle apoproteine)<br />
• anoressia<br />
• kwashiorkor = con<strong>di</strong>zione <strong>di</strong> iponutrizione in cui la riduzione delle proteine è<br />
relativamente maggiore della riduzione delle calorie totali; è caratterizzato da<br />
edemi generalizzati (per la per<strong>di</strong>ta <strong>di</strong> albumina), per<strong>di</strong>ta <strong>di</strong> peso del 60-80%,<br />
epatomegalia e steatosi, cute a chiazze e capelli indebol<strong>it</strong>i e <strong>di</strong>fetti<br />
dell’immun<strong>it</strong>à.<br />
4. se poco O2 (per ischemia anemica o da stasi) → ↓ fosforilazione ossidativa → ↓ β-ox <strong>di</strong><br />
ac. Grassi → ↓loro accumulo ed ↓esterificazione a TAG ↓ → ↑ TAG ↓ ATP → ↓ sintesi<br />
proteica e <strong>di</strong> fosfolipi<strong>di</strong> → ↓ produzione lipoproteine (VLDL)<br />
5. se alcolismo → tutto l’alcol in TAG → ↑ sintesi endogena<br />
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