Appunti di Patologia - www.marionline.it

Conseguenze:
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• ↑ dell’acido omogentisico che polimerizza → si lega al collagene del connettivo di
articolazioni (artrite), tendini, cartilagini e sclere, conferendo a questi tessuti una
pigmentazione bluastra (OCRONOSI)
• Escrezione nelle urine dell’acido omogentisico → URINE SCURE per l’ox in ambito
alcalino (se le si lascia all’aria)
ALTERAZIONE DEL CICLO DI FORMAZIONE DELL’UREA
In questo ciclo ci sono 4 enzimi suscettibili di eterozigosi e quindi di ipofunzionalità.
Insufficienza epatica → iperammonemia (↑ NH4) → coma stuporoso
• SNC = si hanno alterazioni neurologiche perché l’aumento di NH4 determina il suo
utilizzo nella reazione:
α-chetoglutarato →→→ acido glutamico →→→ glutammina
La glutammina non è tossica, ma sottrae l’α-chetoglutarato dal ciclo di Krebs, che è
l’unica via di metabolismo cerebrale.
• Intestino = nella cirrosi epatica con shunt porta-cava (per ipertensione portale) →
alterazione circolatoria perché fegato è fibrotico → strozza i vasi → NH4+ non viene
smaltito → va nel circolo sistemico e nel cervello (inoltre ci sono le cell stellate che
sotto stimolo infiammatorio diventano fibroblasti).
TERAPIA = somministrazione di “Levulosio” per evitare l’immissione di NH4 in circolo e al
cervello: è un zucchero che favorisce la flora glicolitica intestinale rispetto a quella
proteolitica → ↓produzione di NH4+ (inoltre viene aumentato il transito intestinale).
SHUNT PORTO-CAVALI
ث Vena porta → plesso emorroidario sup, medio ed inf → emorroidi
ث Vena porta → vena gastrica → vena esofagea → vena azygos → vena cava sup → varici
esofago-gastriche (perché l’aumento di pressione nel plesso esofageo provoca la
dilatazione dei vasi venosi)
STEATOSI
Accumulo di TAG nel tessuto parenchimatoso; gli inclusi lipidici sono bianchi perché l’alcol
li ha sciolti per colorare i TAG (con Sudan III e IV).
Cause della steatosi epatica:
1. se uno di questi meccanismi non funziona
2. se dieta troppo ricca di grassi (fegato non riesce a smaltirli)
3. se dieta troppo povera di proteine (che servono per la formazione delle apoproteine)
• anoressia
• kwashiorkor = condizione di iponutrizione in cui la riduzione delle proteine è
relativamente maggiore della riduzione delle calorie totali; è caratterizzato da
edemi generalizzati (per la perdita di albumina), perdita di peso del 60-80%,
epatomegalia e steatosi, cute a chiazze e capelli indeboliti e difetti
dell’immunità.
4. se poco O2 (per ischemia anemica o da stasi) → ↓ fosforilazione ossidativa → ↓ β-ox di
ac. Grassi → ↓loro accumulo ed ↓esterificazione a TAG ↓ → ↑ TAG ↓ ATP → ↓ sintesi
proteica e di fosfolipidi → ↓ produzione lipoproteine (VLDL)
5. se alcolismo → tutto l’alcol in TAG → ↑ sintesi endogena
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