Appunti di Patologia - www.marionline.it

www.marionline.it
micro-emorragie che non vengono osservate e non si risolvono, nelle donne per flusso mestruale
abbondante non compensato da dieta adeguatamente ricca di ferro, ma anche per problemi di
assorbimento, che possono derivare da problemi della mucosa duodenale, ridotta acidità gastrica.
3.ANEMIA SIDEROPLASTICA.
In questo caso è impedito l'assemblaggio del Fe2+ sulla
protoporfirina IX a formare l'EME. Normalmente la sintesi dell'EME inizia nel mitocondrio,
continua poi nel citoplasma e l'ultima parte, con l'aggancio di Fe2+ avviene nuovamente nel
mitocondrio, pertanto lo ione, non venendo utilizzato si accumula in queste strutture anziché essere
presente come pochi granuli di emosiderina. Le alterazioni di questo sistema possono avere origine
genetica, per alterazioni del cromosoma coinvolto nella sintesi dell'EME, o possono essere tossiche,
come avviene per avvelenamento da piombo, il quale interferisce con la sintesi di porfobilinogeno a
livello citoplasmatico e con l'azione della ferrochelasi che nel mitocondrio trasferisce il Fe2+ sulla
protoporfirina IX formando l'EME.
7.d Anemie emolitiche
7.d.I Inquadramento generale
Le a. emolitiche sono quelle da un aumentata distruzione dei GR, la cui vita in condizioni normali è mediamente
120gg, e in questi casi è invece minore. Qualora la distruzione sia >2% dei GR si genera ipossia, la quale, a livello
renale indurrà una maggior produzione di EPO, che stimola la produzione di eritrociti nel midollo. Qualora questo
incremento sia sufficiente a generare la quantità di GR necessaria, ci troviamo in uno stato emolitico compensato,
viceversa, se il sistema è insufficiente nei confronti dell'emolisi, la situazione è quella di un'anemia emolitica. In
base al tipo di danno l'emolisi può essere intravascolare o extravascolare, cioè a carico degli organi del reticolo
endotelio (RE), fegato (cellule di Kupfer) e milza. L'origine può essere da alterazioni globulari, come per GR
macrocitici, che vengono facilmente catturati dai macrofagi del RE, essendo meno plastici dei normociti e
scorrrendo, sia per alterazioni di altro tipo, soprattutto autoimmuni, come per un GR che venga rivestito da IgG e
proprio per questo catturato dai macrofagi del RE.
Per valutare la vita dei globuli rossi si può utilizzare un marker radioattivo, che però deve penetrare nei GR e
distribuirvisi uniformemente, senza alterarne la vita e che una volta rilasciato dal GR non possa più penetrare in altri
eritrociti. Questi parametri sono soddisfatti dall'isotopo 51 del Cr, che come Cr 6+ si distribuisce uniformemente
legandosi alle catene β dell'Hb e viene ridotto nel GR a Cr 3+ , che una volta rilasciato non può più penetrare in altre
cellule. Dopo l'iniezione, a 10min la distribuzione è sufficientemente uniforme, e si realizza un prelievo, valutando
la radioattività, e l'operazione è ripetuta per i giorni successivi. Il t1/2 di Cr 51 è di 28-35 gg, e se il dimezzamento della
radioattività rilevata risulta inferiore (