Appunti di Patologia - www.marionline.it

www.marionline.it
enzimaticamente perché non più protetto (difetto piastrinico). Nell’emofilia A (che è la
più grave) si ha un aumento del tempo di emorragia e i paziente presentano anche
microemorragie a livello delle articolazioni (emartro) quando camminano: forte
infiammazione → sclerosi → cicatrice → blocco delle articolazioni.
e. Emofilia B → manca il fattore IX o di Christmas.
N.B. Per le emofilie, la terapia genica consiste nella somministrazione del gene per produrre
la proteinamancante; non somministro il fattore direttamente perchè se questo non c’è
dalla nascita, alla prima somministrazione si formano gli Ab e si scatena una malattia
autoimmune. Se invece viene parzialmente prodotto, questa terapia va bene. Se
emofiliaco ha emorragia, somministro plasma con fattori ma lo faccio lentamente e a
piccole dosi crescenti → tolleranza immunitaria verso un Ag.
L’aspirina (acido acetilsalicilico), a basse dosi, blocca la COX1 costitutiva delle piastrine
andando a impedire la formazione di trombossani che attivano l’aggregazione piastrinica;
ad alte dosi, invece, va a bloccare anche la COX2 delle cell endoteliali, andando a impedire
la formazione di prostacicline che sono anch’esse degli antiaggreganti delle piastrine.
A basse dosi l’aspirina viene assorbita a livello intestinale e passa nel circolo portale dove
inibisce tutte le piastrine che passano per esso; poi giunge al fegato che in parte la depura
e in parte la degrada: quella non degradata passa nel circolo sistemico e la restante parte
viene degradata a livello renale.
2.G.III.2 DIFETTI PIASTRINICI
A) di numero (trombocitopenia)
1. riduzione della produzione
aplasia midollare per mielomi = tumori maligni del tessuto emopoietico
→ iperproliferazione di una linea cell che toglie spazio alla produzione
di piastrine
farmaci antiblastici = colpiscono cellule che si stanno moltiplicando e
anche le piastrine (se quando vengono dosate sono basse, si sospende
il trattamento e poi si riprende)
malattie autoimmuni = possono seguire una malattia virale che ha
abbassato le piastrine
ipersensibilità indotta da farmaci = basta sospendere il farmaco
2. riduzione della sopravvivenza in circolo
3. sequestro = nella CID le piastrine vengono sequestrate nella formazione di
trombi diffusi
B) funzionali
1. FANS → inibiscono la COX → no formati trombossani → no attivazione e
aggregazione piastrinica
2. tromboastenia di Glanzmann → deficit di GPIIb/IIIa → no adesione e
aggregazione piastrinica
3. sindrome di Bernard-Soulier → deficit di GPIb/IX → no adesione e aggregazione
piastrinica
4. Ab anti-complesso eparina-PF4
2.g.IV RAPPORTO FLUSSO/DIAMETRO NELLE CORONARIE
È stato fatto un esperimento su un cane: introdotto catetere per via percutanea dalla vena
Licenza Creative Commons
31