Appunti di Patologia - www.marionline.it

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DESMOSOMI o MACULA ADHERENS = sono giunzioni adesive intercellulari presenti
in diversi tessuti, ma soprattutto negli epiteli; si distinguono 5 strati: 2 membrane
cellulari, lo spazio presente nel mezzo e le molecole di adesione date dalle caderine
(quali DESMOGLEINE e DESMOCOLLINE).
GAP JUNCTION = sono siti di connessione ognuno composto da 1 proteina integrale di
membrana detta CONNESSINA; sono presenti in quasi tutti i tessuti, tranne muscolo
scheletrico e tessuti nervosi.
EMIDESMOSOMI = sono strutture adesive che si trovano a livello basale delle cellule
epiteliali, mediano il legame cellula-matrice tramite le integrine che poi si ancorano al
citoscheletro (ai filamenti intermedi di cheratina).
PEMFIGO volgare o comune = è una malattia dermatologica autoimmune nella quale
vengono prodotti autoAb contro una delle desmogleine (detta Ag del pemfigo) → aumenta
la lassità delle giunzioni intercellulari → travaso del liquido extracellulare che dagli strati
più profondi risale in superficie sfaldando l’epidermide → estesa produzione di bolle nella
cute che si aprono superficialmente.
Si utilizzano farmaci antiblastici che uccidono le cellule in stadio mitotico e i linfociti
anomali che proliferano in tali condizioni.
METODICHE SPERIMENTALI DI “PERTURBAZIONE DELL’EMBRIONE”
Si trattano gli embrioni con Ab monoclonali specifici che legano le molecole di adesione. Si
possono anche usare sonde antisenso che sono anti-mRNA con una sequenza contraria a
quella della cellula; queste si appaiano con l’mRNA cellulare che così smette di funzionare
→ viene bloccata la trasduzione della proteina in questione.
Con questi esperimenti si è visto che negli embrioni compaiono le stesse molecole di
adesione dei tessuti adulti, anche se con funzioni diverse.
I modelli sperimentali classici sono:
• Oocita di xenopus laevis → bloccando le caderine si ha lo sfaldamento della blastocele
• Embrioni vertebrati/invertebrati
• Oociti di rana → bloccando integrina β1 si inibisce la gastrulazione
• Embrione di pollo → bloccando integrina β1 si inibiscono il miotono, la cresta neurale e
la vasculogenesi
• Embrione di topo
GENI HOMEOBOX = sono geni importanti per lo sviluppo embrionale sia nell’uomo che
negli insetti; infatti se si trasferiscono questi geni da una parte all’altra di un embrione di
Drosophila, si ha la crescita di un’ala nel posto occupato normalmente da una zampa.
Tra questi geni c’erano anche le catenine.
2.c.III ADESIONE A CELLULE
I parassiti intracellulari per entrare nelle cellule hanno bisogno di legarsi prima alla loro
membrana e per farlo utilizzano delle molecole di adesione → seq. RGD (arginina, glicina,
asparagina) – CD11b-CD18 (leucociti)
ث Leishmania → macrofagi
ث Bordetella pertussis → epitelio bronchiale e macrofagi
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